噬血细胞性淋巴组织细胞增生症12例临床及骨髓细胞学分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）患者的临床特点、预后及骨髓细胞学的改变。方法回顾性分析12例HLH患者的临床资料。结果 12例患者均有持续高烧,肝大5例,脾大9例,淋巴结肿大3例,实验室检查可见全血细胞减少、高酯血症、肝功能异常,骨髓可见明显的组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,治疗后2例好转,3例死亡,余放弃治疗。结论临床患者持续高烧,肝、脾肿大,全血细胞减少（二系或三系血细胞）,应常规做骨髓细胞学检查寻找噬血细胞,有助于HLH的诊断。     

影响急性白血病初治诱导缓解因素分析

目的: 探讨影响急性白血病初治诱导缓解的因素。方法: 39例急性白血病(AL)按初治诱导缓解成功与否分为两组,分析AL患者的年龄、性别、疾病的FAB分型、化疗前外周血情况、血清乳酸脱氢酶、化疗方案及药物剂量的选择等指标。结果: 12例两次诱导缓解后完全缓解(CR),9例首次化疗后骨髓中原始幼稚细胞指数下降>50%(缓解组),18例未缓解(难治组)。两组相比,难治组高龄,FAB中属急性非淋巴细胞白血病(急非淋),化疗前外周血白细胞比例高,血清乳酸脱氢酶水平高,原发耐药比例高。而在急非淋中"MEA"方案的缓解率高于"DA"、"HA"方案,急性淋巴细胞白血病中"L-CNDP"的缓解率较其他方案高。结论: AL患者年龄、FAB分型、化疗前瘤细胞负荷、化疗方案的选择是影响急性白血病初次诱导缓解的因素。而早期骨髓抑制继发的革兰阴性菌感染败血症是AL早期死亡的主要原因。     

血清LDH水平判断急性白血病疗效的评价分析

目的探讨血清中乳酸脱氢酶(LDH)水平与急性白血病(AL)疗效的关系.方法回顾性分析72例初治急性白血病患者化疗前、缓解后、复发后血清LDH水平的变化及初治时外周血白细胞计数、骨髓原始 早幼粒细胞或幼稚淋巴细胞比例.结果初治急性白血病LDH活性明显增高,且与外周血白细胞数量、骨髓原始 早幼粒细胞或幼稚淋巴细胞数呈正相关;达完全缓解后血清LDH水平降至正常范围,达部分缓解时血清LDH水平较化疗前明显下降,复发时血清LDH再次增高.结论 (1)LDH可作为代表全身白血病细胞负荷的一项重要指标;(2)化疗前AL患者血清LDH水平可作为AL疗效判断的一项可靠参考指标.     

成人噬血细胞淋巴组织增生症30例临床分析

目的：探讨噬血细胞淋巴组织增生症（HLH）的病因及临床特点，提高对HLH的认识。方法：回顾性分析30例噬血细胞淋巴组织增生症患者的临床资料。结果：符合Imashuku继发性HLH修订标准的27例患者中，病因不明HLH8例，占30％，其中6例病情危重。肿瘤相关HLH10例，占37％，其中5例T／NK细胞淋巴瘤4例死亡。各种感染（包括曲霉菌、伤寒杆菌、EB病毒等）相关HLH5例，占19％，1例EB病毒感染者死亡。自身免疫性疾病相关HLH4例，占14％，免疫抑制治疗效果佳。噬血细胞占骨髓有核细胞〈2％组与≥2％组在病因构成、血小板数量等方面无显著差异。结论：成人HLH多为继发性，应尽可能明确病因，采取针对性治疗。危重患者宜尽早采用免疫化疗或尝试异基因造血干细胞移植。噬血细胞占骨髓有核细胞比例的高低不影响HLH的诊断。     

初发急性白血病难治的相关因素分析

目的：研究初发急性白血病（AL）难治的相关因素，提高初发AL的早期完全缓解（CR）率。方法：对初发难治AL患从FAB分型、外周血常规、骨髓白血病细胞和治疗方案等方面进行回顾性对比分析。结果：135例初发AL中36例经2个疗程化疗未达CR，难治率为26．7％。从FAB分型来看，M4和M5转化为难治性AL比率较高，分别为47．1％、41．6％。外周血常规中白细胞计数和白血病细胞百分率对疗效的影响较大，而血红蛋白、血小板和骨髓白血病细胞百分率在难治组和非难治组之间比较，差异无显性。第1疗程后外周血白细胞计数难治组显高于非难治组，而33．3％患诱导缓解的化疗剂量低于标准剂量。结论：M4和M5型白血病、外周血白细胞计数和白血病细胞百分率增高以及化疗剂量不足是造成初发AL难治的重要因素。     

