先天性脊柱侧凸病因学研究进展

脊柱侧凸是指脊柱一个或数个节段向侧方弯曲并伴有推体旋转和矢状面上后凸或前凸的增加或减少的脊柱三维结构畸形.国际脊柱侧凸研究学会(Scoliosis Research Society,SRS)对脊柱侧凸的定义如下:应用Cobb's法测量站立位脊柱正位X线片的脊柱弯曲,角度大于10°称为脊柱侧凸.     

先天性脊柱侧凸病因学研究进展

<正>先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)是指在胚胎发育过程中因脊椎形成障碍或分节障碍在出生时即伴有的先天性脊柱畸形(congenital vertebral malformations,CVM),常发生于妊娠4～6周,其中半椎体CS最常见,全球范围内每10000名新生儿中约有5～10人患病^[1、2]。CS的Winter经典分型根据畸形的特点将其分为三型：I型,椎体形成障碍,形成楔形椎、半椎体或蝴蝶椎等椎体发育不良畸形;Ⅱ型,椎体分节障碍,包括阻滞椎、骨桥形成、     

先天性脊柱侧凸的病因学研究进展

<正>先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)是指由于胎儿时期脊椎发育不良所造成的脊柱一个或多个节段的侧方弯曲。临床上将由于胚胎时期椎体结构异常导致脊柱弯曲10°定义为CS。CS既可单独存在,也可与其他先天性畸形、器官缺陷综合征(如Alagille综合征、Klippel-Feil综合征和VACTERL综合征等)相伴发生[1]。CS在活产婴儿     

特发性脊柱侧凸病因学中遗传学研究进展

虽然特发性脊柱侧凸（idiopathic scoliosis,IS）的病因未知．但是遗传因素在疾病的发病过程中所起的作用早已引起了学者们的广泛关注。早在20世纪30年代。文献中就有特发性脊柱侧凸具有家族聚集现象的临床报道。研究表明，遗传因素在特发性脊柱侧凸的病因学中有重要作用。笔者就特发性脊柱侧凸的遗传模式及相关基因的研究现状进行综述。     

先天性脊柱侧凸的病因诊断与治疗现状

先天性脊柱侧凸是由于胚胎时期体节发育异常导致的一种早发性脊柱侧凸,其畸形多严重且呈进展性,通常伴发其他系统的畸形(肾脏、心脏或椎管内畸形).先天性脊柱侧凸病因尚不明确,目前认为可能为遗传因素与环境因素的共同作用.遗传因素方面,研究已发现单核苷酸多态性、基因拷贝数变异以及TBX6基因突变为先天性脊柱侧凸的重要致病因素.环...     

特发性脊柱侧凸的先天性病因(附一对挛生姊妹脊柱侧凸的报告)

特发性脊柱侧凸的先天性病因（附一对挛生姊妹脊柱侧凸的报告）张光铂１在各种脊柱侧凸畸形中，特发性侧凸为最常见。根据１９８４年我们对北京地区２０４１８例青少年脊柱侧凸普查，特发性侧凸占脊柱侧凸畸形的９０％〔１〕，而其病因尽管国内外经过近百年的探索，至今仍...     

青少年特发性脊柱侧凸病因学的分子遗传学研究进展

青少年特发性脊柱侧凸(AIS)严重危害着青少年的健康,但是关于它的确切病因仍不清楚.近年来,随着分子生物学技术的发展,国内外众多学者采用分子遗传学手段对遗传因素在AIS发病中的作用做了大量研究,本文就此进行综述,希望为下一步研究提供资料.     

