原发性胆汁性肝硬化的治疗

本病属自身免疫性疾病 ,主要治疗策略在于调节机体免疫机能。熊去氧胆酸是目前唯一被认为具有肯定疗效的药物 ,长程应用可延缓肝组织学进展。●　皮质类固醇在疾病早期应用 ,可能有效 ,但需注意骨病加剧等不良反应。硫唑嘌呤、环孢素、苯丁酸氮芥等的疗效尚待进一步评价。●　青霉胺、马洛替酯、秋水仙碱对本病的疗效未得到证实。抗纤维化治疗以应用“活血化瘀”中药为宜。●　由于本病病程甚长 ,对症治疗甚为重要。瘙痒主要采用消胆胺 ;骨营养不良主要由于维生素D和钙吸收不良 ,应予补充。●　肝移植可消除免疫性破坏的靶目标 ,为最后治疗措施 ,适用于进展型病例     

原发性胆汁性肝硬化15例分析

原发性胆汁性肝硬化是一种进展性胆汁淤积性肝脏疾病 ,现就长征医院 1996年 1月到 2 0 0 1年 7月收治的 15例原发性肝汁性肝硬化总结如下。临床资料15例均为住院患者 ,男 1例 ,女 14例 ,年龄 3 8～ 71岁 ,平均 ( 5 5 .1± 10 .7)岁 ,主要临床表现如表 1。 15例中有 5例以皮肤搔痒为首发症状 ,另有 1例以皮肤搔痒及反复黑便为首发症状 ,余以乏力或黄疸为首发症状 ,出现首发症状至确诊的平均间期为 ( 3 5 .1± 3 1.0 )个月 ,肝掌 1例 ,肝肿大 3例 ,脾肿大 2例。化验免疫球蛋白Ｇ(ＩｇＧ)、免疫球蛋白Ｍ (ＩｇＭ )和血清球蛋白 (Ｇ)分别为 ( 18…     

重视原发性胆汁性肝硬化的临床研究

原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis,PBC）由英国 Addisson和 Gull于1851年首先报道,随后法国的 Hanot于1876年进一步的报道。因本病伴有高胆固醇血症和皮肤黄疣;将其命名为“黄疣性胆汁性肝硬化”。Ahrens等1950年根据本病的病理学和临床特点,命名为:原发性胆汁性肝硬化,沿用     

原发性胆汁性肝硬化的诊断

PBC的诊断标准应包括下列几方面:（1）胆内瘀胆的临床症状和体征;（2）肝脏生物化学功能表现为肝内瘀胆的特征;（3）线粒体抗体阳性;（4）肝组织学活检查显示肝内小胆管损伤和炎症;（5）影像学检查胆道系统无阻塞。必要时需随访6～     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进展性疾病,其特点是肝内小胆管进行性破坏及门静脉炎症,最终牙致纤维化和肝硬化。一、流行病学[1]据统计PBC的人群发病率为每年4～30例1万,死亡数占全世界肝硬化死亡总数的0．6％～2％。随着对PBC认识的不断提高,其发病率也呈上升趋势。PBC在非洲和义些印第安区域少见;可发生于任何年龄,但在儿童中少见。遗传因素可能参与PBC的发病,人血白细胞抗原（HLA）－DR8与PBC有很弱的相关性,但尚未发现PBC以某种简本的显性或隐性方式遗传。二、病理学特占[2]可按病程进展将PBC的组织学改变…     

原发性胆汁性肝硬化药物治疗

PBC治疗的关键是抑制异常的免疫反应,减轻郁积胆汁的毒性作用。一个的多中心对照实验证明,熊去氧胆酸（UDCA）治疗组与安慰组比较,UDCA对高胆红素血症、腹水或消化道出血有显效。此后的几个对照研究证明生化指标有所改善,而仅有一项研究表明UDCA可     