儿童噬血细胞综合征18例诊治分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断、治疗及预后。方法对我科诊治18例HPS病儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有病儿均有高热,15例伴有血细胞减少,16例伴有肝脾大,16例伴有肝功能异常,15例伴有凝血功能障碍,16例伴有高三酰甘油血症。骨髓检查均可见噬血组织细胞。原发性1例,继发性17例,其中感染相关14例。明确诊断后6例给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)1994方案化疗,9例给予HLH 2004方案化疗。治愈或好转15例,死亡3例。HLH 2004方案疗效明显优于1994方案,差异有显著意义(uc=2.011,P0.05)。结论 HPS临床表现以感染多见,骨髓中未找到噬血细胞者应结合其他实验室检测结果综合考虑。治疗效果以HLH 2004方案较好。     

急性早幼粒细胞白血病髓外耳部复发一例

1 病例简介 患者,男,61岁,因"确诊急性白血病4年余,左耳闷1月"于2009-05-09入我院耳鼻喉科.患者4年前(2005年2月)因检查发现血细胞减少入住我院血液科,骨髓检查确诊为急性早幼粒细胞白血病-M3(APL-M3)合并弥漫性血管内凝血(DIC),予全反式维甲酸(ATRA)30 mg/d诱导缓解,1月余后复查骨髓像提示完全缓解(CR),以后规则化疗,方案为HA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)、DA(柔红霉素+阿糖胞苷)、ATRA、AA(阿克拉霉素+阿糖胞苷)等交替,治疗满3年后停止化疗.化疗期间合并肺结核,予HRE三联抗结核治疗9个月后好转停药.     

NK细胞活性测定在HLH患儿早期诊断中的作用研究

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者外周血NK细胞活性水平及其在早期诊断中的作用。方法收集2008年3月-2011年12月确诊HLH病例23例,31名正常健康儿童作为对照,采用流式细胞术检测外周血NK细胞活性,并将确诊HLH患者的NK细胞活性与正常人NK细胞活性进行比较。同时分析HLH-2004诊断标准中的发热、脾大、血细胞减少、高三酰甘油血症、低纤维蛋白血症、SF水平、骨髓中发现噬血现象阳性率。结果 23例HLH患儿NK活性均明显低于正常对照组,两者相比差异有统计学意义(P<0.01),且发现NK细胞活性在早期100%出现降低。结论 NK细胞活性下降在HLH早期诊断中具有可靠的诊断价值。     

索拉非尼在治疗Fms样酪氨酸激酶3基因内部串联重复突变阳性急性髓系白血病中的临床分析

目的分析伴有Fms样酪氨酸激酶3基因内部串联重复(FLT3-ITD)阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特征及预后,探析索拉非尼在该类白血病中的治疗效果。方法回顾性分析2015年6月至2018年6月该院40例初治伴FLT3-ITD突变的AML患者的临床资料,分析该类患者发病时的临床特征,并对比分析联合或不联合索拉非尼治疗的疗效,且进一步观察对于初治不缓解患者加用索拉非尼的治疗效果。结果 40例伴FLT3-ITD突变的AML患者中,M5型所占比例最高(50%),外周血白细胞计数中位数为88.9×109/L,初治高白细胞计数患者占90%,骨髓原始细胞中位数0.718。40例患者初治总诱导缓解率为57.50%,联合索拉非尼诱导缓解率为83.33%,单纯化疗诱导缓解率为36.36%,差异具有统计学意义(P 0.05),14例单纯化疗组初治不缓解病人有10例患者加用索拉非尼再次诱导治疗,其中7例达完全缓解,2例部分缓解,1例不缓解。所有患者口服索拉非尼均能耐受。结论伴有FLT3-ITD突变的急性髓系白血病,通常初发时高白细胞计数,骨髓原始细胞负荷高,常规诱导缓解率低,预后差,而索拉非尼能明显改善该类白血病的诱导缓解率,能够改善患者生存时间,值得临床应用。     

老年急性髓细胞性白血病治疗策略探讨

老年急性白血病 ( AL ) ,尤其急性髓细胞性白血病 ( AML)有其独特的生物学及临床特征 ,同时 ,老年患者各器官功能衰退 ,老年 AL已失去骨髓移植的机会 ;化疗是治疗老年 AL主要方法。但老年 AL对化疗耐受性差 ,治疗效果差 ,早期死亡率高 ,治疗上较棘手 ,预后又多凶险。如何调整治疗策略 ,达到延长生命或缓解是临床医师的重要课题 ,现将我院从 1 996年至 2 0 0 2年收治的老年性 AML2 5例治疗体会总结如下。1　资料与方法1 .1　一般资料 :2 5例均为住院病人 ,经骨髓细胞学检查确诊 ,符合 AL诊断及分型标准 (1)。其中男 1 7例 ,女 8例 ,年…     

白细胞单采术加联合化疗治疗高白细胞白血病疗效观察

目的 观察白细胞单采术后联合化疗治疗高白细胞白血病(HLAL)的临床效果.方法 应用连续流式血细胞分离机CS-3000Plus对3例HLAL患者进行白细胞去除后诱导缓解化疗.结果 患者术后外周血象WBC变化明显,HB和PLT变化不明显,诱导化疗后全部缓解.结论 白细胞单采术加联合化疗治疗HLAL,效果良好.     

