超声诊断结节性硬化症伴肾血管平滑肌脂肪瘤2例

1 临床资料 病例1,男性,23岁.因发现左肾积水行左肾导管置入术后半年就诊,无癫痫发作史.查体:智力正常,双侧颊部及颏部散在红褐色丘疹,呈蝶形分布.超声检查:双肾形态不规则,左肾实质区可见数个偏强回声团,其中一个大小为1.0 cm × 1.0 cm;右肾实质区可见多个偏低回声团,形态欠规则,内部回声杂乱并可见散在分布的团状强回声,最大一个大小为3.4 cm × 3.1 cm,异常区内血流较丰富;双肾实质内另可见数个无回声区.左肾肾盂肾盏可见少量液性暗区及大小为0.6 cm × 0.4 cm强回声团,后方伴声影,右肾肾盂肾盏区未见明显异常回声.膀胱壁增厚不光滑,其内可见一个大小为1.9 cm × 1.2 cm强回声团,后方伴声影.左肾肾盂、左输尿管及膀胱内可见管道样强回声.超声诊断:双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤并囊肿(结节性硬化症),左肾结石并积水,膀胱结石.     

结节性硬化症伴发肝肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现

目的描述结节性硬化症伴发的肝、肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现,并分析二者的相关性。方法回顾性分析7例经临床及影像学检查确诊的结节性硬化症的CT表现。结果颅脑CT显示侧脑室室管膜下钙化结节和/或非钙化结节6例;腹部CT显示双肾血管平滑肌脂肪瘤7例,其中2例同时伴发肝血管平滑肌脂肪瘤;胸部CT显示淋巴管肌瘤病1例。结论结节性硬化症的肝、肾血管平滑肌脂肪瘤具有典型的影像学特征,并且肝血管平滑肌脂肪瘤与双肾血管平滑肌脂肪瘤具有相关性,影像学检查具有重要的价值和临床意义。     

结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤22例临床分析

目的 探讨结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤的诊治策略.方法 回顾性分析1983年2月至2012年11月在北京协和医院诊治的22例结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床诊治资料.结果 22例患者中男12例,女10例;年龄1 ～ 46岁,平均23岁.所有患者均为双肾多发血管平滑肌脂肪瘤,瘤体直径0.7 ～ 18.0 cm,平均8.5 cm.瘤体最大径与是否出现临床症状存在相关性.瘤径＜4 cm者共8例予定期随诊观察.瘤径介于4～10 cm者共8例,其中5例行保留肾单位的肾部分切除术,余3例门诊随访观察.瘤径＞ 10 cm者共6例,3例行选择性介入动脉栓塞术;1例栓塞后应用雷帕霉素治疗;1例合并肾细胞癌,行肾部分切除;1例出现肾功能不全,因合并肺部淋巴管肌瘤病变致大咯血而死亡.栓塞及手术患者平均随访25个月,未出现严重出血及症状加重,其中雷帕霉素治疗1年后瘤体直径缩小10％.结论 结节性硬化症多合并双肾多发血管平滑肌脂肪瘤,瘤体最大径＜4 cm者可门诊随访观察,瘤径＞4 cm或有临床症状者可给予相应药物、栓塞或手术治疗.     

《结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤诊治专家共识》解读

【摘要】《结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤诊治专家共识》（简称《共识》）自2017年发表以来受到临床医师尤其是泌尿外科医师的高度关注。本文对《共识》结合临床进行解读,讨论结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗,以供读者参阅、借鉴。     

结节性硬化症合并双侧多发性肾血管平滑肌脂肪瘤4例报告

结节性硬化症(tuberous sclerosis)约80%的患者伴有双侧多发性肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomvoiipoma,AML),又称错构瘤(hamartoma),临床较为罕见.本院近期收治4例,报告如下.     

