小肠淋巴管扩张症一例

患者男,38岁,因间断水肿8年,加重15 d于2010年8月20日入院.8年前无明显诱因出现水肿,初为脚踝部指陷性水肿,逐渐发展为全身指陷性水肿,以低垂部位为著,伴腹泻、乏力;大便4或5次/d,黄色稀水样便,无黏液脓血,无里急后重;无发热、恶心、呕吐、呕血、腹痛;无尿频、尿痛;无心慌、胸闷等不适.曾于外院检测肝功能提示白蛋白15 g/L;甲状腺功能提示游离三碘甲状腺原氨酸( FT3) 33.17pmol/L,游离甲状腺素(FT4)40.31 pmol/L,超敏促甲状腺素(TSH)1.52 mU/L.给予保肝药物治疗,间断输注白蛋白,水肿症状缓解,但8年来上述症状反复发作.     

小肠淋巴管扩张症一例

患者男,38岁,因间断水肿8年,加重15d于2010年8月20日人院。8年前无明显诱因出现水肿,初为脚踝部指陷性水肿,逐渐发展为全身指陷性水肿,以低垂部位为著,伴腹泻、乏力;大便4或5次／d,黄色稀水样便,无黏液脓血,无里急后重;无发热、恶心、呕吐、呕血、腹痛;无尿频、尿痛;无心慌、胸闷等不适。曾于外院检测肝功能提示白蛋白15g／L;     

原发性小肠淋巴管扩张症1例的护理

小肠淋巴管扩张症是一种相对罕见的疾病,属于蛋白丢失性肠病的一种,根据病因分为原发性和继发性,其特征为肠腔黏膜下淋巴系统扩张,淋巴液向肠腔渗漏,主要临床表现为低蛋白血症、     

婴儿隐匿性原发性小肠淋巴管扩张症一例

为提高对婴儿隐匿性原发性小肠淋巴管扩张症的临床、内镜及病理特点的认识,减少漏诊及误诊,我们对厦门市儿童医院收治的1例原发性小肠淋巴管扩张婴儿的临床表现和诊疗相关资料进行了回顾性分析。该例患儿以支气管肺炎收住入院,轻度腹泻和水肿,未见外周血淋巴细胞数减少,呈现低蛋白血症。输注白蛋白未能缓解低蛋白血症,随后胃镜检查显示十二指肠段可见大小不等密集的白色粟粒样颗粒状隆起,黏膜呈广泛白斑样病变,病理检查显示明显的小肠淋巴管扩张,进而确诊小肠淋巴管扩张症。确诊后每两日输注白蛋白,连续输注两个疗程并予portagen中链脂肪酸奶粉喂养。经处理后血浆中总蛋白和白蛋白基本升至正常水平,腹部及胸部彩超显示双胸腔及双肺积液均已被吸收。对该病例的回顾性分析结果表明对于有血浆白蛋白及球蛋白下降而导致浮肿的婴儿,排除肝肾疾患及肿瘤、结核等慢性疾病所致蛋白消耗过多的可能性,均应考虑小肠淋巴扩张症,需尽可能尽早行胃镜检查,进一步完善病理活检,实现早日确诊、尽早进行对症治疗及饮食干预治疗,避免处理不及时导致的严重后果。     

小肠淋巴管扩张症患儿的治疗与护理

小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病,各种因素导致淋巴管阻塞扩张都可造成淋巴液丢失,因淋巴液中富含蛋白质和淋巴细胞,故临床上主要表现为低蛋白血症和淋巴细胞减少的相应症状。首例小肠淋巴管扩张症由Waldmann等于1961年报道,该疾病主要表现为低蛋白血症、淋巴细胞减少、水肿、腹泻和腹水等。现将我院收治的3例小肠淋巴管扩张症患儿的护理报道如下。     