血液恶性肿瘤治疗前后的T亚群观察

本文就急性的白血病(AL)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者化疗前后的T亚群变化结果,在治疗后病情缓解复发恶化方面进行比较分析,报告如下。1　材料与方法1.1　研究对象　A组16例为经临床、骨髓细胞学或组织病理确诊者。常规化疗两个疗程以上未获缓解恶化,或治疗缓解后复发恶化,其中AL6例,NHL10例;男性13例,女性3例,中位年龄38岁。B组14例,为同样经确诊后接受两个疗程以上常规化疗病情缓解稳定者。其中AL5例,NHL9例;男性11例,女性3例,中位年龄39岁。C组11例,为同期正常对照者,男性8例,女性3例,中位年龄43岁。1.2　方法　T淋巴细胞亚群检测:…     

EB病毒相关噬血细胞综合征与其他EB病毒相关疾病的临床分析

目的:分析EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)及其他EB病毒相关疾病的临床特点,以助于早期诊断?方法:回顾性分析EBV-HLH组(34例)与EBV-非HLH组(45例)患者的临床资料,进行统计学分析?结果:EBV-HLH组预后差,诊断后半年内病死率高达76.5%?EBV-HLH组患者外周血细胞两系或三系减少?肝功能异常?高铁蛋白血症及低纤维蛋白原血症出现率较EBV-非HLH组明显增高(P < 0.001)?EBV-HLH组和EBV-非HLH组出现骨髓噬血现象者分别为83.3%及26.7% ?EBV-HLH组中100%患者sCD25高于2 400 pg/ml,81.8%患者NK细胞比例减低?ROC曲线分析显示血清铁蛋白(serum ferritin,SF)≥3 025 μg/L可以作为EBV-HLH向淋巴瘤/白血病转归的预测因素?结论:EB病毒感染者应尽早检测sCD25及NK细胞比例,sCD25水平升高及NK细胞比例减低有助于EBV-HLH的诊断及鉴别诊断;噬血现象对EBV-HLH诊断具有重要价值,但并不是确诊的必要指标;血清铁蛋白是反映病情程度的预测因子?     

60例小儿白血病临床分析

目的探讨小儿急性白血病(AL)发病年龄、性别、患病时间、就诊季节、临床类型及临床表现。方法对在我科住院的60例白血病患儿临床资料进行回顾性分析,所有病人均经过骨髓细胞学检查确诊AL。结果坚持1疗程VDLD方案化疗的18例ALL,其中完全缓解13例,部分缓解4例,未缓解1例。采用DA方案化疗的17例ANLL,1疗程后缓解9例,2疗程后缓解5例,未缓解3例。结论小儿急性白血病的患病年龄、就诊季节有一定的规律性,临床类型和临床表现复杂多样,临床医师必须提高对AL的诊断与鉴别诊断能力,才能尽早诊断AL。     

全血细胞减少88例骨髓象分析

目的　了解全血细胞减少患者的骨髓象特征 ,提高临床鉴别诊断和治疗水平。方法　对 88例全血细胞减少进行骨髓象分析。结果　骨髓象 9种 :依次为急性白血病 (AL) 3 0例 ,再生障碍性贫血 (AA) 2 1例 ,巨幼细胞性贫血 (巨幼贫 )10例 ,脾功能亢进 (脾亢 ) 8例 ,骨髓增生异常综合征 (MDS)及多发性骨髓瘤 (MM )各 5例 ,恶性组织细胞增生症 (恶组 ) 2例 ,骨髓纤维化 1例 ,其它 6例。AL中以急性早幼粒细胞白血病占的比例最大 ,AA均有粒、红、巨三系增生减低 ,巨幼贫三系均有巨幼变。结论　全血细胞减少是由于细菌、病毒、药物及其它因素对骨髓抑制所引起的一类疾病     

