抗核糖体P蛋白抗体测定在神经精神狼疮中的意义

目的探讨抗核糖体P蛋白抗体在神经精神狼疮中的意义。方法采用酶联免疫吸附测定法，检测69份系统性红斑狼疮患者血清（包括神经精神狼疮患者35例，无神经精神症状狼疮患者34例）和12份神经精神狼疮患者脑脊液中的抗核糖体P蛋白抗体。结果血清中抗核糖体P蛋白抗体在神经精神狼疮患者中的阳性率为57％，在无神经精神症状狼疮患者中的阳性率仅为3％，二者在抗体水平和阳性率上差异有统计学意义（P〈0．05）。弥漫性神经精神狼疮患者抗体阳性率为67％，显著高于局灶性神经精神狼疮患者的14％（P〈0．05）。神经精神狼疮中20例抗核糖体P蛋白抗体阳性患者系统性红斑狼疮疾病活动指数显著高于15例阴性患者（P〈0．05）；阳性患者精神症状（类精神分裂症、抑郁症）出现率明显高于阴性患者（P〈0．05）。12例神经精神狼疮患者脑脊液中抗核糖体P蛋白抗体均为阴性。结论血清中抗核糖体P蛋白抗体水平与神经精神狼疮的精神症状及病清活动度高度相关。     

系统性红斑狼疮五年生存率及预后因素分析

目的 回顾性分析系统性红斑狼疮(SLE)患者5年生存率、死亡原因及影响预后的因素. 方法 收集我院1998-2005年住院初发的243例SLE患者的临床及血清学资料,并进行随访.用非参数乘积法分析生存率,比例风险模型(Cox参数回归)分析预后因素. 结果 从诊断时计算SLE患者1、3、5年生存率分别为96%、94%和91%.肾功能衰竭和感染是最常见的死亡原因,其次是神经精神狼疮和肺动脉高压.多因素分析显示诊断时狼疮肾损害和神经精神狼疮是死亡的独立危险因素,而诊断时年龄、性别、血液系统异常、低补体、抗dsDNA抗体阳性、肺损害、心脏损害以及联合免疫抑制剂治疗对存活影响无统计学意义. 结论 早期诊断及控制SLE脏器损害,同时预防感染,是提高患者生存率的关键.     

儿童系统性红斑狼疮神经精神症状的研究(一)

目的 通过分析儿童系统性红斑狼疮(SEE)神经精神症状的发病情况、临床及实验室表现、治疗等,探讨中国儿童神经精神性狼疮(NPSLE)的发病特点.方法 回顾性研究1990-2006年诊断为SEE的62例中国儿童SEE患者.收集神经精神症状发病时的性别、年龄、病程、临床表现、实验窒检查、影像学检查、治疗等资料,并与其他研究结果相对比.结果 19例(31%)患者被诊断为NPSLE,共发生症状21次;最常见的神经精神症状是认知障碍(48%)、癫痫(43%)和头痛(29%).单光子发射计算机断层成像(SPECT)的表现异常率达80%.86%的患者接受了甲泼尼龙治疗;大部分(74%)患者无神经精神系统后遗症.结论 中国儿童SLE的神经精神症状是常见的,其发病特点与其他种族的报道有所不同;SPECT与MR是诊断NPSLE较敏感的辅助检杳;儿童NPSLE的预后良好.     

系统性红斑狼疮中认知功能障碍的研究进展

系统性红斑狼疮(SLE)患者中神经精神症状是很常见的,但病因和表现各不相同,其中认知功能障碍发生频率很高,不同的患者表现的程度也不同。近年来随着研究的深入,我们对SLE中认知功能障碍有了进一步的了解。1 SLE中认知功能障碍的概念与发生率SLE中神经精神症状临床表现多而复杂,1999年美国风湿病学会(ACR)给神经精神狼疮(NPSLE)定义,描述了SLE中19种神经精神症状,其中认知功能障碍是19种神经精神     

