输血相关的移植物抗宿主病

输血相关的移植物抗宿主病上海第二医科大学附属新华医院（２０００９２）王耀平输血相关的移植物抗宿主病（Ｔｒａｎｓｆｕｓｉｏｎ－Ａｓｏ－ｃｉａｔｅｄＧｒａｆｔ－Ｖｅｒｓｕｓ－ＨｏｓｔＤｉｓｅａｓｅ，简称ＴＡＧＶＨＤ）于１９６５年由Ｈａｔｈａｗａｙ首先报道...     

第一届亚洲儿科感染性疾病会议即将召开

第一届亚洲儿科感染性疾病会议 (1ｓｔ ＡｓｉａｎＣｏｎｇｒｅｓｓｏｆＰｅｄｉａｔｒｉｃＩｎｆｅｃｔｉｏｕｓＤｉｓｅａｓｅｓ)将于 2 0 0 2年 11月 10～ 13日在泰国芭地亚 (Ｐａｔｔｙａ)举行 ,并将成立亚洲儿科感染性疾病学会(ＡｓｉａｎＳｏｃｉｅｔｙｆｏｒＰｅｄｉａｔｒｉｃＩｎｆｅｃｔｉｏｕｓＤｉｓｅａｓｅｓ)。我国北京、香港、台北的 3位教授作为大会国际专家委员会 (ＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＡｄｖｉｓｏｒｙＢｏａｒｄ)成员 ,参与组织这次会议。会议将邀请国际著名感染性疾病专家作专题讲座。会议的主要专题是抗菌药物…     

Effects of Intracerebroventricular Injection of Recombinant Leptin on Food Intake, Body Weight and Blood Lipids in Diet-induced Obese Rats

Ｗｉｔｈｔｈｅｉｍｐｒｏｖｅｍｅｎｔｏｆｌｉｖｉｎｇｓｔａｎｄａｒｄ ,ｏｂｅｓｉ ｔｙｉｎｃｈｉｌｄｈｏｏｄ ,ｔｈｅ ｐｒｅｖａｌｅｎｃｅｏｆｗｈｉｃｈｈａｓｂｅｅｎｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｌｙｉｎｃｒｅａｓｉｎｇｗｏｒｌｄｗｉｄｅ ,ｉｓｃｌｏｓｅｌｙａｓｓｏｃｉ ａｔｅｄｗｉｔｈｔｈｅｉｎｃｒｅａｓｅｄｍｏｒｂｉｄｉｔｙａｎｄｍｏｒｔａｌｉｔｙｃａｕｓｅｄｂｙｓｅｖｅｒａｌｏｆｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｄｉｓｅａｓｅｓｉｎａｄｕｌｔｓ ,ｉｎｃｌｕｄｉｎｇｄｉａｂｅｔｅｓ ,ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ,…     

输血与儿科临床 第二讲 输血相关性急性肺损伤及移植物抗宿主病

输血相关性急性肺损伤 (ｔｒａｎｓｆｕ ｓｉｏｎ ｒｅｌａｔｅｄａｃｕｔｅｌｕｎｇｉｎｊｕｒｙ ,ＴＲＡＬＩ)和移植物抗宿主病 (ｔｒａｎｓｆｕｓｉｏｎａｓｓｏｃｉａｔｅｄｇｒａｆｔ ｖｅｒｓｕｓ ｈｏｓｔｄｉｓｅａｓｅ ,ＴＡ ＧＶＨＤ )是日益受到重视的两种较为严重的与输血有关的副反应 ,现分述如下。1　输血相关性急性肺损伤 (ＴＲＡＬＩ)该病是一种在输血过程中或输血后短时间内迅速发生的肺水肿和呼吸衰竭综合征 ,包括呼吸困难、轻到中度低血压、发热以及Ｘ线胸片发现双侧肺水肿等 ,通常发生于输血后 2～ 4ｈ ,最常见于输全血…     

肠神经系统的生物学标志物与先天性巨结肠的神经病理关系

先天性巨结肠 (Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ’ｓｄｉｓ ｅａｓｅ ,ＨＤ)是常见的消化道神经系统发育异常性疾病之一 ,根本特征为远端狭窄肠段无神经节细胞 ;而巨结肠类缘病(ＨＤＡｌｌｉｅｄｄｉｓｅａｓｅ,ＨＡＤ)则是临床表现酷似ＨＤ但肠神经节细胞 (ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｇａｎ ｇｌｉｏｎｃｅｌｌｓ,ＩＧＣｓ)存在 ,仅在数量与质量上异常的疾病 ,常常ＨＤ伴发。已有研究表明肠神经系统 (ｅｎｔｅｒｉｃｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓ ｔｅｍ ,ＥＮＳ)的胚胎发育缺陷是ＨＤ及ＨＡＤ的根本原因[1 ] 。形成ＥＮＳ的神经元和胶质细胞来源于神经嵴细胞 …     

