马利兰对贫血恒河猴珠蛋白肽链合成速率的影响

用马利兰治疗三只贫血恒河猴,使其β类珠蛋白肽链合成述率(γ/γ β)及搞碱血红蛋白(HbF)升高。珠蛋白肽链合成速率升高时间较HbF水平的升高提前10天左右。γ/γ β升高幅度与马利兰的剂量及疗程长短有关。     

马利兰对血红蛋白E复合β地中海贫血杂合子患儿的作用(简报)

将马利兰试用于血红蛋白E复合β地中海贫血(HbE/β地贫)杂合子患儿。三例患儿各用药一个疗程,Hb及HbF的改变如下表:     

马利兰治疗重型β地中海贫血(简报)

我们发现马利兰能增加贫血恒河猴γ珠蛋白基因的表达,因而能使胎儿血红蛋白(HbF)的含量升高。将该药试用于两例重型β地中海贫血患儿(患儿2介于重型与中间型之间)。患儿1治疗前血红蛋白(Hb)2.5g％左右,输血一次Hb达4.2g%,HbF42.1％。用药一个疗程HbF逐渐升高达79.6%;Hb在第50天开始上升,于第68天(以第一疗程首次给药为第一天)达6.5g%;以后渐降,到第209天为4.7g%;Hb高于输血后水平约5个月。患儿2治疗前Hb7.4g%,HbF73.1%,用药一个疗程HbF升至     

试用马利兰治疗β—地中海贫血

对3例重型β-地中海贫血(β-地贫)患儿试用马利兰治疗。患儿每日口服马利兰(0.2mg/kg),20d后,Hb,HbF,RBC等主要血液学指数均有所改善。临床症状缓解,肝脾肿大减轻。2例患儿姐妹染色体互换(SCE)有轻度增加,停药后即可恢复,1例基本无变化,提示所用剂量的马利兰对患者染色体DNA无明显损伤。用多聚酶链反应(PCR)和寡聚核苷酸探针杂交测定13例经马利兰治疗的重型β-地贫患儿的DNA,在22条β-地贫染色体中发现有7种β-珠蛋白基因突变类型,提示马利兰对不同突变类型β-地贫均有疗效。     

真性红细胞增多症的胎儿血红蛋白研究 50例病人胎儿血红蛋白分布(摘要)

<正> 各种造血细胞的疾病如获得性贫血、急性和慢性白血病等,曾发现胎儿血红蛋白(HbF)含量增加,但在发病的不同情况下HbF 升高的机理和临床意义尚不清楚。曾有研究者认为,其共同特点是称为 F 细胞的红     

宁夏银川地区201名汉族青年HbA_2及HbF水平

测定血液中血红蛋白 A_2(HbA_6)和抗硷血红蛋白(HbF),是诊断地中海贫血的重要生化依据。1978年有报告在我区汉族中发现21例地中海贫血;1982年我区报道过43例汉族健康成人的 HbA_2及 HbF 的正常值测定,但例数偏少。83年11月至次年元月,我们在我校基本上来自宁夏各市、县的宁夏籍和外省籍、年龄17～21岁80～82三个年级的大学生中进行了 HbA_2和 HbF 的测定。     

湖南地中海贫血48例分析

本文报道48例地中海贫血的分析资料。其中44例为β地中海贫血,4例为α地中海贫血。本组患儿中,男31例,女17例。在两岁以内初诊者占54％。有完整记录的37例中,28例于6个月以内,14例于7个月到两岁发现贫血症状。HbF定量检查,44例β地中海贫血患儿都有不同程度的HbF增高。HbF含量的多少与贫血程度不完全成比例。HbA_2增高主要见于HbF所占百分比较低的患儿。4例α地中海贫血是根据Hb电泳出现     

