急性髓系白血病伴t(8;21)患者的长期预后

目的 探讨影响急性髓系白血病伴t(8;21)患者生存、预后的主要因素.方法 对87例急性髓系白血病伴t(8;21)患者进行总结分析、随访,了解临床一般情况、免疫分型、染色体核型及治疗、生存情况,分析影响总生存(0s)、无复发生存(RFS)的因素.结果 86例完成诱导治疗的急性髓系白血病伴t(8;21)患者总完全缓解(CR)率95.3%,1个疗程CR率69.8%;采用含中剂量阿糖胞苷(Ara-C)方案诱导治疗的患者1个疗程CR率达86.2%,标准剂量Ara-C方案诱导治疗的患者1个疗程CR率60.3%.87例患者的中位OS期为16.4(0.3～121.5)个月,中位RFS期为11.7(1.9～116.3)个月;3年OS率42%,5年OS率39%,3年RFS率55%,5年RFS率55%.统计学分析显示,性别、染色体核型与OS有关,其中男性患者、染色体核型伴9q-的患者预后差、生存期短;诱导缓解治疗方案、巩固治疗方案、巩固治疗疗程数亦与OS有相关性,其中采用中剂量Ara-C诱导治疗、2个疗程以上中剂量Ara-C巩固治疗、完成4个疗程以上巩固治疗的患者预后好、生存期长.结论 性别、染色体核型、诱导缓解及巩固治疗的方案是影响生存、预后的主要因素,在诱导、巩固治疗中应用中剂量Ara-C.可以明显提高1个疗程缓解率,延长OS、RFS期.     

以HAA方案诱导治疗成人初发急性髓系白血病疗效观察

目的 对1999年5月至2004年12月收治的80例成人初发急性髓系白血病(AML)患者,以HAA(高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、阿柔比星)方案进行诱导治疗,探讨该方案治疗成人初发AML患者的有效性和安全性.方法 初发AML患者80例以HAA方案诱导治疗,计算完全缓解(CR)率,并采用Kaplan-Meier方法评估患者的无复发生存(RFS)率,组间患者RFS差异用Log-rank检验.结果 80例患者CR率为81%,其中1个疗程CR率为75%.除外4例早期死亡患者,76例患者中位随访时间为26(2～69)个月,3年预计总生存(OS)率为51%.对于达到CR的患者,3年预计RFS率为53%.按FAB分型分组,M5组CR率为74%,其CR患者的3年预计RFS率为75%,M1/M2组CR率为87%,其CR患者的3年预计RFS率为37%.按染色体核型分组,低危组、中危组与高危组的CR率分别为100%,83%和20%,其中低危组3年OS率为76%,中危组为50%,高危组的中位生存时间仅有6个月.结论 HAA方案可以作为成人初发AML患者的首选方案.通过1～2个疗程的化疗,能够获得比较高的CR率以及RFS率.     

RAD51-G135C和XRCC3-C241T多态性与inv(16)/t(16;16)/CBFβ-MYH11阳性急性髓系白血病预后的关系

目的 探讨DNA同源重组修复基因RAD51-G135C和XRCC3-C241T多态性与inv(16)/t(16;16)/CBβ-MYH11阳性急性髓系白血病(AML)患者预后之间的关系.方法 对染色体核型可供分析且随访资料完整的103例初治原发性inv(16)/t(16;16)/CBβ-MYH11阳性AML患者进行回顾性分析.用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)方法检测患者RAD51-G135C、XRCC3-C241T基因多态性.采用单因素(包括性别、初诊时年龄、白细胞计数、血小板计数、血红蛋白含量、染色体核型、KIT基因突变、RAD51-G135C和XRCC3-C241T基因多态性)和多因素分析方法评估患者完全缓解(CR)率、总体生存(OS)率和无复发生存(RFS)率的影响因素.结果 全部患者中位随访时间为28(1-106)个月,总体CR率为92.2%,预期5年OS率和RFS率分别为43.6%(95%CI 37.7%-49.5%)和26.4%(95%CI 21.1%-31.7%),预期中位OS时间和RFS时间分别为53.0(95%CI 33.4～72.7)个月和27(95%CI 22.9-31.1)个月.多因素分析结果显示:高白细胞计数(P=0.004)和年龄＞30岁(P=0.035)是与CR率有关的独立不良预后因素,XRCC3-C241T变异基因型(P=0.007)和高白细胞计数(P=0.009)是与RFS率有关的独立不良预后因素,高白细胞计数(P=0.002)和伴有+8染色体核型异常(P=0.035)是与OS率有关的独立不良预后因素;而RAD51-G135C基因型对此类白血病的预后无明显影响.结论 XRCC3-C241T变异基因型是inv(16)/t(16;16)/CBFβ-MYH11阳性AML一个独立的不良预后因素.