肾血管肌脂肪瘤合并结节性硬化症1例

肾血管肌肉脂肪瘤是一种步见的良性肾肿瘤．合并结节性硬化更为少见，我们发现1例，报告如下：     

结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤二例报告并文献复习

目的进一步提高对结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗水平。方法对2例结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料和随访情况进行回顾性分析并文献复习。结果 1例结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤患者行高选择性肾血管栓塞术治疗,术后定期复查3年,无发展;1例行保守治疗后效果良好。结论结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤的患者治疗必须考虑肾功能的保留问题,高选择性肾血管栓塞术为首选治疗。     

肾血管平滑肌脂肪瘤CT诊断

分析８例肾血管平滑肌肪瘤的ＣＴ表现，认为其ＣＴ表现具有特征性。典型ＣＴ表现是：平扫为含有脂肪及软组织成份的混杂密度块影，边界清楚；增强后软组织部份不同程度强化。同时讨论了ＣＴ诊断及鉴别。     

结节性硬化症伴肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血一例

1 病例 患者,女,40岁.因"反复左上腹隐痛不适1年,加重伴头晕1d"入院.患者自幼有反复癫痫发作史,予以口服抗癫痫药治疗,偶有发作,常有情绪异常.     

结节性硬化合并肝及双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤1例报告及文献复习

1临床资料 患者女,17岁,因"突发左上腹痛、反复发热20余日"于2007年9月11日由急诊收入我科.患者20 d前无明显诱因出现左上腹痛,次日腹痛缓解,出现发热,体温最高40℃,至外院查血常规:WBC 18×109/L,中性79.9%,予阿莫西林抗感染治疗6 d,体温未恢复正常,遂至我院就诊.     

3例结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗

目的：探讨结节性硬化症伴巨大肾血管平滑肌瘤（AML）的临床诊治特点和自发性肾破裂出血的治疗措施。方法：报告3例结节性硬化症伴多发性双肾AML的临床诊治资料。3例均为女性,年龄16～26岁,均有典型的智力低下、面部皮脂腺瘤体症,2例因腰部剧烈胀痛伴休克入院,1例因腹胀并癫痫发作入院。3例均经CT检查证实大脑钙化结节灶。结果：1例行DSA肾肿瘤栓塞治疗,1例行肾切除术治疗,1例经抗癫痫药物治疗稳定后行肾切除治疗。3例均成功治愈出院。结论：结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤肿瘤巨大、症状严重、存在潜在破裂出血及可疑癌变者,可行根治切除或部分切除,破裂出血者宜首选选择性肾动脉栓塞术。     

肾血管平滑肌脂肪瘤CT诊断3例

肾脏肿瘤多数为恶性,良性少见。肾血管平滑肌脂肪瘤(RAL)为肾良性肿瘤,临床少见,约占全部肾肿瘤1%［1］。笔者报告3例,以初步探讨RAL在CT上的表现。 1　临床资料 　　例1　患者女性,62岁,B超示右肾后方肿块大小如拳,性质待定。CT显示肾右下极与肾实质相连混杂密度肿块,边界清楚,突出于肾实质外,有薄的包膜。外份为低密度病灶区,其内可见线样分隔影,CT值-77Hu,为脂肪密度。内份为高密度实性肿块,大小约61.0mm×67.3mm,增强扫描后,实质区有明显强化,血供丰富,低密度区无改变,右肾下极有明显受压征象,肾盂肾盏无破坏及侵犯。术中所见：右肾下极明显受压推移,肿物大小7.0cm×3.0cm×4.0cm,不均质,内有不规则囊性变,内份为实质性物质,肿物与周围组织有少许粘连,血供丰富,包膜完整。病理诊断：右肾血管平滑肌脂肪瘤。     

非结节性硬化症双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤精准诊断及同期两侧手术治疗1例及文献复习

