成人肾上腺神经母细胞瘤诊治(附病例报告)

<正>神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是小儿最常见的恶性肿瘤之一,占儿童肿瘤的10%,位居小儿恶性肿瘤第3位,5岁内发病者占80%[1]。然而,NB在成人中发病罕见,截至1998年,文献中仅有58例成人神经母细胞瘤被报道,约占总发病率的1.3%[2]。约75%成人NB发生在腹膜后间隙,其     

产前超声及MRI在胎儿肾上腺区病变中的诊断价值

目的探讨产前超声及MRI在胎儿肾上腺区病变中的诊断价值, 分析各病变的特征性影像表现。方法回顾性分析广东省妇幼保健院2013年3月至2022年12月间22例产前发现肾上腺区病变胎儿(平均胎龄30周, 男女比为15∶7)的影像资料, 所有产妇产前均行超声检查, 其中14例行MRI检查。由有胎儿疾病诊断经验的超声及放射科医师各两名采用双盲法阅片, 同种检查两名医师诊断结果不一致时讨论后得出一致意见。结果 22例胎儿中的14例病理诊断为肾上腺神经母细胞瘤(NB);2例产前及产后多次随访复查病灶变小至消失, 结合影像学表现诊断为肾上腺血肿;5例术后病理为胎儿腹腔内肺隔离症(IEPS);1例术后病理为肾上腺畸胎瘤。超声及MRI均准确诊断NB、肾上腺血肿和IEPS, 均将畸胎瘤误诊为NB。肾上腺NB可呈囊性、囊实性或实性肿块, 部分可见钙化, 可双侧发病, 且在胎儿期即可发生肝内转移;肾上腺血肿在出血初期超声表现为高回声, 之后逐渐缩小液化为无回声, 最后逐渐钙化或消失, MRI可见病灶分层, T1WI可见高信号影;IEPS超声表现为均匀实性或囊实性占位, 实性占多数, 可见体循环供血血管, 单次...     

超声在小儿神经母细胞瘤诊断中的应用价值(附14例分析)

目的探讨超声在小儿神经母细胞瘤(NB)诊断中的应用价值。方法收集经手术或穿刺活检病理证实的小儿NB 14例,回顾性分析其超声声像图特点。结果 14例NB患儿,根据国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)分期,Ⅰ期3例,Ⅱ期1例,Ⅲ期3例,Ⅳ期3例,Ⅳ-s期4例。肿瘤原发于肾上腺9例(左肾上腺4例,右肾上腺5例),腹膜后交感神经链3例,盆腔腹膜后2例;肿瘤跨越中线5例,侵犯周边脏器6例,包绕腹膜后大血管4例;实性9例,囊实性4例,囊性1例,肿瘤内钙化4例。超声正确诊断10例,诊断符合率为71.4%。结论超声对诊断NB来源、内部结构、与周围脏器的关系及有无转移具有较大的应用价值。     

与凋亡相关的Caspase-3、8、9在神经母细胞瘤中的表达及临床意义

目的：探讨凋亡相关基因Caspase-3、Caspase-8、Caspase-9的表达水平与神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）临床生物学行为的关系。方法：收集天津市儿童医院存档石蜡标本56例，其中NB25例，神经节细胞瘤（paraganglioma，GN）10例，神经节母细胞瘤（ganglio—neuroblastoma，GNB）10例，正常肾上腺组织11例；运用SP免疫组化法检测各组织间Caspase-3、Caspase-8、Caspase-9的表达情况。结果：Caspase-3在NB组织中表达高于GN细胞及正常肾上腺组织（P〈0．05）；Caspase-8在GN及正常肾上腺组织中表达均高于NB及GNB（P〈0．01）；Caspase-9在GN表达高于NB（P〈0．05）；Caspase-3、Caspase-8与NB的临床分期有关，其表达在神经母细胞瘤的（Ⅰ＋Ⅱ＋Ⅳs）期高于（Ⅲ＋Ⅳ）期（P〈0．05）；Caspase-8与Caspase-9之间有相关性（rs=0．528，P=0．007）。结论：Caspase-3、Caspase-8、Caspase-9表达与NB的恶性程度有关，在调控NB的凋亡扮演了一个关键的角色；可指导NB治疗，并作为-种新的NB临床判断预后标志物。     

小儿神经母细胞瘤的CT征象及病理、免疫组化特征研究

目的深入研究小儿神经母细胞瘤(Neuro Blastoma,NB)的CT征象及病理、免疫组化特征。方法本组56例小儿神经母细胞瘤患儿均使用SOMATOM Emotion6螺旋CT机进行常规扫描,扫描参数:5mm层间距,5mm层厚。结果本组56例小儿神经母细胞瘤患儿通过CT影像特征显示为:44例单发和12例多发患儿,其中右肾上腺16例,单发于左肾上腺22例。38例患儿肿瘤直径>5cm,24例跨越中线,肿瘤体积最大为10cm×11cm×18cm。结论使用CT检测能科学有效的定位和定性NB的病理学临床特性,为掌握和诊断NB提供了重要依据,值得临床推广应用。     

