胰高血糖素瘤综合征

我院近期收治２例胰高血糖素瘤,均具有典型胰高血糖素瘤综合征且合并肝转移。临床采用生长抑素、输注氨基酸、胰体尾切除及术后化疗等综合治疗。观察表明上述治疗对于皮疹的改善有一定效果,但低氨基酸血症及高胰血糖素水平的纠正不明显,且停药后常有反跳。结合文献,作者对胰高血糖素瘤的一般临床特点和诊治问题进行了介绍。     

胰高血糖素瘤

胰高血糖素瘤(glucagonom)是一种罕见的胰腺内分泌肿瘤，因为其病变来源于胰岛α细胞，又称为α细胞瘤，大多数为恶性。临床上主要表现为皮肤坏死性迁移性红斑，血糖增高，贫血，口角、唇、舌等部位的慢性炎症，指甲松动，外阴、阴道炎等，也称为高血糖皮肤综合征。早在1942年Becker描述了特     

胰高血糖素瘤综合征一例报告

患者 女性，46岁。反复发作皮炎、口角炎16个月，于2002年8月14日拟(1)胰腺占位——胰高血糖素瘤；(2)全身泛发性皮炎收住本科。患者2001年3月～4月出现双手对称性甲沟红肿疼痛。初起仅限1～2个手指，继之波及其余诸指。7月出现口角糜烂、口腔溃疡、鼻唇沟、外耳道等处皮肤湿疹样改变。8～9月双大腿内侧、会阴部     

胰高血糖素瘤综合征1例报告并文献复习

目的 探讨胰高血糖素瘤的临床特征及诊治要点。方法 回顾性分析复旦大学附属中山医院2014-07-01收治的1例胰高血糖素瘤病人资料,并结合文献复习。结果 该病人有典型的溶解游走性坏死性红斑、糖尿病、贫血及消瘦等胰高血糖素瘤综合征表现,曾多次误诊为皮炎。腹部CT示胰体尾占位性病变。经胰体尾联合脾脏切除术治疗后,血糖恢复正常,症状体征明显改善。结论 胰高血糖素瘤临床表现复杂,易误诊,影像学检查对诊断有一定帮助,手术切除是其有效的治疗方法。     

胰高血糖素瘤1例报道及文献复习

目的 探讨胰高血糖素瘤的临床特征及诊治方法。方法 报道重庆医科大学附一院新发胰腺胰高血糖素瘤临床案例1例,并对该病相关文献进行复习。结果 胰高血糖素瘤主要来源于胰腺α2细胞,少数来自于胃或十二指肠的氨前体摄取和脱羧细胞,以坏死性溶解性游走性红斑、糖尿病、消瘦、贫血等为主要临床表现,手术疗效理想。结论 胰高血糖素瘤是一种临床上罕见的消化道神经内分泌肿瘤,手术切除是其最为有效的治疗手段。     

胰高血糖素瘤的诊断和治疗

<正>胰高血糖素瘤较为罕见,约占全部神经内分泌肿瘤的1%,全世界每年发病率在1/2000万左右[1]。1942年,Becker等首次对本病进行了描述;1966年,McGavran应用电子显微镜技术发现了肿瘤细胞有A细胞颗粒的特征,并用放射     

胰高血糖素瘤综合征：附2例报告

结合文献复习并提出胰高糖素瘤综合征诊断标准及治疗方案。报告2例胰高血糖素瘤，1例伴肝转移行胰体尾切除、肝活检，1例伴肝及肋骨转移行胰体尾部分切除，脾、胆囊切除、肝活检。胰高血糖素瘤属胰腺内分泌肿瘤中较为罕见的疾病，本病的主要临床特征为迁移性反复皮疹及舌炎、糖尿病、消瘦、贫血等。治疗原则上以手术切除为主，良性者可获长期治愈，恶性者应辅以化疗。     

胰高血糖素瘤的诊治问题

胰高血糖素瘤的诊治问题北京协和医院外科（１００７３０）赵玉沛，蔡力行，王振捷，钟守先，朱预胰高血糖素瘤是胰腺内分泌肿瘤中较少见的一种．由于胰岛Ａ细胞分泌过量的胰高血糖素入血，使分解代谢作用增强，引起一系列临床表现。１９４２年Ｂｃｋｅｒ曾对此病进行描述...     

