间变性大细胞淋巴瘤2例报告

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）,又称Ki-1淋巴瘤,是非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种亚型。ALCL占淋巴瘤的2％～8％,国内少见报道。近2年来我院通过免疫组化诊断2例ALCL,分别用CHOP方案和全反式维甲酸（ATRA）治     

25例间变性大细胞淋巴瘤的临床分析

间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic cell lymphomaALCL）是一种比较少见的恶性肿瘤。由于细胞表面表达ki-1（CD30）抗原，称ki-1阳性大细胞淋巴瘤。继而发现酪氨酸激酶（间变淋巴瘤激酶，anaplastic lymphoma kinase，ALK）的异常与其发生有关，从而对ALCL的实质有了进一步了解。在WHO新的淋巴瘤分类中，ALCL的B细胞型被归为弥漫大B细胞淋巴瘤，现在的ALCL仅指具有T细胞或非T非B细胞表型的淋巴瘤。我们发现25例ALCL患者的临床表现、治疗和预后有一定的差异，现报告如下。     

30例老年非霍奇金淋巴瘤的临床病理学特征、疗效及预后分析

本研究探讨老年非霍奇金淋巴瘤（non—Hodgkin’s lymphoma,NHL）的临床病理学特征、疗效和预后相关因素.对2003年1月-2012年12月中国人民解放军总医院老年血液科收治的30例老年NHL患者的临床资料进行回顾性分析,包括患者的一般临床特征、病理特点、化疗方案选择及临床反应,并运用Kaplan—Meier曲线进行生存分析,应用cOx回归模型对相关预后因素（包括年龄、IPI评分、B组症状、Ann—Arbor分期和LDH水平）进行多变量分析.结果表明,30例患者中位年龄82．5岁;所有患者均有合并症,其中以心血管系统疾病（包括高血压、冠心病、心律失常等）最常见,少数（8／30）合并第二肿瘤;出现B组症状的占63％（19／30）;病理分型中仅2例为T细胞淋巴瘤,其余为B细胞淋巴瘤,其中弥漫大B细胞淋巴瘤占所有B细胞淋巴瘤的57％（17／28）;Ann—Arbor分期Ⅰ-Ⅱ期占37％（1l／30）,Ⅲ-Ⅳ期占63％（19／30）;IPI评分2分以下10例,3分4例,4—5分16例,3—5分的患者占67％（20／30）;初诊时有43％（13／30）患者的LDH高于正常。全组病例均采用改良R—CHOP为基础的个体化方案化疗,4个疗程后CR14例,PR13例,PD2例,SDl例,治疗总反应率为90％;全组病例1年、2年总生存率分别为73．3％、43．3％;半年、1年无进展生存率分别为62．2％、54．9％;COX回归多变量分析显示,B组症状和Ann—Arbor分期是影响老年NHL生存的独立预后因素（P=0．014、0．039;RR=6．678、4．939）结论：老年NHL患者症状不典型,初诊时分期较晚,合并基础疾病多,由于个体差异大,应根据不同预后采取个体化治疗;以脂质体阿霉素为基础的CHOP方案对心脏的毒性低,对老年NHL可能是一种安全有效的方案;老年NHL患者无B组症状和Ann—Arbor分期≤Ⅱ期是老年NHL患者预后良好的指标。     

间变性大细胞淋巴瘤侵犯骨髓涂片细胞形态特征

间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）既往曾为Ki-1淋巴瘤，是以显示淋巴系-活化抗原Kj-I（CD30）高表达的巨大间变性淋巴样细胞浸润，临床后期侵犯骨髓时，骨髓抽吸涂片往往误诊为恶性组织细胞增生症，为提高ALCL侵犯骨髓细胞形态的认识，现对我科室诊断为ALCL的骨髓涂片作一分析。     

儿童复发/难治间变性大细胞淋巴瘤的临床特征及预后

间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)在儿童非霍奇金淋巴瘤中占10%～15%, 采用目前的标准治疗, 70%～80%患儿可获得治愈, 但仍有30%左右的患儿最终复发转移。复发转移ALCL与其他儿童非霍奇金淋巴瘤不同, 采用积极的挽救治疗, 可获得40%～60%长期生存率。目前国内对儿童ALCL的研究多为初治时的病例分析总结, 关于治疗复发难治病例的研究较少, 探讨影响复发的因素并寻找有效的治疗方法是国内外研究的热点。现回顾性分析中山大学肿瘤防治中心近10年来收治的复发/难治ALCL患儿的病例资料, 探讨患儿的临床特征、治疗方案及预后, 为指导临床治疗提供新思路。     

ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的诊断与治疗进展

最新的WHO分类中,间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)被妇类于外周T细胞淋巴瘤,约占非霍奇金淋巴瘤(NHL)诊断病例的2%～7%.1985年Stein等首次描述了这一表达CD30(Ki-1),以多形性大细胞增殖为特征的淋巴瘤,命名为ALCL.ALCL具有下列特征:肿瘤细胞呈间变性,生长有黏结成团倾向,侵犯淋巴结窦,间变细胞CD30(Ki-1)强阳性,约有半数患者产生致癌性的异常间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)融合蛋白,从而具有独特的临床病理特征.ALCL根据肿瘤有无表达ALK分为ALK阳性(ALK+)ALCL和ALK阴性(ALK-)ALCL.由于ALCL发病率低,临床医师对其认识有限,易发生误诊,因此有必要进一步了解ALCL,本文主要综述ALK+原发系统型ALCL的临床特征、预后因素及治疗进展.     

美罗华联合CHOP方案治疗老年弥漫大B细胞性淋巴瘤的临床研究

目的观察美罗华（利妥昔单抗,Rituximab）联合COTP方案化疗治疗方案治疗老年弥漫大B细胞性淋巴瘤的临床疗效和毒副反应。方法13例老年弥漫大B细胞淋巴瘤行RCHOP方案：美罗华375mg／m^2,静脉滴注,每1个周期第1天（d1）;环磷酰胺750mg／m^2,静脉注射,d1;表阿霉素60mg／m2,静脉注射,d1;长春新碱1．4mg／m^2,静脉注射,d1;强的松100mg,口服,d1-d5每21d为1个周期,重复治疗。全部13例患者完成6个周期化疗后进行疗效评价,随访观察生存情况。结果总有效率（CR＋PR）84．6％（11／13）,1年PFS率为76．9％（10／13）,1年总生存率为92．3％（12／13）。结论美罗华联合CHOP（RCHOP）方案治疗老年弥漫大B细胞淋巴瘤安全、有效。     

18例儿童系统性ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的临床特征及患儿预后分析

目的:分析儿童间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征,探讨治疗效果及预后因素。方法:收集2011年4月至2017年11月期间在福建医科大学附属协和医院小儿血液科收治的18例ALCL的临床、实验室及病理资料进行总结分析。结果:男女比例为2∶1,中位发病年龄6(0.9-11.3)岁,B症状阳性13例,17例首发症状为淋巴结肿大,所有病例伴有多部位受累。4例临床分期Ⅱ期,11例临床分期Ⅲ期,3例Ⅳ期。9例白细胞数增高,CRP20 mg/L的8例,病理结果均为ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤,Ki-67在40%-90%之间。2例在治疗前死亡,1例失访。15例采用CCCG-BNHL-2011方案化疗,中位随访时间41个月,2例早期复发,3年无事件生存率(76.7±10.2)%。Kaplan-Meier生存分析显示,白细胞数增多、CRP水平增高、骨质受累、临床分期对生存的影响具有统计学意义。结论:ALCL是儿童非霍奇金淋巴瘤一个较少见的亚型,疾病的侵袭性强。白细胞数增多、CRP水平增高、骨质受累、临床分期是影响预后的不良因素。     

