肠型恶性组织细胞增生症的再探讨：兼论肠型中线外周T…

报道７例肠型恶性组织细胞增生症，其中４例为中小多形Ｔ细胞巴瘤，１例为ＴｒＭＬ，２例为组织细胞性淋巴瘤，４例中小多形Ｔ细胞淋巴瘤临床床表现为腹痛。腹泻，反复便血伴发热，肠壁出血坏死形成溃疡甚至穿孔。病理形态：溃疡表面坏死形成肉芽样血管增生，异淋巴细胞浸润而无明确肿块，经免疫组化证实ＬＣＡ，ＵＣＨＬ１呈阳性，电镜显示异形淋巴细胞多形性。作者建议将此特殊类型Ｔ细胞淋巴瘤称肠型中线外周Ｔ细胞淋巴瘤，以区别     

骨髓活检诊断"恶性组织细胞增生症"样大B细胞淋巴瘤三例

病例 1:患者女 ,3 2岁 ,因无诱因发热 5 0余天于 2 0 0 1年 6月 18日入院。发热多为午后 ,体温 3 8.7℃ ,伴畏寒 ,盗汗 ,咳嗽 ,咳白色泡沫痰。体检无异常发现 ,浅表淋巴结未扪及肿大。Ｂ超检查示肝内钙化点 ,脾大。实验室检查示多种酶学指标升高 :丙氨酸转氨酶 (ＡＬＴ) 62Ｕ/Ｌ、天冬氨酸转氨酶(ＡＳＴ) 86Ｕ/Ｌ、γ 谷氨酰转移酶 (ＧＧＴ) 12 8Ｕ/Ｌ、乳酸脱氢酶(ＬＤＨ) 13 1μｍｏｌ·ｓ-1·Ｌ-1、羟丁酸脱氢酶 (ＨＢＤＨ) 83 4Ｕ/Ｌ。血常规示红细胞、白细胞及血小板均降低 ,以红细胞和血小板为甚。病毒Ｔｏｒｃｈ ,抗人类免疫缺陷病…     

以肝损伤为首发症状的恶性组织细胞增生症样B细胞淋巴瘤一例

患者男,73岁,以乏力、食欲不振2周,加重伴发热、尿黄1周于2007年1月30日入院。入院前2周无明显诱因出现乏力、食欲下降,未予诊治。1周前上述症状加重,尿黄如浓茶样,伴发热,自测体温37．8℃,夜间盗汗明显,于当地医院就诊,口服中药汤剂后盗汗症状好转,但发热黄疸及乏力加重,并出现下腹部轻度疼痛,近1个月体重下降5kg。否认与肝炎患者接触史及肝炎疫苗接种史,无输血史。4年前行“主动脉夹层动脉瘤手术”。体检：体温38．8℃,神志清楚,皮肤巩膜中度黄染,未见慢性肝炎体征,无淤点、淤斑,未见皮肤其他损伤,     

中线恶性网织细胞增生症细胞来源的探讨

结合光镜和临床病理资料，对３２例高度可疑中线恶性网织细胞增生症（ＭＭＲ）重点进行免疫表型及基因重排检测的回顾性研究，结果表明：病变内异形淋巴样细胞（ＡＬＣ）ＵＣＨＬ－１表达阳性者２４例（７５％），Ｌ２６表达者ｌ例。刮片组织ＰＣＲ法基因重排检测：ＴＣＲβ基因重排检测阳性者１７例，其中ＵＣＨＬ－ｌ阳性表达者１２例，阴性者５例，ＩｇＨ基因重排检测只１例有Ｌ２６表达者为阳性，其余均为阴性。本结果从基因水平证明ＭＭＲ本质上大多数为结外Ｔ细胞性淋巴瘤，但也可来源于Ｂ淋巴细胞。免疫表型和基因重排检测有互补性。ＭＭＲ由于其细胞成分复杂和病理形态多样，应注意与炎性肉芽组织和未分化癌鉴别。在文内还讨论了常规石蜡切片的刮取组织进行基因重排的意义。     