误诊为皮肤病的胰高血糖素瘤一例

患者 ,男 ,46岁 ,因全身皮肤坏死迁徙性红斑 2个月入院。在当地医院曾按皮肤病予对症处理 ,症状不见好转 ,且皮损进行性加重。查体 :全身皮肤散在红斑丘疹 ,以臀部及下肢为重 ,部分斑疹融合成片 ,可见局部鳞屑状改变及色素沉着。上腹部饱满 ,未扪及包块 ,全腹无压痛。CT示胰腺头颈体部可见一实性占位性病变 ,约 10cm× 8cm× 6cm大小 ,与周围组织分界清楚 ,增强后肿块不均匀强化 ,门静脉及脾静脉有受压改变。B超提示胰颈体部实质性占位 ,血CA19-9正常范围内 ,空腹血糖 4.4mmol/L ,糖耐量试验正常 ,胰高血糖素 3 3 1pg/ml,空腹血清胰岛素 …     

胰高血糖素瘤一例

患者男,46岁,因全身皮肤瘙痒、糜烂1年余,发现胰颈体占位3个月入院.入院查体:全身皮肤弥漫性岛状分布陈旧性疹斑和糜烂结痂区,以双下肢为重.全腹软,无压痛,中上腹可及一大小约10 cm×7 cm×5 cm包块,边界尚清,表面尚光滑,不活动.腹部CT见胰体部实质性占位,约 9.7 cm×5.5 cm×9.0 cm大小,增强后病灶不均匀强化,肝脏多发囊肿,腹膜后未见肿大淋巴结(图1).CEA、CA19-9均正常,血胰高血糖素为331.19 pg/ml.完善术前准备,全麻下行剖腹探查术.术中见腹腔无腹水,胰颈体部可触及一15 cm×8 cm×6 cm大小肿块,可推动,肿块与胃窦后壁有粘连,与正常胰腺组织界限清楚.行节段性胰腺切除、胰腺空肠改良Roux-en-Y吻合术.手术顺利,术中出血200 ml,术后恢复佳,24 h皮疹消退明显,瘙痒缓解,一周后皮疹基本消失(图2).术后病理示胰头体部恶性胰高血糖素瘤.随访12个月,无转移和复发.     

腹腔镜胰体尾脾切除术治疗胰高血糖素瘤1例报告

<正>胰高血糖素瘤是一种少见的胰腺内分泌肿瘤,1927年Wilder首次报道,1981~2008年我国资料完整的患者共38例。我院于2010年12月诊治1例胰高血糖素瘤患者,采用腹腔镜胰体尾脾切除术治疗,效果满意,现报道如下。患者女,54岁,以     

胰高血糖素瘤的诊断与治疗

胰高血糖素瘤是临床少见的胰腺神经内分泌肿瘤,它以坏死松解性游走性红斑(NME)、糖尿病、贫血和体质量减轻为特征,其中NME是胰高血糖素瘤最具特征性的临床表现.胰高血糖素瘤最重要的实验室检查依据为空腹胰高血糖素水平,定位及评估肿瘤有无脏器转移需借助各种影像学检查,手术是目前治疗胰高血糖素瘤的主要手段.2013年12月山东省滨州医学院附属医院收治1例胰高血糖素瘤患者,为临床诊断与治疗胰高血糖素瘤积累经验.     

胰高血糖素瘤的临床诊治经验

目的 探讨胰高血糖素瘤的临床诊治方法.方法 回顾性分析1993年6月至2008年7月北京协和医院收治的11例胰高血糖素瘤患者的临床资料,其中男性5例,女性6例,年龄38～61岁,平均49.6岁.按发病性别、年龄、误诊情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、诊断、治疗方法等项目进行分析.结果 11例肿瘤均位于胰体尾部,其中单发10例,合并胰头部肿物l例,平均大小3.9 cm(2.5～6.3 cm);9例发生肝转移;1例无胰外转移,但镜下可见其侵犯胰腺被膜且有淋巴结转移(胰周1/5);1例合并MEN-1.8例行手术治疗的患者均有详细病理报告,5例行免疫组织化学胰高血糖素项检查,除1例合并MEN-1患者的多发胰腺占位中胰头区胰高血糖素阴性,余结果均为阳性;6例病理证实为恶性.所有患者均接受包括手术、动脉介入栓塞化疗、生长抑素或核素等多模式治疗.结论 胰高血糖素瘤是罕见疾病,手术是首选的治疗方法,应用多模式治疗策略叮望改善预后.     