先天性脊柱侧凸伴发畸形

先天性脊柱侧凸（Congenital scoliosis,CS）是椎体先天畸形导致的一种少见疾病,是指由于椎体结构缺陷导致的〉10°的脊柱侧凸[1],活产儿发病率约为1‰[2]。目前,临床上常用Hedequist和Emans[3]根据椎体结构提出的CS分型方法：椎体形成障碍为Ⅰ型,椎体分节障碍为Ⅱ型,同时具备上述两者特征为Ⅲ型。     

先天性脊柱侧凸的研究现状

先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)对患者健康的影响大,造成的社会负担繁重。其病因较复杂;临床表现各不相同,缺乏统一的标准;治疗往往与侧凸的进展密切相关,医生的经验十分重要。近年来对CS的研究日益增多,本文从病因、分型及治疗的角度对近年来CS研究取得的进展及一些注意事项做了总结,供大家参考。     

脊柱侧凸的临床病因学分类研究

目的 探讨脊柱侧凸病因学构成的变化与发展情况。方法 对６２１例脊柱侧凸患者,以及其中的３９１例９～２８岁常见手术年龄组患者分别进行病因学分类,并对两者的病因学构成百分比进行比较。结果 非特发性脊柱侧凸病例占总病例数的２５．３％（１５７／６２１）,占９～２８岁年龄组脊柱侧凸病例的３４．０％（１３３／３９１）,其中先天性脊柱侧凸并发脊髓发育性畸形高达３８．６％。结论 脊柱侧凸可由多种原因引起,随着临床     

青少年特发性脊柱侧弯研究国外进展

青少年特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)还有很多争论和未解决的问题,最困难的问题是病理发病机制不清楚.尽管支具治疗已经作为有曲线进展危险的侧弯患者标准的治疗方法,无论在功效和作用方面还不能经历严格的评价.随着对手术治疗的重视,技术大大改进,增加了手术安全性,保持脊柱的平衡,但是这些治疗方法长期的效果还不得知;外科手术可以减少畸形,防止曲线进一步进展,因此可以减少将来心肺功能出问题的危险,但是长期防止脊柱侧弯的其他负面作用还不清楚.本文讨论一下目前关于青少年特发性脊柱侧弯病理发病机制,自然病史,非手术治疗和手术治疗概念.     

选择性胸椎融合治疗青少年特发性脊柱侧凸的研究进展

<正>青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是临床上最常见的脊柱畸形,以脊柱侧凸和旋转畸形为特点,不伴有脊柱本身以及神经肌肉发育等异常,多发生于青少年时期。目前AIS的发病机制尚不明确,AIS不但可以导致躯体冠状位或者矢状位失衡,引发椎体以及躯干的代偿,引起患者顽固性疼痛,严重者还可影响心肺功能并可导致脊髓损害,因此在保守治疗无效时,合理的手术治疗尤为重要。     

The operative treatment of congenital scoliosis

Summary The experiences with 26 personal cases of congenital scolioses operated on between 1970 and 1980 are presented. The average postoperative follow-up is 3/12 years. The natural complexity of spine malformations with predominant lateral deviation is discussed and demonstrated. Accordingly, a number of varying anterior and posterior operative methods were used in the individual case. The scope of operative methods used in this series is outlined. Characteristic patterns of spine malformations and the individual sequence of operative procedures applied are explained and documented by case demonstrations. The overall correction of all curves operated on was 38%. When cases chosen for combined staged anterior and posterio surgery were looked at separately the percentage of average correction rose to 51%.

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Zusammenfassung Es wird über 26 eigene Fälle von kongenitalen Skoliosen berichtet, die zwischen 1970 und 1980 operiert worden sind. Die mittlere postoperative Beobachtungszeit beträgt 3/12 Jahre. Die Komplexität operationsbedürftiger Wirbelsäulenmiß-bildungen wird aufgezeigt und unterteilt. Entsprechend wurden häufig verschiedene ventrale und dorsale Operationsmethoden im gleichen Fall zur Korrektur eingesetzt. Die gewählten Operationsmethoden werden im einzelnen kurz gestreift. Charakteristische Mißbildungsmuster mit ihrer individuell typischen Sequenz von operativen Eingriffen werden herausgearbeitet und durch je einen Fall belegt. Die Gesamtkorrektur der operierten Kurven betrug 38%, bei Kombination ventraler und dorsaler Operationsmethoden stieg das durchschnittliche Korrekturergebnis auf 51%.

