卵巢上皮样血管内皮瘤1例及文献复习

目的探讨卵巢上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma,EHE）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断方法。方法通过HE染色和免疫组化观察1例卵巢原发性上皮样血管内皮瘤并复习文献。结果组织学上肿瘤由排列呈巢状和条索状的上皮样细胞组成,胞浆丰富,常见胞浆内腔隙,部分腔隙内有红细胞,间质为粘液样。免疫表型：CD34,FⅧ阳性。结论 EHE是一种少见的生物学行为介于血管瘤和血管肉瘤之间的血管肿瘤,有一定的病理形态特征,发生在卵巢者罕见。     

脾脏卡波西样血管内皮细胞瘤1例

目的探讨卡波西样血管内皮细胞瘤的临床病理学特征以及相关鉴别诊断。方法对1例脾脏卡波西样血管内皮细胞瘤进行光镜、免疫组织化学观察并复习相关文献。结果肿瘤由不成熟血管构成,主要含有kaposi肉瘤样束状梭形细胞结构,呈浸润性生长。免疫组织化学显示CD31、CD34、第Ⅷ因子、a-SMA和VIM阳性,CD163和CD68散在阳性,CD1a、CD35、CD21和S-100阴性。结论脾脏卡波西样血管内皮细胞瘤较罕见,目前国内外未见报道,正确诊断和鉴别诊断对临床有指导价值。     

胸壁巨大上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的探讨发生于胸壁上皮样血管肉瘤的临床病理特征、病理诊断及鉴别诊断。方法对1例原发于胸壁的上皮样血管肉瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析,并复习相关文献。结果肿瘤大体形态有主瘤结及卫星瘤节的特点,镜下观察其瘤细胞呈上皮样排列,异型性明显,免疫组化结果显示Vim强阳性,CD31阳性,CD34阳性。结论发生于胸壁的上皮样血管肉瘤较少见,术前确诊较困难,须与原发于胸膜的恶性间皮瘤、转移癌、恶性黑色素瘤等鉴别。     

胰腺上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习

目的:探讨胰腺上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理学特点.方法:回顾复习1例胰腺EAML的临床、影像学资料,并进行组织病理、免疫组织化学分析及相关文献的复习.结果:切片镜下,肿瘤细胞为上皮样或梭形,胞浆丰富,透明或颗粒状,嗜酸性,呈片状或巢状分布,围绕间质中丰富的薄壁窦性血管形成器官样结构,可见少量厚壁血管,部分区域脂肪组织散在分布,背景中可见大量炎细胞浸润.免疫表型:肿瘤细胞HMB45阳性、Vimentin阳性,SMA及CD68散在阳性,CD34血管阳性,CD117、Desmin、S-100、CgA及AE1/AE3均阴性.结论:胰腺EAML是一种少见的间叶性肿瘤,容易误诊,需于胰腺内分泌肿瘤、副节瘤等肿瘤相鉴别,免疫组织化学染色是诊断及鉴别诊断的重要方法.     

骨多发性上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的探讨骨上皮样血管肉瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例骨上皮样血管肉瘤进行组织形态学观察及免疫组织化学染色分析,结合相关文献资料进行分析与总结。结果骨上皮样血管肉瘤镜下组织学表现为:肿瘤细胞为上皮样,呈巢状、条索状及丛状分布。易与低分化癌和其他上皮样肉瘤相混淆。免疫组织化学显示瘤细胞特异地表达CD31、CD34和FⅧ因子等血管源性标志物。结论骨上皮样血管肉瘤是一种罕见的肿瘤,具有高度侵袭性且往往迅速转移,预后很差。病理医师需仔细观察光镜下组织形态,并结合一组免疫组化标记,才能做出正确诊断。     

