婴儿色素性神经外胚瘤临床病理观察

目的：探讨色素性神经外胚瘤的病理形态、免疫组化及诊断和鉴别要点。对5例色素性神经外胚瘤病例进行临床病理、免疫组化及电镜观察。结果：色素性神经外胚瘤好发于1岁以内的婴儿，3例肿瘤发生在上颌骨，2例发生在附皋。镜下由两种细胞构成，即上皮样瘤细胞和小圆形似成神经细胞样瘤细胞。免疫组化示上皮样瘤细胞CK、HMB45阳性，小圆形瘤细胞NSE阳性，超微结构显示肿瘤细胞内分别可见前黑色素小体、黑色素小体和神经内分泌颗粒。结论：色素性神经外胚瘤是一种少见的原始性神经外胚层肿瘤，生物学行为属于潜在恶性或低度恶性肿瘤。     

婴儿色素性神经外胚瘤的临床病理研究

目的 探讨婴儿色素性神经外胚瘤的临床病理特点。方法 对2例婴儿色素性神经外胚瘤进行临床资料分析和组织病理学、免疫组织化学及电镜观察。结果 该肿瘤多发生于1岁以内的婴幼儿。主要发生在上、下颌骨，呈浸润性生长、溶量性破坏。组织学特征为：肿瘤由含色素的上皮样细胞和小的神经母细胞样细胞构成。免疫组化结果为：上皮样瘤细胞表达CK、EMA、HMB45、S－100蛋白及Vim，小的瘤细胞则表达NSE，Syn及Vim。超微结构观察：大的瘤细胞质内含黑色素小体，小的瘤细胞质内见神经内分泌颗粒。结论 婴儿色素性神经外胚瘤起源于原始的神经外胚层细胞，为低度恶性肿瘤。     

黑色素性神经外胚瘤临床病理学观察

 目的　探讨黑色素性神经外胚瘤（MNT）的临床病理特征和鉴别诊断。方法　收集2例MNT资料并复习文献。结果　MNT多发生于1岁内的婴儿，个别年龄较大。上下颌骨多见。肿瘤由含色素的上皮样细胞和小圆形神经母细胞样细胞构成。上皮样瘤细胞常表达Vimentin、CK、EMA、HMB45，小圆形神经母细胞样瘤细胞表达CD57、Syn，两类瘤细胞S-100通常阴性。结论　MNT是良性肿瘤，起源于神经外胚层，很罕见，具有典型的临床特征和组织学形态。需要警惕的是婴儿MNT呈浸润性生长，速度惊人，溶骨性破坏，术后复发率高。     

《天津医药肿瘤学》附刊第10卷索引

病理分类痛疤痕癌恶性淋巴瘤恶性纤维组织-细胞瘤恶性肿瘤非何杰金氏淋巴瘤非移行细胞上皮癌骨髓瘤海绵状血管瘤黑色素瘤黑色素神经外胚瘤横纹肌肉瘤滑膜肉瘤化质骨质纤维瘤肌瘤脊索瘤卡波西氏肉瘤类癌鳞状细胞癌烦咽管瘤粘液纤维瘤囊肿内胚窦瘤平滑肌肉瘤胚瘤(髓上皮瘤)其它韧带样瘤乳头涎腺瘤软纤维瘤神经源性肿瘤嗜伊红细胞增生性-淋巴肉芽肿性索瘤星形细胞瘤血管瘤炎性假瘤隐球菌病尤文氏启肿瘤转移癌组织细胞增生症X病理分类索引瘤血液稀释自家输血在食管(责门)癌根治术中 的应用(附30例报告)、20(l):11结肠食代管手术治疗晚期食管癌3…     

胃肠道间质瘤

这是近十多年来提出的一种肿瘤命名,主要发生在胃肠道,也可见于网膜、肠系膜和腹膜后。广义上讲,它是指胃肠道除上皮性肿瘤以外的一组梭形或上皮样肿瘤,以往多诊断为平滑肌瘤,少数诊断为神经纤维瘤或神经鞘瘤。最近,由于新技术的应用,发现多数肿瘤,并无平滑肌或神经的特征性分化,因此将它命名为间质瘤。随着时间的推移,研究不断深入,发现胃肠道间质瘤,部分细胞表达肌源性,部分细胞     