Abstract：

Objective To investigate the impact of polymorphisms of DNA homologous recombination (HR) repair genes RAD51-G135C and XRCC3-C241T on the prognosis of acute myeloid leukemia(AML)with inv(16)/t(16;16)(CBFβ-MYH11).Methods One hundred and three de novo inv( 16)/t(16;16)(CBFβ-MYH11) AML patients were followed-up and retrospectively analyzed.Polymorphisms of RAD51-G135C and XRCC3-C241T were detected by PCR-RFLP.The prognostic factors,including sex, age, white blood cell count, platelet count, hemoglobin level, karyotype, KIT mutation, RAD51-G135C and XRCC3-C241T polymorphisms at diagnosis, for complete remission (CR) achievement, overall survival (OS) and relapse-free survival (RIPS) were analyzed by univariate and multivariate analyses.Results The median follow-up of all patients was 28 (1 - 106) months.The overall CR rate was 92.2%.The estimated 5-year OS and RFS rates were 43.6% (95 % CI 37.7 % - 49.5 % ) and 26.4% (95% CI 21.1% - 31.7% ), and the median OS and RFS were 53 (95%CI33.4 -72.7) and 27 (95%CI22.9 -31.1) months, respectively.In multivariate analysis, higher WBC ( P = 0.004) and older than 30 years of age ( P = 0.035 ) were independent poor factors for CR achievement, the XRCC3-241T variant (P =0.007) and higher WBC (P =0.009)were independent poor factors for 5-year RFS,and higher WBC(P=0.002)and trisomy 8(P=0.035)were independent poor factors for 5-year survival.Polymorphism of RAD5 1-G135C had no significant impact on the prognosis.Conclusion The XRCC3-241T variant is an independent poor prognostic factor for AML with inv(16)/t(16;16)/CBFβ-MYH11.     

CD56表达对伴有AML/ETO的急性髓系白血病患者预后影响的分析

目的:探讨CD56表达对伴有AML/ETO的急性髓系白血病患者的预后影响。方法:回顾性分析西安交通大学第一附属医院2012年1月至2016年12月60例伴有AML/ETO的初发AML患者临床资料,比较CD56~+阳性与阴性组的临床特征。结果:CD56~+与CD56~-2组患者在1个疗程诱导缓解治疗后CR率、1年复发率和基因突变率方面有明显的差异(P0.05);CD56~+患者RFS和OS均低于CD56~-患者,差异有统计学意义(P0.05)。结论:CD56~+可能是伴有AML/ETO的AML患者预后差的重要因素。     