低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理分析

目的探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤（LESS）的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法分析16例LESS的临床病理特点,通过网状纤维染色、免疫组化染色研究其病理学特征。结果患者年龄26～68岁．平均42．5岁。LESS临床上主要表现为不规则的阴道流血。肿瘤组织成舌状浸润肌层,肿瘤细胞类似增殖期子宫内膜间质细胞。肿瘤内内有大量的似螺旋小动脉血管。网状纤维染色见网状纤维丰富,围绕瘤细胞生长。肿瘤细胞15例CD10阳性,14例ER阳性,15例PR阳性．5例actin阳性,CD34、CD117、Melan—A肿瘤细胞均阴性。结论LESS易误诊,确诊主要依靠组织病理学和免疫组织化学;病理形态上看似良好的低度恶性子宫内膜间质肉瘤．预后不一定好．     

肱骨变异类型软骨肉瘤的临床病理分析

目的探讨肱骨变异类型软骨肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法对1例肱骨变异类型软骨肉瘤的临床资料、影像学、组织学形态和免疫表型进行分析。结果左肱骨肿物的组织学镜下示瘤组织侵犯骨膜及骨髓腔,其中骨周肿块以粘液样软骨肉瘤为主,骨髓腔内可见分化好的软骨岛,血管外皮瘤样区和尤文氏瘤样区,组织学图像倾向于间叶性软骨肉瘤。免疫组化显示瘤细胞Vimentin、CD99、S-100阳性。结论肱骨变异类型软骨肉瘤较罕见,组织学形态表现多样,诊断较为困难。应认真观察HE染色切片,加以免疫组化标记辅助检查。其确诊有待临床、影像、组织形态学和免疫组化四结合。     

成人肾透明细胞肉瘤临床病理分析

目的 探讨成人肾透明细胞肉瘤的临床病理特点、免疫组织化学特征及鉴别诊断.方法 应用HE和免疫组化SP法进行vimentin、Bcl-2、CK、EMA、desmin、HHF-35、syn、CgA、S-100蛋白、HMF45、LCA、CD34染色,观察1例成人肾透明细胞肉瘤病理组织学形态及免疫表型特征,并复习文献.结果 镜下见瘤细胞小圆形,胞浆少、淡染或呈空泡状;瘤细胞丰富、致密,弥漫分布,其间掺插的分支状纤维血管间质分隔成巢团状.免疫组化示:瘤细胞vimentin和Bcl-2弥漫阳性,其他上皮性、肌源性、神经源性等标记均为阴性.结论 肾透明细胞肉瘤是成人罕见的恶性肾肿瘤,诊断主要依靠组织病理学分析和免疫表型的检测.     

所谓肺硬化性血管瘤2例报道并文献复习

目的探讨所谓肺硬化性血管瘤的病理组织学、免疫组织化学的表型、超微结构特征及鉴别诊断要点。方法对2例所谓肺硬化性血管瘤病理组织学及免疫组织化学进行研究,并结合文献复习。结果组织学上此瘤有4种基本构型:乳头状、实性片状、"血管瘤"样、硬化区;两种瘤细胞:一种为圆形或多边形细胞,另一种为立方形细胞。免疫组织化学:共同表达:EMA、TTF-1、AE1/AE3,不表达CD34、Ⅷ因子、CD68。结论所谓肺硬化性血管瘤在肺肿瘤中少见,组织学形态呈多样性,主要以混合型结构为主,免疫组织化学在诊断与鉴别诊断中有重要作用。     

胰腺实性假乳头状瘤临床病理分析

目的探讨胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)的临床病理学及免疫组织化学特点。方法 10例SPTP作HE、免疫组织化学(EnVision法)染色观察。结果 10例SPTP中9例为女性,1例男性,年龄12～58岁,平均年龄29岁,术后随访均无复发。肿瘤体积较大,平均直径6.8cm,有包膜,囊实性相间。组织学上肿瘤由乳头和囊实区混合组成,细胞形态一致,核圆或卵圆,异型不明显,核分裂象罕见。瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性假乳头结构。常见泡沫细胞团、胆固醇裂隙。免疫组织化学vimentin阳性(10/10),a-AT阳性(8/10),CD10阳性(10/10),CD56阳性(9/10),PR阳性(nuclear)(8/10),AE1/AE3阳性(1/10),Syn阳性(8/10),CgA阴性(0/10),EMA阴性(0/10)。结论胰腺SPTP好发于年轻女性,具有低度恶性潜能,免疫组织化学检测对其诊断和鉴别诊断具有较重要的价值,手术治疗对SPTP的疗效较好。     