短疗程、高强度化疗方案治疗儿童青少年B细胞非霍奇金淋巴瘤的疗效

目的评价德国NHL-BFM-90方案治疗中国儿童青少年B细胞非霍奇金淋巴瘤（BNHL）的疗效和毒性。方法20岁以下的儿童青少年B-NHL患者42例，其伯基特淋巴瘤18例，弥漫性大B细胞淋巴瘤16例，间变性大细胞淋巴瘤8例；早期病例（Ⅱ期）10例，晚期病例（Ⅲ，Ⅳ期）32例所有患者均接受NHL-BFM-90方案化疗根据临床分期、血清乳酸脱氢酶（LDH）的水平等预后因素，分为低、中和高危3组。低危组（Ⅱ期患者）接受A和B疗程交替化疗4个疗程：中危组（Ⅲ期和LDH〈500U／L的Ⅳ期患者）接受AA和BB疗程交替化疗6个疗程高危组[LDH〉500U／L的Ⅳ期患者和中危组两疗程AA、BB治疗后不能完全缓解（CR）的患者]接受AA、BB和CC疗程交替化疗6个疗程每个疗程间隔18～21d结果37例（88％）患者获得CR，5例（12％）患者获得部分缓解（PR），其中1例接受自体造血干细胞移植，3例行残留病灶放疗，1例观察，主要不良反应为骨髓抑制和黏膜炎，以AA、BB和CC疗程明显，但均可耐受中位随访20（4～89）个月，按Kaplan-Meier方法进行生存率统计，2年全组无事件生存（EFS）率为86．24％，早期患者为100％，晚期患者为80．95％。结论短疗程、高强度化疗结合中枢神经系统预防的治疗策略能明显改善儿童青少年B-NHL患者的疗效和生存率，特别是对晚期患者的疗效更明显。     

胃原发性恶性淋巴瘤临床病理分析

目的探讨胃原发性恶性淋巴瘤（PGML）的临床及病理特点。方法分析15例PGML临床病理资料。结果15例PGML临床表现以体重下降、腹痛、贫血、腹部包块、上消化道出血为主,病变主要位于胃体,内镜表现以溃疡型及隆起型为主;15例全部为B细胞淋巴瘤,其中黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）5例（33.3%）,弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）9例（60%）,间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）1例（6.7%）。结论PGML临床表现无特异性,病理表现极复杂,容易漏诊、误诊。需借助免疫组化提高诊断准确性。     

ALCL染色体移位的间变性淋巴瘤激酶的表达及其与预后的关系

本研究应用组织芯片技术探讨间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）中染色体移位产生的间变性淋巴瘤激酶（ALK）蛋白的表达及其与患者年龄和预后的关系。建立包含30例ALCL及2例对照组织共96点阵的组织芯片，采用免疫组织化学sP法检测ALK蛋白表达，并应用SPSS软件进行统计学分析。结果显示：（1）ALK蛋白在2例皮肤原发JLCL患者中表达均为阴性，28例系统性ALCL中有20例（71．4％）表达为阳性，其表现主要为细胞浆和（或）细胞核棕黄色；（2）ALK蛋白阳性组的年龄低于ALK蛋白阴性组，两者统计学差异具有显著性（P〈0．05）；（3）ALK蛋白阳性组的预后好于ALK蛋白阴性组，两者统计学差异具有显著性（P〈0．05）。结论：ALK蛋白的表达在ALCL中有很高的发生率，尤其是在低年龄组的患者，它可以作为ALCL的诊断、鉴别诊断和判断预后的一个独立重要指标。     

112例鼻和鼻咽外周T细胞淋巴瘤患者的疗效和预后分析

目的对发生于鼻腔和鼻咽部位的外周T细胞淋巴瘤的临床特点、治疗和预后情况进行回顾分析，并探讨治疗方法的改进。方法112例患者均经病理和免疫组化证实诊断，其中39例明确为CD56（＋）的NK／T细胞淋巴瘤]，确诊时中位年龄46岁，男84例，女28例，疗前病程中位数4个月：局部病变累及部位包括鼻腔（88例）和鼻咽（50例）以及临近部位，超腔者83例：临床分期ⅠE／ⅡE期病变占91．1％。国际预后指数（IPI）小于2分者占78．8％。接受化、放综合治疗72例，单纯化疗32例，单纯放射治疗3例，5例未治。结果存活患者中位随访时间42个月。首程治疗后完全缓解（CR）率65．1％，先期化疗的CR率为34．4％，局部肿瘤控制率为50．5％，巾位肿瘤进展时间（1TrP）为11个月，超过30％的患者有明确全身播散的证据。超腔病变的TTP较短（r=-0．191，P=0．024）。全组3年无进展生存率和总生存率分别为38．8％和52．4％，5年无进展生存率和总生存率分别为34．9％和44．8％：单因素分析显示生存有利因素包括病程不少于3个月、早期病变、非NK／T细胞病理类型、无皮肤浸润、IPI低危、首程化疗达CR、放射治疗、首程治疗达CR和局部控制：多凶素分析显示在病情和治疗凶素中，病程不少于3个月（P=0．0l1）、非NK／T细胞病理类型（P=0．007）、首程化疗达CR（P=0．008）和放射治疗（P=0．000）是生存有利的预后因素？结论鼻和鼻咽外周T细胞淋巴瘤虽然确诊时多为早期病变，但部分患者可表现为高度侵袭性、预后不良，其中包括CD56（＋）的NK／T细胞淋巴瘤，放、化综合治疗作为主要的治疗手段尚待改进，以提高治疗缓解率，改善患者的生存。     

