肝内胆汁淤积症的诊断与治疗

肝内胆汁淤积症是由多种原因引起肝细胞和（或）毛细胆管胆汁分泌障碍，导致部分或完全性胆汁流阻滞为特征的综合征。应注意与肝外阻塞性黄疸类相鉴别，二者均表现为重度黄疸、皮肤瘙痒、大便颜色变浅、血胆红素升高，以直接胆红素升高为主。所以明确肝内胆汁淤积症机制、诊断及治疗甚为重要。     

胆汁淤积性肝病的诊断

胆汁淤积(cholestasis)是指胆汁生成和(或)胆汁流动障碍所致的临床和生化异常综合征,临床表现主要为黄疸、瘙痒和疲劳[1],生化异常主要是血总胆红素(TB)及碱性磷酸酶(ALP)升高。胆汁淤积可因病理损伤分为肝内及肝外两大类,肝内胆汁淤积也可称为胆汁淤积性肝病,由于其病因复杂,临床诊断常较困难。胆汁淤积性肝病的病因一、炎症各种炎症过程可干扰肝细胞摄取胆红素、排泌胆汁的功能,也常损毁肝内小胆管,是胆汁淤积性肝病常见的一大类原因。1.病毒性肝炎:甲型病毒性肝炎(甲肝)、乙型病毒性肝     

703例肝内胆汁淤积症的临床特征分析

背景:肝内胆汁淤积症是一种常见的临床表现,且常伴有黄疸,探讨不同程度黄疸的临床特征有助于加强对肝内胆汁淤积症的认知。目的:探讨肝内胆汁淤积症伴黄疸患者的临床特征。方法:回顾性分析703例肝内胆汁淤积症患者的一般资料、生化指标、病因构成和药物治疗情况。结果:共168例(23.9%)患者发生黄疸,其中轻度黄疸149例、中度黄疸15例,重度黄疸4例。黄疸组ALT、AST、ALP、GGT、DBIL、TBIL、DBIL/TBIL比值、TBA水平均显著高于非黄疸组(P0.05)。不同程度黄疸组ALT、AST、DBIL、TBIL、TBA水平相比差异有统计学意义(P0.05),而ALP、GGT、DBIL/TBIL比值无明显差异(P0.05)。肝内胆汁淤积症伴黄疸患者的病因以消化系统肿瘤、心血管疾病、休克、血液病、原发性胆汁性胆管炎多见。肝内胆汁淤积症的治疗药物主要为熊去氧胆酸和S-腺苷甲硫氨酸。结论:对于肝内胆汁淤积症患者,随着黄疸的出现和加重,ALT、AST、ALP、GGT水平明显升高,应警惕肝细胞损伤;肝内胆汁淤积症伴黄疸的病因涉及全身各器官和系统,恶性肿瘤、心血管疾病、休克、原发性胆汁性胆管炎为其主要病因。     

肝内胆汁淤积的继发性肝损害及其治疗策略

肝内胆汁淤积(intrahepatic cholestasis,IHC)是由多种原因引起的肝细胞和/或毛细胆管结构与功能异常,导致胆汁的生成和/或流动障碍,使原经胆汁排泌的物质积存于肝脏和血液内,引起以黄疸、皮肤瘙痒,伴血清胆红素、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、总胆汁酸升高为主要特征的临床综合征.肝内胆汁淤积的常见病因有药物性、病毒性、自身免疫性、妊娠相关性,较少见的病因有进行性家族性肝内胆汁淤积、良性复发性肝内胆汁淤积、霍奇金病等.     

胆汁淤积和黄疸的诊断与鉴别诊断

胆汁淤积(cholestasis)是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁不能正常流入十二指肠而形成的病理状态,临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等。各种原因所致的以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称胆汁淤积性肝病[1]。黄疸(jaundice)是由于胆红素代谢障碍引起的血清胆红素水平升高,导致皮肤、黏膜和巩膜发黄,多见于肝、胆、脾及血液系统疾病。胆汁淤积是以发病机制和病理命名的临床疾病;黄疸则     

胆汁淤积的临床诊断策略

胆汁淤积是指由于胆汁生成障碍、胆汁分泌和(或)胆汁流动受损所引起的病理改变,临床上最显著的表现是黄疸,还常伴乏力、瘙痒等症状。根据胆汁代谢异常发生部位,可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。引起胆汁淤积的病因复杂,其临床表现各异,且具有各自的诊断标准及治疗特殊性,只有及早、正确地识别胆汁淤积,明确其病因,才能有针对性地启动合适的治疗或干预方案。本文对胆汁淤积的临床诊断思路和流程进行梳理,希望有助于临床医师对该类疾病作出准确判断,并施以有效治疗。     