PICC在1例神经母细胞瘤Ⅳ期患者临床应用的体会

<正>神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是幼儿时期常见的恶性肿瘤。由于NB多见于婴幼儿,且发生部位隐匿,又无特殊症状,故早期诊断较困难,确诊时约50%～60%已属晚期[1]。治     

肾上腺节细胞神经瘤的病理学分析

节细胞神经瘤是一种起源于交感神经细胞的少见良性肿瘤,多发生于颈部至盆腔的交感神经节.发生在肾上腺者罕见.本组病例来自我院2003至2005年收治的3例肾上腺节细胞瘤,术后均经病理证实.现报告如下:     

节细胞神经瘤1例

节细胞神经瘤是罕见的良性肿瘤,由交感神经纤维组成,多见于成人。节细胞神经瘤多发生在胸腹交惑神经节,亦偶见于肾上腺,本病例发生在左下腹膜后。患者女性,16岁,发现左下腹包块2天入院。左中下腹扪及8.7×6.5cm包块,质硬,边缘不清,无     

维甲类化合物R8607对人急性早幼粒白血病NB4细胞的分化及其作用机理

目的　研究维甲类化合物R8607对人急性早幼粒白血病NB4细胞的分化诱导作用及其作用机理。方法　采用NBT还原能力和细胞形态的方法观察R8607对NB4细胞功能和形态的分化作用,采用竞争性结合的方法测定R8607和维甲酸受体的结合能力并用流式细胞术观察其对细胞周期移行的影响。结果　R8607有抑制NB4细胞的生长并能使细胞的功能和形态发生分化的作用; 对维甲酸受体的3个亚型α,β,γ均有结合作用并将NB4细胞周期移行阻断在G₁期。结论　R8607通过维甲酸受体的调节通路将NB4细胞阻断在G1期并诱导细胞发生功能和形态的分化。     

综合治疗肾上腺恶性嗜铬细胞瘤

肾上腺恶性嗜铬细胞瘤是发生在肾上腺髓质嗜铬细胞极为罕见的肿瘤,多见于40~50岁成人,常转移至淋巴结、骨、肝及肺等部位。因为发病率低,所以缺乏大样本的临床研究,目前尚无标准有效的治疗方法,5年生存率低于60%~[1],我科收治1例右肾上腺恶性嗜铬细胞瘤术后复发转移患者,予以多学科综合性治疗,总生存时间达7年,现总结经验和体会如下。资料与方法患者,男,51岁,2007年5月体检发现右肾上腺     

新生儿神经母细胞瘤15例临床病理分析

目的 探讨新生儿神经母细胞瘤(NB)的临床病理学特征.方法 收集江西省儿童医院15例新生儿NB临床病理资料并进行随访,采用免疫组化SP法检测E-cadherin、N-cadherin和ALK表达情况,荧光原位杂交检测N-MYC基因.结果 15例患儿中男童6例,女童9例;就诊手术年龄为13天～7月,平均年龄1.8月;送检标本部位为:盆腔和腹膜后6例、肾上腺4例、纵膈2例、颈部2例、右大腿1例;临床分期:I期7例、II期4例、III期2例、IV期1例、IVs期1例.15例NB中,分化差型14例,其中预后良好型13例;15例NB中ALK阳性表达率为40％(6/15);E-cadherin阴性/N-cadherin阳性8例,E-cadherin阴性/N-cadherin阴性和E-cadherin阳性/N-cadherin阳性各3例.N-MYC基因扩增阴性率为100％(14/14).结论 新生儿NB组织学以分化差型多见,总体预后较好,应提高患者治疗依从性并对其进行长期随访.ALK蛋白表达与预后无关.上皮间质转化标志物在新生儿NB中的表达机制有待进一步研究.     

儿童神经母细胞瘤的治疗进展

神经母细胞瘤(NB)来源于交感神经系统,是儿童及婴儿最常见的颅外实体肿瘤。最多见于腹部(75%),其次为纵膈(20%)和颈部(5%)。NB具有自限性,但大部分肿瘤可快速进展而导致患儿死亡,且由于肿瘤生物异质性,临床表现差异性大,使其治疗方案至今尚无统一。NB 起源于胚胎神经嵴细胞的交感神经元细胞,发生率在儿童外周神经系统实体肿瘤中位居第1位,占儿童恶性肿瘤7%-8%。15岁以下儿童发病率为10.54/1 000 000,在因恶性肿瘤致死的儿童病例中,NB病死率高达15%。由于NB早期诊断困难、恶性程度高、易发生转移等特点,患儿确诊时大多处于高危期,使治疗难度增加。近年来,肿瘤的治疗方式多 采用多学科综合治疗,如手术治疗、化疗、核医学治疗、免疫治疗等。而基于不同风险分组,治疗方式也有不同。     

