先天性膈疝患儿手术后近期肺功能观察及相关因素分析CSCD

目的 分析先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)手术后患儿近期肺功能情况,探索影响肺功能的相关因素,以指导临床随访。方法 以2016年4月至2021年1月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科收治的CDH患儿为研究对象,患儿均经手术修补治疗,并进行肺功能检查。肺功能检查时间中位数为术后1.6个月(最长18个月,最短11 d),按照肺功能结果分为肺功能正常组、肺功能异常组(包括阻塞性通气功能异常、限制性通气功能异常、混合性通气功能异常)。比较两组临床资料(包括产前诊断时间、肝脏疝入情况、缺损大小、手术时机、用氧时长等)的差异。结果 共32例CDH患儿纳入分析,其中肺功能正常5例(15.6%),肺功能异常27例(84.4%)。以第1次肺功能测定结果为准,阻塞性通气功能异常20例(62.5%),限制性通气功能异常3例(9.4%),混合性通气功能异常4例(12.5%)。肺功能正常组与肺功能异常组手术前肺动脉高压人数比例(2/5比23/27)、用氧时长[(12.22±6.09)d比(21.48±9.12)d]的差异具有统计学意义(P<0.05);出生后30 d用氧情况(1/5比18/27),差异无统计学意义(P>0.05)。产前诊断时间肺功能异常组的均值明显小于正常组,但差异无统计学意义[(30.67±3.51)周比(26.77±4.38)周,P>0.05]。结论 部分先天性膈疝患儿术后早期存在不同程度的肺功能异常,需予以高度重视。术后早期以阻塞性通气功能异常多见,肺动脉高压、用氧时长以及产前诊断时间可能是患儿肺功能异常的相关因素。     

先天性膈疝患儿手术后近期肺功能的临床观察

目的观察不同临床分组先天性膈疝患儿术后肺功能恢复情况,以指导临床随访。方法收集2014年1月至2015年12月期间因先天性膈疝(左后外侧疝)行手术治疗患儿的临床资料,按临床症状分为轻症组和重症组,比较两组患儿术后肺功能、胸片、肺动脉压和临床表现的差异。结果以最后一次随访时间为准,轻症组仅1例患儿体重低于中位数而其身高在中位数,重症组5例中,1例患儿体重低于中位数,2例患儿身高低于中位数。轻症组术后1个月肺功能异常主要以阻塞性病变为主,手术2个月后部分患儿肺功能可恢复正常;而重症组术后1个月主要表现为混合性病变,手术2个月后主要表现为阻塞性病变。轻症组仅1例有肺不张,而重症组4例有肺不张。轻症组胸片肺渗出吸收早于重症组,肺动脉高压程度更轻,恢复更快。结论膈疝患儿在术后仍然存在各种肺功能异常,肺动脉高压和肺炎都是影响肺功能恢复的因素,胸片和心脏彩超可辅助评估术后肺功能和肺动脉压。     

结缔组织疾病患儿肺功能分析

目的 探讨结缔组织疾病(CTD)患儿肺功能受损情况,为CTD患儿肺部并发症的早期发现及预后评估提供参考.方法2006年10月-2007年7月住院或门诊随访的CTD患儿35例(CTD组),男16例,女19例,无咳嗽、气促等症状,胸片检查正常.应用Master-Screen Paed 肺功能仪测定其常规肺功能和脉冲振荡肺功能,并与健康对照组32例(男13例,女19例)比较.应用STATA 7.0软件对CTD组和健康对照组的肺功能数据进行统计学分析.结果CTD患儿肺功能异常率为57.14%,17例(48.57%)表现为轻度至中度的限制性通气障碍,9例(占25.71%)伴小呼吸道功能下降,2例(占5.71%)表现为限制性和阻塞性混合通气障碍.反映肺通气功能的参数(最大肺活量、用力肺活量、一秒钟用力呼气容积)CTD组均明显低于健康对照组[(77.66±20.22)%vs(94.39±11.27)%;(79.05±21.45)% vs(94.89±11.46)%;(84.91±23.29)%vs(103.62±12.96)%Pa<0.01].反映中、小呼吸道功能的参数(呼出50%肺活量时最大呼气流速、呼出75%肺活量时最大呼气流速)CTD组均明显低于健康对照组[(85.82±31.02)% vs(102.82±27.32)%;(74.52±32.59)% vs(98.75±40.59)%Pa<0.05].反映呼吸道阻力参数(总呼吸道阻力、中心呼吸道阻力、周边弹性阻力、共振频率)在CTD组和健康对照组间比较均无显著差异(Pa>0.05).结论CTD患儿肺功能改变主要为限制性通气障碍伴不同程度的小呼吸道功能下降,肺功能测定可早期反映CTD患儿病情发展的进程和程度,对CTD患儿肺部损伤的评估和及时治疗有较大帮助,应作为CTD患儿的常规检查项目.     