抗心磷脂抗体与神经精神性狼疮

用酶联免疫吸咐试验检测神经精神性狼疮(NPLE)、非NPLE狼疮患者,非SLE脑血管疾病患者及正常对照者血清及脑脊液中抗心磷脂抗体(ACL抗体)。结果显示NPLE组ACL抗体阳性率在血清为90％,脑脊液为33％,非NPLE狼疮组ACL阳性率在血清为44％,脑脊液为8.3％,非SLE脑血管疾病组ACL阳性率在血清为50％,脑脊液为40％,无神经精神症状的非SLE手术患者,阳性率在血清及脑脊液均为0。ACL抗体在NPLE组与其它组之间(除非SLE脑血管疾病组脑脊液中ACL抗体)有显著差别,它的检测将有助于NPLE的临床诊断。     

免疫性疾病

20060359 女性甲减患者甲状腺素治疗改善内皮细胞信赖性血管舒张功能；20060360 血清铁蛋白水平对成人斯蒂尔病诊断的临床价值；20060361 C反应蛋白在鉴别系统性红斑狼疮活动与合并感染中的意义；20060362 神经精神狼疮的临床特征；20060363 系统性红斑狼疮患者结核菌感染的临床特点及相关因素分析……     

神经精神狼疮患者局部脑血流灌注显像的临床研究

目的 观察神经精神狼疮患者脑血流改变,探讨神经精神狼疮患者局部脑血流灌注(rCBF)显像的临床意义.方法 20例神经精神狼疮患者(NPSLE组)、20例无神经精神表现的狼疮患者(SLE组)和20名年龄相当的健康志愿者(健康组)行单光子发射计算机断层(SPECT)rCBF显像,并划取感兴趣区作半定量分析得半定量(HQ)值.比较各组SPECT rCBF显像结果,并对HQ结果进行分析.同时20例神经精神狼疮患者行CT/磁共振成像(MRI)显像并与rCBF显像进行对比.结果 NPSLE组患者rCBF显像均阳性100%,其中19例局部脑血流降低,1例局部脑血流增加;20例患者CT/MRI头部显像阳性4例(20%),同rCBF显像相比差异有统计学意义(P＜0.01).SLE组患者rCBF显像阳性1例(5%),表现为局部脑血流降低.20名健康志愿者rCBF显像未见异常.NPSLE组患者rCBF显像病灶主要分布在颞叶(36%)、额叶(18%).其颞叶、额叶HQ值与SLE对照组和健康对照组比较,差异有统计学意义(P＜0.01和P＜0.05). 结论 rCBF显像灵敏度高,对早期诊断和治疗神经精神狼疮有重要意义.神经精神狼疮患者rCBF显像多表现为局部脑血流降低,好发部位为大脑中动脉供血区,以颞叶、额叶多见.     

34例神经精神狼疮患者的临床资料分析

目的:对神经精神狼疮(NPSLE)患者的临床表现、治疗及预后进行总结。方法:对34例确诊为NPSLE住院患者的临床表现、影像学资料、实验室指标、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:同期住院诊断SLE共818例,诊断NPSLE34例,发病率为4.16%。NPSLE首发症状最常见的是狼疮性头痛(24.2%)、脑血管病变(22.3%),发热(97.1%)及新发皮疹(61.8%)为常见的伴随症状。根据SLEDAI评分,34例患者中76.5%患者处于疾病重度活动期(评分≥15)。结论:NPSLE临床表现多样,2种及以上临床亚型并存者多见。首发症状以狼疮性头痛最常见。颅脑影像学检查在NPSLE的诊断中具有重要意义。     

神经精神狼疮的临床分型及其预后

目的 了解神经精神狼疮(NPLE)的临床分型，探讨其与狼疮疾病活动性、预后的关系。方法 对符合1999年美国风湿病学会(ACR)神经精神狼疮定义标准的70例SLE病人追踪0．5年以上，了解NPLE的临床分型，采用系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)和损伤指数对其进行评估，并分析死亡情况。结果 本组发现有14种NPLE，以癫痫样发作最常见，以下依次为无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、急性意识障碍、精神病、狼疮样头痛、脑血管意外、脊髓损害、性格改变、焦虑、知觉异常、颅神经损害、运动障碍和吉兰-巴雷综合征。单种NPLE仅24％，2种叠加37％，3种或以上39％。NPLE点多种叠加数与SLEDM和损伤指数的积分均存在显著相关，与死亡情况相平行。结论 大部分NPLE存在多种叠加，不但提示疾病活动，而且意味着病情严重，预后较差，病死率较高。     