21例神经母细胞性肿瘤的免疫组织化学标记

应用免疫组化技术(ABC法)回顾性研究1980～1988期间21例神经母细胞性肿瘤,其中神经母细胞瘤12例,节细胞神经母细胞瘤:分化差性2例,混合性4例,分化性3例。结果显示阳性病例NSE17例(80.95％),S-100 15例(71.43％),GFAP 6例(28.57％)。阳性病例数在各组织类型中随瘤组织分化程度而增加。其免疫标记染色强度与瘤细胞分化程度基本一致。研究表明NSE在新生儿和儿童的小细胞性肿瘤仍可用作诊断神经母细胞瘤较特异的标记。S-100在周围神经组织和有关组织与肿瘤则表达了神经鞘或神经鞘样细胞的分化,与节细胞分化一样,可认为是神经母细胞瘤组织学成熟的标志。其数量也可作为神经母细胞性肿瘤分型判别的根据,具有预后意义。GFAP在本组中分布与S-100相同,但阳性率低下,可作为周围神经及其相关组织和肿瘤的神经鞘或神经鞘样细胞分化的辅助标志。一些瘤细胞出现抗原表达的变异或多种抗原是与该瘤细胞的分化过程变异有关。     

节细胞性副神经节瘤1例报告并文献复习

目的分析节细胞性副神经节瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对1例节细胞性副神经节瘤进行光镜、免疫组织化学和电镜观察,并结合文献进行讨论。结果肿瘤组织具有三向分化的特点,由上皮样细胞、梭形细胞和成熟的神经节细胞构成。免疫组化标记上皮样细胞表达CgA、Syn、NSE、NF、P-gp9.5;梭形细胞表达V im、NF、S-100蛋白、P-gp9.5;神经节细胞表达NSE、NF、P-gp9.5。电镜下上皮样细胞胞浆内见神经内分泌颗粒。结论节细胞性副神经节瘤是一种非常罕见的好发于十二指肠的良性肿瘤,临床及病理医师需要提高认识避免误诊,依赖其病理形态学特点结合免疫表型可做出正确诊断。     

肢体软组织肉瘤34例外科治疗体会

目的探讨肢体软组织肉瘤的诊断与手术疗效。方法回顾性分析外科手术治疗并经病理证实的34例肢体软组织肉瘤患者的诊治资料。结果术后病理:韧带样瘤型纤维瘤病4例,纤维肉瘤5例,浅表型纤维瘤病1例,隆突性皮肤纤维肉瘤4例,恶性纤维组织细胞瘤4例,脂肪肉瘤5例,平滑肌肉瘤5例,恶性周围神经鞘膜瘤2例,滑膜肉瘤2例,原始神经外胚层瘤2例。28例获术后随访1～4 a,4例(14.3%)复发,复发时间12～26个月,平均20个月。结论外科手术是肢体软组织肉瘤最重要的治疗手段,合理应用综合治疗和个体化治疗可提高切除率、降低复发率。     

髓母细胞瘤组织学起源和细胞分化的探讨(附10例髓母细胞瘤的光镜和电镜观察)

关于髓母细胞瘤的组织学起源问题,至今仍有争论。本文收集髓母细胞瘤10例、8个半月胎儿小脑1例和成人小脑1例,分别进行光镜和电镜观察。髓母细胞瘤细胞主要是未分化的原始细胞。有的瘤细胞表现神经元性分化特点,光镜下出现菊形团排列,电镜下出现轴突样结构、突触样结构和致密核心小泡。有的瘤细胞则表现星形细胞特点,分化出磷钨酸苏木素染色阳性突起的幼稚的成胶质细胞和星形细胞,电镜下细胞的胞体和突起内出现成束的胶质微丝。表明了髓母细胞瘤是一种神经上皮性肿瘤,瘤细胞具有双向分化的潜能。髓母细胞瘤细胞和胎儿小脑外颗粒层细胞在形态上有很大相似性,和成人内颗粒层细胞在形态上没有相似性,说明在神经上皮之中,本瘤更可能起源于小脑外颗粒层或其残余,而不是起源于颗粒神经元。     