原发性胆汁性肝硬化的诊治分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化临床诊治特点。方法选择我院47例原发性胆汁性肝硬化患者47例,对其临床表现、实验室检测结果、治疗和转归进行回顾性分析。结果 47例患者中,临床表现主要为黄疸,占63.8%;乏力占48.9%;皮肤出现瘙痒占44.6%;食欲不振占29.8%;腹胀占23.4%;另外还有其他症状存在。ALP升高占82.9%;Y-谷氨酰转移酶升高占80.9%;ALT升高占55.3%。AST升高占85.1%;总胆红素为升高,以直接胆红素升高为主,占63.8%;红细胞沉降率升高,占34.0%。在免疫球蛋白中以IqM升高为主,14例患者IqM升高;35例患者AMA和AMA-M2阳性。20例抗核抗体阳性,9例抗磷脂抗体阳性。17例患者行肝穿刺病理检查,其中15例符合原发性胆汁性肝硬化病理特点。应用熊去氧胆酸治疗等药物治疗,2例死于上消化道出血,2例死于肝衰竭,除4例失访外,其余39例均存活。结论对于原发性胆汁性肝硬化来说,多为典型的临床表现,常表现为黄疸、消化道症状、皮肤瘙痒等。诊断时需要结合具体的临床症状和实验室等相关检查。     

原发性胆汁性肝硬化的治疗

原发性胆汁性肝硬化目前主要的治疗仍是对症疗法,包括对瘙痒刺激、营养缺乏、骨病及干燥等症状的治疗。针对免疫病理机理、胆汁淤滞及纤维化形成,采用了硫唑嘌呤、青霉胺、强的松龙、苯丁酸氮芥、环孢菌素 A、秋水仙碱、熊去氧胆酸等药及放血浆疗法。对于肝硬化进展期病人,可考虑肝移植手术。     

原发性胆汁性肝硬化的诊断

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性肝病,主要累及中年女性,最常见的症状为乏力和皮肤瘙痒,血清抗线粒体抗体(AMA),尤其是M2亚型(AMA-M2)阳性对诊断具有特异性.本文就PBC流行病学、临床表现、实验室检查、病理特征以及有关诊断标准进行了详细论述.     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

概述原发性胆汁性肝硬化的发病机制、诊断、治疗等方面的研究进展。     

20例原发性胆汁性肝硬化自身抗体和免疫功能分析

背景:一般认为血清抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性是诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC)的必备标准,但仍存在一定比例的AMA-M2阴性PBC患者。因此,了解PBC患者的自身抗体谱和免疫功能有助于PBC的诊断。目的:分析PBC患者的自身抗体和免疫功能,探讨其对PBC的诊断价值。方法:连续纳入确诊的PBC患者20例,以免疫印迹法检测肝特异性自身抗体,以间接免疫荧光法检测肝非特异性自身抗体,以免疫散射比浊法检测免疫球蛋白和补体;13例患者行肝穿刺活检组织病理学检查。结果:本组PBC患者女性多于男性(17:3),年龄39～75岁,平均57.2岁±2.1岁。肝特异性自身抗体中AMA-M2阳性最为多见(40%),其次为核点蛋白SP100抗体(15%)、肝肾微粒体1型(LKM-1)抗体(15%)、GP210抗体(10%)和肝细胞溶质抗原Ⅰ型(LC-1)抗体(10%);肝非特异性自身抗体以抗核抗体(ANA)检出率最高(70%);IgA、IgM和IgG升高者均占50%。结论:自身抗体,尤其是血清AMA-M2阳性是诊断PBC的重要依据之一,但多种蛋白在PBC病程中均有表达,且临床上有相当比例的AMA-M2阴性PBC患者。其他肝特异性自身抗体,如SP100抗体、GP210抗体等以及临床特点和肝穿刺活检对AMA-M2阴性PBC的诊断有重要价值。     