儿童结缔组织病肺功能结果分析（附70例报告）

目的　评估结缔组织病（CTD）患儿肺功能状况,为进一步随访治疗提供依据。方法　收集2017年12月至2019年12月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿科住院治疗的CTD患儿35例（CTD组）,男10例,女25例。常规测定肺通气功能及一氧化碳弥散功能,并与年龄相匹配的健康对照组25例（男9例,女16例）进行比较。应用SPSS18.0统计软件对CTD组和对照组的肺功能数据进行统计学分析。结果　CTD组肺功能异常共19例（54.29%）,其中肺通气功能障碍17例（48.57%）：分别为限制性通气功能障碍5例（14.29%）,阻塞性通气功能障碍5例（14.29%）,限制性和阻塞性混合通气功能障碍2例（5.71%）,单纯小气道功能障碍5例（14.29%）;肺换气功能障碍8例（22.86%）：合并通气功能障碍（限制性或阻塞性或小气道）6例（17.14%）,单纯弥散功能障碍2例（5.71%）。研究组肺功能参数VCmax、TLC、FVC、FEV1、FEV1/FVC、PEF、FEF50、FEF75、DLCOSB均明显低于对照组。结论　CTD患儿肺功能损害较为严重,限制性通气功能障碍与阻塞性通气功能障碍均常见,小气道功能障碍和弥散功能障碍可能是肺损害的早期阶段。临床医师对于CTD患儿应进行早期系统的肺功能检测。     

潮气呼吸分析参数结合胸部CT在评价先天性心脏病患儿肺功能中的应用

目的 探讨潮气呼吸分析参数结合胸部CT在评价先天性心脏病患儿肺功能中的临床应用价值.方法 对44例先天性心脏病儿童进行潮气呼吸肺功能测定,并对其中28例进行胸部螺旋CT三维重建气管、支气管树成像(CTB).同时选取普通肺炎患儿64例进行潮气呼吸肺功能测定作为对照,并对其中49例进行胸部CT检查.结果 44例先天性心脏病患儿呼吸频率(RR)增快,吸气时间(TI)缩短,达峰时间比(TPTEF/TE)、到达潮气呼气峰流速时的呼气量(VPTEF)、达峰容积比(VPEF/VE)明显下降(P<0.01),呼气峰流速(PTEF)和75%潮气量时的潮气呼气流速(TEF 75)升高(P<0.05).28例先天性心脏病患儿胸部CT显示肺部感染、气道狭窄、肺气肿和肺不张,患病率明显高于对照组(P<0.05).结论 潮气呼吸参数中TPTEF/TE、VPTEF、VPTEF/VE能反映先天性心脏病阻塞性通气功能障碍,胸部CT能进一步显示通气功能障碍的原因,两种无创技术相结合,能较全面反映先天性心脏病患儿的肺功能状态.     