肠病型肠道T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的通过分析小肠肠病型肠道T细胞淋巴瘤(enter-opathytype Tcell lymphoma,ETCL)患者的临床表现、病理改变,提高临床医师和病理医师对ETCL的认识,以期改善患者的生存率。方法回顾分析2005年2月～2009年7月收治的2例ETCL患者的临床和组织病理学表现;采用免疫组化方法标记CD45RO、CD3、CK、CD20、CD45、CD79α、Pax-5、CD56。结果 2例ETCL患者均有肠病史,确诊后2例均存活但一般情况差。病变均发生于小肠,1例为回肠多发性溃疡性病变,1例为空肠肠穿孔。肿瘤细胞为多形性T细胞,组织学形态为多形性淋巴细胞弥散分布,以血管中心性浸润,淋巴上皮病变,大片或多灶性坏死为特征。2例患者肿瘤组织CD45RO、CD3、CD45、CD56均为阳性。结论 ETCL临床症状多无特异性,病程发展迅猛,预后差,病损肠管表现为多发性溃疡,以穿孔为首发症状者应多取材,避免漏诊。结合免疫组织化学,早期诊治提高患者生存率。     

恶性组织细胞增生症的细胞来源

用免疫组化、分子生物学方法分析经临床和病理形态学诊断的恶性组织细胞增生症（恶组）的细胞来源、发现大部分病例的肿瘤细胞表达组织细胞特征，少数病例的肿瘤细胞表达Ｂ细胞或Ｔ细胞特征。恶组的确诊需结合免疫组化和分子生物学方法     

46例侵犯骨髓的外周T细胞淋巴瘤的染色体分析及其临床意义

目的 研究伴有骨髓侵犯的T细胞非霍奇金淋巴瘤的染色体异常特点,探讨预后意义.方法 回顾分析46例诊断为骨髓侵犯且具有完整染色体结果的T细胞非霍奇金淋巴瘤的临床资料.染色体检查用24 h短期培养法,R显带技术分析.结果 (1)14例非特指型T细胞淋巴瘤,11例侵袭性NK细胞白血病,8例间变大细胞淋巴瘤,7例肝脾T细胞淋巴瘤,6例结外NK/T细胞淋巴瘤,其中染色体异常分别检出3例(21.4%)、2例(18.2%)、4例(50%)、1例(14.3%)和2例(33.3%).多为复杂染色体异常,累及多条染色体,未发现重现性染色体异常.(2)侵犯骨髓的外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphoma,PTCL)生存时间较短,未发现染色体异常对生存时间有影响.结论 采取骨髓标本进行PTCL 染色体分析,可以发现侵犯骨髓的PTCL存在较多染色体异常,这些染色体异常具有类型特异性,其预后意义尚待进一步研究.     

指突状网织细胞肉瘤性恶性淋巴瘤——并对组织细胞病再认识

瘸史摘要患者女性。57岁．广州人．以全身06表淋巴结肿大伴间歇性发热20余天．于1996年3月18日收入院，自述人院前20余天无明显诱因出现颈部肿物。随后渐出现两侧腋下、上臂、腹股沟及腹窝等处肿物．大者似蚕豆大小．均有轻压痛、伴间歇性发热38—39.8℃．全身骨痛．无畏寒．咳嗽、咳痰、咽痛、腹痛及腹泻．1周前曾在外院以．感冒’予青霉素治疗。症状无缓解．4天前全身遍布出血性     

46例侵犯骨髓的外周T细胞淋巴瘤的染色体分析及其临床意义

目的 研究伴有骨髓侵犯的T细胞非霍奇金淋巴瘤的染色体异常特点,探讨预后意义.方法 回顾分析46例诊断为骨髓侵犯且具有完整染色体结果的T细胞非霍奇金淋巴瘤的临床资料.染色体检查用24 h短期培养法,R显带技术分析.结果 (1)14例非特指型T细胞淋巴瘤,11例侵袭性NK细胞白血病,8例间变大细胞淋巴瘤,7例肝脾T细胞淋巴瘤,6例结外NK/T细胞淋巴瘤,其中染色体异常分别检出3例(21.4%)、2例(18.2%)、4例(50%)、1例(14.3%)和2例(33.3%).多为复杂染色体异常,累及多条染色体,未发现重现性染色体异常.(2)侵犯骨髓的外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphoma,PTCL)生存时间较短,未发现染色体异常对生存时间有影响.结论 采取骨髓标本进行PTCL 染色体分析,可以发现侵犯骨髓的PTCL存在较多染色体异常,这些染色体异常具有类型特异性,其预后意义尚待进一步研究.     

