胎儿主动脉弓离断的产前超声诊断

目的探讨胎儿主动脉弓离断的超声诊断特点。方法回顾性分析产前超声诊断为胎儿主动脉弓离断的35胎胎儿资料,同时纳入180胎正常胎儿。二维超声判断胎儿内脏及心脏位置,获取四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管切面及三血管-气管切面等横断面,并扫查腔静脉长轴切面、主动脉弓切面及动脉导管弓切面等矢状切面。测量主动脉弓离断胎儿左右心室内径比值及主动脉与肺动脉内径比值,并与相应孕周的正常胎儿进行比较。结果产前二维超声诊断A型、B型及C型主动脉弓离断分别为16、18及1胎,均伴室间隔缺损,共27胎经尸体检查或产后检查证实产前诊断,3胎诊断错误,余5例新生儿失访。四腔心切面及三血管切面发现主动脉弓离断胎儿左右心室内径比值和主动脉与肺动脉内径比值显著小于相应孕周正常胎儿,差异有统计学意义(P均0.01)。矢状切面对主动脉追踪连续扫查可确定主动脉的分支及走行,可明确诊断及分型。A型、B型及C型离断升主动脉走行及分支分别呈现典型的\"W型\"、\"Y型\"及\"I型\"。矢状面扫查及横断面扫查对胎儿主动脉弓离断的诊断率分别为90.00%(27/30)及56.67%(17/30),差异有统计学意义(P0.01)。结论产前二维超声可诊断胎儿主动脉弓离断,横断面扫查可发现某些线索,矢状面连续扫查对诊断胎儿主动脉弓离断具有重要意义。     

主动脉弓离断的诊断和外科治疗

自１９８６年１１月至１９９２年６月共施行主动脉弓离断矫治术６例，４例Ａ型，２例Ｂ型，Ａ型患者采用二期手术，Ｂ型患者均一期手术，术后早期死亡１例，术后３个月因败血症死亡１例。作者对本病的手术治疗方法进行了讨论。     

产前超声诊断胎儿尿道下裂进展

尿道下裂是胎儿常见泌尿系统先天畸形。产前二维及三维超声检查均可用于诊断胎儿尿道下裂,二者联合可提高诊断效能;在此基础上进行彩色多普勒超声检查可进一步明确尿道开口位置,提高诊断准确率,降低误诊率。本文对产前超声诊断胎儿尿道下裂进展进行综述。     

产前超声检测胎儿胸腺

产前超声检测胎儿胸腺对诊断胎儿胸腺发育异常及相关畸形或疾病有重要作用,新技术的发展和应用可更全面地评估胎儿胸腺的发育。本文对胎儿胸腺超声检测技术及临床应用进行综述。     

产前超声诊断胎儿右位主动脉弓并右位动脉导管

目的探讨产前超声诊断胎儿右位主动脉弓并右位动脉导管的价值。方法回顾分析11胎右位主动脉弓并右位动脉导管的胎儿超声心动图特征,重点观察三血管气管切面主动脉弓与肺动脉动脉导管的连接形态、主动脉弓和动脉导管与气管的位置关系。结果右位主动脉弓并右位动脉导管时,主动脉弓和动脉导管均位于气管的右侧,呈反向的\"V\"型连接,即主动脉弓和动脉导管仍呈\"V\"型连接,但位于气管的右侧。所有11胎右位主动脉弓并右位导管胎儿均不伴迷走左锁骨下动脉,未形成血管环。结论胎儿右位主动脉弓并右位导管的诊断切面为三血管气管切面,但不表现为右位主动脉弓并左位导管时特征性的\"U\"型连接,诊断的关键在于仔细观察主动脉弓和动脉导管与气管的位置关系。     

产前超声诊断胎儿动脉导管提前闭合1例

正孕妇37岁,单胎妊娠,孕37周,常规产检超声发现胎儿右心增大;既往孕1产0,无特殊病史,否认近期用药史,近5天日均进食葡萄约500g。胎儿超声:四腔心切面(图1A)见心胸比0.46,右心增大,右心室壁运动良好,有极少量心包积液;三尖瓣口见瓣叶活动,血流暗淡,流速46cm/s,关闭时大量反流,反流束约占右心房面积50%,反流速度2.9m/s;卵圆孔增大,直径8.4mm,并见右向左分流;三血管切面见动脉导管呈沙漏样,主动脉端纤细,直径仅1.2mm,CDFI未见血流信号通过(图1B),频谱未测及;肺动脉增宽,与主动脉比值约1.5,见窄带样低速高阻型频谱,流速29cm/s;静脉导管a波反向;超声心动图心衰评分8分。     

