特发性肺间质纤维化的高分辨率CT诊断

特发性肺间质纤维化(IPF)是可以用高分辨率CT较为准确诊断的,所以特发性肺问质纤维化(IPF)的诊断要将微观镜下与宏观高分率CT相结合.     

吡非尼酮治疗特发性肺纤维化:我们拥有多少证据?

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）为原因不明,局限于肺,以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonitis,UIP）为病理特征的慢性进行性发展的纤维化性问质性肺疾病。该病预后不良,现无有效治疗药物,寻找有效治疗IPF的药物始终是该研究领域的热点之一。迄今已有诸多针对肺纤维化发病机制的基础研究成果,并陆续转化为新的研究药物。IPF临床中心协作网的建立使数以百计的IPF患者比较快地入组参加新药物临床试验,     

西地那非治疗进展期特发性肺间质纤维化的随机对照试验

特发性肺问质纤维化(IPF)是一种不明原因的慢性、进展性肺疾病,发病后5年内病死率较高,目前尚无有效药物治疗.美国国家心肺血液协会IPF临床研究工作组进行了磷酸二酯酶5抑制剂西地那非治疗IPF的临床试验(STEPIPF),结果于2010年5月18日发表在新英格兰医学杂志网站(www.nejm.org).     

支气管肺泡灌洗对特发性肺间质纤维化58例临床分析

支气管肺泡灌洗术（BALF）是七十年代在纤支镜下检查基础发展起来的新技术，现已发展为所有肺部疾病的诊断和研究手段，特别对肺问质性疾病的发病机制和诊断有重要意义。笔者经支气管肺泡灌洗对特发性肺问质性纤维化（IPF）临床研究，现报道如下。     

吡非尼酮治疗特发性肺纤维化的临床进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种预后较差的慢性进行性纤维化性肺疾病.近年来,两种抗肺纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布已被证实可有效延缓IPF患者肺功能的下降和疾病进展.本文概述了吡非尼酮在特发性肺纤维化的临床应用的近期进展,包括特发性纤维化临床特征,吡非尼酮药理、作用机制、疗效评估及安全性,单独治疗和联合治疗特发性纤维化的临...     

IFN-Y治疗IPF患者临床效果观察

特发性肺间质纤维化（IPF）病理特征为肺问质纤维化,目前病因不清。目前研究发现在IPF纤维化疾病中,细胞因子起着重要作用,干扰素（IFN-Y）可以减轻肺基质重构,减少肺间质纤维化”。本文旨在探讨IPF患者应用IFN-Y治疗作用。1资料与方法1．1一般资料根据中华医学会呼吸病学分会制定的IPF诊断标准”。选择2010年3月～2012年12月人住我院的IPF患者,并除外有应用IFN-Y禁忌YGH者,共计50例。健康对照组为我院健康体检者,共计20例。     

IPF动物造模及造模方法研究

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎,因缺乏有效的治疗方法,常预后不良。因此探究其发病机制,开发有效药物显得至关重要。该文回顾整理近年来有关IPF动物造模及试验方法研究,为特发性肺纤维化的药物研究提供良好的实验基础。     

炎性反应在特发性肺纤维化中的作用机制

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种原因不明的、进行性恶化的、以寻常型问质性肺炎（usual interstitial pneumonia, UIP）为特征性病理改变的慢性炎症性肺疾病，属特发性问质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIP），其突出临床表现为活动后呼吸困难、慢性刺激性干咳，其胸部CT可见周围性分布的粗大网织样改变，     

特发性肺纤维化研究进展

慢性间质性肺疾病(ILD),是以弥漫性肺泡炎症和间质纤维化为主要病理改变的一大组疾病谱,其疾病庞杂,病因各异,发病机理尚不完全清楚。特发性肺间质纤维化(IPF)是ILD代表性疾病,致纤维化严重,预后不良,至今缺乏有效的治疗方法。近年来,国内外对IPF做了大量临床和基础实验研究工作,在IPF的概念、病理分类、发病机制和治疗等方面取得了许多新的认识。     

特发性肺纤维化的发病机制及抗凝治疗研究进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种原因不明的慢性肺部疾患,以肺间质纤维化为主要特征,其发病隐匿,进展迅速,病死率高。IPF患者的平均生存时间为3年～5年。目前对于IPF的治疗仍然是以糖皮质激素和免疫抑制剂为主,但疗效不佳。随着对IPF发病机制研究的不断深入,许多新的治疗方法与药物正逐步受到重视。本文仅对凝血-纤溶系统在IPF的发病机制中的作用及抗凝治疗研究进展进行综述。     

特发性肺纤维化研究进展(续)

三、特发性肺间质纤维化的非创伤性诊断标准及其临床评价 特发性肺间质纤维化(IPF)是病因不明的慢性间质性肺炎(ILD)的一种特殊形式,其病理学特征为普通型间质性肺炎(UIP)。由于病变局限于肺部,诊断IPF的同时需排除其他不同组织类型的ILD(如DIP、RBILD、NSIP、AIP和BOOP等),常常需要     

特发性肺间质纤维化的治疗

特发性肺间质纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化.IPF治疗的理论依据是基于炎症导致损伤和纤维化.     