多学科联合诊疗模式对先天性重症膈疝诊治疗效10年评估

目的总结上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科实施先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)患儿产前-产时-产后-随访程序化多学科综合诊疗模式(multidisciplinary treatment,MDT)10年经验,评估MDT诊疗模式对先天性重症膈疝的诊疗效果。方法收集2001年1月至2018年12月在上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科诊治的产前诊断CDH患儿临床资料,包括明确诊断时孕周、娩出孕周、Apgar评分、膈疝类型、出生体重、肝脏位置、血气分析指标、手术方式、呼吸机维持时间和住院周期等。将152例产前诊断为膈疝的患儿纳入分析,其中男80例,女72例,左侧膈疝120例,右侧膈疝32例。将2001年1月至2008年2月收治的产前诊断膈疝病例作为非MDT组;2008年3月至2018年12月收治的产前诊断膈疝病例作为MDT组,进行对比分析。其中非MDT组8例,MDT组144例。MDT组患儿均采取多学科综合诊疗模式,包括产前管理(产前诊断、评估与产前咨询)、产时管理(分娩及抢救)、产后管理及围手术期综合管理。结果非MDT组8例,MDT组144例。135例患儿行手术治疗,非MDT组8人均行经腹开放手术;MDT组患儿中,17例因出生后呼吸、循环衰竭死亡而未行手术治疗,127例行手术治疗,66例经腹开放手术,61例为胸腔镜手术。与非MDT组患儿相比,MDT组患儿手术时间延后(4.8±2.3比1.1±0.4)d,胸腔镜辅助手术比例较大(0比48.0%),且治愈率提高(75.0%比37.5%),组间比较,差异均具有统计学意义(P<0.05)。在性别、出生体重、膈疝类型、膈肌缺损大小分级等方面,两组间的差异无统计学意义。结论应用MDT诊疗模式管理CDH患儿,使CDH的诊断和治疗形成无缝连接,有助于提高治愈率。     

力欣奇继续医学教育园地——思考病例系列(3)答案

(病例见本刊2011年第3期彩页)应作检查包括:血过敏原、血免疫球蛋白测定,肺功能,胸部三维CT,纤维支气管镜等。患者检查结果如下:血过敏原测定阴性。血免疫球蛋白测定示IgG、IgA、IgM、补体C3、C4处于正常范围。肺功能示肺潮气呼吸功能异常,存在中度阻塞性通气功能障碍;吸入支气管扩张剂后,肺潮气呼吸功能无改善。胸部三维CT因患儿家长拒绝而未作。纤支镜示支气管炎性变,右上叶、右中叶、右下叶内支和背支及左上叶舌支、左下叶背支的开口偏小。     

胎儿磁共振在先天性膈疝患儿预后评估中的应用研究CSCD

目的回顾性分析先天性膈疝患儿产前胎儿磁共振图像,探讨磁共振测量和评价参数与患儿预后的关系,初步探讨胎儿磁共振参数在先天性膈疝患儿预后评估中的应用价值。方法收集西安交通大学第二附属医院2011—2020年胎儿磁共振图像结果,收集诊断为先天性膈疝的50例胎儿磁共振图像,包括左侧膈疝37例,右侧膈疝13例,检测并分析观察-预期肺容积比、肺肝比、纵膈移位角、肺底基线的完整性、肝脏及胃泡位置等与患儿预后的关系。结果50例患儿中,存活35例(为存活组),死亡15例(为死亡组)。胎儿磁共振图像观察-预期肺容积比:存活组比死亡组为(35.09±10.87)比(24.29±6.86);肺肝比:存活组比死亡组为(2.68±1.01)比(1.93±0.93);纵膈移位角:存活组比死亡组为(30.88±7.07)比(39.05±4.21);差异均有统计学意义(P<0.05)。图像分析结果显示,胎儿磁共振肺底基线不完整、肝脏及胃泡位置疝入胸腔患儿的预后较差,差异具有统计学意义(P<0.05)。受试者操作特征曲线分析结果显示,联合应用观察-预期肺容积比、肺肝比、纵膈移位角、肺底基线的完整性、肝脏及胃泡位置等判断患儿预后,较单一参数判断更为准确,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论胎儿磁共振观察-预期肺容积比、肺肝比、纵膈移位角、肺底基线完整性、肝脏及胃泡位置均可作为判断先天性膈疝患儿预后的评价指标,联合应用上述六项参数可以更加准确地判断患儿预后,以上述参数为基础构建先天性膈疝的评估体系,有助于先天性膈疝患儿的肺发育评估、体外膜肺氧合的应用判断以及手术方式的选择。     

