46．XY睾丸女性化综合征1例报告

睾丸女性化综合征，指患染色体为正常男性核型，外表呈女性。我院1995年收治1侧，报告如下：患，23岁。未婚，月经一直未自然来潮。查体：呈女性外表，身高165cm，有喉结，观侧乳房平坦，乳头小，乳晕色淡，无腋毛。外生殖器官与正常同龄女性相同，无阴毛。阴道长65cm。肛腹诊盆腔空虚未扪及子宫及附件。双侧腹股沟近耻骨处可扪及大小约25×1cm之包块，质韧，光精可推动，无压痛。     

睾丸女性化综合征一例报告

睾丸女性化综合征是罕见的男性假两性畸形。我院于1984年1月收治一例,报告如下: 患者,社会性别,“女”,32岁,已婚,出生后即发现双侧腹股沟肿物,近五年来左侧肿物增大,轻度触痛。患者原发性闭经,但自17岁开始出现规律性鼻出血,每月一次,持续2～3天。有女性习惯,善于料理家务。九年前因无月经到某医院检查发现“无子宫”。七年前结婚,能进行性生活,但性欲较差,无生育。患者姐妹及母系、父系中均无同病患者。查体:血压16/10.7KPa(120/80mmHg),体重44Kg,身高160cm,指间距162cm。神志清晰,智力发育正常,瘦弱,女性体态,腋毛、阴毛缺如。左腹股沟部肿物为6×5×5cm,上部囊性感,透光试验(+),下部实性感,表面光滑,轻压痛,活动差。右腹股沟部肿物约4×3×3cm,腹内压增高时肿物增大。呈女性     

睾丸表皮样囊肿 2例报告

1病例简介　　病例 1 25岁,未婚。左侧睾丸肿大伴持续性胀痛二月余入院,无畏寒发热及排尿不适,无外伤史。体检：左睾丸 5 cm× 2 cm× 3 cm。中部偏内侧一光滑圆形实质性肿块大小约 1. 5 cm× 2 cm,质硬,无触痛,附睾头部扪及不清,尾部正常;右睾丸正常。化验： AFP<10 ng/ml, CEA 9 ng/ml,尿 HCG定量 <312u/L(羊红血球凝集抑制试验 )。 B超示：左睾丸结节 2. 2 cm× 1. 5 cm× 2. 1 cm,边界清晰。经腹股沟切口行左睾丸切除术,睾丸及肿物体积为 5 cm× 3. 5 cm× 2. 5 cm,切面见一淡黄色结节,直径 2 cm,结节内容物易脱落…     

女性假两性体1例报告

病例:患者,23岁,自诉从记事时起被父母当女孩抚养,平时生活习惯同正常女孩。14岁后患者出现男性第二性征:长胡须,体毛多,乳房未发育,未来月经。遂又作男孩对待,患者自觉对女性感兴趣。曾在外院就诊,当时诊断为:尿道下裂、双侧隐睾并阴囊分离,未做任何治疗。父母属亲姨表婚配,无家族遗传病病史。入院查体:Bp14/8kPa,似正常男性外貌,身材矮小,1米45,有胡须,体毛丰富,棕黄色,喉结不明显,语音较细,智力正常。外生殖器界于男、女性之间,阴蒂肥大,长约4cm长,似小阴茎,大、小阴唇存在,原女性尿道外口处末见开口,距阴蒂根部下方约10cm会阴见一“洞穴”,似幼稚型阴道口,尿液由内排出,双侧腹股沟区未触及睾丸样组织。化验检查:性激素水平测定:睾酮(772.097ng/dl)正常男性水平、雌二醇(212.499pg/ml)青春期正常女性水平、促卵泡生成激素(2.54mIV/ml)、促黄体生成激素(0.1mIV/ml)明显低于正常女性水平、泌乳素(15.519ng/ml)男、女性正常范围内,说明患者雄激素水平增高,各雌激素水平紊乱。染色体组型46XX,属正常女性。彩超:双侧肾及肾上腺未见明显异常;于盆腔可见子宫,子宫两侧可见实性给节样回声,大小2.9×2.2cm、2.4 ×2.2cm。内腔镜探查结果:由会阴部“洞穴”先后置入硬、软性膀胱镜,进入     