血红蛋白电泳与MCV对新生儿地中海贫血筛查的临床诊断效果分析

目的:探究血红蛋白(Hb)电泳与平均红细胞体积(MCV)对新生儿地中海贫血筛查的临床诊断效果。方法:选取2018年1月-2019年6月本院收治的疑似地中海贫血患儿352例,其中基因检测阳性的218例作为地贫组,另选取同期本院体检的健康新生儿85例作为对照组。所有研究对象均行Hb电泳及MCV检测。比较两组血液学检测指标;比较不同类型地中海贫血者血液学检测指标;以基因检测作为金标准,比较Hb电泳、MCV单独检测和两者联合检测的敏感度、特异度及准确性。结果:地贫组MCV、HbA均明显低于对照组,而HbF明显高于对照组(P0.05);α-地中海贫血者MCV、HbF均明显低于β-地中海贫血者,而HbA明显高于β-地中海贫血者(P0.05);根据ROC曲线图显示,Hb电泳临界值为115 g/L,MCV临界值为58 fL,联合检测的敏感度、特异度及准确性均明显高于单独检测Hb电泳和MCV(P0.05)。结论:Hb电泳、MCV检测在新生儿地中海贫血筛查中具有一定价值,两者联合检测的敏感度、特异度及准确性更高,对地中海贫血患儿早期诊断、治疗及预后具有重要意义。     

女人缘美颜胶囊对急性失血性贫血小鼠的补血作用

女人缘美颜胶囊是一种含铁制剂 ,作者就其纠正急性失血性贫血作用进行了探讨。结果显示 :使用女人缘美颜胶囊高剂量 5 d后能使急性失血性贫血小鼠血红蛋白与红细胞升高 ,与对照组比较有非常显著性差异 ,且可使小鼠负重游泳时间明显延长。说明女人缘美颜胶囊有良好的补铁、补血作用女人缘美颜胶囊对急性失血性贫血小鼠的补血作用@方铝$江西省药物研究所!南昌330029 @张俊明$江西省药物研究所!南昌330029 @余华$江西省药物研究所!南昌330029 @万卫红$江西省药物研究所!南昌330029胶囊;;失血性盆血;;补血…     

生血宁对缺铁性与失血性贫血造血功能的影响

目的观察生血宁对缺铁性与失血性贫血造血功能的影响。方法缺铁性贫血患者随机双盲分为生血宁治疗组和葡萄糖酸亚铁对照组各50例,剂量0.1 tid,连续服用30天。治疗前后各测一次血清铁(Fe)、总铁结合力(TIBC)、转铁蛋白饱和度(TS)、铁蛋白(SF)、转铁蛋白(Tf)、血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)、血常规等。将大鼠随机分成正常对照组、失血模型对照组、琥珀酸亚铁对照组(100mg/kg/d)、生血宁治疗组(100mg/kg/d),每组10只。除正常对照组外。其他三组每天尾端放血2ml,连续6天,使造成失血性贫血模型。第6天开始灌药或水。第24天取血测血常规。结果生血宁能促进红细胞、白细胞及血小板生成;能改善铁代谢,提高Fe、TS、SF,降低TIBC、Tf、sTfR;治缺铁性贫血总有效率为92％、显效率为82％、痊愈率62％。失血性贫血大鼠的血常规变化与临床研究相似。结论生血宁治疗缺铁性与失血性贫血效果明显,促进红细胞、白细胞及血小板生成。在分子水平能改善铁代谢,提高Fe、TS、SF,降低TIBC、Tf、sTfR。     

血液病患者HbA1c与HbF值的对比研究

<正> 为了探讨血液病患者糖基化血红蛋白(HbAlc)是否有异常变化,HbAlc与HbF值两者是否具有内在联系,本文采用微柱层析法和Singer’s法分别对正常人、白血病、再障、缺铁性贫血等血液病患者同时检测HbAlc和HbF值,发现正常人HbAlc和HbF值分别是7.05±1.25％和1.08±0.29％,而白血病组的HbAlc和HbF值分别是13.3±4.3％和4.4±1.8％.两组HbAlc和HbF值的差异在统计学上皆有非常显著意义。通过相关分析。发现白     

红细胞参数筛查地中海贫血在产前检查中的应用价值

目的:探讨红细胞平均体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、红细胞体积分布宽度(RDW)并结合HbA2、HbF检测结果在筛查围产期地中海贫血中的应用价值。方法:采用自动血细胞分析仪分别对120例地中海贫血患者、90例非地中海贫血者和60例对照者进行MCV、MCH、RDW测定,层析法测定HbA2,碱变性法测定HbF,并对结果作相关统计学分析。同时将部分筛查结果与地中海贫血基因诊断(PCR)结果进行比较,分析筛查方法的敏感度和特异度。结果:地中海贫血组MCV、MCH、RDW与对照组比较有显著性统计学意义(P<0.01);对照PCR结果,MCV、MCH、RDW诊断轻型地中海贫血的敏感性98.3%,特异性76.7%。结论:MCV、MCH、RDW可作为筛查围产期地中海贫血的有效指标,可疑者建议做进一步的检查,以明确诊断。     

