肥厚梗阻型心肌病的治疗新进展

肥厚梗阻型心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)是原发性心肌病的一种,多认为与遗传有关,是常染色体显性遗传性疾病。临床表现有心悸、胸痛、劳累性呼吸困难、头晕、晕厥等。HOCM也是猝死的常见病因之一。未经治疗或仅经药物治疗者,年死亡率达1.7％～4％,约有50％的HOCM病人可能发生猝死。 近年来随着介入心脏病学的迅速发展,HOCM的介入治疗也发展较快,包括双腔起搏器植入,及经皮间隔化学消融(percutaneous transluminal septal myocardial ablation,PTSMA)的广泛应用。本文重点介绍PTSMA。1 HOCM的病理生理 HOCM是肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的一种类型,约占HCM的25％,主要表现为室间隔不均匀显著肥厚,收缩期二尖瓣前叶移向间隔,形成流出道狭窄,导致左室流出道(left ventricular outflow-tract,LVOT)梗阻,造成左室流出     

肥厚性心肌病的起搏器治疗

近年来起搏器功能不断拓宽,不仅用于缓慢心律失常,而且用于改善血液动力学障碍-减轻肥厚性心肌病的梗阻和晚期心脏病的心力衰竭.肥厚性心肌病(HCM)是危害人类身体健康和造成心脏性猝死的重要疾病.随着电生理学和分子生物学的进展,对HCM有了许多新的认识,从而对HCM开展了心脏起搏器治疗的新途径. 1 HCM的病理生理 HCM是心肌非对称性肥厚,心室腔变小为特征,以左室舒张期顺应性下降,心室充盈受阻为基本病态的原因不明的心肌病.文献[1]报道肥厚性心肌病与HLA B27,DR3,DR4相关联,表明HLA基因与肥厚性心肌病的发病有一定关系.据左室流出道有无梗阻而分为肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)和肥厚性非梗阻型心肌病(NHOCM).由于非对称性室间隔肥厚,特别是HOCM时出现左室与主动脉根部之间的跨流出道(LVOT)压力差,此压力阶≥4.0kPa,梗阻越重压力差就越大.梗阻的另一个重要原因是由于流体力学的"射流相应”(venturi effect)使二尖瓣前叶向前移位(SAM)形成的梗阻[2].为克服心室内的阻力,左室需要强力的收缩,心肌代偿性肥厚,室间隔的进一步肥厚,使梗阻加重形成恶性循环,这一耗能过程使心肌储备下降,电稳定性降低;同时,由于心肌的异常肥厚,舒张顺应性明显减低,致舒张功能障碍,造成舒张压和舒张阻力增高,舒张容量减少以及肺静脉瘀血.以上的病理生理改变可使患者出现劳力性呼吸困难,心前区闷痛,各种心律失常.约1/3患者有先兆晕厥,常在活动后发生,这是由于左室流出道梗阻引起脑供血不足所致,每年约4%～6%的患者发生猝死[3].     

肥厚型梗阻性心肌病的介入治疗进展

肥厚型梗阻性心肌病 (HOCM)是肥厚型心肌病(HCM)的一种特殊类型 ,其室间隔心肌显著肥厚 ,并造成左室流出道 (LVOT)梗阻 ,形成跨LVOT的压差(LVOTPG)。HOCM约占HCM总数的 1 4。HCM是一种比较常见的遗传相关性疾病 ,是年轻人发生猝死的常见原因之一 ,在任何年龄段都可发生心力衰竭。对于有症状的或梗阻性的HCM ,传统的以改善生活质量为目标的一线治疗是服用负性肌力药物 ,如 β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂 (维拉帕米 )。虽然药物治疗可以控制症状 ,但仍有部分患者会丧失劳动能力和不能接受大剂量药物治疗 ,因此 ,他们更适于采用以…     