女性假两性畸形2例报告

女性假两性畸形主要由于先天性肾上腺皮质增生或后天性肾上腺皮质肿瘤等原因所引起。本文报道2例均因21-羟化酶缺陷所引起的先天性肾上腺皮质增生所致。 [例1] 陆××,女,20岁,住院号81-259340。患者初生时阴蒂大,无阴道。5岁阑尾手术时见子宫、输卵管、卵巢均正常。15岁月经初潮后,月经周期准,经量中,经血自尿道口流出。入院检查:血压110/70mmHg,身材中等。乳房发育差,多毛,阴毛呈男性分布,阴蒂增大,长约2.5cm,顶端有包皮样皱褶。阴蒂下见尿道下裂,尿及经血均由此排出。肛腹双合诊可触及2×2.5×2.4cm块物。实验室检查外周血细胞染色体核型为46,XX,尿17-羟皮质类固醇13mg/24h(正常值8～14),尿17-酮类固醇27.6mg/24h(正常值为6～12mg/     

不完全型睾丸女性化综合征一例

睾丸女性化综合征是男性假两性畸形的一种,患者具有睾丸而表现型却为女性。临床根据女性化程度又有完全型和不完全型之分。我院最近收治一例不完全型睾丸女性化综合征患者,现报告如下:     

睾丸巨大恶性精原细胞瘤一例

<正> 王定先(淮南第三矿工医院外科)报道:患者男性,58岁,因左阴囊肿块5月余,近日溃烂以左睾丸恶性肿瘤于1987年7月1日收入院。检查:左侧阴囊肿大约20×16×8cm大小,褐色,表面欠光滑,质硬而沉重,肿块内上方已破溃,恶臭,阴茎内陷,左侧精索增粗明显,右侧睾丸无明显异常。血红蛋白70g/L,白细胞10.8×10~9/L,中性81％,AKP15u/ml。诊断左睾丸恶性肿瘤。在硬膜外麻醉下行双侧睾丸切除,左后腹膜淋巴脂肪清扫术。术中见肿块内大量坏死组织,左精索增粗明显,清扫后腹膜脂肪组织,未见肿大之淋巴结。右侧睾丸约4×4×2cm大     

儿童肾上腺皮质癌一例尸检报告

邹××,男,8岁,住院号231193,尸解号A892,因全身多毛一年半,向心性肥胖5月,症状加重伴高血压、头痛与阵发性昏迷,抽搐3月,于1987年12月入院。体检:血压19.5/14.7kPa;智力发育正常。向心性肥胖,多血质,前额皮肤有痤疮。心界不大,心率84/min,无杂音。肺无异常发现。腹部膨隆;肝肋下5cm处触及,质中,无压痛。上腹正中可触及一约5cm×4cm之肿块,边界不清,活动度小。脾不大,双肾区无隆起或叩击痛;无腹水征。阴毛生长,阴茎发育,睾丸约黄豆大。B型超声检查:右肾上腺肿瘤,肝内转移可能性大。蝶鞍及胸部X线照片正常。皮质醇节律测定:血:4pm 960mg/L,12pm790mg/L,8Am 980mg/L尿:17-OH 3.5mg/24h,17-K.S 30mg/24h.临床诊断:柯兴氏综合征,右肾上腺腺癌。因患者两侧视野偏盲,神志不清7天,持续抽搐昏迷1h,抢救无效死亡。     

真性两性畸形两例

例1,社会性别男性,15岁。自幼以男性抚养。外生殖器及第二性征特点:阴茎短小下屈,会阴部见尿道开口(实为尿生殖窦开口),大小阴唇可见,右腹股沟处触及皋丸,乳房未发育,无阴毛及胡须,喉结突出,四肢粗大。染色体型为46xy。手术见右侧腹股沟处为睾丸,约2.5cm×2cm大小,附睾分离,并见输精管,腹腔内左侧发现子宫及左侧卵巢,输卵管长约6cm,有伞部,子宫呈幼稚型,宫颈部以下呈索状。行全子宫及左附件切除术并行右睾丸松解。术后病理报告为子宫内膜呈增殖期改变,右睾丸为未成熟型。最终性别男性。 例2,社会性别女性,18岁。自幼以女性抚养。外生殖及第二性征特点:阴蒂肥大,尿道阴道共同开口于前庭,两侧大阴唇内均可触及睾丸,约2.5cm×2Cm大小,肛检未及前列腺及子宫,乳房发育,女性体态,无喉     