IA和HAD方案诱导治疗成人初诊急性髓系白血病的疗效比较北大核心CSCD

目的比较IA和HAD方案诱导治疗成人初诊急性髓系白血病(AML)患者的疗效。方法分析2014年5月至2019年11月在中国医学科学院血液病医院接受IA或HAD方案诱导化疗的199例成人初诊AML患者的完全缓解(CR)率、1个疗程微小残留病(MRD)转阴率、总生存(OS)和无复发生存(RFS)情况。评估年龄、初诊WBC、NPM1突变、FLT3-ITD突变、2017ELN危险度分层、第1次完全缓解(CR1)期造血干细胞移植(HSCT)和巩固化疗时使用大剂量阿糖胞苷(HDAC)对于不同诱导化疗组预后的影响。结果 199例患者中, 男104例, 女95例, 中位年龄37(15~61)岁。90例患者接受IA诱导方案, 109例接受HAD诱导方案。1个疗程诱导化疗后IA和HAD方案组的CR率分别为71.1%和63.3%(P=0.245), 流式细胞术MRD转阴率分别为53.3%和48.6%(P=0.509);3例患者诱导化疗1个疗程后60 d内死亡, IA组1例, HAD组2例;两组2年OS率分别为61.5%和62.1%(P=0.835), 2年RFS率分别为51.6%和57.8%(P=0.291), 差异均无统计学意义。多因素分析显示ELN危险度分层是两种诱导方案组的独立预后因素;CR1期HSCT是IA组患者OS和RFS的独立预后因素, 对于HAD组患者, CR1期HSCT是RFS的独立预后因素, 但不是OS的独立预后因素;年龄、高白细胞、NPM1突变和FLT3-ITD突变均无独立预后意义。结论 IA与HAD方案疗效相同, 均是AML有效的治疗方案。     

HA为基础的三药方案治疗急性髓系白血病疗效分析及与染色体核型的关系

目的对12年来用HA（高三尖杉酯碱、阿糖胞苷）为基础的三药联合方案诱导化疗的243例急性髓系白血病（AML）患者的完全缓解（CR）率、无病生存（DFS）以及总生存（OS）情况进行总结分析,同时探讨不同染色体核型分组对治疗缓解率及预后的影响.方法用HA为基础的三药联合方案诱导治疗初治、原发AML 243例,计算CR率、DFS期、OS期及3年和5年DFS率、OS率.对其中有染色体核型结果的184例患者根据SWOG或MRC核型分级标准进行分组,比较不同核型组之间CR率、DFS期（率）及OS期（率）.采用SPSS软件分析所得数据.结果243例原发、初治AML患者CR率达77.4%,188例CR患者中位DFS期为28.5（1.0～153.0）个月,3年DFS率为45.4%,5年DFS率为40.2%.243例患者中位OS期为18.4（0.5～154.0）个月,3年OS率为36.9%,5年OS率为31.4%.按SWOG标准将184例患者根据染色体核型分析结果分为良好、中等、差、未知四组,四组的CR率、中位DFS期及OS期分别为良好核型组97.8%、87.4个月、89.1个月,中等核型组81.9%、17.6个月、22.3个月,差核型组61.5%、9.0个月、11.5个月,未知核型组79.3%、29.0个月、19.9个月.以上各组之间的差异均具有统计学意义（P＜0.01）.按MRC标准将184例患者分为良好、中、差三组,三组的CR率、中位DFS期及OS期分别为良好核型组96.1%、79.9个月、72.2个月,中等核型组79.5%、17.6个月、19.7个月,差核型组43.8%、16.5个月、12.0个月.中等核型组与差核型组的DFS期差异无统计学意义（P＞0.05）,其余指标各组之间有统计学意义（P＜0.01）.结论采用HA为基础的三药联合方案诱导治疗AML,CR率较二药方案高,有利于患者的长期生存.染色体核型同样是本组患者重要的预后相关因素,SWOG染色体核型分组标准更适合患者的疗效和预后分析,而且可将未知组与预后中等组合并分析.三组不同核型患者的预后差异具有统计学意义,良好核型组的预后明显比其他两组好,中等核型组比差核型组好.     