原发性胆汁性肝硬化患者预后相关因素分析

背景：原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一个相对罕见的肝脏疾病,年发病率约2？24/百万人,患病率约19？240/百万人,女男比例约10： 1。目的：分析影响PBC患者预后的相关因素。方法：纳入2007年1月-2011年5月新疆医科大学第一附属医院收治的PBC患者,采集患者22项可能与预后相关的因素,筛选复发相关因素,行多元Cox回归模型分析。结果：共151例患者纳入研究,患者1年、2年、5年生存率分别为93%、91%、89%。年龄、凝血酶原时间、凝血酶原时间活动度、血钠、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白、总胆红素、白蛋白、γ-谷氨酰转移酶、腹水、食管胃底静脉曲张与PBC患者生存时间相关（P〈0.05）。凝血酶原时间、血钠、总胆红素、白蛋白是PBC预后的独立相关因素（P〈0.05）。结论：凝血酶原时间、血钠、总胆红素、白蛋白是影响PBC患者预后的重要因素。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化研究进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病．好发于中年女性。PBC最常见的死因为肝功能衰竭，这曾是肝移植的首要指征，但有效的治疗已减少了这类患者对肝移植的需求，并使其预期寿命得以延长.熊去氧胆酸（UDCA）是目前较为公认的治疗PBC的药物．但仍存在很大争议。本文就UDCA治疗PBC的作用机制、临床疗效依据、临床应用等方面的研究进展作一综述。     

18例无症状期原发性胆汁性肝硬化诊断特点分析

背景：原发性胆汁性肝硬化（PBC）进展缓慢,从无症状至出现症状,时间可长达数年。无症状期PBC临床表现缺乏特异性,诊断较为困难。目的：总结无症状期PBC的诊断特点。方法：纳入18例无症状期PBC患者,检测并分析其一般情况、临床、生化、病毒学、免疫学、影像学和组织学表现。结果：18例无症状期PBC患者中男2例,女16例,确诊时平均年龄47.8岁。无临床和生化异常,仅抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性者9例;因肝功能异常,主要是碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高而就诊者9例,确诊时间平均8.9个月。11例（61.1%）患者AMA-M2阳性,3例gp210抗体阳性,2例SP100抗体阳性。所有患者肝穿刺病理学检查均为Ι、Ⅱ期PBC表现。结论：无症状期PBC女性多见,可仅表现为AMA-M2和（或）gp210、SP100抗体阳性,以及ALP/GGT升高。对中老年人群特别是女性,筛查肝功能和自身免疫性肝病抗体以及完善肝脏组织学检查有助于早期诊断PBC。     

自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗

自身免疫性肝病（AILD）是一组以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病,可分为自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）,重叠综合征指同时具有其中两种疾病的临床和病理表现。重叠综合征相对少见,主要包括AIH—PBC和AIH—PSC。由于重叠综合征在临床表现、血清学和组织学方面综合了两种AILD的特点,其诊断和治疗有一定难度并存在争议。对其临床表现以及诊断和治疗方案进行深入研究有助于对该病的认识和防治。     

110例原发性胆汁性肝硬化的治疗研究

目的:探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的有效治疗方案.方法:110例PBC患者分为熊去氧胆酸(UD-CA)治疗组,UDCA加泼尼松治疗组,UDCA加复方茵陈注射液治疗组,UDCA加思美泰治疗组及UDCA加思美泰及中药联合治疗组,治疗前及治疗满2周、4周时测定血清总胆红素(TBil)水平,采用配对设计t检验方法进行统计学分析.结果:疗程满4周后,各治疗组血清TBil均有显著统计学意义下降,UDCA与其他药物联合治疗各组均较单独应用UDCA治疗组TBil下降速度快,幅度大.其中UDCA与中药及思美泰联合组治疗2周后TBil均较前明显下降(P＜0.01和P＜0.05);UDCA与强的松组治疗后TBil亦呈持续下降趋势,但随治疗时间延长,使用激素的副作用发生率增加.结论:UDCA与思美泰、中药联合应用是治疗PBC的较好方法.     

原发性硬化性胆管炎的诊治进展

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种病因不明的自身免疫性疾病,诊断多依赖于影像学的特征性改变,如胆管呈串珠样改变。PSC的治疗效果欠佳,多推荐高剂量熊去氧胆酸,然而尚缺乏证据显示其可逆转病程转归,目前已知惟一有效的治疗方法为肝移植。PSC常因发生肝硬化和胆管癌而预后欠佳。本文对PSC的诊治进展作一概述。     