肺容量和肺功能检测在先天性膈疝中的应用和研究进展

先天性膈疝(CDH)是指由单侧或双侧膈肌发育缺损,腹腔脏器疝入胸腔为主要病理生理改变的一种先天性疾病.该病发病率约1/2 000～1/5 000.随着呼吸支持技术的发展以及膈疝患儿生后标准化治疗方案的初步形成,CDH患儿离院前的存活率明显提高.但目前CDH患儿的总体存活率差异仍然很大,尤其是不同类型及不同病情程度的膈疝患儿的存活率有显著性差异.患儿术后仍面临着肺发育不全导致的种种威胁.本文对膈疝患儿的肺功能检测进行综述.     

先天性心脏病术后膈肌麻痹的诊断和处理

目的 分析先天性心脏手术后膈肌麻痹的临床表现,探讨其诊断及手术时机.方法 2007年1月至2011年7月,共有51例诊断为先心病术后膈肌麻痹,其中22例行膈肌折叠术,3例死亡.结果 膈肌麻痹患儿的术后住院时间多于无膈肌麻痹的患儿(38.7d±20.1 d比12.1d±11.3d,P＜0.001).膈肌麻痹患儿的年龄小于无膈肌麻痹的患儿(P＜0.001).行膈肌折叠术与未行折叠术患儿的年龄(9.3个月±30.2个月比2.8个月±3.3个月,P=0.254)和体重(6.9 kg±1.7 kg比4.9kg±0.4 kg,P=0.190)无区别.膈肌折叠术后的机械通气时间短于膈肌折叠术前的机械通气时间(3.8d±4.6d比18.0d±2.4d,P＜0.001).结论 膈肌麻痹增加术后呼吸系统并发症的发生率,延长术后机械通气时间及术后住院时间.膈肌折叠术有助于膈肌麻痹患儿脱离呼吸机;年龄不是施行膈肌折叠术的决定因素.     

婴幼儿呼吸道合胞病毒肺炎和肺炎支原体肺炎患儿肺功能的研究及临床意义

目的探讨呼吸道合胞病毒(RSV)、肺炎支原体(MP)以及混合感染所致婴幼儿肺炎患儿的肺功能变化及其临床意义。方法选取于2005-10—2006-04因支气管肺炎于苏州大学儿童医院治疗的婴幼儿151例,运用直接免疫荧光法(DFA)和定量酶联免疫吸附试验(ELISA)分别检测肺炎患儿痰液中呼吸道合胞病毒和血清中肺炎支原体特异性抗体。采用瑞士ECOMEDICS公司的V’max26(EXHALYZER)肺功能仪对151例婴幼儿(根据年龄和病原不同分组)进行肺功能检测,观测患儿潮气呼吸流速容量环形态及其各项指标变化。结果呼吸道合胞病毒肺炎、肺炎支原体肺炎或两者混合感染患儿潮气流速容量环均变窄,呼气曲线升枝陡峭,呼气高峰提前,降枝呈波谷样凹陷。呼气峰流速因年龄不同而有所差异,1岁以内组肺炎患儿呼气峰流速增高(P<0.05),而～3岁组肺炎患儿呼气峰流速略降低(MP感染组P<0.05)。RSV、MP急性感染均表现为呼吸频率(RR)、潮气呼气峰流速/呼气量(PF/Ve)、潮气呼气峰流速/呼气达峰时间(PTEF/TPTEF)增加,每公斤潮气量(VT/kg)、呼气达峰时间比(TPTEF/TE)、呼出75%潮气量时呼气流速(TEF25%)、到达潮气呼气峰流速时呼气量(VPTEF),以及代表小气道功能的指标25/PF、%V-PF下降,与健康对照组比较差异均有显著性。反映大气道功能的指标潮气呼气中期流速/潮气吸气中期流速(ME/MI)差异无显著性。不同病原组间肺功能各指标差异无显著性。潮式呼吸参数用两样本均数t检验和多样本均数的方差分析。结论RSV和MP感染所引起的肺炎均能导致婴幼儿肺功能的损害,主要表现为小气道阻塞性改变。RSV和MP急性期感染之间肺功能损害程度并无显著区别,预后有无差别还有待于进一步的随访研究。TBFV环可作为评价临床上婴幼儿肺功能的损害程度的客观依据。     

