肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

患者男,42岁。3天前突发左侧中下腹部疼痛剧烈,呈绞榨样,并向心前区放射。夜间平卧时疼痛剧烈,坐起后弯腰疼痛可缓解。体检：左侧中下腹有压痛,无反跳痛,双肾区无叩击痛。余无阳性体征。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤一例报告并文献复习

目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的病理及影像学特点.方法 患者,男,47岁.左上中腹疼痛不适1年入院.查体左上腹部可扪及巨大质韧肿块,叩痛(+).CT检查左肾见一最大径约28 cm肿块伴腹主动脉旁多枚肿大淋巴结,增强后呈不均性中等度强化.平扫相对高密度;乏脂肪;强化方式呈"快进慢出".全麻下行根治性左肾切除及周围淋巴组织清扫术.检索Ovid和CBM数据库相关文献复习讨论. 结果病理检查:肿瘤包膜完整,来源于左肾中上部,不能与左肾完全分离;切面为鱼肉样组织,伴灶性坏死组织;镜下:密集分布的上皮样细胞,无脂肪组织;免疫组化染色黑色素瘤相关抗原(HMB-45)强阳性、上皮膜抗原(EMA)阴性.病理报告:左肾EAML伴腹腔淋巴结转移,输尿管残端、血管残端及肾周组织未见肿瘤浸润.术后随访1年肿瘤未见复发转移.结论 EAML是一种罕见的、有恶性潜能的问叶肿瘤,有一定的病理及影像学特点,预后相对较好.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特点分析

目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床及病理特点.方法 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者6例.单发4例,多发2例.肿瘤直径平均9(5～14)cm.有结节硬化家族史1例.CT检查发现肿瘤内含脂肪组织(CT值-30～-120 HU)3例,诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤;3例瘤组织CT值30～55 HU,增强扫描CT值70～110 HU.行肿瘤剜除术3例,行根治性肾切除术3例.结果 3例行肿瘤剜除术者肿瘤完整剜除,2例出现肾盂破损,行肾盂修补及留置双J管.其中1例双肾肿瘤者,2个月后手术剜除对侧肿瘤.3例根治性肾切除者完整切除肾脏、肾周脂肪组织及肿大淋巴结.病理检查:镜下肿瘤以上皮样细胞为主,并出现多形、异形核,有明显的上皮样分化,浸润破坏性生长,瘤组织广泛坏死.免疫组化染色HMB45(+++),EMA、CK(-).病理诊断均为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤.平均随访26(10～44)个月,肿瘤无复发及转移5例;1例根治术后18个月出现双肺转移,10个月后死亡.结论 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤多为良性,部分缺乏脂肪组织,主要由单核或多核的上皮样细胞构成,免疫组化染色HMB45强阳性为特征表现,具有潜在恶性倾向,可发生转移;CT检查易误诊为肾癌;手术为主要治疗方法.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊治体会(附1例报告及文献复习)

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是血管平滑肌脂肪瘤(AML)的一个亚型,主要发生在肾脏,具有恶性潜能,临床少见。我院2010年收治1例肾EAML患者,现结合文献复习报告如下。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

1 病例报告 患者，男性，31岁，因体检发现右肾占位1月伴右腰隐胀于2006年12月19日入院。查体：血压120／80mmHg，双肾肋下未扪及，肾区无叩击痛。B超示右肾上极高回声团块，大小约5．5cm×4．5cm，境界清，内部回声不均匀，CDFI示内有点状血流信号。CT示右肾上极占位4．5cm×4．0cm，其内有不均强化灶。MRI：右肾上极一形态欠规则异常信号影，     

儿童巨大肾血管平滑肌脂肪瘤1例报告及文献复习

目的探讨儿童肾脏血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的临床特征、诊断及治疗方法。方法通过回顾分析1例术前误诊为肾母细胞瘤的儿童巨大肾脏AML的临床、影像学及病理资料,结合相关文献复习,讨论其临床生物学行为、诊断及治疗方法。结果 CT及MRI检查提示左肾肾母细胞瘤,由于肿瘤体积巨大,行剖腹探查及左肾切除术,术后病理诊断为肾AML,随访6个月未见复发。结论对于小体积及儿童肾AML,仅仅依靠CT影像资料做诊断可能存在一定困难,体积巨大而肿瘤脂肪成分低的患者容易被误诊,大体积的儿童肾AML可以行手术治疗以避免不必要的化疗。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊治探讨