黑色素性神经鞘瘤的组织发生、鉴别诊断与预后

目的：探讨黑色素性神经鞘瘤组织发生、鉴别诊断及预后。方法：3例患者年龄,分别4、17、28岁,黑色素性神经鞘瘤用组织学（HE）、免疫组化（ABC法）和电镜技术进行检测。结果：肿瘤直径为2、4、8cm。组织学：由黑色素性梭形细胞和黑色素性多边形细胞组成。梭形细胞呈束状、交织状、小区呈栅状排列,多边形细胞呈疏松片或网状。退色素后可见核呈卵圆形,核仁明显,核分裂相可见,部分细胞有异型。2例有小区浸润。免疫组化：S-100蛋白、HMB45、Vim、Leu-7、NSE等阳性。电镜观察见肿瘤胞质内大量Ⅱ-Ⅳ期黑色素小体及细胞膜外少量基膜。结论：①黑色素性神经鞘瘤好发于青年人,多数为良性或潜在恶性,少数为恶性,需要随访。②黑色素性神经鞘瘤来自神经嵴具有双向分化潜能的细胞。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的临床病理与免疫组织化学特征

目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的临床病理及免疫组织化学特征。方法对4例HAML进行病理组织学观察，用免疫组织化学检测HMB45等10种抗体在瘤细胞中的表达。结果其中3例肿瘤组织由平滑肌、脂肪和血管按不同比例构成，1例由单一的上皮样细胞构成。免疫组织化学检测4例均显示黑色素标记HMB45阳性和肌源性标记SMA阳性。结论HAML由平滑肌、脂肪及血管按不同比例构成，形态变异大，瘤细胞表达黑色素标记，HMB45阳性具有诊断价值。     

亲神经性黑色素型肿瘤

中枢神经系统黑色素型肿瘤由黑色素后与各类黑色素型肿瘤共同构成，本院１０年期间诊治ＣＮＳ黑色素瘤、黑色素型髓母细胞瘤、黑色素型神经鞘瘤、黑色素型脑膜瘤和黑色素型神经节细胞瘤共１３例，占同期颅内肿瘤的０．５％。黑色素后出现与黑痣、表皮样囊肿共生现象。黑色素型肿瘤具有双向生长模式和亲神经性的生物学行为，黑色素瘤与黑色素型肿瘤可否被认为是来自一个共同胚细胞异常分化的表现形式，尚待探讨。     

骨上皮样血管内皮瘤3例临床病理分析

目的 探讨骨上皮样血管内皮瘤 (epitheliod hemangioendothelialoma, EHE)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 观察了3例骨的EHE形态学及免疫组织化学染色特点并复习相关文献。结果3例患者中,女性2例、男性1例。年龄14、35、36岁,平均28.3岁。病变均发生于下肢且呈多灶性。最常见的临床表现为局部疼痛。影像学显示边界清楚或模糊的溶骨性病变伴有硬化边。大体显示肿瘤呈卵圆形,切面灰褐色,质韧,出血明显。形态学上,肿瘤由大的多边形上皮样细胞及梭形细胞组成。两种细胞具有嗜酸性胞质、圆形或拉长的核及显著的核仁,分布于玻璃样变或黏液样基质中。在高分化区域,肿瘤细胞排列成条索或巢状伴随狭窄的小管或裂隙。但在分化差的区域,一些细胞呈弥漫实性或片层状,缺乏血管源性肿瘤的组织学表现。一些细胞出现代表原始血管的胞质内空泡,其内包含红细胞或碎片。免疫组织化学检查肿瘤细胞同时表达CD31、CD34(或FⅧRAg)及CK。辅以放、化疗的扩大切除术是治疗骨EHE的首选方法。结论 骨的上皮样血管内皮瘤是一种罕见的恶性血管源性肿瘤,需与转移癌、骨上皮样血管瘤和上皮样血管肉瘤等鉴别。     

肾脏转移性腺样囊性癌1例临床病理分析

目的：阐明肾脏转移性腺样囊性癌临床病理特点。方法：回顾性分析1例肾脏转移性腺样囊性癌的临床表现、组织学和免疫组织化学及超微结构特点。结果：右侧腮腺腺样囊性癌根治术后13年发生肾脏转移,肿瘤位于左侧肾脏上极,切面灰白、细腻、质中,与周围组织分界清楚。组织学显示瘤细胞由腺上皮细胞和肌上皮细胞两种细胞构成,肿瘤组织呈条索状、腺囊状或筛网状排列,囊腔内充以嗜碱性黏液样物质,局部可见瘤栓及神经束侵犯。免疫组化结果显示两种肿瘤细胞vimentin阳性;腺上皮细胞CDI17阳性;肌上皮细胞actin、p63、34βE12阳性。电镜显示瘤细胞间具有腺腔,瘤细胞巢周围有完整或不完整的基板。结论：腺样囊性癌是一种生长缓慢的恶性上皮性肿瘤,易复发和远处转移,甚至可以转移至肾脏,对此类肿瘤患者应进行长年随访观察。     