不同剂量柔红霉素诱导化疗65岁以下原发初治急性髓系白血病患者的疗效分析

目的:比较不同剂量柔红霉素联合标准剂量阿糖胞苷诱导化疗原发初治急性髓系白血病(AML)患者的疗效和安全性。方法:回顾性分析2017年1月-2019年6月86例于本院住院且采用DA方案化疗的65岁以下原发初治AML患者的临床资料及预后,根据第一个诱导疗程使用的柔红霉素剂量将患者分为2组:增强剂量[75mg/(m2·d)]组(35例)和标准剂量[60 mg/(m2·d)]组(51例)。分析不同剂量柔红霉素对AML患者完全缓解(CR)率和微小残留阴性的完全缓解(MRD-CR)率、无复发生存(RFS)时间、总生存(OS)时间以及不良反应的影响。结果:所有AML患者的中位随访时间为15个月。增强剂量组患者的CR率显著高于标准剂量组(88.5%vs64.7%,P=0.029),MRD-CR率亦高于标准剂量组(71.4%vs 41.2%,P=0.008)。增强剂量组预计2年RFS率明显高于标准剂量组(68.4%vs 38.5%,P=0.015),但预计2年OS率差异无统计学意义(77.1%vs 66.7%,P=0.059),3-4级不良反应无明显差异。增强剂量的柔红霉素可延长FLT3-ITD-AML患者的RFS(13个月vs未达到,P=0.022)和OS(23个月vs未达到,P=0.029)。结论:增强剂量柔红霉素可以增加原发初治AML患者的缓解率和缓解深度,延长患者的RFS而不增加不良反应。     

SET-NUP214融合基因阳性急性白血病临床分析

目的:分析SET-NUP214融合基因阳性急性白血病的特点和预后。方法:回顾性分析2017年8月至2021年5月中国医学科学院血液病医院收治的17例14岁以上的初诊SET-NUP214融合基因阳性急性白血病患者的临床资料。结果:17例SET-NUP214阳性患者中ALL 13例(均为T-ALL，其中ETP 3例，Pro-T-ALL 6例，Pre-T-ALL 3例，Medullary-T-ALL 1例)、AML 3例(2例M5,1例M0)、系列不清的急性白血病(ALAL) 1例。就诊时13例患者伴髓外浸润。17例患者均接受治疗，总计完全缓解(CR) 16例，其中T-ALL患者的CR例数为12例，中位OS时间为23(3-50)个月，RFS时间为21(0-48)个月。11例患者接受异基因造血干细胞移植，中位OS时间为37.5(5-50)个月，中位RFS时间为29.5(5-48)个月;单纯化疗组6例患者的中位OS时间为10.5(3-41)个月，中位RFS时间为6.5(3-39)个月。移植组患者的OS及RFS均优于单纯化疗组(P=0.038)。异基因造血干细胞移植后复发/难治的4例患者移植前SE...     

FLT3-ITD基因突变及其碱基重排长度对急性髓系白血病的预后影响

目的:探讨FLT3-ITD基因及其碱基重排长度对急性髓系白血病(AML)患者总体生存时间(OS)及无复发生存时间(RFS)的影响。方法:回顾分析2011年6月至2016年4月收治的75例FLT3-ITD~+ AML(除外M3)及76例FLT3-ITD~-正常核型AML(除外M3,作为对照组)患者临床资料;采用DNA基因测序分析40例FLT3-ITD~+ AML患者ITD基因重排碱基长度。结果:FLT3-ITD~+ AML患者初诊时白细胞数、骨髓原始细胞比例较FLT3-ITD~- AML患者高(95.13 vs 10.85(P0.01);72%vs 59%,P=0.003),CR率较FLT3-ITD~-患者低(70.42%vs 94.7%(P0.01)。接受造血干细胞移植的FLT3-ITD~+患者OS及RFS明显长于单纯化疗FLT3-ITD~+患者(P0.01),且移植后早期接受索拉菲尼维持治疗患者OS和RFS较未接受者明显延长(P0.05和P0.05)。FLT3-ITD插入重排碱基长度60 bp组OS长于≥60 bp(P0.05),其中2组单纯化疗患者OS及RFS差异无统计学意义。而在接受异基因造血干细胞移植患者中,重排碱基长度60 bp组OS长于≥60 bp组(中位OS分别未达到、达到、15个月,P0.05),且与allo-HSCT FLT3-ITD~-患者OS相似。结论:FIT3-ITD~+ AML患者(除外M3)预后较FLT3-ITD~-患者差,其中ITD重排碱基长度≥60 bp患者预后更差,单纯化疗并不能改善FLT3-ITD~+患者的预后。造血干细胞移植能够明显延长RFS,移植后早期索拉菲尼维持治疗能显著改善这类患者的预后。     

