干燥综合征并肾小管性酸中毒16例误诊分析

1990～ 2 0 0 2年 ,我们收治 16例肾小管性酸中毒 ( RTA )患者 ,经临床进一步检查 ,确诊为干燥综合征 ( SS)合并肾小管性酸中毒 ,现结合临床分析如下。临床资料 :本组男 4例 ,女 12例 ;年龄 13～ 5 6岁 ;病史 1～ 6年 ,平均 3 .7年 ;均符合 1986年 FOX诊断标准 ,并排除其他结缔组织病等。主要临床症状为口干、眼干、全身骨 (肌 )痛、行走困难、周期性肌无力、多饮多尿、发作性四肢肌肉麻痹。本组误诊为类风湿关节炎 5例 ,低钾性麻痹 6例 ,肾小管酸中毒 2例 ,肾性尿崩症 3例。实验室检查 :1血生化 :均有高血氯性酸中毒 ,伴血钾、钠钙降低…     

原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒及多发性骨折二例

原发性干燥综合征 (ｐｒｉｍａｒｙＳｊ ｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ,ｐＳＳ)是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的慢性自身免疫性疾病。除外分泌腺受累所致的口干、眼干外 ,常伴有其他系统损害的表现 ,其中肾脏的损害以肾小管酸化功能的减退较常见 ,严重时可以引起低钾性麻痹及代谢性骨病。本文就 2例ｐＳＳ合并肾小管酸中毒 (ｒｅｎａｌｔｕｂｕｌａｒａｃｉｄｏｓｉｓ,ＲＴＡ)及多发性病理性骨折做如下报道。例 1:女性 ,36岁。口干、眼干 ,间断性双膝及双手掌指、近端指间关节肿痛 4年 ,双足小关节疼痛 1年 ,肿胀 0 5年。晨僵 <1…     

干燥综合征伴肾小管酸中毒和多发性神经病变

1　病情摘要1.1　病史　 2 9岁女性患者 ,因“阵发性乏力 14年 ,多发性神经病变 5年 ,双肾多发性结石 3年”入院。患者于 1987年出现四肢乏力 ,逐渐发展为四肢软瘫 ,肢体痛、温觉正常 ,病理反射阴性 ,外院检查提示低钾 (血钾 1.5～ 1.8ｍｍｏｌ/Ｌ)、高氯 ,诊为“肾小管酸中毒” ,间断服用枸橼酸钾 ,症状缓解 ,血钾恢复至正常范围 ,其后症状偶有发作 ,服用枸橼酸钾后症状缓解 ,但始终未正规治疗。 1996年 4月无诱因出现双手拇指、食指麻木伴无力 ,患者自服枸橼酸钾 ,症状无缓解并逐渐出现右上肢有强直性痉挛发作 ,右侧上、下肢肌张力增高 ,…     

原发性甲状腺功能减退合并干燥综合征及肾小管酸中毒1例报告

<正>原发性甲状腺功能减退合并干燥综合征是内分泌科少见的合并症,干燥综合征合并肾小管酸中毒患病率不少,但鲜见三者同时合并存在的报道。我院于2013年诊治1例原发性甲状腺功能减退合并干燥综合征及肾小管酸中毒患者,现报告如下。1病例资料患者,女,30岁,已婚。因反复乏力,四肢软瘫7个月于2013年6月15日入院。7月前无诱因出现乏力感,并出现四肢软瘫,外院查肝肾功能、血沉、类风湿因     

原发性干燥综合征合并甲状腺功能低减、肾小管酸中毒及慢性胰腺炎一例

原发性干燥综合征合并甲状腺功能低减、肾小管酸中毒及慢性胰腺炎一例唐福林汪国生李明佳患者女，３０岁，已婚。因产后畏寒，头晕、乏力４个月于１９９３年７月１２日来院就诊。４个月前无诱因感精神不振，嗜睡，不思饮食，记忆力、听力、性欲减退。１３岁行甲状腺囊肿切...     

干燥综合征并肾小管性酸中毒误诊1例

患者女，30岁。因多发性关节痛4a入院。患者4a前开始出现腰骶部，双侧髋、膝、肩关节及近端指间关节疼痛。在外院查ANA、抗SSA抗体、类风湿因子（RF）均阳性，尿蛋白（＋），pH7．0。诊为系统性红斑狼疮（SLE）。予强的松15mg晨服，1次／d，患者病情无好转，腰骶部疼痛明显，起床、行走困难。查体：胸廓压痛，第1心音低钝。实验室检查     

肾小管性酸中毒的诊断及治疗

肾小管性酸中毒是一组因肾小管不能充分泌H~ ，血HC03_3~-水平在正常代谢情况下不能维持正常所致的临床综合征。该病临床并非少见，其特点是未摄入或代谢产生过多酸性物质时出现酸中毒，属于正常阴离子间隙高氯性酸中毒。1分类及临床特点根据发病机制将肾小管性酸中毒分为四型：①近端（Ⅰ型）肾小管性酸中毒：主要因近端肾小管泌氢障碍，使HCO_3~-不能充分被吸收所致。此型原发者多见于婴儿暂时性碳酸脱氢酶缺陷、药物性中毒及York－Yendt综合征，继发者多见于肾脏疾病、代谢疾病及继发性甲旁亢等。此型多见于男性幼儿，主要表现为高氯…     

肾小管酸中毒的诊疗进展

肾小管酸中毒(RTA)是一类由于近端肾小管HCO3-重吸收和(或)远端肾小管泌H+功能障碍引起的临床综合征.该疾病的致病谱广泛,常见病因包括自身免疫性疾病(如干燥综合征)、慢性肾脏疾病、药物中毒、遗传性疾病等.生化特点以代谢性酸中毒、反常性碱性尿为主.该疾病常累及多个系统和器官,因此其临床表现复杂多变,易发生骨软化症、尿结石、慢性肾功能不全等各种并发症,致残率高.明晰病因并施以针对性治疗,能够明显改善预后.     