急性髓系白血病伴初治B淋巴细胞增殖性疾病1例报告并文献复习

目的 通过分析急性髓系白血病伴初治B淋巴细胞增殖性疾病的临床资料并进行文献复习，以期提高临床对该病的认识。方法 回顾性分析解放军总医院海南医院2021年2月1日收治的1例急性髓系白血病伴初治B淋巴细胞增殖性疾病患者的临床表现，形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学检查结果，治疗方案，临床结局，并进行文献复习。结果 患者为63岁男性，以发热伴腹痛就诊于解放军总医院海南医院，骨髓形态学、病理学检查等均支持急性单核细胞白血病，骨髓涂片和流式细胞仪检测发现一群单克隆成熟B细胞，免疫分型为CD19⁺、CD20⁺、CD5^-、CD10^-，考虑急性髓系白血病合并B淋巴细胞增殖性疾病。患者经常规化疗和联合新药维奈克拉治疗后均未获缓解，化疗后发生Ⅳ度骨髓抑制、脓毒血症等。最终因疾病进展和感染死亡。结论 急性髓系白血病合并B淋巴细胞增殖性疾病少见，容易漏诊，该类患者不易缓解，同时抵抗力低，易发生感染，治疗难度高，临床预后极差。     

急性白血病首次诱导缓解后合并脑梗死报告分析

目的:探讨急性白血病患者首次诱导缓解后发生脑梗死的特点及可能机制，分析其临床特征，以期为临床医生治疗该疾病提供诊疗参考。方法:基于我院1例急性淋巴细胞白血病患者和1例急性髓系白血病患者化疗后完全缓解期发生脑梗死患者的临床案例，综合分析患者相关指标变化，并结合国内外相近案例回顾分析，探讨急性白血病患者首次诱导缓解后发生脑梗死的特点及可能机制。结果:我院2例急性白血病患者均在缓解期发生脑梗死，较为罕见，血凝学和血小板计数均无异常，但其中急性髓系白血病初诊时白细胞明显升高，且既往合并高血压；急性淋巴细胞白血病患者化疗方案中含有糖皮质激素；另外，2例患者均在骨髓恢复期血小板快速增高。结论:急性白血病后缓解期发生脑梗死较少见，机制尚不明确。既往高血压、糖尿病等病史、发病时高白细胞、化疗药物损伤血管内皮、骨髓恢复期血小板快速升高均为可能原因，临床诊疗时应加强诊疗判断。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症6例临床分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点。方法分析6例成人HLH的临床资料、治疗、预后。结果临床主要表现持续发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片找到噬血细胞,死亡3例,好转1例,自动出院2例。结论HLH不同病因临床表现相似,预后差。     

外周血检出幼稚白细胞在诊断急性白血病中的意义

目的　探讨外周血首次检出幼稚白细胞对诊断急性白血病 (AcuteLeukemia ,AL)的临床意义。方法　将 393例已确诊为AL患者的骨髓及组化检查结果 ,与首次外周血涂片染色检查发现幼稚白细胞的存在与否进行分析比较。结果　从 393例AL患者外周血首次诊断为未分化型急性原始粒细胞型白血病 (M1)、急性粒细胞单核细胞型白血病 (M4 )、急性淋巴细胞型白血病 (AL1和AL2 )的幼稚白细胞检出率均为 91.8%以上 ;急性原始粒细胞型白血病 (M2 )、急性早幼粒型白血病 (M3 )、急性单核细胞型白血病 (M5)、急性红白细胞型白血病 (M6)的幼稚白细胞检出率为 71.4 %～ 86 .7% ,平均为 87.7% ,亦有少数患者外周血中查不到幼稚白细胞 (占 12 .3% )。结论　外周血发现幼稚白细胞为诊断白血病提供首次诊断时机 ,但骨髓细胞学检查更全面地反映造血组织的病变程度 ;应用细胞形态学及免疫学等综合诊断 ,可提高其诊断率     

3＋7方案诱导AML失败后再应用CAG方案的临床观察

目的观察常规3＋7方案诱导急性髓系白血病失败后再应用CAG方案的治疗效果。方法对15例经过3＋7一线诱导方案失败后的AML患者应用CAG方案化疗（阿糖胞苷10mg/m^2,每12h一次,第1～14天、阿克拉霉素10～14mg/m^2,1/d,第1～4天、粒细胞集落刺激因子300μg/d,1次/d,第1～14天）,监测化疗前后患者的临床表现、血象及骨髓象等变化情况。结果 15例患者再应用CAG方案诱导缓解化疗中有10例获得缓解,5例未缓解,总缓解率为66.7%。结论常规3＋7方案诱导急性髓系白血病失败后再应用CAG方案是一种有效的治疗方法 ,使其缓解率明显提高,是常规诱导化疗失败后挽救化疗的新的重要方向,值得临床进一步应用研究。