46例侵犯骨髓的外周T细胞淋巴瘤的染色体分析及其临床意义

目的 研究伴有骨髓侵犯的T细胞非霍奇金淋巴瘤的染色体异常特点,探讨预后意义.方法 回顾分析46例诊断为骨髓侵犯且具有完整染色体结果的T细胞非霍奇金淋巴瘤的临床资料.染色体检查用24 h短期培养法,R显带技术分析.结果 (1)14例非特指型T细胞淋巴瘤,11例侵袭性NK细胞白血病,8例间变大细胞淋巴瘤,7例肝脾T细胞淋巴瘤,6例结外NK/T细胞淋巴瘤,其中染色体异常分别检出3例(21.4%)、2例(18.2%)、4例(50%)、1例(14.3%)和2例(33.3%).多为复杂染色体异常,累及多条染色体,未发现重现性染色体异常.(2)侵犯骨髓的外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphoma,PTCL)生存时间较短,未发现染色体异常对生存时间有影响.结论 采取骨髓标本进行PTCL 染色体分析,可以发现侵犯骨髓的PTCL存在较多染色体异常,这些染色体异常具有类型特异性,其预后意义尚待进一步研究.     

韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型并异常表达CD20的外周T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的 探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(Waldeyer’s ring peripheral T-cell lymphoma with T-follicular helper phenotype, wPTCL-TFH)临床病理学、遗传学特征及预后。方法 收集1例wPTCL-TFH临床资料,对其病变组织行HE、免疫组化染色、EBER原位杂交及TCR基因重排检测,应用一代测序法检测IDH2 Exon4基因突变情况,并复习相关文献。结果 患者女性,61岁,临床表现为咽痛、消瘦,无其他发热、盗汗等B症状。组织学表现为扁桃体实质内小-中等大淋巴细胞弥漫浸润。免疫表型：肿瘤细胞表达全T细胞标志物及滤泡辅助T细胞标志物：CD10、BCL6和PD-1,弥漫表达CD20,部分表达CD30(约10%);TCR基因单克隆性重排,IDH2基因未见突变。采用R-CHOP方案化疗6个周期,随访7个月,患者无瘤生存。结论 wPTCL-TFH异常表达CD20者临床罕见,化疗中加入利妥昔单抗可能对CD20异常表达wPTCL-TFH有效,仍需更多的病例进一步证实。     

非特指外周T细胞淋巴瘤中PTEN的改变

目的观察非特指外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphoma,not otherwise specified,PTCL-NOS)中抑癌基因(phos-phatase and tensin homolog deleted on chromosome ten,PTEN)的改变情况,探讨其与肿瘤生物学行为的关系,为阐明PTCL-NOS的发生、发展机制提供科学依据。方法应用间期双色荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术检测36例PTCL-NOS石蜡包埋组织中PTEN基因的改变情况,分析其改变与各临床参数的关系。结果 36例PTCL-NOS中8例出现PTEN杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH);Kaplan-Meier生存分析显示该基因异常组较正常组生存期明显缩短(P<0.05);PTEN基因改变与病理分期、发生部位、年龄、性别、乳酸脱氢酶(LDH)水平均无相关性(P>0.05)。结论 PTCL-NOS存在的抑癌基因PTEN杂合性缺失,在PTCL-NOS发生、发展中可能起重要作用,是评估该肿瘤预后的重要指标。     

儿童富于T/组织细胞的B细胞淋巴瘤一例伴文献复习

本文报道了1例儿童富于T/组织细胞的B细胞淋巴瘤1例,且以噬血细胞综合征表现为首发症状。作者复习了T/HRBCL的诊断、治疗相关文献,为该疾病的诊疗提供了重要信息。     

