经皮室间隔心肌化学消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病的疗效观察

目的探讨肥厚性梗阻性心肌病的经皮室间隔心肌化学消融术治疗疗效。方法选取肥厚型梗阻性心肌病患者（2009年3月至2010年3月）22例,运用经皮室间隔心肌化学消融术对其进行治疗,术后行为期半年的回访,定期对患者进行心电图及超声心动图复查。结果术后患者的病症、体征与超声心动图较术前均有显著改善,肥厚的室间隔心肌均变薄,无严重并发症。结论经皮室间隔心肌化学消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病可取得较好的临床疗效,在无重大过失情况下,手术安全、可靠。     

经皮腔内室间隔心肌消融术治疗梗阻肥厚型心肌病48例临床研究

目的评价经皮腔内室间隔心肌消融术治疗梗阻性肥厚型心肌病的临床疗效。方法选择梗阻性肥厚型心肌病患者48例,利用Sigwart法行经皮腔内室间隔心肌消融术,99%无水酒精注入间隔支,并记录注入前后即刻左心室流出道压力阶差和心电图变化,在消融术前和术后60d通过超声心动图测量室间隔厚度及左心室舒张末直径。结果每例患者消融共用无水酒精1.0~8.6mL,分别消融了1~5支前间隔支血管,平均每支酒精注射量3.46mL,术后左心室流出道压力阶差平均下降42.0mmHg(1mmHg=0.133kPa),术后60d室间隔厚度降低3.2mm。结论经皮腔内室间隔心肌消融术能显着降低左心室流出道压力阶差,治疗梗阻性肥厚型心肌病的近期疗效可靠。     

肥厚型心肌病患者ECG异常表现及其意义

目的 探讨肥厚型心肌病患者心电图(ECG)异常表现及其意义。方法 选择2020年3月至2021年3月解放军305医院收治的135例肥厚型心肌病患者作研究对象,按照其肥厚部位不同将其划分为心尖肥厚型心肌病组(甲组,62例)和间隔肥厚型心肌病组(乙组,73例),均行ECG检查,比较两组患者室间隔厚度、V4～V6 T波倒置、-a VR导联倒置T波、Ⅲ导联R/S<1等指标的差异。结果 甲组患者的室间隔厚度薄于乙组,差异有统计学意义(P<0.05);甲组患者中的V4～V6 T波倒置比例高于乙组,差异有统计学意义(P<0.05);甲组患者中的a VR导联倒置T波比例高于乙组,差异有统计学意义(P<0.05);甲组患者中心电图Ⅲ导联R/S<1、主波向下比例低于乙组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 ECG能够在辅助鉴别诊断心尖肥厚型、间隔肥厚型心肌病中发挥出巨大作用,结合相关诊疗手段有助于提高患者早期确诊率,为后期治疗方案的制定奠定良好的诊断基础,其具有较高的临床应用价值。     

新一代心肌肌球蛋白抑制剂——aficamten

aficamten是新一代心肌肌球蛋白抑制剂,通过减少每个心动周期中活性肌球蛋白产力横桥的数量,抑制与肥厚型心肌病相关的心肌过度收缩。FDA和国家药品监督管理局已经分别授予aficamten用于治疗症状性梗阻性肥厚型心肌病的突破性治疗药物认定。本文将对aficamten的基本信息、作用机制、临床前研究及临床研究等作一概述。     

2014欧洲心脏病学会肥厚型心肌病诊断及治疗指南更新要点

2014年9月欧洲心脏病学会发表了新版肥厚型心肌病的诊治指南。该版指南最大的亮点是对疾病的风险评估基于绝对风险而不是相对风险。同时,指南也对肥厚型心肌病的诊断标准以及非药物治疗手段选择(如植入心律转复除颤器、室间隔化学消融等)的推荐进行了部分更新。     

心尖肥厚型心肌病10例心电图分析

心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一种特殊类型,属于非梗阻型心肌病.1976年由日本学者首次发现,该病主要以左室乳头肌以下心肌肥厚为特点.此病男性多见,发病年龄15～80岁,以30～60岁较多,中国人发生率较高,占肥厚型心肌病的2%～5%[1].心尖肥厚型心肌病的心电图表现几乎均异常,现将我院10例心尖肥厚型心肌病的心电图分析如下.     