冠状动脉第一间隔支植入弹簧圈治疗肥厚型梗阻性心肌病1例

肥厚型心肌病(HCM)是一种常见的遗传性心肌病,分为肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)和肥厚型非梗阻性心肌病(HNCM),临床以气短、胸痛、心悸和晕厥等为主要表现。其治疗方式包括药物治疗、室间隔介入治疗、室间隔切除术。室间隔介入治疗是安全且有效的治疗手段,尽管目前缺乏大规模的随机对照临床研究,但其仍具有一定的可行性,临床可进一步推广使用。     

对经皮腔内室间隔心肌化学消融术病人并发症的护理干预

经皮腔内室间隔心肌化学消融术(PTSMA)是近几年来通过化学消融减轻肥厚型心肌病(HOCM)室间隔不对称性肥厚,达到缓解左室流出道梗阻,从而改善病人症状的介入方法.我科自2006年6月至2008年6月对12例HOCM病人实施了PTSMA治疗,现将术后并发症的护理报告如下.     

二维及多普勒超声诊断家族性肥厚型心肌病(附6例报告)

应用二维及多普勘超声心动圈对肥厚型心肌病(HCM)家系7例做了检查,发现6例为HCM,1例正常。6例家族性HCM 室间隔厚度24.5±5.7mm,室间隔与左室后壁比值为2.52±0.64,部分病例伴左房扩大、左室流出道狭窄、二尖瓣收缩期向前运动,房室瓣及主动脉瓣相对关闭不全等表现。研究表明,同一家族HCM 患者,室壁肥厚部位及程度不同,临床表现梗阻型及非梗阻两种类型。对超声诊断HCM 患者,应做家系检查,发现家族性HCM。     

肥厚型梗阻性心肌病的治疗进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要是由于编码肌小节的10个基因的突变所引起[1],人群患病率约为0.2%[2]。肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)是HCM的一种特殊类型,主要因其肥厚的心肌造成左室流     

浅谈家系肥厚型心肌病病例分析

肥厚型心肌病(HCM)典型表现为室间隔,心尖或左室游离壁呈非对称性肥厚的一组心室肌肥厚性疾病,其临床表观无特异性.容易误诊,发病有明显的家族遗传性,治疗不同于一般的心脏病.     

肥厚型心肌病左室心肌肥厚部位的分布与心电图所见的关系

由于超声心动图仪的日臻完善和左室造影等检查的开展,现已知道:肥厚型心肌病(简称HCM)除可以表现为非对称性室间隔肥厚这一类型外,还可有左室后壁肥厚、心尖部肥厚、左室心肌普遍肥厚等类型。至于心室肌各个部位的肥厚与心电图所见之间的关系,国内尚未见报道,本文试图根据27例HCM患者在二维超声心动图上左室心肌肥厚部位的分布与心电图所见对照,以探讨两者的关系。     

肥厚型心肌病临床治疗

肥厚型心肌病(HCM)的重要特征是心肌肥厚,心室腔正常或变小,左心室血液充盈受限,舒张期顺应性下降.HCM伴有显著非对称性室间隔肥厚且引起左室流出道明显压力阶差或梗阻者,称之为肥厚型梗阻性心肌病.猝死是其主要危险,一般成人10年存活率为80%,小儿为50%,在高危病人中年病死率为4%～6%.成人死亡多为猝死;小儿则多死于心力衰竭,其次为猝死.     

肥厚型心肌病药物治疗

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌具有非对称性的,不均匀的肥厚为特征的,原因不明的心脏病.典型者室间隔肥厚远较游离壁明显,引起左室流出道狭窄,所以又名为原发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS).偶尔可呈南心性肥厚,不伴梗阻;亦可心尖部肥厚,称心尖肥厚型心肌病,为本病的亚型.广泛分布于全世界,家族发病较多,常可发生心律失常及早年猝死.     

