脑白质异常聋儿人工耳蜗植入后效果初步分析

目的探讨对脑白质异常的重度感音神经性聋患儿,人工耳蜗植入手术的可行性及听力言语康复效果分析。方法自2012年1月至2014年12月行人工耳蜗植入术的120例(120耳)重度感音神经性聋患儿中,有脑白质异常的患儿15例。随机抽取15例脑白质无异常的聋儿作为对照组,比较两组患儿植入人工耳蜗后手术效果、开机调试结果及听力言语康复效果。结果 130例(30耳)电极全部植入耳蜗内;2所有患者术后无脑膜炎、面瘫、脑脊液漏等并发症;3所有脑白质异常患儿在人工耳蜗植入术后都有听觉;4脑白质异常儿童术后平均听阈与对照组无明显区别;5随访6至24月后,脑白质异常患儿的听觉行为分级标准(categories of auditory performance,CAP)和言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating,SIR)与对照组比较,差异均无显著性意义(P>0.05)。结论经过严格术前评估后,人工耳蜗植入可应用于脑白质异常伴重度感音神经性聋的患儿,其术后效果与脑白质无异常的聋儿植入效果基本一致,术后的听力言语康复效果无明显差异。     

人工耳蜗植入在Mondini畸形患者中的应用

目的探讨Mondini畸形患者人工耳蜗植入术特点及术后言语康复效果。方法回顾性分析2000～2008年于我科确诊的12例Mondini畸形行人工耳蜗植入患者的临床资料,所有患者均经乳突面隐窝进路行人工耳蜗植入术,并将此12例患者植入后听力情况与另12例耳蜗发育正常的人工耳蜗植入者进行比较。结果 12例Mondini畸形患者中10例术中出现井喷,2例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程度的搏动,但术中电极植入顺利,术后无面瘫及脑脊液漏现象发生,术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别。经过1年以上的言语康复训练,所有患者的听力及言语能力均有不同程度提高。结论人工耳蜗植入可以作为伴有Mondini畸形的双侧极重度感音性聋患者恢复听觉功能的手段。     

Mondini内耳畸形患者的多通道人工耳蜗植入

目的探讨Mondini内耳畸形患者人工耳蜗植入方法及手术前后听力评估和术后言语康复效果。方法回顾性分析经乳突面隐窝进路行人工耳蜗植入的19例Mondini内耳畸形患者的临床资料，并将其中10例患者植入后听力情况与10例耳蜗发育正常的人工耳蜗植入者(对照组)进行比较。结果19例Mondini内耳畸形患者中，32个电极全部植入者12例，28个电极植入者2例，26个电极植入者2例，22个电极植入者2例，20个电极植入者l例；术中7例发生多量脑脊液流出(ozze)，5例发生脑脊液井喷(gusher)，7例无脑脊液外溢。两组患者术后听力接近，均在30～40dB HL左右，无严重并发症发生，17例Mondini内耳畸形患者术后听觉言语康复效果与耳蜗发育正常者接近，2例稍差。长期效果有待进一步观察。结论人工耳蜗植入适用于Mondini内耳畸形患者，但手术前应进行全面的听力学及影像学评估。     

语前聋听神经病多道人工耳蜗植入效果初步观察

目的 探讨听神经病患者人工耳蜗植入后的电生理结果 变化并分析其听力言语康复效果.方法 对行人工耳蜗植入术的2例听神经病患儿进行术前听力学评估,术中、术后听觉诱发电位反应监测及开机后1年的随访,获得其开机后6个月与12个月时的听力言语康复效果,并与人工耳蜗使用时间相近的非听神经病耳蜗植入患儿的康复效果进行对比.结果 例1术中神经反应遥测henral response telemetry,NRT)及电刺激听性脑干诱发反应(electric auditory brainstem response,EABR)可引出波形,但重复性不好,EABR V波潜伏期延长.开机12个月时复查,2项电生理检查均引出可重复波形,EABR V波潜伏期在正常范围;听力言语康复效果显著提高,开机1年后有意义听觉整合量表得分优于对照组儿童;例2术中NRT未引出有意义波形,EABR可引出波形,但重复性不好;开机12个月复查,2项电生理检查均引出可重复波形,EABR V波潜伏期在正常范围;术后听力言语康复效果亦有所提高.结论 2例听神经病患者人工耳蜗植入后,术前听觉通路电活动的去同步化均得到一定程度的恢复,听力言语能力也有不同程度提高,说明人工耳蜗植入可以作为听神经病患者实现听力重建,重返主流社会的治疗和康复手段.     