16例涎腺肌上皮肿瘤临床病理及免疫组化分析

[目的]探讨涎腺肌上皮肿瘤的临床病理特征、免疫组化表达以及鉴别诊断.[方法]16例涎腺肌上皮肿瘤进行病理组织形态学及免疫组化观察.[结果]良性肌上皮瘤12例,恶性肌上皮瘤4例,组织形态均可分为上皮样细胞型,梭形细胞型,浆细胞样细胞型及透明细胞型.良、恶性肌上皮瘤的免疫组化染色S-100蛋白阳性率分别为91.7%(11/12),100%(4/4);SMA阳性率为66.7%(8/12),50%(2/4);Calponin阳性率91.7%(11/12),75%(3/4).[结论]涎腺肌上皮肿瘤的瘤细胞形态多样;S-100蛋白、SMA及Calponin等的免疫组化染色有助于诊断和鉴别诊断.     

肾脏转移性腺样囊性癌1例临床病理分析

目的:阐明肾脏转移性腺样囊性癌临床病理特点.方法:回顾性分析1例肾脏转移性腺样囊性癌的临床表现、组织学和免疫组织化学及超微结构特点.结果:右侧腮腺腺样囊性癌根治术后13年发生肾脏转移,肿瘤位于左侧肾脏上极,切面灰白、细腻、质中,与周围组织分界清楚.组织学显示瘤细胞由腺上皮细胞和肌上皮细胞两种细胞构成,肿瘤组织呈条索状、腺囊状或筛网状排列,囊腔内充以嗜碱性黏液样物质,局部可见瘤栓及神经束侵犯.免疫组化结果显示两种肿瘤细胞vimentin阳性;腺上皮细胞CD117阳性;肌上皮细胞actin、p63、34BE12阳性.电镜显示瘤细胞间具有腺腔,瘤细胞巢周围有完整或不完整的基板.结论:腺样囊性癌是一种生长缓慢的恶性上皮性肿瘤,易复发和远处转移,甚至可以转移至肾脏,对此类肿瘤患者应进行长年随访观察.     

上皮源性腮腺恶性肿瘤的CT征象与病理对照研究

背景与目的:上皮源性腮腺恶性肿瘤种类繁多,CT为腮腺占位的常用影像学检查方法,本研究旨在通过回顾性分析上皮源性恶性肿瘤的CT征象,探讨CT在上皮源性腮腺恶性肿瘤的诊断价值.方法:对经病理确诊的29例上皮源性腮腺恶性肿瘤的CT征象,包括病灶的部位、形态、边界、强化程度、均匀性、邻近组织的浸润、淋巴结转移等进行回顾性分析,并与病理进行对照研究.结果:(1)腮腺低度恶性肿瘤组:共8例,4例为高分化粘液表皮样癌、3例为腺泡细胞癌、1例为上皮-肌上皮癌;3例病灶边缘清楚,3例病灶边缘部分欠清,2例病灶边缘不清;5例病灶形态规则,3例病灶形态不规则;8例病灶均呈明显强化,2例病灶内密度均匀,6例病灶内可见低密度区;所有的病灶均未见侵犯邻近肌群的CT征象,有3例出现淋巴结转移征象.(2)腮腺中高度恶性肿瘤组:共21例,5例为低分化鳞癌、8例为恶性混合瘤、2例为腺癌、1例为淋巴上皮癌、4例为粘液表皮样癌、1例为腺样囊性癌;5例病灶边缘清楚,7例病灶边缘部分欠清,9例病灶边缘不清;10例病灶形态规则,1l例病灶形态不规则;17例病灶呈明显强化,4例恶性混合瘤病灶呈轻度强化;9例病灶内密度均匀,12例病灶内可见低密度区;8例病灶侵犯邻近肌群,8例病灶与腮腺床的脂肪间隙消失,6例出现淋巴结转移征象.结论:上皮源性腮腺恶性肿瘤的CT征象在一定程度上和肿瘤的恶性程度存在相关性,但是,还须结合肿瘤的大小、肿瘤的病理组织学类型才能做出更精确的影像学诊断.     