胰高血糖素瘤一例报道并文献复习

胰高血糖素瘤是胰腺内分泌肿瘤,1974年Mallinson首次提出了胰高血糖素瘤的概念.胰高血糖素瘤约占神经内分泌肿瘤的1％,年发病率为0.01/100万～0.1/100万,临床特点主要表现为：糖耐量受损或糖尿病、坏死性松懈性游走性红斑、深静脉血栓形成、腹泻、胆结石、贫血、体质量减轻、     

胰血管活性肠肽瘤综合征

作者报告了２例胰血管活性肠肽瘤，均具有典型胰血管活性肠肽瘤综合征且合并远处转移。２例均行手术及术后化疗，其中１例术前用生长抑素控制症状，手术切除肿瘤后症状改善明显。观察表明生长抑素对控制症状有明显效果，而早期诊断是决定预后的关键。作者结合文献对胰血管活性肠肽瘤的一般临床特点和诊治问题进行了探讨。     

G3级胰高血糖素瘤2例报告并文献复习

背景与目的 胰高血糖素瘤是临床上罕见的神经内分泌肿瘤,其临床症状复杂,误诊率高,确诊时多伴有肝转移,给本病的诊断、治疗及预后带来不利影响,G3级胰高血糖素瘤更为罕见,国内外鲜有对于G3级胰高血糖素瘤的文献报道。因此,本研究通过对于2例G3级胰高血糖素瘤的临床资料并结合文献复习,进一步对该病的特点进行总结,评价治疗的安全性与可行性。以期提高对该病的认识,改善患者预后。方法 回顾性分析西安交通大学第一附属医院肝胆外科2020年7月—2021年8月收治的2例G3级胰高血糖素瘤患者的临床资料及国内外G3级神经内分泌肿瘤相关文献,对该病的临床特征、诊疗方法及疗效进行总结、比较。结果 2例患者均有典型的溶解游走性坏死性红斑、口周炎、糖尿病等胰高血糖素瘤综合征表现,曾多次误诊为湿疹并应用中药和激素反复治疗。患者经手术治疗后,皮疹均明显消退,症状体征明显改善,术后均应用奥曲肽（30 mg/次,肌肉注射,1次/4周）治疗。其中患者1应用奥曲肽时有少量皮疹出现,CT提示肝转移瘤进展,2021年8月口服索凡替尼（300 mg/次,1次/d,连续28 d）,2021年9月8日复查上腹部增强CT提示转移灶出现坏死区,但皮疹及口炎症状加重。2021年12月口服卡培他滨（1 500 mg/次,2次/d,连续14 d）联合替莫唑胺（100 mg/次,口服,2次/d,连续5 d）,2022年5月皮疹及口炎症状再现。2022年6月1日行肝动脉插管栓塞术,现仍反复出现坏死性红斑。患者2截至2022年5月无明显皮疹,肝脏病变无进展。结论 G3级胰高血糖素瘤是一种高转移性肿瘤,临床以胰高血糖素瘤综合征为表现,易误诊。腹部增强CT、MRI和生长抑素受体显像对于胰高血糖素瘤的诊断有重要价值。其治疗有赖于手术及其他综合治疗手段。     

胰高血糖素瘤并肝转移的外科治疗

目的：探讨胰高血糖素瘤并肝转移的诊断、治疗方式和预后。方法：回顾1例肝转移性胰高血糖素瘤患者2次入院临床资料,结合患者胰体尾切除+脾切除术后病史,分析该病治疗的方式选择和预后。结果：该例肝转移性胰高血糖素瘤患者经实验室检查、影像学明确诊断后,行超声刀肝右后叶切除+肝左叶肿瘤局部切除+胆囊切除术后好转出院。术后随访1个月,恢复良好。结论：胰高血糖素瘤术后可并发肝转移,手术治疗为有效手段,预后较好,必要时可行肝移植治疗。

     

胰血管活性肠肽瘤综合征

作者报告了２例胰血管性肠肽瘤，均具有典型胰管管活性肠肽瘤综合征具合并远处转移。２例均行手术及术后化疗，其中１例术前用生长抑素控制症状，手术切除肿瘤后症改善明显。     

胰高糖素瘤综合征的诊断和治疗：附一例报告及国内文献复习

作者报告了１例恶性胰高糖素瘤综合征的诊治经验，并收集１９８１年以来国内文献中报道的恶性胰高糖素瘤共８例。作者综合分析了该９例（包括作者１例）指出：在目前国内检测血胰高糖素尚未普及的情况下，应把胰高糖素瘤四联征等典型临床表现和胰腺的影象学检查发现作为诊断依据，可减少误诊；对本病应采取积极的手术治疗，即使恶性、转移者亦可姑息性切除以缓解症状和延长生存期。