胆汁淤积的治疗

正胆汁淤积是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌或排泄障碍,胆汁流减少所导致的一种临床综合征,以瘙痒、乏力、黄疸、血清碱性磷酸酶(ALP)和谷氨酰转肽酶(GGT)升高为特征。胆汁淤积可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积,其中肝内胆汁淤积又可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。其原因少部分为先天性遗传异     

腺苷蛋氨酸在胆汁淤积性肝病治疗中的应用

肝内胆汁淤积系指胆管树内无机械性梗阻时的胆汁流速减慢，随之出现肝脏和血液内胆汁成分（胆红素和胆汁酸盐）以及毛细胆管的酶[碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）]潴留现象。肝内胆汁淤积可见于急性和慢性肝病，也可见于肝内胆管损伤、药物性肝炎和其他肝脏疾病。其主要临床表现是黄疸和瘙痒，血清总胆红素和结合胆红素均增高，伴ALP和γ-GT增高。     

肝内淤积的诊断

胆汁淤积 (Ｃｈｏｌｅｓｔａｓｉｓ)意指胆汁的滞留 ,自肝细胞基底外侧膜 (ｂａｓｏｌａｔｅｒａｌｍｅｍｂｒａｎｅ)至胆管与十二指肠连接处的任何部位胆汁流通受阻 ,皆可导致胆汁淤积。梗阻发生在胆总管或肝外胆管 ,俗称肝外胆汁淤积或外科黄疸 ,如肝细胞或肝内微胆管缺陷引起胆汁流通障碍 ,俗称肝内胆汁淤积或内科黄疸 ,二者治疗绝然不同 ,涉及手术与非手术治疗问题 ,即便外科黄疸 ,大部分能行手术治疗 ,也有部分不宜手术治疗。一、诊断程序对黄疸患者首先根据病史、体检和生化实验 ,大致确定是否为胆汁淤积或梗阻性黄疸。进一步确诊主要…     

Citrin缺陷致肝内胆汁淤积症患儿的血串联质谱及尿气相色谱分析

目的 探讨Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)的诊断方法.方法 婴儿胆汁淤积、黄疸63例,其中确诊为NICCD 5例.对确诊患儿的临床表现、常规实验室检查结果、血串联质谱和尿气相色谱进行分析.结果 NICCD患儿临床表现为黄疸,不同程度的肝脾肿大,肝功能异常并伴有凝血功能异常、高氨血症、高甲胎蛋白、不同程度贫血.血串联质谱分析发现患儿瓜氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、酪氨酸水平升高,长链酰基肉碱C14、C16水平升高.尿气相色谱有机酸分析发现患儿苯乳酸-2、尿4-羟基苯乳酸、4-羟基苯丙酮酸和4-羟基苯乙酸水平升高.结论 NICCD早期临床表现及常规实验室检查结果无特异性,早期进行血串联质谱分析、尿气象色谱分析对明确NICCD的诊断具有重要意义.     

遗传性球形红细胞增多症合并肝内胆汁淤积致严重高胆红血症1例

<正>遗传性球形细胞增多症(Hereditary spherocytosis,HS)是一种常染色体显性遗传性疾病,临床上主要表现为溶血性贫血伴黄疸,以间接胆红素升高为主,很少合并肝内胆汁淤积和极度的高胆红素血症。我们报道1例罕见的遗传性球形细胞增多症伴有直接胆红素极度升高和肝内胆汁淤积患者,对疾病进程中一些特殊的临床表现发生的原因进行了分析。1病例摘要患者女性,49岁,会计。因"反复腹痛伴尿黄皮肤黄40天"于2013年10月10日入院。缘于2013年8月29日无明     

思美泰治疗肝内胆汁淤积临床观察

目的 比较思美泰治疗肝内胆汁淤积的临床疗效并探讨其与剂量的关系.方法 回顾性分析150例肝内胆汁淤积患者的临床资料,比较思美泰治疗妊娠肝内淤积症、慢性乙型肝炎高胆红素血症、淤胆型肝炎3种不同类型肝病TBIL、ALT和γ-GT的变化,分析思美泰对慢性乙型肝炎高胆红素血症不同程度黄疸的影响及不同思美泰剂量治疗慢性乙型肝炎高胆红素血症后TBIL的水平变化.结果 妊娠肝内淤积症组血清TBIL、ALT和γ-GT水平的下降幅度明显,与慢性乙型肝炎高胆红素血症组下降幅度比较,其差异显著(P<0.05);黄疸分级在(TBIL 171～260 μmol/L,Ⅱ级)和(TBIL 260 μmol/L以上,Ⅲ级)黄疸患者其TBIL下降水平较(TBIL 80～170 μmol/L,Ⅰ级)差异显著(P<0.05);2.0 g/d思美泰组治疗慢性乙型肝炎高胆红素血症的黄疸下降较1.0 g/d组明显(P<0.05).结论 思美泰是治疗胆汁淤积肝病高胆红素血症的有效药物,早期足量使用疗效佳.     