肌上皮细胞的表型分化在涎腺发育及多形性腺瘤中的意义

背景与目的探讨肌上皮细胞与涎腺发生、涎腺多形性腺瘤发生的关系以及肌上皮细胞的分化状态与肿瘤生物学行为的关系。材料与方法采用组织学、免疫组化方法对不同发育阶段(胚7~8周、胚9~10周、胚11~14周、胚15~20周)的涎腺胚胎组织及涎腺多形性腺瘤中肌上皮细胞的表型分化及功能状态进行比较分析。结果在涎腺发育过程中,导管腔面及基底层细胞表达CK19,偶可表达CK14,而不表达肌上皮细胞的标记物α-SMA,为非肌上皮来源;而原始腺泡和闰管中肌上皮细胞的标记物阳性表达,为肌上皮前体细胞分化而来。在多形性腺瘤中,非管腔的肿瘤实质中,梭形细胞、上皮样细胞表达肌上皮细胞标记物CK14、P63、α-SMA,为肌上皮来源,软骨样成分和粘液样成分偶可表达肌上皮细胞标记物CK14和α-SMA,可能亦为肌上皮来源。管腔样结构、浆细胞样细胞、透明细胞不表达肌上皮细胞标记物,可能来自管腔细胞系。结论在涎腺发育过程中,腺泡和闰管来自肌上皮细胞系;导管系统来自管腔细胞系。以肌上皮分化较好的肿瘤预后较好,其中可能的原因为肌上皮细胞分化异常,失去其自身的表型特征,从而失去抑制肿瘤生长和侵袭的作用。     

脊索瘤 30 例临床病理分析及文献复习

目的：探讨脊索瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法：收集 2011 年 4 月至 2022 年 1 月西南医科大学附属医院就诊的 30 例脊索瘤患者的临床及病理资料,根据 2020 年第五版 WHO《软组织与骨肿瘤分类》标准分类,分析所有患者的临床病理特征,讨论其鉴别诊断,并复习相关文献资料。结果：30 例患者男性 16 例,女性 14 例;年龄 18 ~ 79 岁,中位年龄 63.5 岁。肿瘤组织外观为灰白色、灰红色、实性或囊实性包块。肿瘤最大径 1.0 ~ 20.0cm,中位最大径 6.0 cm。经典型脊索瘤 28 例（93.3%）,差分化型脊索瘤 1 例（3.3%）,去分化型脊索瘤 1 例（3.3%）。显微镜下经典型脊索瘤被纤维结缔组织分隔成分叶状,侵犯宿主骨组织或软组织。由上皮样细胞和星芒状细胞两种细胞组成,间质中有大量黏液样基质;差分化型由低分化的上皮样肿瘤细胞构成,可见核分裂及瘤巨细胞,细胞异型性显著;去分化型脊索瘤由经典型脊索瘤和高级别肉瘤组成。免疫表型：所有肿瘤细胞阳性表达 Brachyury、PCK、VIM、EMA 和 S-100,Ki-67 增殖指数 2% ~ 30% ;11 例经典型脊索瘤阳性表达 P16,差分化型及去分化型脊索瘤均阳性表达P16;差分化型脊索瘤中INI1表达缺失。30例患者中随访17例,随访时间2 ~ 144月,其中8例复发,2例转移,1 例死亡。结论：3 种类型的脊索瘤具有独特的组织学特征及免疫表型,Brachyury、INI1 和高级别肉瘤成分对脊索瘤的诊断和分型有着重要作用。     

乳头状胶质神经元肿瘤报告一例及文献复习

背景与目的：自中央性神经细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tmors，DNT)被确认以来，脑室外小圆细胞组成的肿瘤受到重视，又报道了乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor，PGNT)和节细胞神经细胞瘤等新肿瘤。本文报道一例PGNT，复习其临床病理特征和文献，对此类肿瘤的特征进行探讨。方法：观察一例新病例的临床和病理表现，包括HE和免疫细胞化学染色并复习文献进行讨论。结果：本例(男性，32岁)肿瘤位于大脑顶叶，瘤组织由乳头状结构及少突胶质样细胞和上皮样细胞区交织构成，其中有小圆神经细胞、中等大的神经细胞和大的双核节细胞。免疫细胞化学染色中显示大多数瘤细胞和神经毯呈现S-100和Syn阳性反应，有些瘤细胞呈现GFAP阳性反应，本例病理诊断为PGNT。对肿瘤的临床和病理特征作了讨论，认为PGNT为较良性的肿瘤。结论：PGNT为一种低级别的胶质神经元肿瘤，以特异性乳头状胶质血管结构为特征。免疫细胞化学染色做NSE，Syn和GFAP等有助与中央性神经细胞瘤、DNT及其它胶质瘤相鉴别。PGNT这一新的肿瘤实体有可能成为神经元和混合性神经元胶质肿瘤中的一员。