伴t(1;19)(E2A-PBX1)的成人急性淋巴细胞白血病的临床特点及疗效分析

目的:探讨伴t(1;19)(E2A-PBX1)成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点及疗效。方法:收集2010年11月22日至2018年4月11日我中心收治的19例伴t(1;19)(E2A-PBX1)初治ALL患者的临床资料,分析患者的临床资料特点、化疗及化疗+造血干细胞移植的完全缓解率(CR)、总生存(OS)和无复发生存(RFS)。结果:19例患者中位年龄24岁(14-66岁),男女比例为0.73∶1。中位白细胞数16.47×10~9(1.8-170.34)/L,中位血红蛋白98(65-176)g/L,中位血小板数50(15-254)×10~9/L。免疫分型Pre B-ALL 17例(89.5%),Common B-ALL 2例(10.5%)。总体CR率94.7%,1个疗程CR率94.7%, 4年总生存率47.1%,4年无复发生存率43.3%。造血干细胞移植组患者总生存及无复发生存略高于非移植组患者OS(62.5%vs 36.7%)(P=0.188);RFS(62.5%vs 38.9%)(P=0.166)。结论:成人伴t(1;19)(E2A-PBX1)阳性的ALL患者主要表现为Pre B-ALL,与儿童同类患者疗效比较,疗效较差,造血干细胞移植可提高患者疗效。     

CAG及CAG联合地西他滨化疗方案治疗老年急性髓系白血病的疗效比较

目的 比较CAG及CAG联合地西他滨（DAC）化疗方案治疗老年急性髓系白血病(AML)的疗效。方法 回顾性分析我院诊治的老年AML患者76例,对采用CAG或CAG+DAC两种不同化疗方案做为诱导缓解方案的患者的临床疗效进行分析,分析两组在完全缓解率,总有效率,中位生存期,中位无复发生存期的差异。结果 在老年AML患者,CAG组49例,完全缓解率为51.0%,总有效率为61.2%, CAG+DAC组27例,分别为59.3%和77.8%,两者完全缓解率和总有效率差异无统计学意义(P>0.05);在中位生存期（10.0个月 vs 12.0个月,P=0.225）和无复发生存期（8.0个月 vs 11.0个月,P=0.652）差异无统计学意义。但在高危组患者,CAG+DAC组完全缓解率,总有效率优于CAG组,分别为57.1% vs 15%;71.4% vs 25%,差异有统计学意义(P<0.05)。中位生存期6.0个月 vs 10.0个月及无复发生存期为4.0个月 vs 7.0个月(P>0.05),CAG+DAC组均有延长趋势。 结论 CAG和CAG+DAC化疗方案临床疗效相当,但对预后差的老年AML患者,CAG+DAC在临床疗效方面显示出了优势。     

急性髓系白血病患者白血病干细胞WT1基因表达水平及其临床意义

目的 探讨急性髓系白血病(AML)患者WT1基因高表达是否发生在白血病干细胞(LSC)阶段及其意义.方法 采用流式细胞术分选AML患者CD34~+ CD38~- CD123~+细胞,实时荧光定量RT-PCR方法 检测其总WT1、+17AA、+KTS异构体的表达,计算出WT1(+/+)、wT1(+/-)、WT1(-/+)、WT1(-/-)四种异构体的比例,并与来源于正常人和AML患者骨髓的CD34~+ CD38~- CD123~-干细胞比较;同时分析AML患者LSC WT1表达水平与缓解率、生存期的关系.结果 AML患者骨髓CD34~+CD38~-CD123~+细胞WT1相对表达水平最高(0.034±0.034),AML患者骨髓CD34~+CD38~-CD123~-细胞群表达次之,来源于正常人的骨髓CD34~+ CD38~- CD123~- 细胞表达最低,三组之间比较差异有统计学意义(P<0.05);三群细胞中均以+17AA为主,组间比较差异无统计学意义.+KTS异构体比例在正常干细胞中最高,为0.57±0.04,在AML患者CD34~+ CD38~- CD123~- 细胞群中所占比例最低,为0.50±0.12,两组比较差异有统计学意义(P<0.05);三种细胞群中四种异构体的表达比例各组之间比较差异无统计学意义(P>0.05),均以WT1(+/+)为主,WT1(-/-)最少.CD34~+ CD38~- CD123~+ LSC中WT1表达水平与患者性别、年龄、FAB分型及骨髓中原始细胞比例无明显相关性,但AML患者WT1高表达组原始细胞群CD34~+ 细胞比例明显高于WT1低表达组(P<0.01).WT1高表达组患者CR率为21.1%,低表达组CR率为59.1%,差异有统计学意义(P<0.05).对41例患者跟踪随访118(3-290)d,WT1 mRNA高表达组中位生存时间77[95%可信区间(CI)45-108]d,较低表达组中位生存时间158(95% CI 100-215)d短,差异有统计学意义(P= 0.041).结论 AML患者WT1高表达发生于LSC阶段,其异构体比例与正常干细胞比较差异无统计学意义.干细胞阶段WT1高表达常导致患者缓解率低、生存期短.     