欧洲抗风湿病联盟2010年神经精神狼疮的治疗建议

神经精神狼疮(NPSLE)的诊断和治疗一直是风湿科医生面临的挑战,缺乏特异性的诊断手段、有循证医学证据的治疗方案不足、预后难以评估等是至今尚未解决的问题.有鉴于此,欧洲抗风湿联盟(EULAR)通过Pubmed及Cochrane系统评价数据库检索2009年1月前发表的全部英文文献,在此基础上结合25个中心23名风湿病学及精神病专家、1名临床流行病学专家及1名研究人员的意见制定了NPSLE的治疗建议,为NPSLE的治疗提供了依据.     

老年痴呆患者睡眠障碍的临床特征

睡眠障碍是老年痴呆患者主要的神经精神症状之一,不仅使患者认知功能、行为能力进一步加重,加快衰退进程,也给照料者带来了严重影响。我们对老年痴呆患者的睡眠状况进行了7年的临床观察,为开展老年痴呆睡眠障碍的分型诊断和针对性治疗打下基础。     

老年肝硬化患者腹部超声与脑电图、脑电地形图的临床研究

肝硬化（LC）晚期常伴发有神经精神系统症状和体征，给临床诊断、鉴别诊断带来很大困难。脑电图（EEG）、脑电地形图（BEAM）已广泛应用颅脑疾病的检测，但对患者的EEG、BEAM改变报道甚少。本研究探讨老年人门脉系统改变与EEG、BEAM变化的关系，为临床诊断、鉴别诊断及治疗提供依据。     

抗心磷脂抗体与神经精神性狼疮

用酶联免疫吸附试验检测神经精神性狼疮（ＮＰＬＥ）、非ＮＰＬＥ狼疮患者，非ＳＬＥ脑血管疾病患者及正常对照者血清及脑脊液中抗心磷脂抗体（ＡＣＬ抗体）。结果显示ＮＰＬＥ组ＡＣＬ抗体阳性率在血清为９０％，脑脊液为３３％，非ＮＰＬＥ狼疮组ＡＣＬ阳性率在血清为４４％，脑脊液为８．３％，非ＳＬＥ脑血管疾病组ＡＣＬ阳性率在血清为５０％，脑脊液为４０％，无神经精神症状瓣非ＳＬＥ手术患者，阳性率在血清及脑脊液均为０。     

系统性红斑狼疮合并可逆性脑白质后部综合征1例报道

目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并可逆性脑后部白质综合征（RPLS）的诱发因素、临床特点及诊治要点,以提高临床医生对该病的认识,降低误诊率。方法 对近期我科收治的1例SLE合并RPLS的临床资料进行了深入分析,并复习相关文献。结果 患者原发病诊断明确,入院后双手颤抖伴癫痫失神发作,予以大剂量激素联合他克莫司治疗及抗癫痫处理后效果不佳,停用他克莫司及积极控制血压等处理后,未再出现类似症状,头颅MRI提示病变范围较前明显缩小,综合考虑诊断为SLE合并RPLS。结论 SLE合并RPLS极易与神经精神狼疮、高血压脑病等疾病混淆,临床应提高对该病的认识和警惕,避免误诊误治。     