听神经病人工耳蜗植入术中EABR监测及其疗效评估

目的:探讨听神经病的病变部位并观察听神经病人工耳蜗植入术后的疗效。方法:选择在我院行人工耳蜗植入术的8例听神经病患者,同时筛选背景接近的8例非听神经病极重度聋人工耳蜗植入患者作为对照组进行配对。回顾性分析2组患者术前听力学资料;术中耳蜗植入前采用自制电极行电刺激听性脑干诱发反应(EABR)评估听觉通路;植入后检测神经反应遥测(NRT)、EABR;并随访术后调机T、C值,采用听觉行为分级标准(CAP)、言语可懂度分级标准、言语识别率评估术前和开机后1年时听力言语情况。结果:8例听神经病患者术中植入前均可引出EABR波形,但是波形较正常有变异,需要刺激量加大或者调整参数,Ⅴ波潜伏期长短不一;植入耳蜗后NRT反应好,EABR和术中测试波形接近。术后开机均有听性反应,随访开机T、C值与对照组差异无统计学意义;听神经病组患者术前及开机1年CAP分别为6.50±0.94和6.90±0.77,言语识别率(双字词)分别为(85.00±11.66)%和(89.50±9.02)%,与对照组比较差异无统计学意义。结论:术前EABR可以做为评估听神经病(听同步不良患者)听觉通路的有效工具,筛选合适植入者;人工耳蜗可以帮助听神经病患者提高听力及言语能力。     

贵州省常见致聋基因突变患儿人工耳蜗植入术后康复效果评估

目的对不同致聋基因突变患儿人工耳蜗植入后1年的听力言语康复效果进行评估,为人工耳蜗手术前预估术后康复效果提供参考。方法对常见的遗传性聋基因突变热点进行检测,对检测结果为杂合突变的人工耳蜗植入者进行相关基因全序列分析。根据基因结果,80例患儿分为4组,SLC26A4基因突变组、GJB2基因突变组、线粒体基因突变组,对照组为未发现SLC26A4、GJB2、线粒体基因突变患儿,使用声场扬声器测试人工耳蜗植入后助听听阈,采用人工耳蜗植入术后效果评估体系对患儿术后听觉言语能力进行评估,比较4组患儿CI植入术后1年康复效果的差异。结果 CI植入术后1年所有人工耳蜗患儿听觉言语能力较术前明显提高,各组患儿术前术后的听觉言语得分差异显著。GJB2基因突变组的患儿术后1年IT-MAIS、CAP分级和SIR分级得分高于对照组,其差异有统计学意义,声场助听听阈及言语年龄和SLC26A4基因突变组及对照组相比略有优势,但无统计学意义;SLC26A4基因突变组术后1年统计学分析显示各项评估结果略高于对照组,不及GJB2基因突变组,但差异无统计学意义;线粒体12S rRNA基因突变组术后1年仅2例各项得分接近对照组平均水平。结论不同致聋基因突变的患儿CI植入术后听觉言语能力均有改善,GJB2基因突变组人工耳蜗植入后1年效果较好,SLC26A4基因突变组效果优势有待长期观察进一步证实。     