胰腺实性假乳头状瘤21例临床病理分析

目的探讨胰腺实性假乳头状瘤（SPNP）的临床病理特征及免疫表型特征。方法对21例SPNP进行组织病理学检查及免疫组化分析。结果组织病理学检查结果主要表现为肿瘤由乳头区和囊实区混合组成,形态一致的肿瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性的假乳头状结构。免疫组化检查结果：抗胰糜蛋白酶（AACT）、波形蛋白（Vimentin）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、半乳糖凝集素3（Galectin3）、孕激素受体（PR）、共同型急性淋巴细胞白血病抗原（CD10）、神经细胞黏附分子（NCAM/CD56）、周期素D1（CyclinD1）阳性表达,细胞角蛋白（AE1/AE3）、上皮膜抗原（EMA）、嗜铬素A（CgA）阴性表达,Ki-67阳性指数极低。结论 SPNP是好发于年轻女性的低度恶性潜能的少见肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要依靠组织病理学和免疫组化检查。手术切除是SPNP首选治疗方法。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例子宫PEComa进行组织学观察和免疫组化标记,同时复习相关文献。结果患者,女性,51岁,肿瘤位于子宫浆膜下,直径24 cm。肿瘤由圆形和多角形的上皮样细胞围血管排列,呈巢状和片状,细胞无异型,未见核分裂象,胞浆透明或淡嗜酸性。部分区域肿瘤细胞为梭形,呈束状排列。间质内可见不同程度的透明变性。免疫表型:上皮样细胞Vimentin和HMB45阳性。梭形细胞SMA、Actin(HHF35)和desmin阳性。肿瘤细胞不表达CK(AE1/AE3)、EMA、CD10、CD34、CD117和S-100。术后随访26个月未见转移和复发。结论子宫PEComa是PEComa家族中的一个成员,属于恶性潜能未定的肿瘤。     

子宫腺瘤样瘤17例临床病理及B超检查特点

目的:探讨子宫腺瘤样瘤的临床病理特点和B超检查特点。方法:使用免疫组化方法观察17例子宫腺瘤样瘤,并复习B超检查资料。结果:17例子宫腺瘤样瘤占同期子宫标本的1.16%,肿瘤位于子宫肌间,浆膜下,直径0.8cm~6cm,B超表现类似平滑肌瘤或肌腺病。肿瘤以形成不规则腺样和裂隙样结构,内衬扁平或立方上皮为组织学特点,伴有平滑肌组织增生。衬覆上皮CK(AE 1/AE 3)阳性,CD 34阴性。结论:子宫腺瘤样瘤并非少见,常与平滑肌瘤并发,了解其超声学和组织学特点,使用免疫组化进行鉴别,可避免误诊。     

肺硬化性血管瘤的临床病理学研究

目的 探讨肺硬化性血管瘤(SHL)的临床病理特点及免疫表型.方法 对20例SHL进行光镜及免疫组织化观察.结果 SHL主要由园形间质细胞及被覆立方细胞二种细胞类型组成.组织学表现为实性区、乳头区、出血区和硬化区四种结构.免疫组化显示:园形间质细胞和被覆立方细胞共同表达TTF-1和EMA,仅被覆立方细胞表达AE1/AE3和SP-B.结论 SHL为起源于原始的呼吸道上皮细胞的肿瘤,园形间质细胞和被覆的立方细胞均为肿瘤细胞,结合组织学特征和免疫标记,有助于SHL的诊断和鉴别诊断.     

