甲基丙二酸尿症及丙酸尿症的颅脑MRI研究

目的:探讨甲基丙二酸尿症及丙酸尿症的颅脑MRI表现。方法:对16例甲基丙二酸尿症和丙酸尿症的婴幼患儿的临床资料及颅脑MRI进行分析总结。结果:16例中男10例,女6例,发病年龄为出生后～2岁。治疗前行头颅MRI检查8例,表现为脑萎缩5例,其中3例伴脑白质减少,另2例伴双侧基底节信号异常,表现为T1FLAIR稍低、T2FLAIR高信号、DWI高信号;头颅CT检查1例,表现为交通性脑积水。通过治疗后随访MRI7例,表现为MRI和DWI阴性1例,双侧基底节持续T1FLAIR稍低、T2FLAIR高信号、DWI稍高信号1例,内囊前后肢及脑干T1FLAIR低信号1例;余4例中,MRI表现好转2例,呈进行性改变2例。结论:甲基丙二酸尿症和丙酸尿症的MRI表现缺乏特异性,主要为不同程度的脑萎缩、髓鞘化延迟和基底节的异常信号,特别是苍白球。MRI的异常改变可通过合理治疗而有所改善,然而长期的异常影像学改变则预示着神经系统呈不可逆的、进行性的损害。     

甲基丙二酸血症的神经影像学研究进展

甲基丙二酸血症是一种先天性有机酸代谢异常性疾病,是影响新生儿或婴幼儿生存率和生活质量的重要因素之一,早期发现、早期诊断显得尤为重要。中枢神经系统影像学检查在甲基丙二酸血症的诊断、预后中都具有重要的临床意义。本文主要就甲基丙二酸血症的病因、发病机制,尤其是中枢神经影像学研究进展做如下综述。     

神经干细胞治疗甲基丙二酸血症继发脑损伤4例临床观察

目的观察神经干细胞治疗甲基丙二酸血症继发脑损伤儿童的临床疗效。方法2008年4月—2010年10月在我院治疗的甲基丙二酸血症继发脑损伤儿童4例,所有患儿均在磁共振头皮定位下行侧脑室穿刺神经干细胞移植。移植后1个月对患儿综合评估,并随访至移植后6个月,对患儿行Gesell发育量表评估。结果4例中,3例在移植后1个月内出现大运动、精细动作、视听反应及智力反应等方面的进步;跟踪随访至移植后6个月,3例均持续出现不同程度进步。细胞治疗均未出现不可逆不良事件。结论神经干细胞治疗安全可靠,能在短时间改善甲基丙二酸血症继发脑损伤患儿的运动和智力表现,并能持续至移植后6个月。在维持基础对因治疗的前提下,为甲基丙二酸血症继发脑损伤患儿提供了新的治疗方法,但远期疗效有待进一步随访观察。     

100例小儿高热惊厥的护理体会

惊厥是小儿常见的症状，是由于大脑神经元的异常放电引起。高热惊厥是发热疾病过程中体温突然升高导致的惊厥，发作时表现为突然意识丧失。大多数伴有全身性或部分肌肉抽搐，持续数秒至数分钟不等。家长对此恐惧心理较强，往往谈“惊”色变。为对此症有更全面了解，现对我科近年收治的100例高热惊厥病儿的护理体会报告如下：     

儿童病毒性脑炎脑钙化二例

例 1　男 ,5个月。发热 2d ,惊厥数次入院。体温 38℃ ,惊厥时持续 1～ 2min ,伴轻度腹泻 ,3～ 4次 /d ,为黄色稀便。患儿足月顺产 ,此前发育正常。血、尿、粪常规无异常。脑脊液检查 (2次 ) :无色透明 ,无凝块 ,蛋白 0 .6g/L ,氯化物10 6mmol/L ,糖 5 .1mmol/L ,细胞计数 10×     

小儿惊厥的观察及护理

小儿惊厥是儿科危急重症中最常见的一种．接诊此类病儿护士应冷静、敏捷、娴熟的操作配合医生进行抢救工怍，关键是密切观察病情变化，控制惊厥持续状态．保持呼吸道通畅，及时给予吸氧，镇静止惊，应用脱水剂，降温及注意安全等。     

儿童甲基丙二酸血症颅脑常规MRI影像分析

目的探讨甲基丙二酸血症（MMA）患儿颅脑常规MRI特点及其临床应用价值。资料与方法对13例MMA患儿的常规MRI图像进行回顾性分析。全部病例均经尿有机酸分析确诊。结果MRI主要表现为脑发育延迟和脑组织受损。其中,脑沟、脑池增宽者12例,合并侧脑室增宽者9例;脑自质容积减少者8例,脑自质髓鞘化延迟7例;胼胝体形态幼稚6例,另有1例胼胝体压部信号异常;苍白球显示长T1、长T2信号者1例。结论颅脑常规MRI可反映MMA对脑发育的影响和脑损伤,有助于了解病情和评估预后。     