语前聋患儿一侧人工耳蜗对侧助听器效果分析

目的:通过对人工耳蜗植入对侧耳不同听力损失的患儿联合使用助听器与人工耳蜗语前聋患儿的听觉、语言及学习能力进行评估和比较,探索对患儿更为有效的助听方法,帮助患儿获得最大限度的言语交流。方法:将30例3～6岁语前聋患儿按照植入人工耳蜗对侧耳听力损失程度及是否佩戴助听器,分为一侧人工耳蜗+对侧重度听力损失助听器组(CI+SHA组)、一侧人工耳蜗+对侧极重度听力损失助听器组(CI+PHA组)、单耳人工耳蜗组(CI组)。评估各组在康复3、6、9、12、15、18个月时听觉、语言及学习能力,并记录结果。结果:随着术后康复时间的延长,聋儿听觉、语言及学习能力逐渐提高(P<0.05),CI+SHA组听觉能力优于CI+PHA组及CI组(均P<0.05),语言能力及学习能力无明显差异(P>0.05)。结论:语前聋患儿单耳人工耳蜗植入后,若对侧耳尚有残余听力,佩戴助听器后听觉能力效果显著,长期佩戴有助于患儿的康复。     

人工耳蜗植入手术前后听觉言语功能康复效果比较

目的对接受人工耳蜗植入的患儿行术前、术后助听效果比较,探讨人工耳蜗植入后的康复效果。方法对18例（18耳）接受人工耳蜗植入的患儿行术前、术后助听听阈评估、听觉功能评估及言语康复能力评估并进行比较,分析人工耳蜗植入后对声音感知、言语识别、言语发展的影响。结果18耳术前平均助听听阈为63dBHL,人工耳蜗植入听力重建后声场测试平均助听听阈为38dBHL,音频感受补偿范围250～4000Hz都能进入言语香蕉图,为其听辨言语声提供了极大的可能性。术后言语识别率明显提高。18例中11例术前无言语能力的患儿,术后平均的言语能力为2岁水平;7例术前平均语言能力为1.7岁,术后平均语言能力达到2.8岁。本文中3～4岁人工耳蜗植入的患儿,经过系统康复训练,言语发展明显提高。结论对6岁以下的语前聋、智力发育正常的聋儿,人工耳蜗植入后经过科学、系统的康复训练,听觉和言语能力都能得到不同程度的提高。     

内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗术后康复效果分析

目的　评估内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗植入术后康复结果。方法　回顾性分析术前影像学检查为内耳畸形语前聋人工耳蜗21例,并筛选背景接近的21例正常耳蜗结构语前聋人工耳蜗植入患儿配对组合。对患者术前、术后6个月及术后1年3个阶段听力言语康复效果进行评估。结果　9例前庭导水管扩大综合征和6例Mondini 畸形患者与耳蜗结构正常者相比,听觉言语结果无明显差异。畸形比较严重的1例Mondini和5例共同腔患者与耳蜗正常者相比,听觉言语结果有明显的差异。结论　前庭导水管扩大综合征患者人工耳蜗术后效果与耳蜗发育正常者相似,但对严重的Mondini 畸形和共同腔等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形,以助于术后制定康复方案。     

内耳畸形人工耳蜗植入术后听力言语康复效果分析

目的：使用听觉和言语问卷分级及术后产生听觉的最小电流值（T值）的方法,评估并比较内耳畸形与正常解剖结构语前聋患儿人工耳蜗植入术后的听觉言语康复效果。方法：按术前影像学检查将语前聋人工耳蜗植入患儿分为正常结构组和内耳畸形组,并配对组合,对思儿家长进行问卷形式调查随访,对术后听力及言语康复效果进行评估分析,记录术后1年凋机T值。用秩和检验比较2组听觉行为分级标准（CAP）、言语可懂度分级标准（SIR）结果及T值。结果：人工耳蜗植入患儿家长术前主要担心术后效果不理想及手术并发症的发生,多数认为听力言语康复训练应由医疗机构进行;秩和检验显示：2组CAP及SIR均无显著差异,术后1年调机时产生听觉的T值无显著差异。结论：①内耳畸形患儿人工耳蜗植入术后,经正规康复训练,听力言语康复效果与内耳解剖结构正常植入者相同,人工耳蜗植入术可帮助伴耳蜗畸形的极重度感音神经性聋患者重建听力,重返主流社会;②听力言语康复训练尚有很多方面需要改进。     