自体外周血造血干细胞移植治疗恶性淋巴瘤患者长期随访及疗效观察

本研究探讨自体外周血干细胞移植治疗恶性淋巴瘤疾病的疗效。回顾性分析并随访自1992年1月至2012年6月在我院运用自体外周血造血干细胞移植治疗72例恶性淋巴瘤患者,其中非霍奇金淋巴瘤56例,霍奇金淋巴瘤16例。预处理方案为：55例患者采用以全身放疗（TBI）联合环磷酰胺为基础,部分霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤患者再联合应用足叶乙甙和／或表阿霉素;另外22例患者采用卡氮芥、足叶乙甙、阿糖胞苷、马法兰（BEAM）联合化疗方案。回输CD34＋细胞均值为（6．6±4．9）×10^6／kg。结果表明：所有患者均成功重建造血,移植后外周血中性粒细胞恢复（ANCI〉0．5×10^9／L）平均时间为12±4．4d,血小板恢复（Plt≥20×10^9／L）平均时间为14±4．9d,移植相关死亡率为4．2％。移植后随访6—217个月,中位随访时间为63．5个月。1年、3年、5年、10年总生存率分别为（92．3±3．2）％;（81．4±4．9）％;（77．6±5．3）％;（68．9±6．8）％。结论：自体外周血造血干细胞移植治疗恶性淋巴瘤疗效较好,长期随访患者生存率较高,且安全性良好。移植前治疗达到完全缓解（CR）的患者疗效显著优于未达CR患者。     

间变性大细胞淋巴瘤侵犯骨髓涂片细胞形态特征

间变性大细胞淋巴瘤(anap lastic large cell lymphom a,ALCL)既往曾为K i-1淋巴瘤,是以显示淋巴系-活化抗原K i-I(CD30)高表达的巨大间变性淋巴样细胞浸润,临床后期侵犯骨髓时,骨髓抽吸涂片往往误诊为恶性组织细胞增生症,为提高ALCL侵犯骨髓细胞形态的认识,现对我科室诊断为ALCL的骨髓涂片作一分析。一、材料和方法1.临床资料9例ALCL,其中5例来自本院,4例来自外院送检的标本。男7例,女2例,发病年龄21~72岁。9例患者中均有原因不明的发热,其中3例有胃肠道占位性病变,1例皮肤有病变,2例浅表淋巴结肿大,1例鼻咽部肿块,2例肝脾肿大,其…     

ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤中Bcl-2、caspase-3及Ki-67的表达及意义

目的探讨棚（阴性的原发系统性间变性大细胞淋巴瘤（J眦L）中Bel-2、easpase-3及Ki-67的表达及其临床意义。方法收集7例确诊的ALK阴性的ALCL作观察组,应用免疫组织化学S—P法检测Bcl-2、caspase-3及Ki-67的表达,与同期15例ALK阳性AlEL作对照,分析Bcl-2、easpase-3及Ki-67在脚￡阴性的原发系统性间变性大细胞淋巴瘤中的表达与临床、病理形态学特征及生物学特性的关系。结果ALK。AIEL较ALK’ALGL发病年龄高,EMA表达率低,Ki-67、Bcl-2表达高,caspase-3表达率低,差异有统计学意义（P〈0．05）;三者表达无相关性（P〉0．05）。结论AIⅨ阴性ALCL中格-67、Bcl-2高表达,caspase-3低表这,与高度恶性程度有关,三者有望成为ALK阴性AtEL的的生物学标志物,三项联合检测可作为ALCL判断预后的指标以及有可能成为分子靶向治疗的靶点。     

