坏疽性脓皮病1例

1　临床资料　　患者 ,男性 ,5 9岁 ,近 8年来无诱因反复于四肢和面部出现脓疱和溃疡 ,伴剧痛。曾用多种药物治疗无明显好转。自发病以来 ,精神差 ,食欲下降 ,体重减轻明显 ,大小便无异常。入院查体 :一般情况差 ,慢性重病面容 ;浅表淋巴结不肿大 ;肺部可闻及少许细湿 口罗音 ;心脏及腹部体检无异常。面部、躯干、四肢远端可见散在黄豆至花生米大小不等脓疱及直径 4～ 6ｃｍ深的溃疡。　　入院后查血常规ＷＢＣ 7 6× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 71ｇ Ｌ ,ＰＬＴ 12 4× 10 9 Ｌ ;大便常规示潜血试验阳性 ;红细胞沉降率为 3 1ｍｍ ｈ ;肝功能示Ａｌｂ 3 …     

坏疽性脓皮病2例及文献复习

坏疽性脓皮病(pyoderma gangrenosum,PG)是一种病因不明的、以皮肤破坏性溃疡为特征的反应性炎症性皮肤病,多见于成年人,常并发系统性疾病。临床少见,其发病率在我国无确切数字报道,现报道2例。     

溃疡性结肠炎伴坏疽性脓皮病1例并文献复习

<正>溃疡性结肠炎(Ulcerative colitis, UC)是一种慢性非特异性的炎症性肠病,除持续或反复发作的腹泻、黏液脓血便外,还可有肠外表现如外周关节炎、坏疽性脓皮病(PG)等,其中关节损害的发生率较高,皮肤病变发生少^[1]。而UC最严重的皮肤表现是坏疽性脓皮病,发生率为0.4%～2%,好发于女性,儿童发病率约0.6%^[2]。近期成人科室陆续报道了青壮年UC合并PG的病例,但儿科相关病例报道罕见。     

严重坏疽性脓皮病一例报告

坏疽性脓皮病是一种少见病,以皮肤坏死、潜行性溃疡为特点, 并伴有发热等全身中毒症状和其他器官被累及的慢性疾病.现将我科用激素联合环孢菌素A 治愈1例严重坏疽性脓皮病报告如下.     

坏疽性脓皮病一例及文献复习

患者．男．30岁．已婚．农民。主因颈部及四肢溃疡．伴疼痛1年于2002年1月7日采我院就诊，门诊以“坏疽性脓皮病”收住院1年前，患者无手术及外伤吏，亦无其他原因发现颈部左侧出现黄豆大小硬结和脓疱，微痛，外用自制药治疗未见好转，不久变为铜钱大小，并破溃．流出脓血．同样皮损逐渐扩展于劲部、颞部及耳后，开始为散在出现，后融     

皮肤溃疡常被误诊为坏疽性脓皮病

一项新的研究表明:许多皮肤病经常被误诊为坏疽性脓皮病,进而导致可能有潜在损害的治疗。 明尼苏达州罗切斯特Mayo诊所的Dr.Roger H.Weenig认为.坏疽性脓皮病是一种排除性的诊断。某些感染和恶性肿物可能类似坏疽性脓皮病(Pyoderma Gangrenosum),然而治疗坏疽性脓皮病的标准方法——免疫抑制疗法则可能会加重这些病症。     

坏疽性脓皮病36例分析

回顾性分析1998-2007年确诊的36例坏疽性脓皮病患者资料,为该病的诊治提供信息.     