特发性心肌病

ICM是指原因不明的心肌病而言。本病临床上可分扩张型心肌病(DCM)和肥厚型心肌病(HCM)二大类型。DCM过去被称为充血型心肌病(CCM),因为此型病人不一定都发生充血性心功能不全,所以近年来已将“CCM”改为DCM。 HCM是左室心肌发生异常肥厚的疾病。根据左室流出道有无狭窄,又细分为肥厚性     

肥厚型心肌病诊疗

肥厚型心肌病(hpertrophic crdio myopathy,HCM)的重要特征是心肌肥厚,心室腔正常或变小,左心室血液充盈受限,舒张期顺应性下降.HCM伴有显著非对称性室间隔肥厚且引起左室流出道明显压力阶差或梗阻者,称之为肥厚型梗阻性心肌病.猝死是其主要危险,一般成人10年存活率为80%,小儿为50%,在高危病人中年病死率为4%～6%.成人死亡多为猝死;小儿则多死于心力衰竭,其次为猝死.     

多平面经食管超声心动图在肥厚型梗阻性心肌病手术治疗中的指导价值

目的 探讨多平面经食管超声心动图(MTEE)在肥厚型梗阻性心肌病手术治疗中的指导价值.方法 应用多平面经食管超声心动图分别于术前及关胸复跳前监测6例肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)经主动脉行室间隔部分肥厚心肌切除术的患者.以二维、彩色多普勒(CDFI)及频谱多普勒监测各项指标.结果 6例患者均取得良好效果.左室流出道内径增宽,压力阶差下降.二尖瓣收缩期前向运动现象消失.调整手术方式3例.并可指导心腔及大血管排气,观察室壁运动及心功能情况.结论 经食管超声心动图技术对于肥厚型梗阻性心肌病手术治疗具有重要的指导价值.     

超声心动图对肥厚型心肌病分类的分析

随着对肥厚型心肌病(HCM)的研究进展,Coodwin基于血液动力学特点,将HCM又分为肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)与肥厚型非梗阻性心肌病(HNCM)。以往因缺乏简便易行而较特异的诊断方法,常易误诊为风湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病     

肥厚型心肌病患者的心电图分析

目的探讨肥厚型心肌病(HCM)患者的心电图特点。方法32例心超已确诊的HCM患者,按肥厚部位分为室间隔肥厚21例,游离壁肥厚3例,心尖部肥厚2例,全心弥漫性肥厚6例,并对各型HCM的心电图表现进行比较分析。结果ST-T改变最为多见,占93.7%,ST段下移的程度在4型间差异无显著性意义(>0.05),T波倒置多出现于V3～V6导联,且心尖肥厚型明显多于室间隔肥厚型(<0.05)。左心室高电压(RV5>2.5mV或RV5 SV1>3.5mV)10例,占31.2%,心电图改变与左室肥厚相关性差。异常Q波11例,占34.3%,病理性Q波多出现在室间隔肥厚型患者中。心律失常17例,占53.1%,其中室性心律失常5例,占29.4%。QTc在室间隔肥厚型流出道梗阻亚组中较非梗阻亚组延长更为明显,两者有统计学差异(<0.05)。结论HCM患者的心电图表现呈多样性,特异性不高,但敏感性较高,其中ST-T非特异性改变最多见。临床上应提高对HCM患者心电图表现的认识。     

肥厚型心肌病10例误诊分析

肥厚型心肌病（HCM）为一种常染色体显性遗传的心脏病，主要由于编码心肌及肌小节蛋白的基因发生变异所致，其特征为室间隔、心尖或左室游离壁呈非对称性肥厚。由于其表现复杂多样化，无特异性，临床上常易误诊。因本病治疗特殊，故正确诊断非常重要。我科近6年共收治肥厚型心肌病（HCM）18例，其中10例最初误诊，误诊的疾病有：冠心病陈旧性心肌梗死2例，心绞痛1例，扩张型心肌病（DCM）2例，风湿性心脏病二尖瓣关闭不全3例，先天性心脏病室间隔缺损1例，高血压性心脏病1例。现将误诊的情况列举如下。     