先天性膈疝死亡危险因素分析

目的 探讨先天性膈疝(CDH)的死亡危险因素.方法 收集2017年1月至2021年2月收治的CDH患儿的临床资料,分析影响CDH患儿死亡的危险因素.结果 纳入68例CDH患儿,男42例、女26例,中位胎龄39.0(37.5～39.4)周,平均出生体质量(2996.9±549.8)g,PICU住院时间19.2(5.3～2...     

先天性膈疝疝囊的产前识别及其对预后的影响CSCD

目的评估胎儿磁共振(magnetic resonance,MR)产前识别先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)疝囊的准确性以及疝囊对CDH预后的影响。方法以2013年1月1日至2020年12月31日在广州市妇女儿童医疗中心行胎儿MR评估、且生后行手术干预的62例CDH患儿为研究对象,根据是否存在疝囊分为疝囊组(n=26)和非疝囊组(n=36),收集并对比两组患儿产前评估、产时情况、临床特征及预后等情况。结果62例CDH患儿中,共26例术中证实存在疝囊,其中18例通过胎儿MR发现疝囊且术中得到证实,MR产前识别CDH疝囊的灵敏度为69.2%(18/26)。两组患儿总肺容积实测值与预测值的比值(observed/expected total fetal lung volume,o/e TFLV)、性别构成、出生胎龄、出生体重、1分钟及5分钟Apgar评分、手术方式及术中使用补片情况、缺损大小、呼吸机辅助通气时间、住院时间、持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of newborn,PPHN)及体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)使用率等比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。疝囊组患儿具有更高的预测肺容积比(percentage of predicted lung volume,PPLV),差异有统计学意义(P<0.05);疝囊组患儿缺损位于右侧及肝疝入的比例高于非疝囊组(P<0.05);疝囊组患儿存活率为100%,非疝囊组患儿存活率为86.1%,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论MR能够在产前较好识别CDH是否存在疝囊;有疝囊CDH患儿产前肺发育程度评估指标整体优于无疝囊CDH患儿,且出生后存活率更高。     

校正胎龄40周时早产儿潮气呼吸肺功能研究

目的初步探讨早产儿在校正胎龄40周时的潮气呼吸肺功能状况。方法选择我院2011年1～9月新生儿科收治的早产儿,机械通气组和非机械通气组各入选20例,于校正胎龄40周时分别测定潮气呼吸肺功能的各项指标,与同期产科分娩、胎龄39～40周健康对照组(分别入选剖宫产组30例和阴道分娩组20例)生后5～7天时的潮气呼吸肺功能相比较。结果机械通气组吸气时间(TI,s)、呼气时间(TE,s)较阴道分娩组和非机械通气组明显延长[TI:(0.68±0.17)比(0.52±0.06)、(0.53±0.11),TE:(0.72±0.15)比(0.59±0.13)、(0.57±0.09),P<0.05],呼吸频率(RR,次/min)明显降低[(44.4±7.7)比(56.2±10.8)、(56.1±9.5),P<0.05)];两个早产儿组达峰时间比(TPEF/TE,%)、达峰容积比(VPEF/VE,%)、达峰容积(VPEF,ml)、达峰时间(TPEF,s)均低于阴道分娩组[TPEF/TE:(21.8±5.8)、(25.4±11.2)比(35.4±8.8),VPEF/VE:(24.4±2.9)、(26.8±8.1)比(33.8±7.3),VPEF:(5.5±1.2)、(6.0±1.1)比(6.7±1.2),TPEF:(0.15±0.10)、(0.14±0.04)比(0.20±0.05),P<0.05];剖宫产组平均吸气流速(MIF,ml/s)、平均呼气流速(MEF,ml/s)较阴道分娩组明显减低[MIF:(35.7±5.1)比(40.1±4.0),MEF:(31.8±6.7)比(36.4±7.0)P<0.05];各组TPEF/TE与VPEF/VE呈高度正相关,r值分别为剖宫产组0.990,阴道分娩组0.992,机械通气组0.933,非机械通气组0.990,P均<0.05。结论在校正胎龄40周时,早产儿潮气呼吸肺功能接近正常同胎龄足月儿,气道发育比足月儿慢,出生早期行机械通气早产儿可能存在肺组织的代偿能力受限和呼吸中枢调节功能不协调。     