产前超声联合MRI诊断胎儿先天性食管闭锁

目的探讨产前超声联合MRI对胎儿先天性食管闭锁(CEA)的诊断价值。方法回顾性分析31胎经引产后尸体解剖或出生后手术及影像学检查证实的CEA胎儿(CEA组)的产前超声及MRI资料,并与31胎产后正常胎儿(正常对照组)进行对照。以病理结果为金标准,分析产前超声联合MRI诊断胎儿CEA的阳性率。比较2组间产前超声指标胎儿双顶径(BPD)、头围(HC)、腹围(AC)、股骨长(FL)、羊水深度(AFD)、羊水指数(AFI)、胎盘厚度、脐动脉峰谷比(S/D)、胎儿吞咽指数及估算胎儿体质量(EFW)的差异。结果产前超声联合MRI诊断胎儿CEA的阳性率为67.74%(21/31)。CEA组胎儿HC、AC、吞咽指数、EFW均低于正常对照组(P均0.05),S/D、AFI均高于对照组(P均0.05);2组间BPD、FL、AFD、胎盘厚度差异均无统计学意义(P均0.05)。结论产前超声无法直接诊断胎儿CEA,当发现胃泡持续72h不显示(间隔72h复查)或羊水过多时,结合MRI对产前诊断胎儿CEA具有一定价值。产前超声指标中,胎儿HC、AC、AFI、S/D、吞咽指数、EFW可能对CEA具有一定提示作用。     

产前二维及三维超声测量正常胎儿胸腺

目的探讨产前二维及三维超声评估胎儿胸腺的最佳指标。方法对360胎孕22~39周正常单胎胎儿,应用二维超声检测胎儿胸腺的横径、前后径、周长、面积,三维超声检测胎儿胸腺体积。采用线性回归分析各测量指标与孕周的关系。并采用Steiger's t检验比较各指标与孕周的相关性。结果胎儿胸腺的横径、前后径、周长、面积及体积均随孕周的增加而增大,与孕周均呈线性相关。回归方程为:横径(cm)=-1.98+0.16×孕周;前后径(cm)=-0.80+0.08×孕周;周长(cm)=-5.00+0.42×孕周;面积(cm2)=-1.49+0.35×孕周;体积(ml)=-2.12+0.45×孕周(P均0.01)。Steiger's t检验显示,三维超声检测胎儿胸腺体积与孕周的相关性明显优于其他指标(P0.01)。结论对孕22~39周正常胎儿,采用三维超声测量胎儿胸腺体积是评估胸腺发育情况的最佳指标。     

主动脉弓离断患儿的术后护理

对5例主动脉弓离断患儿实施一期根治术治疗,结果 均获得成功救治,顺利康复出院.提出除了严格执行小儿先天性心脏病体外循环术后常规护理外,严密监测上、下肢血压,积极维护心、肺等各个重要脏器的功能.有效降低肺动脉压力,持水电解质及酸碱平衡,可有效预防术后各种并发症,如吻合血管的堵塞,肺高压危象,心、肺、肾功能不全,异常出血及脑损害等,提高患儿救治效果.     