肥厚型心肌病的心电图及心脏超声特征

目的总结肥厚型心肌病患者的心电图及心脏超声特点,探讨二者之间的关系。方法以心电图上是否出现病理性Q波将120例肥厚型心肌病患者分为两组,对其心电图、心脏超声进行对比分析。结果120例肥厚型心肌病患者心电图异常者达113例,占94%,心脏超声异常者达100%;心电图出现病理性Q波(甲组)者76例,占67%,无病理性Q波(乙组)者37例,占32%;两组相比,甲组中以非对称性室间隔肥厚多见(P<0.001),室间隔显著增厚,心电图上亦出现左室肥厚及劳损表现较重;超声心动图上二尖瓣返流及二尖瓣血流频谱E/A比值两组相似(P>0.05)无显著性差异。结论超声心动图是诊断肥厚性心肌病的重要方法,通过超声心动图和心电图的特征性改变,可确定肥厚型心肌病的诊断。     

超声应变显像技术评价正常人及肥厚型心肌病患者左室局部心肌的纵向收缩功能

目的应用应变显像技术评价正常人及肥厚型心肌病患者局部心肌的收缩功能。方法非梗阻性肥厚型心肌病(NHCM)组(静息时左室流出道压差<20 mm Hg)22例,梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)组(静息时左室流出道压差>30mm Hg)18例,正常对照(NOR)组23例,在应变成像模式下测量其基底及中间各节段心肌收缩期峰值应变(Ssys),统计其出现反向应变及收缩后收缩(PSS)的节段数。并在组内各节段之间以及3组之间进行两两比较。结果NOR组各节段Ssys之间差异无统计学意义。而HCM及HOCM组室壁中间段Ssys较基底段降低(P<0．01)。与NOR组相比,HCM组各室壁中段及前间隔,前壁及侧壁基底段Ssys均显著降低(P<0．05或0．01)。且后间隔中段Ssys(绝对值)同局部室壁厚度呈负相关(P=0．737)。与NOR组相比,HOCM组除下壁基底段外各节段Ssys均降低(P<0．05或0．01)。与HCM组相比,HOCM组后间隔基底段应变较低(P< 0．01)。且后间隔及下壁基底段应变同左室流出道压差呈负相关(P分别为-0．792及-0．508)。HCM组7％节段出现收缩期负向应变,其中78％的负向应变出现在各室壁中间段。HOCM组有19％的节段出现收缩期负向应变,且除后间隔基底段外,各节段均有负向应变出现。NOR、HCM以及HOCM三组分别有21％、42％及45％的节段出现PSS,HCM及HOCM组出现PSS的节段较NOR组多,HCM及HOCM组之间PSS的出现率差异无统计学意义。结论肥厚型心肌病患者的心肌收缩功能降低,且以肥厚的节段为著。流出道梗阻对局部室壁的收缩有影响。应变显像技术能够准确评价局部心肌功能。     

肥厚型心肌病患者左室心肌收缩期应变率的速度向量成像定量分析

目的:应用速度向量成像(VVI)技术,探讨肥厚型心肌病(HCM)患者左室心肌收缩期应变(ε)、应变率(SR)的改变.方法:选取20例室间隔肥厚的HCM患者和20例年龄配对的健康志愿者,在VVI模式下,分别取心尖四腔、三腔和二腔切面,分析左室18个室壁节段的ε和SR曲线,测量收缩期峰值.结果:对照组左室心肌收缩期SR值为(-1.06±0.09)/s,HCM组为(-0.74±0.16)/s,HCM组左室心肌各节段收缩期SR较对照组明显减低,差异有统计学意义(P<0.05).HCM组各节段收缩期SR减低不仅仅限于肥厚部位,也存在于非肥厚部位.结论:HCM患者左室心肌收缩期ε和SR明显低于对照组,HCM患者收缩期ε和SR的减低不仅限于肥厚部位.