目的 探讨双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤的精准诊断及一切口同期手术治疗的安全性及预后。 方法 回顾性分析1例双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤患者的临床病例资料。患者,女性,18岁,BMI:20.96,因“触及腹部肿物2周”入院。术前双肾增强CT诊断为双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤,CT三维重建进一步明确肿瘤位置、血供等信息。 结果 排除相关禁忌后,在气管插管全麻下同期采用腹部正中纵行切口行双肾血管平滑肌脂肪瘤切除术。术中见双肾周多发血管平滑肌脂肪瘤包绕肾脏,游离后切除双肾可见外生血管平滑肌瘤,手术顺利,术后常规病理结果示:(双侧肾)血管平滑肌脂肪瘤。患者术后住院10 d,无术后出血、肾衰、漏尿等并发症发生,随访至今患者未见转移、复发征象。 结论 双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤除了临床症状体征诊断,必要时建议结合基因检测、影像学重建等精准诊断,制定手术计划,且一切口同期手术治疗两侧安全、可行。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的病理特点(附20例分析)

本文指出了肾血管平滑肌脂肪瘤的病理特点。国内患者大多数为不伴有结节性硬化症的Ⅱ型;病理形态虽可出现某些异型性,但仍属于良性肿瘤;肿瘤内血管结构不良是易出血的病理基础;肾内、外多中心起源;CT扫描和B型超声检查、多部位切片可提高术前、术后诊断率     

巨大肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断

肾血管平滑肌脂肪瘤 (AML)是肾脏最常见的良性肿瘤 ,因少有症状 ,过去临床认为少见。随着影像学设备的发展 ,因其瘤组织中的脂肪成分在 CT上有特征性表现 ,肾脏 CT扫描时偶然检出的病例不断增多 ,已有不少文献对局限于肾实质的 AML 进行了报道 ,对于突破肾实质进入肾周的巨大AML 的影像学报道少见。巨大 AML 以包绕肾脏为特征 ,易与腹膜后脂肪肉瘤等肿瘤相混淆 ,笔者收集 1996年 7月～1998年 12月经手术切除病理证实的 4例巨大 AML,描述其CT表现和鉴别诊断的要点。1　临床资料1.1　一般资料　本组 4例 ,男女性各 2例 ,年龄 45± 3.…     

肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断

肾血管平滑肌脂肪瘤 (ａｎｇｉｏ1ｅｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ,ＡＬＬ)又称肾错构瘤 (ｈａｍａｒｔｏｍａ) ,是肾良性肿瘤中最常见的一种 ,由不同比例的血管、平滑肌和脂肪组织构成。笔者遇到 5例 ,其中 3例经手术病理证实 ,1例随诊观察 1年无变化。1　材料与方法5例中 ,男 2例 ,     

肾血管平滑肌脂肪瘤的不典型CT表现

报道15例肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现,着重分析其4种不典型表现,即貌似肾包膜下血肿、肾癌、肾脂肪瘤和腹膜后脂肪肉瘤.提出了提高C T表现不典型的肾血管平滑肌脂肪瘤的术前诊断准确率的途径和措施,     

肾血管平滑肌脂肪瘤68 例诊治探讨

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的诊断和治疗方法,提高诊断符合率和治疗效果。方法回顾性分析68例RAML患者的临床资料。68例均行彩超检查,55例行CT检查,12例行核磁共振成像(MRI)检查。59例行手术治疗,其中肾切除9例,肿瘤剜除28例,肾脏部分切除22例。结果 59例手术治疗者均经病理证实,其余9例为临床观察患者,其中2例肿瘤增长迅速,但患者拒绝手术治疗,4例增长缓慢,3例伴有结节性硬化症,临床密切随访,未行手术治疗。结论 B超、CT、MRI是诊断RAML的主要手段,相互结合使确诊率明显提高,治疗应以外科手术为主:肿瘤直径≤4 cm的患者如无症状,可临床随访,肿瘤直径>4 cm的患者应积极行手术治疗,以保留肾单位的手术为首选,对于合并有结节性硬化症的患者,因双侧肾脏均累及,不适宜行手术治疗。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的不典型CT表现

报道15例肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现,着重分析其4种不典型表现,即貌似肾包膜下血肿、肾癌、肾脂肪瘤和腹膜后脂肪肉瘤。提出了提高CT表现不典型的肾血管平滑肌脂肪瘤的术前诊断准确率的途径和措施。