原发性急性髓系白血病预后相关因素分析

目的:探讨原发性急性髓系白血病(AML)患者预后的影响因素,为改善患者预后,延长生存期提供临床依据。方法:回顾性分析2006年6月至2010年12月在我院就诊的原发性急性髓系白血病(除外AML-M3)109例,采用Kaplan-Meier生存分析法分析患者性别、年龄、初诊时外周血白细胞计数、血红蛋白浓度、血小板计数、骨髓涂片原始细胞百分数、细胞遗传学、首次诱导是否缓解与总生存时间(OS)及无复发生存期(RFS)的关系,log-rank检验对其可能的预后影响因素进行单因素分析,多元比例危险率COX回归模型进行多因素分析。结果:患者完全缓解(CR)率为56.88%,中位OS为9.5个月,中位RFS为5.5个月。年龄大于60岁、细胞遗传学高危组和首次诱导化疗未获得CR的患者OS及RFS较短(P<0.05),为预后不利因素,且对预后具有独立影响。结论:根据急性髓系白血病预后相关因素可对其进行预后判断,从而为个体化分层治疗提供临床依据,对延长患者总生存时间及无病生存期具有重要意义。     

伊马替尼治疗Ph~+急性淋巴细胞白血病的临床研究

目的 探讨伊马替尼联合化疗和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗Ph~+急性淋巴细胞白血病(Ph~+-ALL)的疗效及转归.方法 总结我院2006年1月至2009年3月的初诊Ph~+-ALL患者30例.诱导化疗均采用CDOLP方案,其中16例化疗不敏感者联合伊马替尼治疗.11例进行allo-HSCT,19例采用大剂量的阿糖胞苷、甲氨蝶呤、环磷酰胺巩同治疗.维持化疗采用VP方案联合伊马替尼.结果 30例患者中17例WBC>30×10~9/L;29例细胞免疫学标记为B系表达;1例为T系表达;24例伴附加染色体异常.诱导化疗总完全缓解(CR)率96.7%,中位CR时间9(2～20)个月.1年和3年总体生存(OS)率分别为(64.7±9.8)%和(30.0±12.4)%;1年和3年无事件生存(EFS)率分别为(28.8±9.5)%和(19.2±10.1)%.30例中13例bcr-abl融合基因持续转阴,持续ber-abl阴性者较持续阳性及复发者OS率高(70.7%对61.3%,P=0.267)、EFS率高(61.7%对17.3%,P=0.01).移植与化疗患者中位生存时间分别为18(5～36)个月和14(4～22)个月;移植组比化疗组OS率高(71.6%对58.8%,P=0.189)、EFS率高(36.4%对21.8%,P=0.045).高白细胞组患者和非高白细胞组患者中位生存时间分别为10(4～18)个月和29(5～36)个月.高白细胞组比非高白细胞组OS率低(46.9%对83.1%,P=0.003)、EFS率低(15.5%对50.8%,P=0.009).结论 伊马替尼能够显著提高Ph~+-ALL患者的CR率和ber-abl融合基因的转阴率,延长非移植患者的缓解期.伊马替尼联合allo-HSCT有望提高Ph~+ -ALL患者的治愈率.     