超剂量头孢拉定静滴致血尿1例

病儿,男,8岁。因左侧下颌肿胀3 d,血尿1 d入院。入院前1 d因左侧颌下肿胀在私家诊所就诊,给予静滴头孢拉定3·0 g。6 h后出现洗肉水样尿,无尿频、尿急及尿痛。查体:体温正常,血压13/7 kPa(1 kPa=7·5 mmHg),体质量24 kg,左侧颌下触及1枚约1.5 cm×1.5 cm淋巴结,压痛明显。颜面、眼睑无水肿,心、肺、腹无异常,肾区无叩击痛,双下肢无水肿。化验及辅助检查结果:血常规:WBC 6.5×109/L,N 0·689,L 0·253。入院时尿常规检查:镜检红细胞满视野/HP,潜血3+,蛋白2+。尿三杯试验示全程血尿,24 h尿蛋白定量0.1 g,肾功:尿素氮2.78mmol/L,血沉14 mm…     

3′-二甲氨基亚甲基葛根素在大鼠体内组织分布与排泄研究

目的:研究3′-二甲氨基亚甲基葛根素在大鼠体内的组织分布与排泄情况,了解药物在动物体内变化过程,为临床试验提供药代依据.方法:大鼠尾静脉注射3′-二甲氨基亚甲基葛根素(生理盐水溶液,剂量50 mg/kg),采用机械匀浆处理组织.排泄实验是在不同时间点收集全部粪、尿、胆汁样品.用经验证的LC/MS/MS联用测定各组织、粪、尿、胆汁中3′-二甲氨基亚甲基葛根素的含量.结果:大鼠给药后,12 d内从粪中收集到给药剂量的(13.6±2.8)%,尿液中回收到(65.4±11.5)%,粪尿合计(79.0±14.3)%,5 d内胆汁中收集到(14.8±4.4)%.3′-二甲氨基亚甲基葛根素在大鼠各组织中均检测到,大肠内容物、小肠内容物和肝中浓度较高.结论:3′-二甲氨基亚甲基葛根素广泛分布于大鼠各组织中,主要以原形经尿和粪便排泄.     

轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥18例临床分析

目的：分析轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥的临床特点。方法：对我院近6年来收治的18例轻度胃肠炎伴发非高热惊厥的住院患儿进行临床观察和出院后随访。结果：在观察期间因急性胃肠炎住院的患儿中,伴发非高热惊厥者18例,发病年龄最小5个月,最大28个月。临床腹泻症状较轻,但在病程1-4 d突发惊厥呈全身强直阵挛发作,发作间期所有患儿脑电图均正常。血电解质、血糖、肝功检查无异常;10例大便轮状病毒检测阳性。10例脑脊液检查、16例行头颅CT检查结果均正常。2例惊厥较难控制的患儿持续静滴利多卡因效果良好。出院后随访1-4年,16例无惊厥复发,生长发育正常。结论：本组病例具有以下特点：①1-2岁高发,秋冬季多见;②患儿无热或低热惊厥于病程1-4 d发作,表现为强直阵挛发作,无水电解质紊乱及酸中毒;③血生化、发作间期脑电图、脑脊液、头颅CT检查均正常;④多数病例无复发,预后良好。     

胰岛素强化治疗对严重创伤患者伤后蛋白质代谢的影响

目的探讨胰岛素强化治疗对严重创伤患者伤后蛋白质代谢的影响。方法 60例严重创伤患者随机分为胰岛素强化治疗组(30例)和常规治疗组(30例),在强化治疗前、治疗开始后1、3、7、14、21、28d晨起取静脉血检测血清白蛋白(AL)、转铁蛋白(TF)、视黄醇结合蛋白(RBP),留取当日24h尿液,检测尿3-甲基组氨酸排泄值和24h尿总氮含量。结果严重创伤后,血清白蛋白、转铁蛋白和视黄醇结合蛋白均出现下降、逐渐回升恢复过程。2组比较,强化组蛋白回升时间早于对照组,血清中含量也明显高于对照组(P<0.05)。每日尿总氮、尿3-甲基组氨酸排泄值伤后出现上升,但强化组明显低于对照组(P<0.01)。结论胰岛素强化治疗可以减轻伤后增强的蛋白质分解代谢,一定程度上逆转负氮平衡状态。     

林可霉素致增生性贫血1例

<正>病儿,女,5岁。因前胸被开水烫伤(Ⅱ度),用湿润烧伤膏、头孢唑啉钠、甲硝唑等治疗10 d,高热39℃不退、咳嗽、食欲锐减,遂使用林可霉素0.6 g/d,4 d后体温恢复正常,继续用药8 d后停药,约停药后1周家长发现患儿面     