淋巴结外指状突树突状细胞肉瘤/肿瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结外指状突树突状细胞肉瘤/肿瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对1例发生在横结肠系膜的淋巴结外指状突树突状细胞肉瘤/肿瘤进行光镜检查和免疫组化、电镜、流式细胞观察。结果光镜检查,肿瘤细胞由束状、编织状排列的胖梭形、卵圆形细胞和混杂的小淋巴细胞组成,界线不清,胞质略嗜酸性,核呈梭形或卵圆形,核膜清楚,染色质呈细颗粒状,可见核仁。免疫组化:S-100、CD68阳性,SMA、CD20、CD23灶性阳性,CD21、CD45RO、CD34、CD117、EMA、CK阴性,Ki67肿瘤细胞20%阳性。流式细胞:G0/G1(+)、G2(+)、S(+)提示为肿瘤,反应细胞增殖活性较强。电镜:肿瘤细胞具有复杂的指状突起,可见散在溶酶体,无Birbeck颗粒。结论指状突树突状细胞肉瘤/肿瘤是一种罕见的恶性肿瘤,鉴别诊断需借助免疫组化、电镜及流式细胞术。     

椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察(附2例报告)

目的探讨椎管内孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断,以期提高对该肿瘤的诊断水平。方法复习2例椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤的临床资料,并观察其组织学特征和免疫组化标记。结果2例患者男、女各1例,年龄分别为23岁和32岁,临床表现为局部神经压迫症状。MRI示椎管内髓外硬膜内占位。组织学特征为梭形、卵圆形细胞呈束状、波浪状或旋涡状排列,富于胶原纤维及伴有分支状薄壁血管。细胞未见异型性和核分裂像。免疫组化示瘤细胞Vimentin( ),CD34( ),CD99( ),Bcl-2( ),AACT(-),Actin(-),S-100(-),EMA(-),GFAP(-),CD68(-),CD117(-),SMA(-),NF(-)。结论椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的肿瘤,诊断主要依靠病理形态学及免疫组化,并应与椎管内的其他梭形细胞肿瘤鉴别。     

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤临床病理分析

目的：探讨原发性中枢神经系统恶性肿瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法：对10例原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤进行临床资料分析及光镜和免疫组化研究。结果：临床上以颅内压高为主要症状,组织学特征：瘤细胞单一、异型、围绕血管呈套袖样排列,无滤泡形成；免疫组化：LCA、CD20或CD43阳性,CK、GFAP阴性,提示多为B细胞性。结论：原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤有其独特的临床病理特点,需与其他颅内小圆形细胞肿瘤鉴别,光镜结合免疫组化染色可以确诊。     

外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理

目的探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法应用免疫组化方法,对我院1996年~2006年间10例病理诊断为外周原始神经外胚叶肿瘤患者的年龄、性别、发病部位、病理特征及免疫组化表型进行回顾性临床病理分析。结果pPNET好发于儿童及青年,肿瘤沿身体长轴分布,细胞呈小圆形,部分为梭形,密集呈巢状排列,由纤维结缔组织分割成分叶状或腺泡状,常形成Homer-Wrigh菊形团结构,血管丰富,易出血及坏死。免疫组化CD99及至少2项神经性标记阳性。结论pPNET是来源于神经外胚叶组织的小细胞恶性肿瘤,免疫组化染色对诊断和鉴别诊断是必不可少的。     

软组织间叶性软骨肉瘤临床病理分析

目的探讨软组织间叶性软骨肉瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对2例软组织发生的间叶性软骨肉瘤的组织学形态，免疫组化结果进行分析，并复习相关文献。结果肿瘤由两种成分组成，一种为圆形或短梭形未分化样小细胞成分，围绕血管排列呈血管外皮瘤样，另一种为高分化的软骨小岛成分，局部见钙化。免疫组化结果未分化小细胞呈现CD99、NSE阳性，软骨灶呈S-100蛋白阳性。结论软组织间叶性软骨肉瘤是一种少见的高度恶性肿瘤，诊断主要依靠光镜下见到未分化小细胞及分化较成熟的软骨两种病灶同时存在，免疫组化染色对诊断有一定帮助。