Abnormal vascular tone in infants and children with lung hypoplasia: Findings from cardiac catheterization and the response to chronic therapy.

OBJECTIVE: We describe four cases of chronic pulmonary hypertension in infants and children with chronic lung disease and pulmonary hypoplasia due to severe congenital diaphragmatic hernia (CDH) or congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM). We report data from cardiac catheterization under various conditions: baseline respiratory support and room air, hyperoxic and inhaled nitric oxide challenge. We further report cardiac catheterization measures after chronic pulmonary vasodilator therapy with sildenafil alone or a combination of sildenafil and inhaled nitric oxide (three patients). DESIGN: Case series. SETTING: Tertiary academic center. PATIENTS: Infants and children ages 0-11 yrs with CDH (n = 3) or CCAM (n = 1) with evidence of chronic pulmonary hypertension by echocardiogram and cor pulmonale (n = 3). INTERVENTIONS: Catheterization and pulmonary vasodilator therapy. MEASUREMENTS AND MAIN RESULTS: Pulmonary vascular resistance, pulmonary arterial pressure, and changes in these measures were assessed. A 20% change in pulmonary vascular resistance was considered a clinically significant response. Ten catheterizations were performed in four patients. All patients had elevated pulmonary vascular resistance and pulmonary arterial pressures at initial catheterizations and significant vasodilation during inhaled nitric oxide. CONCLUSIONS: Chronic lung disease following pulmonary hypoplasia from CDH and CCAM is associated with abnormal pulmonary vascular tone in infants and children with evidence of chronic pulmonary hypertension. Chronic pulmonary vasodilator therapy may improve pulmonary vascular function and enhance lung growth in infants and children who are treated during their period of potential for rapid lung growth.     

A clinical analysis of prognostic parameters of survival in children with congenital diaphragmatic hernia.

BACKGROUND: Congenital diaphragmatic hernia (CDH) still has a high mortality because of accompanying lung hypoplasia and persistent pulmonary hypertension. Although prognostic parameters based on perinatal measurements have been proposed, our ability to accurately predict the surgical results remains insufficient. METHODS: We treated 55 infants with CDH from 1981 to 2004. Among them, 46 patients presented respiratory distress within the first 24 hours of life. Results of surgical treatment in the 46 infants were retrospectively correlated with gender, birth weight, gestational age at diagnosis, laterality, cardiac anomalies, diaphragmatic defect area, contents of herniated viscera, and the great vessel diameters measured by echocardiography. RESULTS: Out of 46 CDH neonates, 27 (58.7 %) survived and 19 (41.3 %) died aged 3 to 17 days. Non survivors had a significantly larger diaphragmatic defect and more frequent liver herniation. Out of possible predictive parameters studied, an index of the main pulmonary artery (cross-sectional area/diaphragmatic defect area ratio) most closely correlated with the surgical outcomes. CONCLUSIONS: The postoperative prognosis of CDH infants does not depend only on pulmonary hypoplasia, but also on other factors including the magnitude of abdominal visceral herniation. In this series of patients, the most reliable prognostic predictor was a clinical index reflecting the degree of both pulmonary hypoplasia and diaphragmatic maldevelopment.     