超声诊断双卵三胎(一胎为寄生胎)1例

37岁孕妇,孕37周,孕2产0。首次来院接受产前常规检查。超声示：胎儿甲：左枕前位,双顶径8．9cm,股骨长6．8cm,脊柱、四肢正常,可见心、胃泡、双肾、膀胱,胎盘位于前壁,胎盘成熟度Ⅱ级,羊水指数12cm,脐动脉S／D为2．5,其羊膜腔内见一大小为7．6cm×1．3cm的实性不规则团块,其内可见骨骼样强回声,与胎儿分界不清;胎儿乙：右枕前位,双顶径9．0cm,     

一期手术矫治先天性主动脉弓中断

目的　探讨先天性主动脉弓中断 (IAA)一期手术矫治的手术方法、疗效 ,总结其临床经验。　方法　对10例少见的先天性 IAA进行一期手术矫治 ,平均手术年龄 2 .7± 2 .4岁 ,其中 5例为 A型 IAA,3例为 B型 ,另 2例IAA合并残存第 5弓狭窄 ;8例患者均合并其它心血管畸形和重度肺动脉高压。一期矫治术中有 7例进行了主动脉弓直接端侧或端端吻合连接术 ,2例行 Gore- Tex管道连接重建主动脉弓 ,1例 IAA合并残存第 5弓狭窄用自身心包补片作狭窄处扩大成形术 ;8例患者于矫治 IAA的同时矫治心血管其他畸形。　结果　术后早期发生心功能不全、心律失常、肺动脉高压危象等并发症 5例 ,其中近 10年仅发生 1例。住院死亡 3例 ,近 10年连续 6例无住院死亡。术后早期 5例肺动脉收缩压 /体循环动脉收缩压 (Pp/ Ps)由术前的 0 .84± 0 .0 4显著下降至正常范围 (0 .2 8± 0 .0 3) ,1例主动脉弓部压力阶差为 30 mm Hg(1k Pa=7.5 mm Hg)。随访 7例 ,平均随访 2 .6± 4 .0年 ,均存活 ,其中有 3例主动脉弓部压力阶差≥ 30 mm Hg。心功能均正常。　结论　先天性 IAA一旦诊断明确 ,应尽早进行一期矫治术 ;主动脉弓直接吻合连接术效果较佳。     

时间-空间相关成像技术联合反转模式诊断胎儿先天性心脏病

目的评价时间-空间相关成像(STIC)技术联合反转模式在产前诊断胎儿先天性心脏病中的应用价值。方法收集15胎先天性心脏病胎儿和54胎正常胎儿,每胎获取两组容积数据,分别以四腔心胸腔横断切面和主动脉弓长轴切面为初始采集平面,再用反转模式对容积数据进行重建。结果 54胎正常胎儿共获取108组容积数据,对其中103组容积数据成功进行了反转重建;对15胎先天性心脏病胎儿均成功进行反转重建;重建图像均能直观地显示心内结构和心外血管的空间位置关系。结论 STIC技术联合反转模式重建图像可提供更多重要解剖信息,有助于更好地产前可视化诊断胎儿复杂性先心病。     

二维超声联合三维超声诊断胎儿半椎体

目的探讨二维超声联合三维超声诊断胎儿脊柱半椎体的价值。方法回顾性分析11胎经随访证实的胎儿脊柱半椎体的二维及三维超声图像,比较二维超声、二维超声联合三维超声诊断半椎体的准确率。结果 11胎半椎体中,单发9胎,其中6胎为胸椎、2胎为腰椎、1胎为骶尾椎病变,胸腰段多发畸形2胎,其中1胎合并椎体融合。二维超声诊断胎儿半椎体7胎(7/11,63.64%),二维超声联合三维超声诊断胎儿半椎体11胎(11/11,100%),差异有统计学意义(P0.05);二维超声准确定位半椎体9胎(9/11,81.82%),二维超声联合三维超声准确定位半椎体10胎(10/11,90.91%),差异无统计学意义(P0.05)。结论二维超声联合三维超声可提高诊断胎儿半椎体准确率,有助于早期发现胎儿半椎体。     

中晚孕期胎儿静脉导管A波倒置与胎儿心脏畸形

目的探讨中晚孕期胎儿静脉导管A波倒置的临床诊断价值。方法选取资料完整的静脉导管A波倒置胎儿27胎,分析胎儿先天性心脏畸形特点,并与尸体检查及新生儿随访结果相对照。结果 27胎静脉导管A波倒置胎儿中,右心系统发育异常20胎(20/27,74.07%),其中右心发育不良综合征13胎,肺动脉瓣狭窄并三尖瓣重度反流3胎,Ebstein畸形并三尖瓣重度反流2胎,三尖瓣黏液样变性并重度反流1胎,单纯肺动脉瓣轻度狭窄1胎;锥干畸形5胎(5/27,18.52%),其中右心室双出口2胎,永存动脉干1胎,法洛四联症1胎,功能矫正型大动脉转位1胎;扩张型心肌病1例;卵圆孔血流受限1例。结论静脉导管A波倒置高度提示胎儿右心系统发育不良或胎儿锥干畸形。     