克罗恩病伴右下腹痛、面部肿胀、肺部病变的肠外表现一例报道并文献复习

克罗恩病是一种病因不明的慢性肉芽肿性疾病,主要累及小肠及回盲部,部分患者伴肠外表现。克罗恩病的肠外表现可累及各系统,但没有关于面部肿胀的报道。本文报道了1例右下腹痛、面部肿胀、肺部病变的克罗恩病伴肠外表现患者,并进行文献复习,提出其确诊注意鉴别梅-罗综合征和口面部肉芽肿病,二者均与克罗恩病的临床和病理学相关;其次需注意鉴别药物（美沙拉嗪或柳氮磺胺吡啶）引起的肺部病变;旨在增加临床医生对克罗恩病伴肠外表现的进一步认识。     

骨髓增生异常综合征并坏疽性脓皮病及弥漫性血管内凝血1例

病人，男．27岁。因皮肤瘀斑伴双下肢肿胀3d入院。既往有四肢皮肤扁平疣病史11年，曾服用泼尼松及中药治疗。病人于入院3d前晨起时出现左侧小腿抽筋，活动后亦无缓解，后皮肤出现瘀点，轻微碰撞后即出现大片瘀斑．且出现乏力、头晕、双下肢肿胀，无鼻出血、牙龈出血，无血尿、黑便，无发热、骨关节疼痛，在当地医院静滴诺氟沙星3d后皮肤瘀斑未见明显好转。     

溃疡性结肠炎缓解期伴右下肢坏疽性脓皮病1例

1 病例 报告男性,59岁,因右小腿破溃、肿胀1 wk入院.1 wk前出现两处成簇的小丘疹,有瘙痒,自行以小刀刮搔后破溃渗液,继而破溃创面迅速扩散呈多点扩散并快速融合成片,渗出大量脓性分泌物,同时发生右小腿平膝关节以下明显肿胀,曾在当地诊所给予抗生素治疗后破溃肿胀情况迅速加重而到我院外科就诊,曾于1 a前在我院外科因反复便血住院治疗,经病理证实为溃疡性结肠炎,给予畅美胶囊(奥沙拉秦钠胶囊)以及地塞米松等药物保留灌肠等保守治疗手段治疗2 wk后病情缓解出院,出院后继续服用畅美胶囊6 mo后停药.     

EB病毒相关性噬血细胞综合征一例报道并文献复习

噬血细胞综合征是儿童少见的组织细胞疾病,早期表现缺乏特异性,极易造成误诊,延误治疗机会。本文通过回顾性分析1例诊断为EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-HLH）患儿的临床资料、治疗情况,结合目前EBV-HLH的研究进展进行文献复习,以便临床工作者早期识别嗜血细胞综合征,为患儿争取生存机会。 淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性;疱疹病毒4型,人;EB病毒;儿童;病例报告     

先天性左侧颈内动脉缺失继发帕金森综合征一例并文献复习

先天性颈内动脉缺失是一种罕见的先天性发育异常,常与颈动脉闭锁以及颈内动脉（ICA）相关结构异常有关。临床症状谱从无症状到Horner综合征、视野缺失、三叉神经痛、搏动性耳鸣、记忆力障碍/痴呆、短暂性脑缺血发作、颅内动脉瘤、蛛网膜下腔出血、垂体功能减退和多器官发育畸形等。本文报道了1例先天性左侧ICA缺失伴Horner综合征以及动脉瘤,并继发帕金森综合征的病例,回顾本例患者的诊治过程及疾病发展情况,并进行文献复习,以提高临床医生对这一罕见合并症的识别。     

成人精索淋巴管瘤一例

目的探讨精索淋巴管瘤的临床病理特点及诊治方法。方法回顾性分析1例行右侧睾丸根治性切除术的右侧精索淋巴管瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者痊愈出院,随访3个月无复发及其他不适,病理诊断为精索淋巴管瘤。结论淋巴管瘤是先天发育异常所形成的一种良性肿瘤,术前需将多种影像学资料综合判断,术中根据快速冷冻切片及具体情况选择手术方式,同时泌尿外科医师提高对该病的认识也是防止漏诊、误诊,明确诊断的关键。     