伴脑白质病语前聋患儿人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果分析

目的 探讨伴脑白质病的语前极重度感音神经性聋患儿人工耳蜗植入的可行性及术后听觉言语康复效果.方法 海南省人民医院耳鼻咽喉科2013年9~11月行人工耳蜗植入的14例伴脑白质病语前聋患儿为研究组(年龄1~6岁,平均3.79±1.93岁),同期无中枢神经系统病变的语前聋患儿16例为对照组(年龄1~6岁,平均4.38±1.93岁),术前均行临床听力学、影像学检查及语言能力、智力水平等评估,经乳突后鼓室面神经隐窝入路一期行人工耳蜗植入术,术后均到海南省聋儿康复中心进行言语康复训练;采用听觉行为分级标准(categories of auditory performance,CAP)和言语可懂度分级标准(speech intelligibility rate,SIR)对两组术后康复效果进行评估,比较两组患儿术后不同阶段的CAP和SIR分级.结果 所有患儿人工耳蜗植入术后均获得听觉反应和不同程度的言语交流能力,随着康复时间延长两组患儿CAP及SIR分级均呈上升趋势;研究组术后6、12和24个月CAP平均分级分别为2.571±0.416、3.714±0.496、5.000±0.492级,SIR平均分级分别为1.357±0.133、2.143±0.275、3.071±0.245级,与对照组CAP(分别为2.688±0.313、3.875±0.364、5.000±0.354级)及SIR(分别为1.500±0.129、2.313±0.176、2.875±0.221级)比较,差异均无统计学意义(P>0.05).结论 伴脑白质病的语前极重度感音性聋患儿经过术前充分评估后可以实施人工耳蜗植入,术后2年内听觉言语康复效果与不伴脑白质病的同龄患儿相当.     

耳聋基因诊断与非综合征型感音神经性聋人工耳蜗植入后的疗效相关性分析

目的探讨常见非综合征型听力损失基因突变后儿童接受人工耳蜗植入(cochlear implants, CIs)的言语和语言表达情况,并与未发生突变的儿童进行比较。方法研究24例接受CIs治疗并使用CIs超过半年的患儿。筛查所有患儿的三种常见突变耳聋基因:GJB2、SLC26A4和线粒体12S rRNA基因。对术前以及术后3月和6月的听觉言语能力进行评估分析。评估内容包括:评估耳蜗中助听听阈评估、听觉行为及言语可懂度评估。结果(1)24例遗传基因筛查阳性率为50.00%,阳性基因GJB2阳性突变率最高(29.17%)。(2)两组听觉语言能力,术后在不同时间点,CAP和SIR评分均高于术前,随着术后时间的延长,三者均提高,差异具有统计学意义(P<0.05);但术前和术后两组患儿不同时间点听觉语言能力、CAP和SIR评分均无差异(P>0.05)。结论具有常见非综合征型耳聋基因突变的感音神经性聋儿适合人工耳蜗植入手术,结果满意。     

人工耳蜗植入术后听力及言语康复效果相关因素的初步研究

目的 通过对55例人工耳蜗植入患儿的听力及言语能力进行评估,分析各种可能因素在人工耳蜗植入术后听力及言语康复过程中的作用。方法 通过问卷调查的方式对人工耳蜗植入患者的各项可能影响因素进行统计,并根据听觉行为分级标准（CAP）和言语可懂度分级标准（SIR）对患儿的听力及言语能力进行评估。使用卡方检验对影响术后康复效果的相关因素进行单因素分析;最后将从单因素分析中筛选出来的听觉及言语康复效果的影响因素进行logistic回归分析。结果 logistic回归结果显示植入后时间及家庭经济状况与CAP显著相关,植入后时间、居住地、术后康复模式与SIR显著相关。结论 人工耳蜗植入术后时间、经济因素是影响人工耳蜗植入术后患儿康复效果的重要因素。     