纳络酮对失血性休克失代偿期血管收缩低反应性影响与血一氧化氮浓度变化的研究

目的研究纳络酮（NAL）对失血性休克低反应期儿茶酚胺类缩血管药物升压效应及对一氧化氮（NO）的影响。探讨抗休克的机制。方法建立兔的失血性休克模型,间断静注去甲肾上腺素（NA）,通过平均动脉压改变的幅度来测定失血性休克低反应期时段。大白兔12只,建立失血性休克模型后随机分成对照组6只,NAL治疗组6只。通过静脉注射NA,研究休克低反应期的血管收缩反应性;检测两组模型在休克前、后多个时点血清中NO浓度。结果失血性休克低反应期,NAL组的血管收缩反应性高于对照组;随着NAL作用的减退,血管收缩反应性也随之降低。NAL治疗组血清中NO浓度在低反应期明显低于对照组。结论NAL能够提高失血性休克低反应期的血管收缩反应性,NAL可能是通过降低血浆NO浓度来改善血管收缩反应性。     

真性红细胞增多症的胎儿血红蛋白

作者对50名未选择的真性红细胞增多症(真红)病例,应用生化方法测定血红蛋白F含量,并应用抗HbF抗体萤光法测定F细胞。发现真红病例末梢血F细胞比率大部份在正常对照范围之内,但有1/4病例其HbF含量和F细胞显著增高。其中有5例30～45％红细胞含有胎儿血红蛋白。此5例中每个F细胞含有HbF为14.8％(由F细胞的比例和溶血液中HbF含量计算)。2例F细胞增高的病例测定Ar和Gb链成分,其氨基酸残基为0.3和0.5,与成人HbF所见者相一致。未发现F细胞水平与红细胞压积、病期或治疗方式有何关系。7例发生骨髓纤维化,     

再生障碍性贫血和急性白血病的胎儿血红蛋白合成

1.本文报导了再生障碍性贫血和急性粒细胞性白血病的成年病人进行胎儿血红蛋白和 HbA_2浓度的连续测定。 2.全部再生障碍性贫血和急性白血病的病人(一名例外)、在初次诊断时发现 HbF值皆是超过正常、而 HbA_2值是正常的。 3.所有再生障碍性贫血和白血病的患者处于疾病缓解时、HbF 的浓度是持续的减低。 4.在上述这些病人骨髓中原始红细胞合成胎儿血红蛋白的问题,已经在体外的加入促红细胞生成素培养的骨髓血红蛋白中所证实。 5.讨论了在上述疾病中胎儿血红蛋白重现的意义。     

全自动蛋白电泳系统在筛查β地中海贫血1 913例中的应用

目的 讨论全自动蛋白电泳系统在筛查β地中海贫血的临床应用价值.方法 用法国SEBLA公司生产的HydrsysLC电泳仪进行血红蛋白电泳,用其配套的Hyrys扫描系统对HbA、HbA2、HbF区带进行扫描,得出各区带的含量,用碱变性试验对HbF含量检测,比较两种方法对HbF含量的检测结果.结果 检测临床抗凝血标本1 913例,检出HbA2增高(含量>4.0%)132例,阳性率6.9%.同时伴有HbF增高者36例,对于HbF碱变性试验增高者(>3.1%),全自动蛋白电泳可分辨出HbF区带,且可定量扫描,扫描结果与HbF碱变性试验基本一致.HbF碱变性试验测定的HbF含量在正常范围者(1%～3.1%),电泳分辨不出HbF区带,与HbA区带一起组成Hb(A F)区带.结论 全自动蛋白电泳系统能够清晰分辨出异常增高的HbA2、HbF,且可定量扫描,定量扫描HbF结果与HbF碱变性试验检测结果基本一致,在简便、快捷检查β地中海贫血有良好的效果.     