经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形

目的 总结经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形的经验.方法 2007年1月-2008年7月手术治疗24例.包括主动脉缩窄9例,主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良12例,主动脉弓中断3例.4例合并右室双出口(Traussig-Bing型).22例合并非限制性室间隔缺损,2例不合并室间隔缺损病儿1例合并主动脉瓣下狭窄,另l例合并肺静脉狭窄.主动脉弓降部成形均在深低温低流量持续性选择性脑灌注下进行.3例主动脉弓中断及9例主动脉缩窄病儿采用端端吻合术.12例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良病儿中采用扩大端端吻合术8例,端侧吻合术2例,补片成形术2例.结果 死亡2例.全组病儿围术期未出现神经系统并发症及肾功能损害.术后反复呼吸道感染2例.除l例残存压差大于20mm Hg外,最长随访18个月,尚未发现再缩窄发生.结论 主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形一经诊断即需尽早手术.经胸骨正中切口一期矫治是安全、有效的.充分切除动脉导管组织,广泛彻底游离松解胸部各血管进行无张力吻合以及选择恰当的组织一组织吻合术式是主动脉弓降部成形手术成功及减少再缩窄发生的关键.     

超声图像定量分析在胎儿肺发育评估中的应用

目的探讨DFY-Ⅱ型超声图像定量分析在评估不同孕周胎儿肺/肝回声比值中的价值。方法收集孕24~41周健康孕妇315名,获取胎儿右侧旁矢状切面图像,采用DFY-Ⅱ型超声图像定量分析仪分析胎儿肺、肝回声强度并计算两者的比值,分析肺/肝回声比值与孕周的相关性。结果胎儿肺/肝回声比值与孕周呈正相关性(r=0.94,P0.05),直线回归方程为Y=0.60+0.07 X(r~2=0.883)。结论采用DFY-Ⅱ型超声图像定量分析仪分析胎儿肺/肝回声比值可作为评估胎儿肺发育的有效方法。     

Pulmonary autograft patch aortoplasty for reconstruction of an interrupted aortic arch associated with an aortopulmonary window

We present here an infant with an aortopulmonary window associated with an interrupted aortic arch. Single-stage repair with a pulmonary autograft patch for augmentation of the interrupted aortic arch repair was performed. Transpulmonary patch closure was used to repair the aortopulmonary window. A computed tomography scan at the 1-month follow-up demonstrated a reconstructed aortic arch without obstruction, kinking, or any sign of bronchial or branch pulmonary artery compression.     

MRI评估胎儿神经系统畸形

目的探讨MRI诊断胎儿中枢神经系统畸形的价值及其应用指征。方法回顾性分析450例中枢神经系统畸形胎儿的超声和MRI资料,与产后诊断或尸体检查结果进行对照。结果 450例患者共检出神经系统病变594处,包括单纯侧脑室增宽99处、脑积水21处、小脑延髓池增宽59处、Dandy-Walker畸形/小脑发育不良45处、胼胝体发育不良/缺如67处、透明隔增宽6处、脑白质软化15处、室管膜下囊肿/出血30处、颅内出血26处、颅内实质性病变14处、蛛网膜囊肿60处、孔洞脑13处、脑裂14处、积水型无脑畸形3处、脑水肿1处、平滑脑4处、脑组织发育不良3处、全前脑20处、小头畸形8处、头形异常3处、开放性神经管缺陷68处、脑血管畸形5处、透明隔缺如2处、颅底凹陷症1处、枕骨大孔窄1处、囊性松果体1处、脉络丛病变5处。超声正确诊断487处,准确率81.99%(487/594),MRI正确诊断551处,准确率92.76%(551/594)。结论对于胎儿神经系统各种病变,超声和MRI各有优劣,明确MRI应用指征有助于指导合理地选择产前MRI,从而明确诊断。