目的 提高肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的诊治水平.方法 肾EAML患者5例.男3例,女2例.平均年龄46(26～64)岁.患侧腰部胀痛3例,体检偶然发现2例.肿瘤直径2.9～10.1 cm.B超和CT检查诊断为血管平滑肌脂肪瘤2例,肾癌、肾上腺肿瘤、肝癌各1例.行肾肿瘤剜除术3例,肾楔形切除术1例,肾切除术1例.结果 病理报告:肿瘤由不同比例的异常厚壁血管、平滑肌和脂肪组织构成.上皮样细胞胞质浓密嗜酸性或透亮,有嗜酸性颗粒,并有丰富的血管,上皮样细胞簇常围绕血管.组织学形态表现为圆形、多边形和梭形上皮样细胞灶性分布于脂肪瘤中,上皮样瘤细胞免疫组化标记SMA、Vimentin、HMB45表达阳性.5例病理诊断均为肾EAML.随访2～12个月,未见局部复发及远处转移.结果 肾EAML由厚壁血管、脂肪和平滑肌细胞混合组成,上皮样细胞簇常围绕血管.确诊依赖于临床、影像学及病理学检查相结合,免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断.早期诊断及完整切除肿瘤是治疗关键.     

肾窦血管平滑肌脂肪瘤1例报告

1临床资料 原发于肾窦内的血管平滑肌脂肪瘤临床罕见，我院于2006年12月收治1例，现报告如下。     

肾血管平滑肌脂肪瘤：附8例报告

报告8例经手术、病理证实的肾血管平滑肌脂肪瘤。该肿瘤为肾脏常见的良性肿瘤,由成熟的脂肪、血管和平滑肌组成。瘤体含有丰富的血管是肿瘤易破裂出血的病理基础。CT检查示混杂密度的肿物,其内有低密度区;B超示强回声光团,两者结合可确立术前诊断。讨论了该肿瘤的非手术治疗和手术治疗的适应证。     

肾血管平滑肌脂肪瘤并静脉瘤栓1例报告与文献复习

汇报1例肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma,RAML）伴静脉瘤栓年轻女性患者的诊断与治疗,并复习文献,重点探讨预防瘤栓脱落方法及保留肾单位手术的可行性。该患者尝试行机器人辅助腹腔镜下静脉取栓术+肾部分切除术,因取净瘤栓困难,血流阻断时间过长改行肾切除术。病理证实为RAML伴静脉瘤栓。RAML合并静脉瘤栓具有潜在的瘤栓脱落、肺动脉栓塞等高死亡风险。术前腔静脉滤器置入联合肾动脉栓塞可以尽可能地降低瘤栓脱落风险。保留肾单位治疗的手术方式具有挑战性,但是已经有成功案例,值得尝试。     

Clinical presentation of epithelioid angiomyolipoma

OBJECTIVE: Epithelioid angiomyolipomas (AML) of the kidney are malignant tumors with aggressive clinical behavior. METHODS: We reviewed cases of epithelioid AML recently diagnosed at our institution to highlight the spectrum of clinical presentations. RESULTS: In all cases, renal lesions seen on computed tomography were suspicious for renal cell carcinoma (RCC). Histologically, these tumors can resemble RCC. The diagnosis of epithelioid AML was established by positive staining for melanoma and smooth muscle cell markers, and presence of perivascular epithelioid cells. One patient presented with a renal tumor extending into the inferior vena cava to the level of the hepatic veins. Two patients developed recurrent, metastatic disease following nephrectomy. One patient with tuberous sclerosis and multiple, bilateral AML developed an enhancing renal tumor that did not contain any fat densities. A partial nephrectomy was performed and pathology revealed epithelioid AML adjacent to conventional AML. CONCLUSIONS: These tumors are distinguished from RCC by positive immunostaining for melanoma markers and smooth muscle cell markers. They resemble conventional RCC on imaging. Epithelioid AML may be locally aggressive and metastasize.     

Monotypic epithelioid angiomyolipoma of the kidney: A case report

A case of monotypic variant of epithelioid angiomyolipoma (AML) observed in a 62-year old woman is reported. The patient complained of abdominal fullness caused by a huge left renal mass without evidence of tuberous sclerosis complex. Imaging studies showed a left renal mass with an area showing hemorrhage and necrosis. The left renal mass, spleen and pancreatic tail were removed en bloc transabdominally. The resected tumor weighed 1200 g and showed focal necrosis and hemorrhage. Microscopically, the tumor was composed exclusively of atypical polygonal cells with copious eosinophilic cytoplasm, pleomorphic nuclei and prominent nucleoli. Tumor cells were considered to derive from perivascular epithelioid cells, and exhibited strong positive staining for HMB-45 and c-KIT, but were negative for epithelial, smooth muscle, and neural markers. As this tumor had none of the typical elements of classic AML, the final pathological diagnosis was monotypic epithelioid AML.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理观察