高效液相层析法检查β地中海贫血应用评价

目的对高效液相层析法快速筛查β地中海贫血进行评价。方法用高效液相层析法测定血中血红蛋白 A_2(HbA_2)、血红蛋白 F(HbF)的含量,并与抗碱变试验法测得 HbF、琼脂糖电泳法测得 HbA_2的含量进行比较;取低、中、高三种浓度值的标本进行重复性试验;在 HbF 含量为3.5%、5.7%和 HbA_2含量为5.9%、7.7%的两份标本中加入不同浓度的胆红素液及脂肪乳作干扰试验;与已知 HbF 浓度为33.0%和1.1%的两份标本按不同比例混合,分别进行测定,观察该法测定的线性范围。结果该法测定 HbF 与抗碱变试验法结果相符、HbA_2与琼脂糖电泳法有良好相关(r=0.8656);HbF 的线性范围可达33%;HbF 和 HbA_2批内变异系数分别为1.5%～3.4%和3.7%～5.9%,批间变异系数分别为1.9%～4.2%和4.9%～7.5%;胆红素浓度在250μmol/L,甘油三酯浓度在22mmol/L 以下时对测定结果无影响。结论高效液相层析法测定 HbF 和HbA_2具有准确度高,重复性好,不受脂浊、黄胆标本的干扰,且检测速度快,对β地中海贫血具有较好的初筛作用。     

67例再生障碍性贫血的比较分析

本文对67例再生障碍性贫血,用大致相同的治疗方法,对其治疗后 Hb 上升≤30g/L 或无上升,分成“有效组”与“无效组”,通过多项指标的对比,发现“无效组”绝大多数是急性再障,发病及病程均短,以服氯、合霉素、马利兰药物及患急性肝炎所致为多,对雄性同化激素等不敏感,有明显铁的贮藏及蓄积,测定胎儿血红蛋白不升高,尿素氮上升,三个月内治疗血液学无改善。这些指标的观察,对再障的分型及判断预后有很大的意义。     

生血宁对缺铁性与失血性贫血造血功能的影响

目的 观察生血宁对缺铁性与失血性贫血造血功能的影响。方法 缺铁性贫血患者随机双盲分为生血宁治疗组和葡萄糖酸亚铁对照组各50例，剂量0．1tid，连续服用30天。治疗前后各测一次血清铁(Fe)、总铁结合力(TIBC)、转铁蛋白饱和度(TS)、铁蛋白(SF)、转铁蛋白(Tf)、血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)、血常规等。将大鼠随机分成正常对照组、失血模型对照组、琥珀酸亚铁对照组(100mg／kg/d)、生血宁治疗组(100mg／kg／d)，每组10只。除正常对照组外，其他三组每天尾端放血2ml，连续6天，使造成失血性贫血模型。第6天开始灌药或水。第24天取血测血常规。结果 生血宁能促进红细胞、白细胞及血小板生成；能改善铁代谢，提高Fe、TS、SF，降低TIBC、Tf、sTfR；治缺铁性贫血总有效率为92％、显效率为82％、痊愈率62％。失血性贫血大鼠的血常规变化与临床研究相似。结论 生血宁治疗缺铁性与失血性贫血效果明显，促进红细胞、白细胞及血小板生成。在分子水平能改善铁代谢，提高Fe、TS、SF，降低TIBC、Tf、sTfR。     

再生障碍性贫血模型建立及鉴定

目的建立及鉴定再生障碍性贫血模型。方法再生障碍性贫血动物模型的建立:雌性SD大鼠,体质量200~250 g,清洁级,共20只。随机分为对照组和模型组,每组10只。模型组腹腔注射5-氟尿嘧啶150 mg/kg后的第5天,采用白消安(马利兰片)蒸馏水悬液15 mg/kg灌胃,每周1次,连续3周。分别采用生化仪检测对照组和模型组血液中红细胞、白细胞、血红蛋白含量及红细胞压积;取死亡动物和定期处死动物的股骨制作骨髓涂片,采用联合用药的方案,建立大鼠造血干细胞衰竭型再生障碍性贫血(再障)模型。结果再障动物模型建立成功,模型组骨髓涂片示脂肪化明显,骨髓增生程度降低,血常规结果提示造血细胞减少,非造血细胞增多,各项血常规指标下降明显,符合再障的实验室诊断特点。结论本实验成功建立了SD大鼠再障模型,为干细胞治疗再障的实验研究及药物筛选、药物作用机制的研究,提供了一个比较理想的动物病理模型基础。