肥厚型梗阻性心肌病化学消融术的护理

目的探索肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)化学消融术的治疗效果及护理方法。方法对2011年3例行化学消融术治疗的肥厚型梗阻性心肌病患者的临床资料进行回顾性分析,总结手术前后的护理体会。结果 3例HOCM患者手术治疗全部获得成功,平均住院时间11.5 d,术后无护理并发症发生,随访6-12个月症状明显减轻。结论加强手术前、中、后的观察和护理,不断提高护理质量,可以减少手术及护理并发症的发生,促进患者康复。     

心电图结合超声心动图诊断心尖肥厚型心肌病的意义评价

目的探究心电图结合超声心动图诊断心尖肥厚型心肌病的临床价值及意义。方法抽取2013年12月至2015年12月在我院就诊的40例心尖肥厚型心肌病患者进行临床研究,作为观察组,另抽取40例健康志愿者作为对照组,两组均接受心电图和超声心动图检查,分析比对两组的诊断结果。结果经结果比对,观察组心电图出现左室高电压和左胸导联V4~V6的ST段下移;巨大倒置T波;并且观察组患者的心尖部肥厚达15 mm以上且心尖部左室心腔明显缩小具有统计学差异(P<0.05)。结论心电图结合超声心动图对诊断心尖肥厚型心肌病具有重要价值。     

速度向量成像技术在肥厚型心肌病及继发性心肌肥厚患者左室扭转分析中的应用

目的探讨速度向量成像（velocity vector imaging,VVI）技术对肥厚型心肌病及继发性心肌肥厚患者左室扭转运动特征的分析。方法根据超声心动图等检查结果,将47例受检者分为正常组（20例）、肥厚型心肌病组（12例）和继发性心肌肥厚组（15例）,采用Siemens公司Sequoia512超声诊断仪,在VVI模式下对受检者取心底部短轴切面和心尖部短轴切面,勾画心内膜,应用VVI软件自动跟踪分析左室扭转角度。结果左室扭转角度,正常组为9．84°±1．99°,肥厚型心肌病组为6．49°±2．66°,继发性心肌肥厚组为7．40°±2．46°。正常组与肥厚型心肌病组及继发性心肌肥厚组比较,差异均有统计学意义（均P〈0．05）。肥厚型心肌病组与继发性心肌肥厚组比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论VVI技术是一种方便、无创的测量心脏扭转的方法。     

肥厚型心肌病的诊断体会

目的分析肥厚型心肌病的诊断与鉴别诊断思路与方法。方法对2010年3月～2012年12月在我院就诊收治的肥厚型心肌病36例患者,所有病例均通过超声心动图进行确诊。通过对该36例患者的临床表现、心电图记录及超声心动图检查进行回顾性分析、观察、总结出肥厚型心肌病的临床及心电图特点和诊断与鉴别诊断方法,进一步采用超声心动图确诊。结果根据对36例患者的病例资料回顾性分析显示,本组患者中梗阻性肥厚型心肌病者16例,非梗阻性肥厚型心肌病者10例,心尖肥厚型心肌病10例。由此可见,心肌肥厚型心肌病也不少见。结论根据肥厚型心肌病患者的临床表现,心电图及动态心电图,超声心动图作出准确的诊断对于患者的治疗以及预后有着重要的意义。     

PCR-SSCP检测肥厚型心肌病心肌肌钙蛋白Ⅰ基因7号外显子突变

目的研究聚合酶链反应-单链构象多态性（PCR-SSCP）法检测肥厚型心肌病心肌肌钙蛋白I（cTnI）基因7号外显子突变的可行性。方法肥厚型心肌病患者59例（2例曾直接测序证实7号外显子Arg145Trp突变）,PCR扩增cTnI基因7号外显子,予PCR-SSCP检测突变,与直接测序结果进行比较。结果2例Arg145Trp突变者均有异常条带,余未证实突变者未见阳性条带。结论PCR-SSCP检测肥厚型心肌病cTnI基因Arg145Trp突变具有良好的检出性,可作为大规模人群筛查的工具。     

应用三维斑点追踪技术评价肥厚型心肌病患者左室功能的价值

目的应用实时三维斑点追踪定量技术评估肥厚型心肌病患者左室整体应变功能。方法选取36例肥厚型心肌病患者和25例正常对照组,通过三维斑点追踪技术测量左室心肌整体纵向、径向、圆周、及面积峰值应变值,进行比较分析。结果与对照组比较,肥厚型心肌病组左室心肌整体纵向应变、径向应变、面积应变、圆周应变等指标均减低,差异有统计学意义(P<0.05);GLS、GAS与左室舒张末期室间隔的最大厚度相关性良好(r=0.82、0.78,P<0.05);HCM组与对照组的LVEDV、LVESV、LVEF的传统心脏功能指标比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 RT3D-STI评价肥厚型心肌病左室心肌功能准确、可行,为临床早期诊断提供了有价值的信息。     

超声诊断肥厚型心肌病

肥厚型心肌病根据左室流出道有无阻塞分为梗阻性、非梗阻性和隐匿性心肌病。梗阻性肥厚型心肌病由于二尖瓣或腱索延长及虹吸作用向前移动,导致左室流出道狭窄或梗阻;隐匿性肥厚型心肌病一般情况下无左室流出道受阻,仅在药物或其他因素影响下才出现阻塞现象;非梗阻性肥厚型心肌病除室壁增厚外,无左室流出道梗死。     