极低出生体重儿支气管肺发育不良潮气呼吸肺功能临床观察

目的 研究极低出生体重儿支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasi,BPD)潮气呼吸肺功能的改变.方法 选取在温州市儿童医院住院的262例极低出生体重儿作为研究对象,在出院前1周内和纠正胎龄6~8个月时做潮气呼吸肺功能检测.根据临床诊断,分为BPD组(65例)和非BPD组(197例),BPD组根据严重程度分为轻度BPD组(31例)、中度BPD组(20例)和重度BPD组(14例),比较不同组患儿的肺功能指标.结果 出院前1周内测量潮气呼吸肺功能显示,BPD组患儿呼吸频率较非BPD组均增快(P均＜0.05);呼气峰流速,75%、50%、25%潮气量时的呼气流速比较,均为重度BPD组高于其余组(P均＜0.05),轻度BPD组低于非BPD组(P均＜0.05);达峰时间比、达峰容积比BPD组较非BPD组均降低,BPD程度越严重,下降越明显(P均＜0.05);各组间潮气量比较差异无统计学意义(P＞0.05).矫正胎龄6~8个月时行潮气呼吸肺功能检查,呼气峰流速,75%、50%、25%潮气量时的呼气流速比较,提示重度BPD组仍较其余组均高(P均＜0.05),达峰时间比、达峰容积比仍低于其余组(P均＜0.05),而其余各组间比较各指标差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 出院前1周内BPD患儿有不同程度的肺功能损伤,但随日龄增大(矫正胎龄6~8个月时),部分肺功能指标逐渐改善,但早期重度小气道阻塞性病变仍较严重,因此,积极预防、治疗BPD对呼吸道疾病的防治有重要意义.     

Lung function in infants with chronic pulmonary disease after severe adenoviral illness.

OBJECTIVE: To evaluate pulmonary function and bronchodilator responses in young children with chronic pulmonary disease (CPD) after a severe adenoviral lower respiratory tract infection. METHODS: Pulmonary function tests were performed in 13 patients (mean age, 1.32 +/- 0.8 years) with CPD and were compared with a control group of 13 healthy infants (mean age, 1.16 +/- 0.4 years). RESULTS: Respiratory rate, peak tidal expiratory flow (PTEF), PTEF/tidal volume, absolute time up to PTEF, time percentage to PTEF, volume percentage for PTEF, and compliance and resistance of the respiratory system were significantly affected in the CPD group. Similarly, maximal flow at functional residual capacity (V'maxFRC) was 56.0 +/- 42 mL/s and 373 +/- 107 mL/s in the CPD and control groups, respectively (P =.001). No within-group differences with baseline values or between-group differences were noted in response to treatment with ipratropium bromide or albuterol. CONCLUSION: Young children with CPD caused by adenovirus have pulmonary function changes characterized by severe obstruction and diminished lung distensibility not responsive to the administration of inhaled ipratropium bromide or albuterol.     

Congenital diaphragmatic hernia-associated pulmonary hypertension

Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a complex entity wherein a diaphragmatic defect allows intrathoracic herniation of intra-abdominal contents and both pulmonary parenchymal and vascular development are stifled. Pulmonary pathology and pathophysiology, including pulmonary hypoplasia and pulmonary hypertension, are hallmarks of CDH and are associated with disease severity. Pulmonary hypertension (PH) is sustained, supranormal pulmonary arterial pressure, and among patients with CDH (CDH-PH), is driven by hypoplastic pulmonary vasculature, including alterations at the molecular, cellular, and tissue levels, along with pathophysiologic pulmonary vasoreactivity. This review addresses the basic mechanisms, altered anatomy, definition, diagnosis, and management of CDH-PH. Further, emerging therapies targeting CDH-PH and PH are explored.