成人急性淋巴细胞白血病的化疗及预后因素分析

目的 分析成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点,比较不同化疗方案组患者的疗效,探讨影响长期生存的因素.方法 回顾性分析1998年6月至2005年12月住院治疗的成人ALL患者149例.采用SPSS11.5统计软件分析有关数据.结果 ①133例患者进行了免疫表型分析,其中B细胞表型118例(88.7%),T细胞表型15例(11.3%).有染色体核型结果的患者105例,正常核型40例(38.1%),异常核型65例(61.9%).②按诱导治疗方案不同将治疗满4周的患者分为VDCP、VDLP、VDCLP三组,诱导治疗总完全缓解(CR)率为93.7%.三组患者诱导治疗1个疗程结束时CR率分别为80.8%、92.3%、81.4%,差异无统计学意义(P=0.618).包含和不包含门冬酰胺酶的诱导方案诱导治疗结束时CR率分别为95.5%和92.1%,差异无统计学意义(P=0.566).患者中位无病生存(DFS)期为12(1～74)个月,中位总生存(OS)期为17.5(1～97)个月.三组患者3年及5年DFS率分别为18.5%和14.8%、24.7%和9.9%、39.5%和39.5%,组间差异有统计学意义(P=0.0066).③通过COX回归模型分析显示患者就诊时年龄＞40岁、WBC＞40×109/L、染色体t(9;22)及巩固治疗不足4个疗程为预后不良因素.结论 成人ALL免疫表型检测以B-ALL为主,染色体核型变化较大.多数患者在接受4或5种药物联合的诱导方案治疗后可获CR;用门冬酰胺酶不影响诱导治疗CR率,但可提高患者的DFS和OS率.染色体核型异常影响患者生存情况.充分的巩固强化治疗对延长生存期必不可少.就诊时的年龄、白细胞计数、染色体核型检查结果及巩固治疗疗程数为影响生存的预后因素.     

造血干细胞移植治疗间变大细胞淋巴瘤的临床分析

目的探讨造血干细胞移植治疗间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的疗效及预后。方法回顾性分析全国八家三甲医院2005年1月至2017年12月收治的33例接受造血干细胞移植(HSCT)的ALCL患者临床资料,评价自体造血干细胞移植(auto-HSCT)和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗ALCL的生存率、复发率和影响预后的相关因素。结果33例接受HSCT的ALCL患者的中位发病年龄为31(12~57)岁,男23例,女10例,间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK+)和阴性(ALK-)分别为24例(72.7%)和9例(27.3%)。25例患者接受auto-HSCT(ALK+患者19例,ALK-患者6例),8例患者接受allo-HSCT(ALK+患者5例,ALK-患者3例)。移植后中位随访时间18.7(4.0~150.0)个月。移植前疾病缓解状态:完全缓解6例(均行auto-HSCT),部分缓解16例(auto-HSCT组14例,allo-HSCT组2例),复发难治11例(auto-HSCT组5例,allo-HSCT组6例)。疾病进展死亡7例,其中auto-HSCT组5例(20.0%),allo-HSCT组2例(25.0%)。移植相关死亡(TRM)5例,其中auto-HSCT组2例(8.0%),allo-HSCT组3例(37.5%)。auto-HSCT后中位无进展生存(PFS)和总生存(OS)时间均为15个月,allo-HSCT后中位PFS时间为3.7(1.0~90.0)个月,中位OS时间为4.6(1.0~90.0)个月,两组生存曲线差异无统计学意义(OS及PFS P值分别为0.247和0.317)。auto-HSCT和allo-HSCT组的2年OS率分别为72%和50%,5年OS率分别为36%和25%。结论ALCL化疗反应率高,有不良预后因素的情况下化疗后序贯auto-HSCT为重要治疗措施,高危患者或可从allo-HSCT中获益。