老年肥厚型心肌病39例临床观察与护理

目的总结临床上肥厚型心肌病的护理经验。方法对收治的39例老年肥厚型心肌病患者进行临床观察和心理、生活等护理。结果积极的治疗护理,不仅能延缓疾病的进程,而且可提高患者的生活质量,缩短患者住院时间。结论临床护理对肥厚型心肌病患者的治疗可起到积极作用。     

PCR-SSCP检测肥厚型心肌病心肌肌钙蛋白I基因7号外显子突变

目的 研究聚合酶链反应-单链构象多态性(PCR-SSCP)法检测肥厚型心肌病心肌肌钙蛋白I(cTnI)基因7号外显子突变的可行性.方法 肥厚型心肌病患者59例(2例曾直接测序证实7号外显子Arg145Trp突变),PCR扩增cTnI基因7号外显子,予PCR-SSCP检测突变,与直接测序结果进行比较.结果 2例Arg145Trp突变者均有异常条带,余未证实突变者未见阳性条带.结论 PCR-SSCP检测肥厚型心肌病cTnI基因Arg145Trp突变具有良好的检出性,可作为大规模人群筛查的工具.     

心肌致密化不全心肌病13例临床诊断分析

目的探讨心肌致密化不全心肌病的临床诊断和确诊方法。方法对经彩色多普勒超声确诊为心肌致密化不全心肌病的13例患者临床资料进行总结分析。结果经彩色多普勒超声确诊前，误诊为冠心病2例，扩张型心肌病4例，心尖肥厚型心肌病3例，非对称性肥厚型心肌病1例，先天性心脏病房间隔缺损1例、室间隔缺损1例，风湿性心脏病1例。结论心肌致密化不全心肌病在临床上较少见，临床症状和体征无特殊性，容易漏诊和误诊，彩色多普勒超声检查可以明确诊断。     

腔内高动力对诊断老年高血压性肥厚型心肌病的临床价值

目的探讨腔内高动力对诊断老年高血压性肥厚型心肌病的临床价值。方法对2002年1月至2012年10月诊断治疗的12例老年高血压性肥厚型心肌病患者的超声心动图检查进行回顾性分析。结果所有符合老年高血压性肥厚型心肌病的患者均表现左室腔内高动力结论腔内高动力对诊断老年高血压性肥厚型心肌病具有临床意义。     

心肌肌球蛋白抑制剂治疗肥厚型心肌病的研究进展

随着学界对肥厚型心肌病遗传机制的不断了解，最新上市的针对肥厚型心肌病基因突变的新型分子靶向药物Mavacamten和Aficamten均被美国FDA批准用于治疗肥厚型梗阻性心肌病。Mavacamten和Aficamten的作用机制相似，均可选择性地与心肌肌球蛋白的不同变构位点结合来抑制心肌肌球蛋白，从而减轻心肌的高收缩性。相关临床研究表明，2种药物均可降低患者左心室流出道压力梯度、降低心脏标志物N末端B型利钠肽原和心肌肌钙蛋白I水平，并在一定程度上改善纽约心脏协会心功能分级，且安全性良好、不良反应轻、患者均可耐受。相比于Mavacamten,Aficamten作为结构优化后的产物，具有较短的半衰期及更少的药物相互作用，更利于药物目标剂量滴定。     

肥厚型心肌病的分子遗传机制

家族性肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传病。肥厚型心肌病临床表现存在很大差异,从无症状到黑朦、晕厥、胸痛、心律失常及心力衰竭等不尽相同。很多青年患者往往平时无症状或首发症状就是猝死。已发现至少有25种基因的突变可导致家族性肥厚型心肌病。加深对其分子遗传学的认识有利于促进该病的诊断和治疗。本文对家族性肥厚型心肌病的近期分子遗传学研究进行了总结。     

84例肥厚型心肌病患者的临床特点和治疗分析

目的 分析肥厚型心肌病的临床特点和治疗方法。方法 回顾性分析2008年1月至2013年12月在安徽医科大学第一附属医院就诊的肥厚型心肌病患者的临床资料。结果 84例肥厚型心肌病患者常见的临床症状主要有胸闷气短、心悸、胸痛、呼吸困难、头晕黑曚、前兆晕厥或晕厥。常见的合并疾病有高血压病、冠心病和心律失常,心律失常中最常见的为房颤和各种传导阻滞。95.2%的肥厚型心肌病患者心电图有异常表现,最常见的异常表现为左心室肥厚和(或)ST-T改变。80例患者接受β受体阻滞剂和(或)非二氢吡啶类钙离子拮抗剂治疗,11例患者接受起搏器置入治疗,22例接受经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA),2例患者接受外科心肌切除手术。院内死亡1例,死亡原因为恶性心律失常。余82例患者住院期间患者症状均有缓解。结论 肥厚型心肌病患者临床表现多样,治疗应遵循个体化原则,选择合理的药物或手术方法。