反复海马CA1区惊厥阈下电刺激致实验大鼠持续性临床下痫样放电研究

目的：通过海马CA1区惊厥阈下电刺激建立可持续较长时间、无明显惊厥行为的临床下痫样放电动物模型。方法：选用雄性SD大鼠25只，通过反复大鼠海马CA1区惊厥阈下电刺激，观察大鼠惊厥行为，纪录电刺激停止后1、3、7、14、30d时大鼠皮层脑电图改变。结果：采用刺激频率30Hz，波宽1ms，串长10S，刺激强度0．1mA，串隔5min，10次／d，连续刺激4d，最后一次电刺激后30d内，均可在大鼠皮层记录到稳定发放的散在或阵发性高幅尖波、棘波、棘慢波，而实验动物并无明显的惊厥行为表现（Racine0级）。结论：反复海马CA1区惊厥阈下电刺激可较长时间诱发实验动物出现无明显惊厥行为的临床下痫样放电。     

脑电图在小鼠氧惊厥研究中的应用

目的 观察小鼠氧惊厥及惊厥后脑电图的改变。方法 小鼠头部预先埋置电极，进行舱内高压氧（HBO）暴露，动态观察记录氧惊厥小鼠脑电改变以及暴露后脑电恢复情况。结果 小鼠埋置电极3～5d后脑电改变恢复正常，舱内HBO暴露致氧惊厥时脑电图发生类似癫痫大发作时的痫波变化，并在氧暴露撤离后7d左右脑电图改变恢复正常。结论 脑电图记录在小鼠氧惊厥研究中是一种可行、客观和稳定的方法。     

先天性上下牙槽嵴粘连伴舌腭粘连1例

<正>病儿,男,回族。出生后10d。患儿出生后即发现张口困难无法正常吮乳,但无呼吸困难及发音障碍。口腔专科检查:口唇红润,哭闹时张口度<Ⅰ度,双上下牙槽嵴顶     

如何做好小儿惊厥的家庭护理

小儿惊厥是由多种原因所引起的全身或局部骨骼肌群突然发生的不自主收缩，常伴有意识障碍^[1]。此时患儿多有呼吸暂停，面色青紫，有的甚至出现尿便失禁。小儿惊厥的发病率是成人的10～15倍^[2]，是儿科常见的急症。根据发病原因可分为感染性和非感染性两大类，高热惊厥是小儿惊厥最常见的原因，约占惊厥发病率的30％^[2]。小儿惊厥多发病突然，表现凶险。发作时间可由数秒至几分钟，甚至更长，如不及时紧急处理，可发生喉痉挛，呼吸道梗阻而窒息死亡。     

沙土鼠短时氧惊厥海马各区神经元Bcl-2表达的变化

目的观察短时氧惊厥沙土鼠脑海马各区神经元Bcl-2表达的变化,为氧惊厥的防治提供理论依据。方法应用免疫组化LSAB染色法,研究沙土鼠暴露在0.5 MPa压力的高压氧下,引起短时氧惊厥(首次惊厥5min后,减压出舱)后脑海马各区神经元Bcl-2表达情况。结果沙土鼠在发生短时氧惊厥后3d,氧惊厥组海马各区神经元Bcl-2蛋白表达阳性,CA_3区表达最强,其次为CA_4、CA_2、CA_1区,而正常对照组及压力对照组动物海马区未见阳性细胞。结论短时氧惊厥诱导海马各区神经元Bcl-2表达,可能是海马神经元抗氧惊厥损伤的细胞内保护性机制在起作用。     

小儿复杂性热性惊厥59例临床特点

目的：对小儿复杂性热性惊厥临床特点进行分析,以提高临床医师对其的重视。方法：对我院2005-03～2009-02收治的复杂性热性惊厥患儿59例进行回顾性分析。结果：复杂性热性惊厥发生率占热性惊厥的19.8%,年龄分布在4个月～7岁,年龄最小4个月8d,最大7岁8个月。初发21例,复发38例。既往围生期异常者12例,既往有热性惊厥史38例,一级亲属有热性惊厥史者19例,癫痫家族史5例。惊厥为全面性发作48例,持续状态5例,持续时间〉15min21例。脑电图异常22例,发展为癫痫14例（占复杂性热性惊厥23.7%）,智力低下7例,（占复杂性热性惊厥11.8%）。结论：首发年龄小,首发体温低,有围生期异常者,复杂性热性惊厥易复发,一级亲属有惊厥史者,脑电图异常者易发展为癫痫。     

百草枯致幼儿皮肤损伤1例

<正>病儿,男,1岁。缘于9 d前因父母发生争吵,母亲激愤之下服百草枯(20%原液),(被送入当地医院治疗),次日发现小儿双侧大腿皮肤发红,裤子有百草枯残留及气味,分析可能是父母争夺药瓶时洒在小孩身上,剂量不详。     

复方氨林巴比妥注射液引起过敏反应1例

<正>病儿,女,哈萨克族,15岁。1 d前受凉后头痛、流涕、咽痛,其父母给予感冒及消炎药(药名不详)口服,服后上述症状不但没有减轻反而加重。患儿父母否认其有药物及食物过敏史。查体:体温39.7℃、脉搏103次/min、呼吸