大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后长期康复效果分析北大核心CSCD

目的探讨大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后的听力、言语、生活质量等方面的长期康复效果。方法选取了68例2012年-2016年在中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科行单侧人工耳蜗植入术的语前聋患者为研究对象,其中7岁及7岁以上患者34例,为本次研究的研究组(A组),6岁及6岁以下患者34例,为本次研究的对照组(B组)。利用CAP量表、SIR量表、声场听阈、言语识别率以及生活质量相关问卷等对其术后听力、言语、生活质量等方面进行长期随访观察。结果所有植入人工耳蜗的患者术后2年均可观察到听觉言语能力及生活质量的提高。两组患者术后2年的声场听阈无明显差异。术后24个月CAP得分、SIR得分及言语识别率方面,低龄对照组均要优于大龄研究组;但术后3个月及6个月的CAP评分以及3个月的SIR评分,研究组要优于对照组。结论大龄语前聋患者植入人工耳蜗后可以获得听觉、言语及生活质量等方面的提高。因此术前进行听力、心理、期待值等多方面综合评估,人工耳蜗植入也能成为大龄语前聋患者改善听觉言语障碍及日常生活的有效选择。     

一例神经纤维瘤患者植入人工耳蜗的效果观察

目的：探讨神经纤维瘤听力下降患者人工耳蜗植入手术可行性及疗效。方法对一例多发性神经纤维瘤伽马刀术后患者带瘤行CS-10A人工耳蜗植入,术前和术后3个月分别进行裸耳/助听听阈评估、单音节和双音节言语识别测试。结果患者术前右侧重度、左侧极重度感音神经性聋,术前言语识别率左耳最大声输出患者无反应,右耳最大单音节词言语识别率为12%,双耳双音节词言语识别率均为0%。听觉行为分级量表为2级。患者右侧成功植入人工耳蜗。术后3个月助听后声场评估右耳（人工耳蜗植入耳）平均听力42.5 dB HL,单音节词最大言语识别率为64%,双音节词最大言语识别率为47%,听觉行为分级量表为7级。结论在影像学证明听神经完整的情况下,神经纤维瘤伽马刀术后重度聋患者可植入人工耳蜗,以提升听力水平。     

人工耳蜗植入在大前庭水管综合征儿童中的应用

目的探讨大前庭水管综合征患儿行人工耳蜗植入手术的治疗经验。方法回顾性分析17例患大前庭水管综合征的患儿行多导人工耳蜗植入术的临床资料，随访分析其术后结果。结果所有患儿均顺利植入电极。3例出现井喷，2例出现外淋巴液不同程度的搏动。术后无并发症发生。语言频率平均听阈由术前101．8±14．0dBHL提升至术后30．3±3．4 dB HL，言语康复情况良好。结论人工耳蜗植入可改善大前庭水管综合征患者的听力言语康复情况。     

EABR辅助31例Mondini畸形人工耳蜗植入及术后效果分析

目的探讨电刺激听觉脑干诱发电位(electrical evoked auditory brainstem responses,EABR)辅助Mondini畸形患者人工耳蜗植入手术的方法及术后效果分析。方法我院自2001年开始为Mondini畸形患者植入人工耳蜗,收集2012年至2015年在我院行人工耳蜗手术的Mondini畸形患者31例,回顾性分析Mondini畸形患者术前听力学特征,术前EABR特点,术中手术特点、术后NRT测试结果及开机调试结果,随访术后听觉言语康复能力CAP(categories of auditory performance)和SIR(speech intelligibility rating)评分。另选择相似耳聋年龄的耳蜗结构正常耳蜗植入患者20例作为正常对照组,测试结果进行对比分析。结果 31例Mondini畸形患者术前听力均为极重度感音神经性聋,其中14例无残余听力,对照组7例无残余听力,术前行EABR测试,引出率100%,有反应者植入不同类型电极的人工耳蜗;术中电极全部植入耳蜗内,其中4例出现脑脊液井喷,颞肌封堵,术后无面瘫、脑脊液漏、脑膜炎等手术并发症;所有Mondini畸形患者术后均获得听觉,开机测试神经反射遥测(neural response telemetry,NRT),引出率41.94%低于对照组95%;开机6月平均T值Mondini组171.37±13.14CL;对照组145.34±17.43CL;动态范围Mondini组33.24±10.73CL,对照组43.55±15.36CL,经统计学分析P<0.05,有显著差异;随访6月~4年,Mondini组CAP平均得分6.13±1.15,SIR平均得分3.05±0.62;对照组CAP平均得分7.12±0.80,SIR平均得分4.03±0.91,经两样本比较t检验,P<0.05有显著性差异。结论 Mondini畸形的双侧极重度感音神经性聋患者可以根据残余听力情况在EABR辅助下行人工耳蜗植入,术后听力言语康复较正常耳蜗结构患者效果稍差,但明显好于术前听觉和言语能力。     