Cirrhosis: A New, But Expected Cause of Biliary Sludge

BackgroundlAims: Biliary sludge is increasingly recognized as a natural stage in gallstone formation. Logically, cirrhosis, a well-documented cause of black pigment cholelithiasis, should be another condition predisposing to the development of sludge. The aim of this study was to assess the prevalence of biliary sludge in an unselected population and to test the hypothesis that cirrhosis could be one of the causes of sludge. Methods: We reviewed the clinical findings and ultrasonograms of 2138 patients, hospitalized or not, consecutively seen in our department between January 1993 and December 1994. Sonograms showing biliary sludge mixed with stones were excluded. Three hundred and eighty-eight of the 2138 were cirrhotic patients. Results: The overall prevalence of biliary sludge was 4%. Sludge was found in 44 of 388 (11%) of the cirrhotic patients (alcoholism, n = 39; chronic viral B hepatitis, n = 3; hemochromatosis, n = 1; and cryptogenic, n = l), compared with 42 of 1750 (2%) noncir-rhotic patients (p < 0.000001). Thirteen cirrhotic patients received intravenous alimentation for 2 to 17 days, 8 were given somatostatin for variceal bleeding, and 7 have previously had 1 to 5 sessions of endoscopic sclerotherapy of esophageal varices with polidocanol. Conclusions: This study convincingly demonstrates that cirrhosis must be added to the growing list of conditions associated with biliary sludge.     

原发性胆汁性肝硬化30例诊治分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化的诊治方法.方法 检测血清抗线粒体抗体及其M2亚型.抗线粒体抗体阳性者诊断为原发性胆汁性肝硬化,共30例,根据临床症状及血液生化指标分为早、中、晚期.早期(7例)给予熊去氧胆酸250 mg,3次/d口服;中晚期(23例)给予熊去氧胆酸250 nag 3次/d口服,同时给予强的松40 mg/d,7 d后减至30 mg/d,以后每7 d减5 mg,直至10 mg/d时维持治疗.对中晚期黄疸不易消退的病例给予思美泰1 000 mg/d静滴.结果 29例(96.7%)抗线粒体抗体M2阳性.所有病例黄疸于治疗后4周都较治疗前明显消退,中晚期病例治疗后2周黄疸较治疗前消退.结论 抗线粒体抗体是诊断原发性胆汁性肝硬化的特异性血清标志物.熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性肝硬化的首选药物.对中晚期病例需辅以皮质类固醇激素治疗,思美泰利于黄疸消退.     

原发性胆汁性肝硬化临床表现及自身抗体和血清学诊断意义

目的　探讨原发性胆汁性肝硬化 (PBC)临床特点 ,特异性抗体表达的类型、血清酶谱、血脂、免疫球蛋白在PBC诊断和鉴别诊断中意义。方法　研究对象 :1996年 1月～ 2 0 0 0年 12月拟诊病毒性肝炎、肝硬化住院患者 ,经确诊为PBC 10 5例。与肝炎后肝硬化活动性 12 0例对照。结果　住院PBC临床期 (Ⅱ期 ) 69例 ( 65 7% ) ;终末期 (Ⅲ期 )患者 3 6例 ,占 3 4 3 %。最长病程 40年 ,病死率 0 95 %。男女之比 1∶11 6。有肝脾肿大 70 48% ,血沉增快 82 5 % ,AMA阳性率 92 9% ,AMA阳性率中M2抗体阳性 93 5 % ,无M2抗体阳性而AMA阴性者。自身抗体AMA单项阳性 63 % ,AMA、ANA同时检测阳性者 2 5 % ,AMA、ACA同时阳性 8 7%。血清ALP超过正常值上限 2倍以上 86 7% ,GGT超过正常值上限 2倍以上 92 4%。TC增高占 45 1% ,TG增高占 65 7% ,与LC相比有显著性差异 ,P值 <0 0 0 1。免疫球蛋白增高PBC以lgM为主 ,占 70 % ,P值 <0 0 5。结论　PBC血清特异性自身抗体是AMAM2与AIH血清自身抗体有明显不同。PBC与LC临床症状、体症、血清酶和血脂改变有明显差异 (P <0 0 0 1)。PBC血清AMA滴度与病程呈反相关 ,与病情、ALP、GGT增高不相关。PBC出现肝病症状、时间与病理改变程度无相关性。血清IgM升高是诊断PBC的辅助指标