肾上腺髓样脂肪瘤的CT诊断

肾上腺髓样脂肪瘤（AML）是一种较为罕见的肾上腺肿瘤,笔者回顾性分析AML患者9例的临床资料,以提高对其临床表现的正确认识。     

NB09 方案治疗 4 期神经母细胞瘤患儿效果分析

目的 探讨 4 期神经母细胞瘤（NB）患儿的综合治疗效果及预后。方法 回顾性分析 95 例 4 期 NB 患儿, 根据患儿接受的治疗方案, 比较 NB09 方案及非 NB09 方案的疗效差别, 并分析影响 4 期患儿预后的相关因素。全组患儿中位年龄 48 个月（4～136 个月）, 中位随访时间 21 个月（4～179 个月）, NB09 方案治疗患儿 40 例, 非 NB09 方案治疗 55 例。结果 NB09 组患儿 3 年总生存率 （OS） 及无疾病进展生存率 （PFS） 情况均明显好于非 NB09 组（χ2分别为 6.916 和 10.025, P＜0.05）。对全组患儿预后行单因素分析, 治疗方案、 病理类型、 骨髓受累>20%、 NMYC 扩增、 手术范围、 是否维甲酸诱导、 乳酸脱氢酶 （LDH） >1 000 U/L 及短期疗效达非常好的部分缓解 （VGPR） 为影响全组患儿预后的因素。多因素分析显示, 影响整组患儿预后的独立因素为骨髓受累>20% （P＜0.05）。结论 接受了 NB09 方案治疗的 4 期患儿预后较其他患儿好, 骨髓受累>20%的 4 期患儿预后差, 需加强治疗强度。     

肾上腺钙化1例并文献复习

肾上腺钙化是一种罕见疾病,大多数伴有肾上腺其他疾病,如肾上腺出血、结核、肿瘤、遗传病等。影像学中钙化表现为结石样强回声或高密度钙质沉淀。钙化可发生在人体各种器官和组织中,但肾上腺钙化的检出率相对较低。在此,本文报道1例右侧肾上腺弥漫性钙化的年轻男性患者,本例患者右侧肾上腺弥漫性钙化且伴有垂体激素异常,相关疾病国内外报道不多见。本病例特点是右侧肾上腺较大,形态不规则,其内充满致密结节影,皮质醇节律消失,检测肾上腺其他激素结果未见异常。目前,对于肾上腺钙化是否需要手术治疗还存在争议。在临床实践中,大多数伴有钙化的肾上腺病变病理上是良性的,临床获益与病变的最大直径显著相关。结合该患者钙化灶的大小和临床症状,应采取积极动态随访来评估伴有钙化的肾上腺病变的最佳手术指征。通过对本病例和相关文献的复习,进一步探讨临床获益的最大化,严格控制手术指征,避免不必要的手术干预。     

CD133和Ki-67在神经母细胞瘤中的表达及其与预后的关系

目的 探讨小儿神经母细胞瘤（NB）组织中CD133和Ki-67蛋白的表达与肿瘤发展及预后的关系。方法 选取2010年1月至2017年1月在安徽省立医院进行NB手术治疗患儿81例,手术中留取肿瘤组织,采用免疫组化染色法检测瘤组织中的CD133和Ki-67蛋白的阳性率,分析CD133和Ki-67表达水平的相关性,及其表达水平与NB患者年龄、性别以及肿瘤分期、分化程度和肿瘤转移情况等临床病理参数的关系;手术后电话随访患儿生存情况,共随访到67例,失访14例。通过Kaplan-Merier法建立生存曲线,分析CD133蛋白表达水平与患儿生存时间的关系。结果 在81例NB患儿病理组织中CD133阳性率为56.8%,Ki-67阳性率为59.3%,CD133与Ki-67表达呈正相关（r=0.188,P=0.001）;在I期和Ⅱ期NB中CD133和Ki-67的表达水平显著低于Ⅲ、IV及IV-S期（P=0.0014,P=0.0009）;在肿瘤细胞未分化的患儿中CD133和Ki-67阳性率显著高于分化程度高的患儿（P=0.0013,P=0.0009）;在发生肿瘤转移的患儿中CD133和Ki-67阳性率显著高于未发生转移的病例（P=0.0013,P=0.0009）;CD133和Ki-67的阳性率与性别和年龄无相关性（P>0.05）。CD133阳性患儿生存率低于阴性患儿（Log rank=53.80,P=0.001）。结论 CD133和Ki-67在NB组织中均有较高的阳性率,两者的表达呈正相关,表达水平与NB的发展和预后相关。     