小肠淋巴管扩张症的研究现状

小肠淋巴管扩张症（intestinal lymphangiectasia，IL）是一种极为罕见的疾病，主要表现为水肿、低蛋白血症、浆膜腔积液和淋巴细胞绝对计数减少。1961年Waldmann等首先采用^51Cr标记白蛋白的方法研究蛋白质渗出部位，进而提出本病，此后有个别文献报道。近来，随着胶囊内镜检查技术的开展，IL的诊断率有所提高，现就国内外对该病的认识作一介绍。     

高频超声诊断小儿原发性小肠淋巴管扩张症

目的 探讨高频超声诊断小儿原发性小肠淋巴管扩张症（PIL）的价值。方法 回顾性分析20例临床诊断PIL患儿，均接受腹部高频超声检查，13例并接受组织病理学检查，计算超声诊断PIL的准确率、敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值。结果 高频超声诊断PIL的准确率、敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为80.00%（16/20）、92.31%（12/13）、57.14%（4/7）、80.00%（12/15）和80.00%（4/5）。结论 高频超声可较准确地在肠壁增厚患儿中筛查出PIL。     

儿童小肠淋巴管扩张症消化内镜特点及临床15例分析

目的 提高对儿童小肠淋巴管扩张症(IL)临床、内镜及病理特点的认识,减少误诊.方法 回顾性分析2006年3月-2009年3月该院收治年龄3-16岁,15例小肠淋巴管扩张症临床表现、实验室检查、消化内镜特点及其病理结果.结果 消化内镜特点:8例消化内镜发现十二指肠黏膜白色点状或小斑块(胃镜6例,小肠镜2例),其中2例发现病变附近有肿块或不规则溃疡,同时结肠镜发现回肠末端局部黏膜息肉样隆起;7例小肠镜发现空回肠黏膜白色粟米样改变,6例病变附近见肿块或不规则溃疡.病理特点:8例十二指肠黏膜慢性炎症伴淋巴管扩张(其中2例回肠末端黏膜慢性炎症,伴淋巴滤泡增生,淋巴管扩张),十二指肠非霍奇金淋巴瘤、间质瘤各1例;7例空回肠黏膜慢性炎症,伴淋巴管扩张,回肠非霍奇金淋巴瘤、小肠淋巴管瘤、小肠间质瘤、回肠绒毛状腺癌、炎性病变并肌纤维母细胞瘤样增生及Cohn's病各1例.结论 有血浆蛋白与球蛋白同时下降的浮肿患儿,伴或不伴淋巴细胞减少,要重点怀疑IL,行消化内镜及病理检查明确诊断,并尽量寻找其原发病因.     

原发性小肠淋巴管扩张症1例分析

对原发性小肠淋巴管扩张症1例分析如下。1病历摘要男,18岁。主因上腹部胀痛、腹泻、纳差、乏力2周收住入院。入院前2周出现中上腹持续性隐痛,伴有腹胀,食欲减退,体重减轻,轻度乏力,偶有盗汗。无规律性低热,体温约37．4～38℃,解少量黄色稀糊样粪便,3～4次／d。自服黄连素、乳酸菌胶囊,症状无缓解。门诊行全消化道钡透未发现明显异常。胸片示：陈旧性肺结核。查体：左侧腹股沟淋巴对轻度肿大,边缘清,无压痛,心肺阴性,腹部膨隆,腹围80cm,腹软,上腹部局限性轻压痛。肝、脾肋下未触及,移动性浊音阳性。肠鸣音活跃。双下肢无水肿。入院论断：结核性腹膜炎。入院后行血、尿、粪便常规未发现异常。肝功示：总蛋白36．9g／L,白蛋白26．2g／L。肾功、电解质未见异常。结核菌素试验阳性。行粪便培养未见异常。胃镜检查示：十二指肠炎。腹部B超提示：中等量腹水。肝、胆、胰、脾未见异常。腹部血管彩超未见异常。     