睾丸原发性恶性淋巴瘤的诊治

睾丸原发性恶性淋巴瘤临床少见,我们收治一例,报告如下:1 临床资料 患者 男性,65岁。因左侧睾丸无痛性肿块2个月,于1998年5月20日入院。查体:一般情况良好,全身浅表淋巴结未触及肿大,左侧皋丸4.5cm×3.0cm×3.0cm,质硬,表面光滑,轻压痛。B超示:左睾丸4.5cm×2.8cm大小,内部回声不均匀,并可见多处不规则低回声区。血流较左侧明显增强,CT盆腔及腹腔扫描,未发现肿大淋巴结。血常规正常。ESR5mm/h。AFP26.0ng/ml(正常值<50ng/Inl);HCG83.4mIU/L(正常值<120mIU/L);CEA4.0ng/ml(正常值<5.0ng/ml)。胸片示:双肺及纵隔未见转移性病灶。术前诊断:左侧睾丸肿瘤。于1998年5月25日在局麻下行根治性左睾丸切除术。病理检查肉眼所见:左侧睾丸4.5cm×3.0cm×2.5cm,质硬,表面光滑,白膜完整,左侧附睾精索未见异常。切面呈灰白色,鱼肉样。镜下所见:睾丸组织曲细精管萎缩,管壁玻璃样变,其中可见弥漫淋巴细胞浸润,其形态为小裂～无裂淋巴细胞,睾丸鞘膜、精索、     

男性内胚窦瘤一例报告

患者男性,22岁,未婚。1986年12月因腹痛住外地某医院,发现下腹部有一肿块。12月24日剖腹探查,见膀胱上方紧贴后腹膜有10×10×10cm肿块,予以切除。病理切片中见有典型(SCHILLER-Dural)小体及网状结构,未见睾丸及睾丸胚胎性组织细胞,诊断为内胚窦瘤。当时,患者AFP400ng/ml,CEA16ng/ml。1987年2月,患者突发性左下腹痛,呈阵发性,腹透示下腹部有气液平,以粘连性肠梗阻、腹膜后内胚窦瘤复发可能收入我     

睾丸女性化综合症一例报告

男性两性畸形睾丸女性化综合症,近年来有少数报导。现将我院收治一例报告如下: 患者王××,社会性别女性,6岁,于1985年12月19日以右侧腹股沟斜疝收住院。既往无肝炎、结核病史,曾接种过各种疫苗,本人为足月顺产所生,在胎儿期前6个月,其母亲曾服用避孕药(药名不洋),后发现已怀孕6个月时停药。父母非近亲结婚,家族中及患儿两姐姐无同病史。检查:T36℃,R21次/分,P120次/分,BP80/50mm H。女性外貌,发育正常,营养中等,五官端正,喉结平坦,乳头发育正常,心肺腹无异常,右侧腹股沟处可触及活动性4×3cm肿物,呈椭园形.质地软,可还纳。     

家族性睾丸女性化综合征二例报告

<正> 睾丸女性化综合征是一种男性假两性畸形。1817年 Siegleher 首次报告1例,此后各作者所用名称不一,1953年 Morris 提出了“睾丸女性化”一词后,沿用至今。近年证明此综合征患者体内缺乏雄激素受体,又称对雄激素不敏感综合征。此类患者呈家族性遗传倾向,现将我科诊治的2例报告如下。例1 王×,18岁,社会性别女,住院号A39227。1986年7月因自幼运动后腹股沟出现包块来院就诊。外貌女性,身高162cm,体重45kg。喉结不凸起,女性声调。月经未来潮。乳房女性发育,乳晕     

巨大精原细胞瘤1例

患者男,40岁。9个月前发现右侧阴囊肿块,近2个月沉重感,逐渐增大,无发热,无疼痛,无外伤史。于2006年4月26日入院。查体:阴囊弥漫性增大,球形,于右侧可及肿物约为12cm×12cm×13cm,质硬,表面光滑,无压痛,无波动感,透光试验阴性。右侧精索增粗,右侧腹股沟扪及黄豆大淋巴结3枚。左侧可及正常睾丸位于阴囊根部。B超:右侧阴囊内未见正常睾丸结构,附睾显示不清。巨大实性肿块,内部回声不均,该侧精索鞘膜可见积液,约5.5cm×1.4cm,左侧睾丸大小形态如常,左侧附睾未见异常。胸部正侧位片正常。AFP>500ng/ml,β-HCG53.1U/L,术前诊断:右侧睾丸肿瘤…     