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma,AML）的临床病理特征及鉴别诊断依据。方法：回顾性分析3例肾上皮样AML的临床和病理改变状况,以及组织形态及免疫标记物的表达特点。结果：3例术前影像学检查均考虑为肾癌,镜下肿瘤内均缺乏脂肪组织,可见特征性的血管结构以及上皮样肿瘤细胞围绕血管呈袖套样排列,免疫组织化学染色示肿瘤细胞HMB45或Melan-A弥漫阳性,SMA阳性表达不定。结论：肾上皮样AML是一种少见的具有恶性潜能的肿瘤,诊断中需要注意与肾细胞癌相鉴别。免疫组织化学染色是诊断肾上皮样AML的一项必不可少的技术手段。     

Massive epithelioid angiomyolipoma of the kidney in a young girl

We report the case of a huge right renal tumor in a 17-year-old girl. Absence of fat on preoperative magnetic resonance imaging suggested renal cell carcinoma, and surgery was performed. Pathologic evaluation with HMB-45 immunohistochemical staining confirmed the diagnosis of epithelioid angiomyolipoma. The tumor consisted predominantly of epithelioid cells, and it could easily be misidentified as a renal cell carcinoma due to the paucity of the fat component. Previous reports have suggested that epithelioid angiomyolipomas have the potential to be malignant, and thus regular postoperative surveillance is recommended. Our patient had no signs of recurrence at her most recent follow up, 12 months after surgery.     

Giant abdominopelvic epithelioid angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis: Report of a case

(Received for publication on July 16, 1998; accepted on Mar. 11, 1999)     

原发性腹膜后血管周上皮样细胞瘤合并肾错构瘤及结节性硬化1例报告并文献复习

目的 探讨原发性腹膜后血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的临床病理特点及诊断治疗。方法 报告2009年4月北京协和医院基本外科诊治的位于盆腔的原发性腹膜后PEComa1例病人的症状、影像、病理、治疗及随访情况,并结合文献进行分析。结果 术前无特异临床症状,为查体发现。术前容易通过影像学手段发现但难以确诊。最终诊断依靠病理学表现和免疫组化。文献报道的原发性腹膜后PEComa非常罕见。结论 原发性腹膜后PEComa是一种非常罕见的间叶组织肿瘤,依靠病理学方法诊断。其生物学行为不明确,建议术后长期随访。     

肝上皮样血管内皮瘤1例并文献复习

目的提高对肝上皮样血管内皮瘤的认识。方法结合我院诊治的一例肝上皮样血管内皮瘤的患者资料和文献复习,探讨该病的临床特点、诊断、治疗及预后等。结果肝上皮样血管内皮瘤病因尚不明确,最常见的临床表现是右上腹疼痛、肝肿大和体重减轻,MRI或CT特点为:病灶对比增强扫描大于3 cm的病灶增强后有向心性强化倾向,而小于3 cm的病灶呈环形强化,门脉期及延迟期持续环形强化,肝内静脉主干及分支终止于肿瘤的边缘,形成"棒棒糖征"。病理学检查主要特征是具有细胞内血管腔的上皮样瘤细胞并呈血管内皮标志物染色阳性。肝上皮样血管内皮瘤的治疗以手术切除和肝移植为主,预后介于良、恶性肿瘤之间。结论肝上皮样血管内皮瘤发病率低、临床表现复杂,易误诊,临床诊治过程中应予以重视。     

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤MRI影像学特征及误诊分析

目的 探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（HEAML）MRI影像学特征表现及误诊分析。方法 收集并回顾性分析2012年5月至2019年11月复旦大学附属中山医院经病理确诊的8例HEAML患者临床与影像资料,总结其MRI影像学特征,主要包括：平扫信号、DWI与ADC信号、化学位移成像、强化特点、是否含有供血动脉与引流静脉。结果 8例HEAML均为单发,术前诊断正确5例,2例误诊为肝腺瘤,1例误诊为肝细胞肝癌。T2WI多为高或高低混杂信号,T1WI多为低信号,DWI高或稍高信号,ADC多为等信号;化学位移成像6例有信号差异;增强动脉期多为明显强化,5例呈“快进慢出”,3例“快进快出”,3例渐进性强化并趋于均匀信号;4例见包膜,其中3例持续强化,1例延迟强化;3例见供血动脉,4例见引流静脉,2例见静脉早显。结论 MRI多序列综合分析有助于提高术前诊断准确率,HEAML具有化学位移成像中反相位较正相位见局灶性低信号,假包膜持续强化,供血动脉、引流静脉及静脉早显等MRI影像学特征。     

肾血管平滑肌脂肪瘤1例

患者女,31岁,常规体检超声发现左肾轻度积水,为进一步明确原因前来我院就诊。患者无腰痛、尿急、尿频等症状,无肉眼血尿,尿常规检查未见异常。超声：左肾切面形态失常,轮廓尚规则,肾门下方可见大小约59 mm×34 mm的异常强回声,形状呈类圆形,边缘尚整齐,形态规则,向肾外突出,后方回声稍增强;肾盂分离,