小细胞变型间变性大细胞淋巴瘤粗针穿刺1例临床病理分析及体会

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一类T细胞或者无细胞表型的具有侵袭性的肿瘤.经典ALCL的诊断较容易,然而,不同的组织学、临床病史以及多种抗原的异常表达都对准确的诊断和亚型分类提出了挑战.本文回顾性分析东南大学附属中大医院病理科诊断为小细胞变型间变性大细胞性...     

三种不同方案交替治疗老年患者外周T细胞型淋巴瘤的疗效和耐受性

目的探讨3种不同化疗方案交替治疗老年（55～65岁）患者外周T细胞性淋巴瘤（PTCL）疗效和不良反应,评估其耐受性。方法 PTCL患者,其中外周T细胞淋巴瘤,无特殊型（PTCL-u）28例,间变大细胞型（ALCL）7例,血管免疫母细胞型（AIL）2例;Ⅰ～Ⅱ期9例,Ⅲ～Ⅳ期28例。IPI预后指数分析：低＋中低危组10例,中高＋高危组27例。初治患者25例,复发患者12例。给予阿霉素、顺铂、阿糖胞苷、甲泼尼龙（ASHAP方案）,甲胺喋呤、亚叶酸钙、阿霉素、长春新碱、博来霉素、环磷酰胺、甲基泼尼松龙（m-BACOS方案）和美司钠、异环磷酰胺、米托蒽醌、足叶乙甙（MINE方案）3种方案交替化疗,预期完成3次循环,共9疗程,随访28个月,观察疗效及不良反应。结果完成4疗程4例（10.8%）,完成6疗程30例（81.1%）,完成9疗程19例（55.4%）,获得完全缓解25例（67.6%）,部分缓解6例（16.2%）,无效6例（16.2%）,总有效率83.8%。24个月总生存率56.8%（21/37）,2年无疾病进展生存率54.1%（20/37）。最为常见的非血液学不良反应为恶心、呕吐、便秘和脱发,其次为肝脏毒性、发热、黏膜炎和感染。Ⅰ～Ⅱ度骨髓抑制25例,Ⅲ～Ⅳ9例,34完成≥4疗程的患者均需使用重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）,共有28例,约75.7%患者因不良反应而需减剂量,没有发生治疗相关死亡病例。结论 ATT方案对老年PTCL患者具有较好的疗效和耐受性,可以作为PTCL治疗的选择方案。     

大细胞间变性淋巴瘤中间变性淋巴瘤激酶基因异常研究进展

间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因异常存在于半数以上的大细胞间变性淋巴瘤(ALCL)患者中,其编码的融合蛋白具有酪氨酸激酶活性,ALK蛋白的异常激活被认为与ALCL的发生有关。对ALK基因及其信号转导通路的研究有利于阐明肿瘤的分子病理机制,并为ALCL的治疗提供新的靶点,成为目前研究的热点之一。     

大细胞间变性淋巴瘤中间变性淋巴瘤激酶基因异常研究进展

间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因异常存在于半数以上的大细胞间变性淋巴瘤(ALCL)患者中，其编码的融合蛋白具有酪氨酸激酶活性，ALK蛋白的异常激活被认为与ALCL的发生有关。对ALK基因及其信号转导通路的研究有利于阐明肿瘤的分子病理机制，并为ALCL的治疗提供新的靶点，成为目前研究的热点之一。     

骨原发性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨骨原发性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特点、鉴别诊断及预后。方法观察4例骨原发性ALCL的临床病理和免疫组化特点，随访7～45个月，并复习相关文献。结果骨原发性ALCL多见于中、青年男性。组织形态上，肿瘤细胞弥漫浸润骨组织，细胞高度异型，核分裂象多；免疫组化标记示CD30和EMA（＋），ALK-1和粒酶B（＋）较多。4例患者中，2例分别在随访7个月和11个月时死亡。结论骨原发性ALCL十分罕见，明确诊断依赖于组织形态学观察及免疫组化标记，其预后可能存在个体差异。