自体睾丸移植一例报告

病例:男,28岁,生后即发现阴囊内右侧睾丸缺如。来院前因右腹股沟出现可复性包块,疼痛就诊。1985年3月9日入院。性功能正常。检查:发育营养佳,男性第二性症明显,阴茎、阴囊、左侧睾丸、附睾均正常。阴囊右侧睾丸缺如,右腹股沟上端可扪及一椭圆形肿块,B超探查肿块约4.0×2.6×2.2cm大小。外环口增大,增加腹压时有冲击感。     

睾丸女性化综合征1例

1　病例报告　患者社会性别女性 ,2岁 3个月 .其母在孩子小便时发现两侧腹股沟各有一包块 ,前来就诊 .外阴检查 :外阴女性型 ,大阴唇异常丰满、肥大 ,似成人 .阴蒂肥大似小阴茎 .尿道口位于阴蒂下方 ,有阴道口 .蹲下时腹股沟内可触及蚕豆大小包块 ,躺下时消失 .其母讲腹股沟内包块随年龄增长有长大迹象 .B超 :盆腔空虚 ,无子宫及巢 ,阴道盲闭 .细胞遗传学检查 :外周淋巴细胞培养 ,常规制片 ,G显带 ,染色体核型 46 ,XY.诊断为 :男性假两性畸形—睾丸女性化综合征 .2　讨论　正常的性发育是许多基因作用的结果 .研究表明 ,人的性别决定可能…     

睾丸绒毛膜上皮癌一例

<正> 患者男性,35岁,体健,因睾丸肿块伴疼痛2月余,经抗炎治疗肿块未能缩小而入院。体检:右睾丸增大约7cm×4cm×3cm,压痛不明显。HCG检查:血25μg/L、尿50μg/L。临床诊断:右睾丸肿瘤。行右睾丸切除术。 病理检查 巨检:右侧睾丸大小为6cm×4cm×3.5cm,表面光滑,灰白色,附有附睾及部分精索。切面:中央有一2.8cm×2.3cm的灰红色出血、坏死     

原发性睾丸旁神经母细胞瘤一例

患儿男,3岁。2002年5月发现右阴囊内有一肿块,2003年6月因下右阴囊肿块进行性增大1周来院就诊。右阴囊外观较左侧略大,右阴囊内可及约2·0cm×1·5cm肿块,质地硬,表面光滑,上极向腹股沟延伸,其下方可及完整睾丸,大小约1·0cm×0·6cm。B超检查右睾丸上方有一向腹股沟方向延伸的肿块,大小约21mm×14mm,质地不均匀,内有少许血流信号(CDFI),有可疑钙化,直径约1~2mm。术中见睾丸与附睾的外观、质地正常,于近睾丸附睾上方见一肿块,约2·0cm×1·5cm×1·0cm,质地较韧,表面光滑,包膜完整,附着于精索旁,有滋养血管进入肿块。肿块完整切除。术中冰…     

完全性睾丸女性化一家系2例

患者1:20岁、身高165cm,体重64kg,社会性别女,未婚,因无月经而就诊。体格检查:喉结隆起,伴腭裂,发音不清。乳房扁平,外阴女性,阴毛呈女性分布,阴蒂稍大,前庭纵裂,尿道下裂开口于会阴部,大阴唇处可扪及圆形肿块,约2.5×3.0cm,质韧,术后病理检查为睾丸组织,曲细精管及副睾基底膜增厚,生精细胞少,曲细精管副睾腔内无精子。B超盆腔探查:未见子宫声像图。实验室激素测定17—羟、17—酮在正常范围内。血F~oH—RIA12mlu/mL,LH—RIAgmlu/mL,T—RIA25pg/mL,E_2—RIA30pg/mL。细胞遗传学检查:染色体核型为46,xy。     

两例46、xy女性性反转综合征

一、病历简介: 例1:患者18岁,汉族,社会性别女性。因原发闭经就诊。体查:女性表型,就读师范院校,成绩好,有组织能力,身高163 cm,指距168 cm,体重55kg,无明显男性化性征。无喉结,腋毛稀少,阴毛缺如,乳房发育差。正常女性外生殖器。B超检查:子宫幼稚,呈条索状,体积为1.6×0.5×1.0 cm~2,双卵巢1.6×2.0 cm~2,内分泌激素检查:FSH>100mIu/ml,LH56mIu/ml,T 24ng/dl,PRL 3.4ng/ml,E 2opg/ml,外周血淋巴