红细胞糖原的微量酶法测定及其初步临床应用

糖原累积病（ｇｌｙｃｏｇｅｎｓｔｏｒａｇｅｄｉｓｅａｓｅ,ＧＳＤ）是一组与糖原合成和分解代谢有关的某些特定酶的缺失或活力低下,导致糖原在不同组织异常储积而造成的疾病。微量酶法测定红细胞糖原含量,可以代替肝糖原测定,作为ＧＳＤ患儿的诊断手段,现报告如下...     

先天性巨结肠症EDN-3及EDNRB基因结构的分析

先天性巨结肠症 (Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ’ｓｄｉｓｅａｓｅ,ＨＤ)是一种小儿常见的消化道发育畸形。导致神经节细胞发育停顿的病因至今仍不完全明了。近年发现内皮素受体 (ｅｎｄｏｔｈｅｌｉｎｒｅｃｅｐｔｏｒＢ ,ＥＤＮＲＢ)及其配体内皮素 3(ｅｎｄｏｔｈｅｌｉｎ 3,ＥＤＮ3)对肠神经系统发育起重要的作用。本研究利用聚合酶链反应 单链构象多态(ｓｉｎｇｌｅｓｔｒａｎｄｃｏｎｆｏｒｍａｔｉｏｎｐｏｌｙｍｏｒｐｈｉｓｍａｎａｌｙｓｉｓｏｆｐｏｌｙｍｅｒａｓｅｃｈａｉｎｒｅａｃｔｉｏｎｐｒｏｄ ｕｃｔｓ,ＰＣＲ ＳＳＣＰ)…     

Heme Oxygenase: a Heme Catabolic

Ｉｎｔｒｏｄｕｃｔｉｏｎ　　Ｈｅｍｅｏｘｙｇｅｎａｓｅ (ＨＯ)ｉｓｔｈｅｆｉｒｓｔａｎｄｒａｔｅ ｌｉｍ ｉｔｉｎｇｅｎｚｙｍｅｉｎｔｈｅｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｂｉｌｉｒｕｂｉｎ .Ｔｈｉｓｅｎ ｚｙｍｅａｌｌｏｗｓｆｏｒｔｈｅｄｅｇｒａｄａｔｉｏｎｏｆｈｅｍｅｆｒｏｍｈｅｍｏｇｌｏｂｉｎｏｆｏｔｈｅｒｈｅｍｅｃｏｎｔａｉｎｉｎｇｐｒｏｔｅｉｎｓｔｏｆｏｒｍｂｉｌｉｖｅｒｄｉｎ .ＴｈｉｓｐｒｏｃｅｓｓｉｓｅｎｅｒｇｙｒｅｑｕｉｒｉｎｇｂｅｃａｕｓｅＮＡＤＰＨｄｏｎａｔｅｓｅｌｅｃｔｒｏｎｓｖｉａｔｈｅ…     

输血相关性移植物抗宿主病

自六十年代中期报道两例免疫缺陷病患儿输注富含白细胞血浆及全血引起移植物抗宿主病并导致死亡后〔1〕,输血所致移植物抗宿主病即输血相关性移植物抗宿主病 (Ｔｒａｎｓｆｕｓｉｏｎａｓｓｏｃｉａｔｅｄｇｒａｆｔ ｖｅｒｓｕｓ ｈｏｓｔｄｉｓｅａｓｅ ,ＴＡ ＧＶＨＤ) ,已逐渐引起人们的关注。随着大量动物模型的应用及临床经验的积累 ,对ＴＡ ＧＶＨＤ有了较深入了解。1　发病机制Ｐａｒｋｍａｎ〔2〕提出发生ＴＡ ＧＶＨＤ有 3个条件 :①供者血中必须含有免疫活性细胞 ;②供受者间存在组织相容性差异 ;③受者免疫能力低下。大量研究证…     

儿童戈谢病的诊断与治疗

戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏, 溶酶体内葡萄糖脑苷脂贮积所致肝、脾、血液、骨骼、肺、脑等多器官受累的一种溶酶体贮积症, 呈常染色体隐性遗传。其临床表现为多脏器受累并呈进行性加重。儿童患者大多症状较重, 早期诊断和积极酶替代治疗能明显改善预后。