溃疡性结肠炎合并多发栓塞一例及文献复习

目的提高临床医师对溃疡性结肠炎合并静脉血栓栓塞症（VTE）的诊疗水平。方法对1例溃疡性结肠炎合并多发血栓栓塞病例的临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗策略、药物选择、预后转归等方面进行病例分析及文献复习。结果溃疡性结肠炎合并多发栓塞患者因不正规治疗导致肺血栓栓塞（PTE）复发,除发生下肢深静脉血栓形成外,还发现肠系膜上静脉栓塞（MVT）,肝素（UFH）、低分子肝素（LMWH）治疗出血风险低,而华法林治疗出血风险大。结论炎症性肠病（IBD）与VTE关系密切,但症状不典型,易漏诊和误诊,IBD患者发生＂来源不明＂的肺栓塞,需注意排查肠系膜静脉栓塞（MVT）。IBD合并VTE治疗有出血风险,需根据其严重程度及风险效益选择合适药物。     

痤疮型SAPHO综合征一例诊治分析及文献复习

SAPHO综合征是一组罕见的以皮肤和/或骨与关节炎性病变为主要临床表现的异质性疾病,其典型皮肤表现包括无菌性脓疱病及重度痤疮,此外还涉及化脓性汗腺炎、寻常型银屑病等,部分患者皮肤表现也可缺失。现代医学对本病的亚型分类尚未得到公认,各种亚型在治疗上是否应区别对待也未达成共识。既往中医药诊治SAPHO综合征的病例报道极少,尤其缺乏对痤疮型病例的治疗探讨。本文报道1例患者以“面部炎性丘疹、结节、囊肿3年,右臀区、右髋疼痛2周”为主诉于2017-04-27入住中国中医科学院西苑医院风湿病科,诊断为痤疮型SAPHO综合征,采用中医药治疗有效,揭示本型以湿热毒瘀为本,筋脉拘挛为标,临证应注意清热解毒药物、解痉止痛药物、入心经药物及藤类药物的使用,并结合文献研究探讨本病亚型分类的必要性与可行性。     

肉芽肿性多血管炎合并弥漫性肺泡出血一例报道并文献复习

背景　肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种少见的全身性疾病，主要影响上呼吸道、肺部和肾脏，弥漫性肺泡出血（DAH）是该病的罕见表现，一旦出现，病情危重，死亡率高。目的　探讨GPA合并DAH的临床表现、影像学检查和辅助检查的特征、诊治及预后，以期提高对该病的认识，及早诊断并改善预后。方法　分析上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科收治的1例GPA合并DAH患者的临床资料，并以“韦格纳，血管炎，肉芽肿性多血管炎，肺出血，肺泡出血”为关键字，搜索万方数据知识服务平台、中国知网、PubMed数据库1980年1月-2019年2月公开发表的GPA/韦格纳肉芽肿（WG）合并DAH的病例。结果　共检索到国内外报道病例12例，结合本例，共纳入13例患者，其中男7例，女6例；平均年龄（38.6±19.3）岁；平均病程（72.1±62.7）d；治疗多选择大剂量激素冲击治疗和环磷酰胺（CTX）治疗；死亡率23.1%（3/13）。临床常见咳嗽（83.3%）、呼吸困难（83.3%）、咯血（41.7%）等。胸部X线片或胸部CT见多发斑片状、磨玻璃影或弥漫性肺部浸润影、实变影。支气管镜和肺泡灌洗液可见出血及含有含铁血黄色的巨噬细胞。结论　DAH是GPA较少见的表现，多表现为呼吸困难、咳嗽、咯血等，病情进展快、死亡率高，及早治疗可改善预后。     