CHOP方案治疗前后外周T细胞淋巴瘤患者外周血CD45RA~+ T和CD45RO~+ T的变化特点

目的:探讨CHOP方案对外周T细胞淋巴瘤(PTCL)患者外周血中初始和记忆T细胞水平的变化及其临床意义。方法:采用流式细胞术检测20例PTCL患者CHOP方案化疗前后外周血中CD4+CD45RA+、CD4+CD45RO+、CD8+CD45RA+和CD8+CD45RO+T细胞的比例,分析疗效与T细胞亚群的关系。结果:PTCL患者化疗前外周血中CD4+T细胞、CD4+CD45RO+细胞的比例明显降低,CD4+CD45RA+、CD8+、CD8+CD45RO+和CD8+CD45RA+T细胞的比例均明显升高(P<0.05),而化疗后PTCL患者CD4+、CD4+CD45RO+细胞的比例较治疗前升高,CD4+CD45RA+、CD8+、CD8+CD45RO+和CD8+CD45RA+T细胞比例则较治疗前稍下降(P<0.05)。治疗前后化疗有效组的CD4+CD45RA+均明显高于化疗无效组(P<0.05)。结论:CHOP治疗对PTCL患者胸腺输出功能有一定的影响,伴有较高胸腺输出功能者对化疗效果更好。     

小细胞性非特指外周T细胞淋巴瘤病理形态和免疫表型分析

目的 探讨小细胞性非特指外周T细胞淋巴瘤(PTCL,NOS)的临床病理与免疫表型及其病理诊断和鉴别诊断.方法 对5例小细胞性PTCL,NOS进行临床病理回顾性研究和随访,免疫表型检测(SP和EnVision法),以及EBER原位杂交和T细胞受体(TCR)基因重排分析.结果 5例均为男性,平均年龄52.6岁.中位病程1个月.5例中3例为临床Ⅳ期,2例为临床Ⅲ期.4例有全身浅表淋巴结及脾脏肿大,1例有肝肿大.2例有浆膜腔积液.行骨髓检查的4例中,3例有肿瘤累及.1例有外周血自细胞总数和淋巴细胞分类计数升高.主要病理改变为淋巴结结构的破坏和单一形态的小淋巴细胞弥漫性浸润,4例可见少数大的异形细胞散在分布,2例见小血管增生现象.5例之肿瘤细胞均表达两种以上T细胞分化抗原和CD43,表达CD99(3/4),均不表达CD20、末端脱氧核苷酸转移酶、CD56和粒酶B.Ki-67指数为5%-15%.4例行TCR基因重排分析,均存在TCRy基因克隆性重排,1例检出TCRβ基因克隆性重排.EBER原位杂交检测均为阴性.获得3例随访资料,且患者均死亡,平均生存时间21.7个月.结论 小细胞性PTCL,NOS少见,呈高临床分期,预后差,组织形态表现为惰性淋巴瘤.     

组织细胞/树突状细胞肿瘤的分类和进展

20世纪70年代以前病理界对组织细胞来源的肿瘤诊断过多,如中线恶网(中线坏死性肉芽肿)、恶性组织细胞增生症(组织细胞性髓性网状细胞增生症)、肠道恶性组织细胞增生症以及凡是淋巴结原发性大细胞肿瘤均称组织细胞肉瘤(网状细胞肉瘤)等等。随着免疫组织化学、电镜和其他辅助诊断技术的应用,目前上述种种所谓的组织细胞肉瘤或组织细胞增生症等均已证实为T或B细胞淋巴瘤或噬血细胞综合征,而真正的组织细胞来源的肿瘤极少,仅占淋巴瘤的1％左右。     

解读2008年恶性淋巴瘤WHO分类——T细胞和NK细胞淋巴瘤

1 T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(T-lymphoblastic leukemia/lymphoma,T-ALL/LBL) 第4版分类中T-ALL/LBL的临床特点和形态学没有变化,免疫表型中强调除TdT外,证实前体T淋巴母细胞最特异性标记是CD99、CD34和CD1α.     

细胞毒性T细胞淋巴瘤134例临床病理学特点及预后

目的:探讨细胞毒性T细胞淋巴瘤（cytotoxic T-cell lymphoma,CTL）临床病理学特点及预后。方法:回顾性收集2008至2020年首都医科大学附属北京友谊医院、解放军联勤保障部队第九八九医院（原第一五二中心医院）和河北医科大学第四医院共计134例CTL患者的临床病理资料,检测肿瘤细胞的免疫表型、EB...