肾上腺节细胞神经瘤6例报告

肾上腺节细胞神经瘤是一种起源于肾上腺髓质内分化的交感神经节细胞的良性肿瘤,临床上罕见。我院1990年1月~2005年10月共收治6例,均经病理证实,报告如下。1临床资料本组6例中,男4例,女2例;年龄28~48岁。1例因阵发性高血压作肾上腺B超,发现肾上腺占位;5例在健康体检或因其他疾病行常规B超检查时发现肾上腺占位,这5例血压均正常,无周期性麻痹,也无库欣综合征和性征异常体征;1例有慢性腹泻和轻度乏力。B超检查均显示为肾上腺区均匀实质性低回声团块,边界清楚。6例均行CT检查,平扫为低密度肿块,边界清楚,CT值22~34HU,4例增强扫描CT值31~61H…     

肾上腺间质肿瘤的CT和MRI诊断价值分析

目的探讨对肾上腺间质肿瘤行电子计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)诊断的价值。方法28例手术病理确诊为肾上腺间质肿瘤患者,均实施CT和MRI诊断。分析患者的病理诊断结果及影像学特征。结果28例患者中,8例为肾上腺髓质脂肪瘤患者,12例为肾上腺囊肿患者,2例为肾上腺脂肪瘤患者,1例为肾上腺畸胎瘤患者,1例为肾上腺淋巴管瘤患者,1例为肾上腺神经鞘瘤患者,3例为肾上腺转移瘤患者。肾上腺髓质脂肪瘤影像学表现为不均质肿块内部存在明显的脂肪组织信号或者密度大多数存在条索状或者片状软组织信号或密度影,实施增强扫描后,肿瘤中软组织部分发生不均匀强化情况;肾上腺脂肪瘤影像学表现为均质脂肪密度或者信号;肾上腺囊肿影像学表现为水样密度,囊壁较薄,可出现钙化情况,增强扫描后未出现强化症状;肾上腺神经鞘瘤CT显示为稍低密度影,密度欠均匀,边界不清晰,增强扫描后,肿瘤表现为渐进性增强,强化程度为轻中度,强化不均匀,行MRI T1WI和T2WI诊断信号呈不均匀状态,强化效果不佳;肾上腺淋巴瘤影像学表现为特殊囊性低密度影,其边缘十分清晰,增强扫描后其囊壁会发生轻度强化;肾上腺转移瘤影像学表现为不规则软组织密度肿块,其肿块较大,极易发生液化坏死情况,增强扫描后会发生不均匀强化情况;肾上腺畸胎瘤表现为不均匀密度肿块,MRI诊断显示多种混杂信号。结论对肾上腺间质肿瘤行CT和MRI诊断,肾上腺囊肿、肾上腺髓质脂肪瘤、脂肪瘤患者均有显著的影像特点,其软组织肿瘤因无显著特点,在临床诊断中需将组织学检查结果相结合,实施诊断。     

肾上腺腺瘤样瘤临床病理观察

目的探讨肾上腺腺瘤样瘤的临床病理特征。方法报道1例64岁男性肾上腺腺瘤样瘤,包括其临床、影像及病理学特征,并复习相关文献。结果肾上腺腺瘤样瘤多发生于左侧,影像学无特征性表现;组织病理学特征,包括浸润周围组织、印戒样细胞,可能考虑侵袭性肿瘤,免疫表型calretinin、CK5/6、CK、EMA、Vim阳性。结论肾上腺腺瘤样瘤是一种罕见的良性病变,仅靠CT和磁共振成像(MRI)很难与肾上腺常见肿瘤相鉴别,根据病理组织形态学特点并结合免疫组化染色,可以明确诊断。     

螺旋CT在肾上腺钝性损伤中的诊断价值

目的:讨论螺旋CT在肾上腺钝性损伤中的诊断价值。方法:回顾性分析诊断明确的11例肾上腺钝性损伤患者的CT表现。结果:右侧肾上腺损伤9例(81.82%),左侧2例(18.18%)。患者中:形成血肿7例(63.63%),血肿表现为圆形或卵圆形肿块影,有2例为迟发性血肿;肾上腺挫伤4例(36.37%),表现为肾上腺局限性或弥散性增粗、肿胀,CT复查表现为肾上腺血肿体积缩小,密度从边缘开始逐渐降低,肾上腺形态缓慢恢复。7例中5例完全吸收,1例形成机化结节,1例形成假性囊肿。4例肾上腺挫伤者经随访复查,其肾上腺形态逐步恢复。结论:肾上腺钝性损伤具有特征性CT表现,螺旋CT对肾上腺钝性损伤具有重要诊断价值,可作为首选方法。