嗜铬细胞瘤合并家族性腺瘤性息肉病致异位促肾上腺皮质激素综合征一例报道并文献复习

背景　异位促肾上腺皮质激素综合征（EAS）是指垂体以外的组织分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）或其他阿片黑素促皮质素原（POMC）衍生肽,刺激肾上腺皮质增生,使之分泌过量糖皮质激素,从而引起的一系列临床综合征。嗜铬细胞瘤导致的EAS非常罕见。目的　报道1例嗜铬细胞瘤合并家族性腺瘤性息肉病致EAS的临床特点,探讨其诊治。方法　患者因“反复意识障碍,乏力,头痛,心悸,多汗,失眠1个月”于2014-06-12入住四川省人民医院,诊断为嗜铬细胞瘤合并家族性腺瘤性息肉病致EAS,回顾性分析患者的临床资料并复习文献。结果　患者具有阵发性头痛、心悸、视物模糊、多汗及血压波动大等嗜铬细胞瘤的典型表现,同时伴高血糖、乏力、失眠、消瘦等EAS的临床表现。而家族性腺瘤性息肉病的早期临床表现隐匿。结论　EAS临床表现多样,易误诊误治。临床遇到严重高血压、低血钾、心律失常及继发性糖尿病患者,应考虑库欣综合征尤其EAS可能。需结合临床特点、生化及激素分泌、影像学、病理学进行综合判断。家族性腺瘤性息肉病的早期临床表现无特异性,家系调查和对高危人群进行肠镜筛查是发现该病早期患者的重要途径。     

“社会性别男性”先天性肾上腺皮质增生症合并肾上腺巨大占位一例并文献复习

先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是由于类固醇激素合成过程中某种酶先天性缺乏,导致肾上腺皮质功能减退的常染色体隐性遗传疾病。促肾上腺皮质激素过度分泌和皮质醇分泌不足常导致肾上腺增大。现有研究报道CAH合并肾上腺占位绝大部分是良性病变,极少数为恶性病变,但临床医师难以区别占位的性质,且目前国内外医师对于此类患者的治疗缺少经验。本文报道了1例“社会性别男性”CAH合并肾上腺巨大占位的患者,并进行了相关文献复习,提供更多对于CAH合并肾上腺占位的诊治经验,为临床医生提供参考。在未经诊治或激素有效替代治疗的CAH合并肾上腺占位患者中,肾上腺常呈“瘤样”增生,大部分患者经糖皮质激素替代治疗后肾上腺占位可明显缩小或消失。经过多年随访,本研究发现CAH合并肾上腺占位即使没有进行有效的药物干预,占位亦无较大变化,对患者身体也无明显影响。     

新发糖尿病治疗后短期出现进展性视网膜病变1例报告并文献复习

新发2型糖尿病患者治疗前眼底检查正常,治疗后数个月即出现糖尿病视网膜病变（DR）者,文献报道尚少。本文报道1例新发2型糖尿病经胰岛素短期强化治疗后6个月出现进展性DR的临床特点和转归,结合文献探讨其可能机制。胰岛素治疗有可能诱发某些异质性2型糖尿病个体发生严重的视网膜病变。新发2型糖尿病治疗前应常规检查眼底,实施短期胰岛素强化治疗后1年内建议每3~4个月检查眼底1次,如患者有视力改变应随时检查。一旦明确为DR应及时而谨慎地调整降糖方案,进行有效的专科治疗,以阻止疾病进展,挽救患者视力。     

肾透明细胞癌马尾神经间转移一例报道并文献复习

肾细胞癌是易发生转移的恶性肿瘤,肺部为最常受侵袭的部位,而转移至马尾神经的情况非常少见。早期常无确切临床症状和体征,当肿瘤生长累及周围神经可出现腰腿痛以及鞍区感觉、括约肌功能、性功能障碍为主的马尾神经综合征,需密切结合原发肿瘤病史和MRI等重要影像学检查,才能做出诊断。手术是治疗本病的主要手段,可较快缓解疼痛、改善患者神经功能障碍、提高生活质量。本文报道了1例肾透明细胞癌马尾神经转移患者,以加强临床对该病的认识。