Waardenburg综合征患者人工耳蜗植入术后疗效Meta分析

目的 通过比较Waardenburg综合征（waardenburg syndrome,WS）患者与非Waardenburg综合征患者人工耳蜗植入术后听力言语恢复效果,明确人工耳蜗植入术能否成为WS患者治疗的有效方式,从而指导临床工作。方法在PubMed、The Cochrane Library、中国知网、维普医学、万方数据检索国内外关于WS人工耳蜗植入的文献,使用Revman5.41对符合纳入标准的文献临床数据进行Meta分析。结果 本研究纳入的文献中,其中包括108例WS患者及785例对照组,Meta分析显示WS组与对照组在术后听觉行为分级标准（Categories of Auditory Performance, CAP）(WS组48例,对照组620例)(MD=-0.10,95%CI:-0.38～0.17,P=0.46)、言语可懂度分级标准（speech intelligibility rating,SIR)评分(WS组48例,对照组620例)(MD=-0.23,95%CI:-0.68～0.22,P=0.31)及青少年儿童及婴幼儿听说能力评估问卷家长观察记录表(parents’ev...     

婴儿人工耳蜗植入术后听力言语康复的影响因素北大核心CSCD

目的 探讨人工耳蜗手术年龄≤12个月婴儿听力及言语发育的影响因素。方法 收集从2017年7月至2020年1月行人工耳蜗植入术(Cochlear implant,CI)手术年龄≤12个月极重度感音神经性耳聋患儿45例的基本资料,分析最近一次随访听觉及言语评估结果与性别、手术年龄、手术方式及人工耳蜗使用时间的相关性。结果 45例患儿,男性25例,女性20例,平均手术年龄9.16±1.43月,人工耳蜗使用时间平均为25.77±12.16月,多因素线性回归分析显示女性、双侧同期植入及人工耳蜗使用时间会对CAP评分产生正向的影响,人工耳蜗使用时间对SIR评估结果产生正向的影响关系。SIR评估结果受CAP评估结果的影响,R2=0.604。结论 对于手术年龄为6-12个月婴儿,女性、同期双侧植入、CI使用时间越长的患儿的听觉感知越好,进而影响了言语技能的发展,手术年龄对听觉及言语康复无显著影响。     

伴脑瘫语前聋儿童的人工耳蜗植入

目的探讨伴脑瘫语前聋儿童人工耳蜗植入的疗效。方法回顾性分析1例5年前行人工耳蜗植入术的脑瘫患儿的临床资料及术后5年来的肢体运动状况,并以听觉行为分级标准(categories of auditory performance,CAP)和言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating,SIR)评估并比较其手术前后听力言语能力。结果术后该患儿成功重建了听力,经过肢体康复训练,躯体运动障碍完全康复。术后5年声场测听为轻度听力下降,语言能力较听觉能力提高缓慢。CAP为5级,SIR为2级。普通话声调识别率约为43%,声母、韵母识别率分别约为50%、55%。结论对于伴有脑瘫的语前聋儿童经过术前全面评估和审慎观察后可以实施人工耳蜗植入手术,术后需要制定特殊的康复计划方能让患者从人工耳蜗植入术中受益,人工耳蜗植入可以作为脑瘫聋儿的康复手段之一。