     

Idiopathic scoliosis: etiological concepts and hypotheses

Scoliosis is diagnosed as idiopathic in 70 % of structural deformities affecting the spine in children and adolescents, probably reflecting our current misunderstanding of this disease. By definition, a structural scoliosis should be the result of some primary disorder. The goal of this article is to give a comprehensive overview of the currently proposed etiological concepts in idiopathic scoliosis regarding genetics, molecular biology, biomechanics, and neurology, with particular emphasis on adolescent idiopathic scoliosis (AIS). Despite the fact that numerous potential etiologies for idiopathic scoliosis have been formulated, the primary etiology of AIS remains unknown. Beyond etiology, identification of prognostic factors of AIS progression would probably be more relevant in our daily practice, with the hope of reducing repetitive exposure to radiation, unnecessary brace treatments, psychological implications, and costs-of-care related to follow-up in low-risk patients.     

矫形支具在先天性脊柱侧凸治疗中的应用

[目的]研究密尔沃基(Milwaukee)支具、改良色努(Cheneau)支具及波士顿(Boston)支具在先天性脊柱侧凸治疗中的临床疗效,评价影响支具治疗先天性脊柱侧凸效果的相关因素.[方法]对本院自2004年1月～2011年12月使用支具治疗并得到随访的先天性脊柱侧凸(单侧弯)患儿63例进行研究,其中男19例,女44例,年龄2～15岁,平均8.7岁,平均随访2年.分别记录患者治疗前、治疗后6个月、治疗后1年、治疗后2年的Cobb角、顶椎旋转度(AVR)、躯干位移(TS)等指标,分析并评价适合支具治疗的先天性脊柱侧凸的类型.[结果]治疗前脊柱侧凸的Cobb角平均34.18° (34.18°±14.89°),随访2年后的Cobb角28.13°(28.13°±13.10°),与治疗前比较有显著性差异(P＜0.05).治疗前及治疗后每个患儿的AVR无进展(P＞0.05).治疗前患儿的TS为33.35 mm[ (33.35±12.82) mm],治疗过程中逐渐减小,治疗后为25.18mm[ (25.18±13.96) mm],与治疗前比较有统计学意义(P＜0.05).患儿经支具治疗后无代偿性弯曲.[结论]支具在先天性脊柱侧凸治疗中是有疗效的,可在一定程度内控制畸形的发展,帮助选择手术时间,使脊柱在矫正术前得到尽可能多的生长和发育,并降低手术难度.     

先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂的手术治疗

目的 :探 讨先 天 性脊 柱侧 凸 合并 脊髓 纵 裂患 者的 矫 形手 术治 疗 方法 及效 果 。方 法:回顾 性 分析 31 例 先天性 脊柱 侧 凸合 并脊 髓 纵裂 患者 的 临床 资料 、手术 方 法 及 治疗 结 果 。 结果 :31 例 患 者中 合 并 骨 性纵 裂 4 例 ,纤维性 纵裂 23 , 例 混合 性 纵裂 例 纵 裂涉 及 胸段 4 , 10 ,例 腰段 例 胸 段 及腰 段 6 , 14 , 例 颈 段到 腰 段 例 1 。 矫形 手术方 法 包 括 前路 矫 形 内 固定 2 例 ,后 路 矫 形 内固 定 14 例 ,前 路 松 解 联合 二 期 后 路矫 形 内 固 定 10 例 ,一 期 前 后路半 椎体 切 除联 合后 路 矫形 内固 定 例 仅 例 患者 在 后路 矫形 手 术时 先行 切 除了 骨嵴 ,纤 维 性纵 裂均 未 予处 5 。 1理。 手术 前 、后 脊柱 侧 凸主 弯冠 状 面 Cobb 角、 顶椎 偏 距、 顶 椎 旋 转度 、 躯 干 偏移 平 均 分 别为65.4° 35.1° 和 ;51.2m m 和32.2m m ;1.3° 1.2°13.5m m 和 ; 和 8.9m m ,主弯冠 状 面矫 形率 平 均为 49.1%。术 后均 无 神经 功能 缺 陷发生或 神经 功 能缺 陷加 重 。结论 :根 据 合并 脊髓 纵 裂的 类型 、患 者的 神 经功 能状 态 选择 相应 的 治疗 方法 ,先 天 性脊柱侧 凸可 以 获得