肾小管酸中毒88例临床分析

目的进一步认识肾小管酸中毒(RTA)的病因、临床特点及分型。方法回顾性分析88例确诊为肾小管酸中毒患者的临床资料。结果原发性RTA占25％,继发性占75％,其中Ⅰ型RTA75％,Ⅱ型RTA23．9％。继发性RTA最常见病因是自身免疫性疾病,尤以干燥综合征居多。肌无力、多饮多尿和骨痛是RTA最常见的临床表现。伴骨痛和不伴骨痛患者血碱性磷酸酶(AKP)和骨X线表现有明显差异。结论干燥综合征是继发性RTA最常见的病因,以马兜铃酸为代表的肾毒性药物也是引起RTA的重要原因。     

干燥综合征合并肺结核、肾小管酸中毒、周期性麻痹1例

病人女 43岁住院号30859.患肺结核2年.病变进展3个月.于1990年1月4日入院.1983年,病人感口、眼干燥伴反复口腔溃疡、脱发.1986年,开始烦渴、多饮、多尿.1987年1～12月,先后3次发生双下肢无力,继而全身软瘫,呼吸困难,诊为低血钾症(当时化验不详),均经补钾恢复正常.1988年1月,出现咳嗽、咯痰、午后发热、双下肢无力、盗汗.     

原发性甲状腺功能减退症合并原发性干燥综合征肾小管酸中毒及肾性骨病四例报道

目的提高原发性甲状腺功能减退症(原发性甲减)合并原发性干燥综合征(Pss)的认识。方法报道4例确诊为原发性甲减合并pSS的临床特点．结果4例患者均为女性．病程1一8年．原发性甲减诊断明确，也符合pSS同际诊断标准，并伴有低钾血症、低钙血症等临床表现．结论原发性甲减和pSS常共存，二者可能有共同的免疫学发病机制．     

以远端肾小管酸中毒为主要表现的干燥综合征11例报告

原发性干燥综合征(PSS)是一种可累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要累及泪腺、唾液腺，肾脏亦为常见受累器官。2001年1月～2004年5月，我们共收治PSS 34例，其中以远端肾小管酸中毒(dRTA)为主要表现11例。现对其临床资料进行回顾性分析。     

Gitelman综合征误诊为肾小管酸中毒1例

患者:女性,60岁,汉族。因"发作性四肢抽搐、乏力14年"入住我院。14年前反复出现发作性四肢抽搐,但不伴神志不清、双眼凝视、意识障碍,当时查血钾2.9 mmol/L,血钙1.4 mmol/L,考虑为肾小管间质性肾病、原发性甲状旁腺功能减退症,予以口服氯化钾、门冬氨酸钾镁、维生素D治疗,曾一度好转,后又反复。13年前再次因发作性四肢抽搐入住外院,测血压在正常范围,查血钾2.53 mmol/L,血钙2.44 mmol/L;尿pH 7.69、可滴定酸0(参考范围9.15～30.7) mmol/     

贝切特综合征伴不完全性远端肾小管性酸中毒1例

贝切特综合征伴不完全性远端肾小管性酸中毒１例邱志亮，乔勇，张芬南通医学院第二附属医院肾内科（２２６００１）贝切特（Ｂｅｈｃｅｔ）综合征系一少见的多系统损害的炎性疾病，临床表现以口腔溃疡、外生殖器溃疡、皮肤损害、眼部炎症和关节炎最为常见，肾脏很少受侵犯...     

肝硬化合并Ⅰ型肾小管酸中毒一例

患者男,49岁。因间断乏力、纳差11年,加重伴呕吐5天于1998年1月4日入院。1986年4月始乏力、纳差,住北京佑安医院2月,诊断为慢性乙型肝炎。1997年7月起腹胀,1997年10月住我院诊为肝硬化伴原发性腹膜炎,治疗2月好转出院。5天前又感极度乏力,伴恶心、呕吐,几未进食,4天未解大便而再次入院。体检:神清懒言,精神差,肝掌、蜘蛛痣阳性,心律齐,心音低钝,腹平软,肝脾肋下未及,肠     

原发性干燥综合征的肝脏损害

目的　研究原发性干燥综合征 (pSS)合并肝脏损害的临床特点 ,探讨其病理本质。方法　分析 5 6例 pSS病例中合并肝脏损害及不伴肝脏损害的临床资料。 结果　 5 6例 pSS病例中 13例合并肝脏损害 ,发生率为 2 3 2 % ,其性别、年龄、从发病到确诊时间以及ANA、抗SSA、抗SSB、类风湿因子、IgG、γ 球蛋白阳性率方面与不伴肝脏损害之间的差异均无显著性 (P >0 0 5 )。 13例中 6例AKP、γ GT同时升高 ,4例AKP、γ GT、TBIL、DBIL同时升高。查抗平滑肌抗体 (抗SMA)、抗线粒体抗体 (AMA)的 8例中 ,5例AMA阳性。 6例进行肝穿刺活组织检查 ,病理诊断为慢性活动性肝炎 3例 ,其中 2例合并肝硬化 ;慢性迁延性肝炎 1例 ,小胆管炎 2例。 6例中 5例均有不同程度的汇管区单个核细胞浸润。结论　pSS合并肝脏损害并不少见 ,可能与原发性胆汁性肝硬化相关。患者对激素治疗敏感 ,预后较好。