BiPAP无创机械通气在慢性肺间质纤维化中的应用

特发性肺间质纤维化(Id iopathic pulmonary fi-brosis,IPF)是指原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺纤维化为特征,目前尚无满意有效的治疗方法。药物治疗对肺泡炎阶段有一定作用,但纤维化阶段无法逆转。IPF的重要特征是限制性通气功能障碍和动脉血气异常,常表现为低氧血症、呼吸性碱中毒。我们分析14例慢性特发性肺纤维化病人给予B iPAP呼吸机辅助通气治疗效果,探讨无创呼吸机在IPF中的应用价值。1资料与方法1.1一般资料我科2003年8月-2005年8月收治慢性特发性肺纤维化病人共27例,病程>5个月…     

特发性肺间质纤维化相关性肺动脉高压的研究进展

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)是一种病因不明、慢性进行性致死性疾病,发病机制尚未完全清楚,缺乏有效的治疗,预后较差,初次诊断后平均寿命约为3~5年。肺动脉高压(Pulmonary Hypertension,PH)是IPF的一种严重并发症,使IPF病情进一步恶化,肺活动耐量、一氧化碳弥散率及生活质量进行性下降,生存期缩短,平均生存期大多不     

西地那非对晚期特发性肺纤维化患者的临床症状有改善作用

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的慢性进展性肺部疾病,病理表现为普通型问质性肺炎.从出现临床症状到终末期呼吸衰竭、死亡一般不超过5年.目前还没有可以有效改善该病生存率和生活质量的治疗药物.     

TGF-β_1/smads信号转导通路在IPF病程中的作用初探

特发性肺间质纤维化为一种严重的呼吸系统疾病,其特点主要为慢性、弥漫性、进行性以及限制性通气功能障碍,该病病因复杂且预后较差,目前尚缺乏安全有效的治疗方案。近年来,细胞因子网络在IPF发生、进展过程中的作用越发受到重视,其中TGF-β1为目前研究最多、公认的重要因素。该文简单叙述IPF的分子机制、TGF-β1/smads信号转导通路的作用途径,并对其致IPF的病理作用给出较为详尽的解答。     

TGF-β1/smads信号转导通路在IPF病程中的作用初探

特发性肺间质纤维化为一种严重的呼吸系统疾病,其特点主要为慢性、弥漫性、进行性以及限制性通气功能障碍,该病病因复杂且预后较差,目前尚缺乏安全有效的治疗方案。近年来,细胞因子网络在IPF发生、进展过程中的作用越发受到重视,其中TGF-β1为目前研究最多、公认的重要因素。该文简单叙述IPF的分子机制、TGF-β1/smads信号转导通路的作用途径,并对其致IPF的病理作用给出较为详尽的解答。     

高洁主任医师治疗特发性肺间质纤维化经验

特发性肺间质纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病.     

特发性肺纤维化急性加重及感染的诊治

<正>特发性肺纤维化(IPF)一种病因和发病机制尚不明确的慢性进展性纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型。病情呈进行性发展,预后差,中位生存时间仅2~3年[1]。IPF自然病程分为长期稳定、缓慢进展及快速进展三种类型;长期稳定及缓慢进展型IPF患者均可以发生病情的急剧恶化,其原因可能与急性加重(AE)、肺部感染、肺栓塞、心功能不全有     

特发性肺纤维化的现代研究

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis简称IPF）是慢性间质性肺病原因不明类中的一种，也是以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的慢性炎症性肺疾病，其临床表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，并最终因呼吸衰竭而死亡。虽然关于IPF的确切发病机制仍不是很清楚，但根据现有的资料，仍然可以将IPF的发病机制归纳为肺泡炎、肺实质损伤、过度的修复和纤维化几个阶段。目前，针对特发性肺纤维化机制的研究大多集中在对效应细胞、细胞因子及其相关基因调控的研究，其前提是学术界对肺纤维化的形成过程是涉及到细胞、细胞因子、细胞外基质（ECM）等因素的复杂过程已经具有共识。西医目前的治疗以糖皮质激素作为首选药物，但是只适用于20％的IPF患者，免疫抑制荆和细胞毒性药物也被用于IPF的治疗。近年来，随着关于中医药治疗和预防肺纤维化的作用的实验研究和临床研究工作的开展，它的作用已被广泛重视。现分别从传统医学与现代医学两个方面对特发性肺纤维化的现代研究进展作一阐述。