系统性红斑狼疮患者认知功能障碍的分析

目的 调查系统性红斑狼疮（SLE）患者认知功能障碍的发生率，并分析认知功能与临床指标的相关性。方法 对18例神经精神性狼疮（NPSLE）、30例无神经精神症状的SLE（nSLE）患者、20名对照分别使用韦氏成人智力量表（WAIS—RC）中的分测验进行认知功能的评估，同时使用焦虑自评量表（SDS）、抑郁自评量表（SAS）进行抑郁、焦虑方面的评估。所有SLE患者都详细记录了病程、疾病活动性、目前糖皮质激素的用量。结果 认知功能不全在NPSLE组及nSLE组的发生率分别为33％和20％。两组的认知功能状况在领悟、相似性、木块图分测验中与对照组相比差异均有统计学意义。两组之间在WAIS—RC的5个分测验中比较差异无统计学意义。通过多元回归分析发现，受教育年限、病程、既往无神经精神症状3项指标与SIE患者的认知功能存在相关性，且对认知功能影响大小的顺序依次为病程、受教育年限、既往无神经精神症状。结论 SLE患者的认知功能较正常人群减退。SIE患者的认知功能与受教育年限呈正比，与病程及既往有过神经精神症状呈反比。常规对SIE患者进行标准化的认知功能评估，可早期诊断认知功能障碍。     

引起慢性阻塞性肺疾病急性加重期精神神经症状原因及预防对策

目的探讨引起慢性阻塞性肺疾病急性加重期精神神经症状原因及预防对策。方法回顾性分析2002年1月～2011年10月慢性阻塞性肺疾病急性加重患者的临床资料,根据动脉血气分析、电解质、头颅CT检查及治疗结果综合分析引起精神神经症状原因。结果 310例慢性阻塞性肺疾病患者合并精神神经症状40例(12.90%,40/310);肺性脑病22例(55.00%);低渗性脑病10例(25.00%);药物不良反应5例(12.50%);脑梗死3例(7.50%)。结论慢性阻塞性肺疾病急性加重期精神神经症状发生率较高,原因多样,应该进行鉴别诊断,实施针对性预防对策避免或减少其他发生。     

神经精神狼疮的生物制剂治疗进展

神经精神狼疮（NPSLE）是系统性红斑狼疮的严重并发症之一，因中枢神经系统的特殊性，目前对其发生发展的机制缺乏深入的了解，许多病因及发病过程未阐明。目前广泛使用的是糖皮质激素、免疫抑制剂为主的经典治疗，存在疗效不佳、死亡率高、神经精神症状易复发等问题。2002年，Leandro首次提出使用生物制剂利妥昔单抗（RTX）治疗神经精神狼疮，为其治疗提供新的选择。     

儿童系统性红斑狼疮神经精神症状的研究(二)

目的 探讨儿童神经精神性狼疮(NPSLE)的发病有无相关因素或预测指标.方法 回顾性分析1990-2006年诊断为SLE的62例中国儿童系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料,分别比较有NPSLE组和无NPSLE组、早发NPSLE组和晚发NPSLE组、同组患者诊断NPSLE时和诊断SLE时等的临床资料.结果 有NPSLE组在诊断SLE时LN存在率、尿榆异常率和尿蛋白定量(24 h)值明显低于无NPSLE组;早发NPSLE组的平均年龄明显小于晚发NPSLE组,SLE疾病活动指数(SLEDAI)明显高于晚发NPSLE组;晚发NPSLE组在诊断NPSLE时和诊断SLE时临床表现和实验室检查等各项指标差异均无统计学意义.结论 在诊断SLE时存在狼疮肾炎(LN)的患者发生NPSLE概率降低;早发NPSLE大多年龄小,疾病活动性高;没有临床指标可以预测NPSLE的发生.     

神经肌肉疾病和睡眠呼吸障碍

神经肌肉疾病是累及周围神经、神经肌肉连接处和肌肉组织的一组疾病。睡眠呼吸障碍在神经肌肉疾病患者中相当普遍 ,严重影响了患者的生活质量。本文将从神经肌肉疾病所伴随的呼吸异常 ,及其发生呼吸衰竭的机制 ,以及该病发生睡眠呼吸障碍的预测指标、监测、诊断、通气支持几个方面进行回顾     

ICU-获得性神经肌肉障碍

肌无力是危重病患者的常见问题。电生理学研究证实这些患者存在神经肌肉功能障碍，被称为ICU-获得性神经肌肉障碍，包括三个不同类型：危重病多神经病、危重病肌病和长时间神经肌肉阻滞。脓毒症、全身性炎症反应综合征、皮质类固醇和神经肌肉阻滞药、高血糖等是其危险因素。治疗主要以预防为主。本文将对疾病的危险因素、发病机制、诊断和治疗进行简要的介绍。