原发性小肠淋巴管扩张症合并扁平疣一例并文献复习

目的探讨小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)并扁平疣的临床特征,以提高诊治水平。方法对1例PIL并扁平疣的临床表现、诊断、治疗及预后等临床资料进行分析并复习相关文献。结果患者6岁始以右下肢水肿起病,4年后出现双下肢中度水肿,10余年后出现腹泻。而后伴双侧手掌背部多处白色丘疹伴瘙痒脱屑,后蔓延至双上肢、腰背部以及双足。小肠镜检查示肠壁白色斑点,可见白色乳液样液体溢出,活检示小肠淋巴管扩张。胶囊内镜检查示肠壁有白色绒毛,散在白色斑点,黏膜下有隆起。确诊后予肠内营养治疗症状明显缓解。结论 PIL临床较少见,接诊低蛋白血症、幼年期非对称性下肢水肿、间断腹泻患者,应高度警惕本病可能。PIL伴多发性皮肤扁平疣可能与PIL原发性免疫缺陷或继发于淋巴瘤的免疫缺陷有关,应尽早行胶囊内镜、内镜及病理活检,以助诊断。     

原发性小肠淋巴管扩张症一例

患儿男,5岁3个月,因反复呼吸道感染5年,水肿4年为主诉,外院疑诊X连锁无丙种球蛋白血症,要求查Btk基因缺陷于2012年02月20日收入我院。患儿自婴幼儿期开始反复出现呼吸道感染,约7～8次/年,药物治疗后好转顺利,无重症感染病史。1岁左右开始出现双眼睑、双手、外阴部非对称性非凹陷性水肿,缓慢加重。曾因缺钙肌注维生素D3治疗2次。平素大便较稀,约3～10次/d。     

超声检测颈段胸导管病变与小肠淋巴管扩张症的相关性

目的 应用超声检测小肠淋巴管扩张症(IL)患者颈段胸导管病变,探讨颈段胸导管病变类型与IL相关性.方法 入选60例经内镜或活检病理确诊为IL的患者作为研究对象.入选者同期行同位素99Tcm-DX淋巴显像及颈部高频超声,对比两种方法的影像学特征并进行分型比较.结果 IL患者高频超声颈段胸导管显像可分为5型:Ⅰ型,正常型(13例);Ⅱ型:弥漫缩窄型(10例);Ⅲ型:末端梗阻型(28例);Ⅳ型:血栓型(3例);Ⅴ型:反流型(6例),胸导管异常检出比例高达78.3％.IL患者同位素99Tcm淋巴显像可以分为:异常浓聚型(36例)、异位引流型(8例)、未显影或一过性显影型(16例),胸导管异常检出比例达73.6％.两种检测方法检出胸导管异常比较无统计学意义(P＞0.05).14例患者行胸导管末端探查成形术(8例行胸导管黏连松解术,6例行胸导管-静脉吻合术),术中所见与超声提示的淋巴回流障碍情况一致,术后所有患者淋巴回流障碍症状较前明显改善.结论 超声检测颈段胸导管病变与IL具有相关性,IL的发病原因可能是继发于颈段胸导管回流的全身性淋巴回流障碍.     

高频超声在小儿原发性小肠淋巴管扩张症的诊断价值张杰 陈文娟* 李皓 刘凌萍 段星星

目的 探讨高频超声在小儿原发性小肠淋巴扩张症(PIL)的诊断价值。方法 回顾性分析2012 年1 月至2018 年10月20例临床诊断PIL的患儿,均行腹部高频超声和组织病理活检,计算超声诊断PIL的超声诊断符合率、阳性预测值、阴性预测值、特异度、敏感度。结果 高频超声诊断PIL的诊断符合率80%,灵敏度92%,特异度57%,阳性预测值80%,阴性预测值80%。结论 高频超声可较准确地从肠壁增厚的患儿中筛查出原发性小肠淋巴管扩张症。