梗阻性黄疸的皮肤和粘膜表现

梗阻性黄疸亦称胆汁淤积性黄疸,包括肝内梗阻性与肝外梗阻性二种,即由肝细胞胆汁分泌器至十二指肠瓦特腹壶的任何部位的胆汁引流受阻,或者已经肝细胞摄取、结合的胆红素即结合胆红素排泌发生障碍。同时,在胆汁中作为其重要组成部分的胆汁酸（胆盐）排泄亦同时受阻,使...     

胆汁淤积性肝病相关皮肤瘙痒的机制和治疗进展

胆汁淤积性肝病如原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎和妊娠期肝内胆汁淤积症,很常见的一个临床表现是皮肤瘙痒.其确切的发病机制仍不清楚,几种介质可能在其发病机制中发挥了一定作用,如溶血磷脂酸、胆盐、阿片类物质、组胺和孕酮的代谢产物.我们对其发病机制和治疗的研究进展作一综述,以便更好的认识和治疗胆汁淤积患者的皮肤瘙痒.     

肝内胆汁淤积发生机制进展

胆汁淤积是指胆汁分泌的阻滞、抑制或胆汁流的障碍,胆汁到达十二指肠减少,导致胆汁成分在血中蓄积。有关肝内胆汁淤积的发生机制,近几年来有了一些新的认识,为胆汁淤积的诊断、治疗及预后估计提供了理论依据。一、肝内毛细胆管及肝内胆管病损原发性胆汁性肝硬化为肝内胆管病损的典型代表。可见叶间胆管出现增生、小叶间胆管壁上皮细胞呈变性、坏死,上皮细胞间有炎症细胞浸润或出现淋巴细胞增殖,在胆管的周围还可见浆细胞浸润。进而毛细胆管出现结     

原发性胆汁性胆管炎诊治进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病,以肝内胆汁淤积、循环血中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏,最终导致广泛的肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征的疾病。概述了PBC的流行病学、发病机制、诊断和治疗方面的进展,指出贝特类等治疗PBC的新药的安全性和有效性有待进一步证实。     

肝内胆汁淤积症诊治专家共识(2021年版)

肝内胆汁淤积症是指由于肝实质细胞和/或肝内胆管疾病引起胆汁合成缺陷、排泌异常, 以及胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍, 继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群, 常见于胆汁淤积性肝病、妊娠期肝内胆汁淤积症以及遗传代谢相关胆汁淤积等。近年来肝内胆汁淤积症的诊治资料有了进一步积累, 为将更新的诊疗依据提供给广大肝病医务工作者, 特组织专家在2015年《肝内胆汁淤积症诊治专家共识》基础上进行共识更新, 旨在为临床肝内胆汁淤积症诊治提供参考和指导。     

肝内胆汁淤积症诊治专家共识（2021年版）

肝内胆汁淤积症是指由于肝实质细胞和/或肝内胆管疾病引起胆汁合成缺陷、排泌异常,以及胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍,继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群,常见于胆汁淤积性肝病、妊娠期肝内胆汁淤积症以及遗传代谢相关胆汁淤积等。近年来肝内胆汁淤积症的诊治资料有了进一步积累,为将更新的诊疗依据提供给广大肝病医务工作者,特组...     

胆汁郁积性瘙痒症的治疗

胆汁郁积性瘙痒症的治疗南京解放军第八一医院容健材，魏玮黄疸患者的瘙痒是由于胆汁郁积（潴留）所致。胆汁郁积分为肝外胆汁郁积（肝外胆道阻塞）和肝内胆汁郁积（急性肝内阻塞性黄疸）；当胆流阻塞时，胆汁返流入血液致胆红素升高引起黄疸，称作阻塞性黄疸。血清胆红素...     

关于胆汁淤积性肝病诊断的几点探讨

正胆汁淤积是肝细胞和胆管细胞对胆汁成分的合成、摄取、转运、分泌及排泄通路中发生障碍,造成胆汁不能正常流入十二指肠而逆流入血的病理状态。各种原因导致的以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称为胆汁淤积性肝病。临床症状可表现为乏力、瘙痒和黄疸等,生化指标主要为胆系酶谱如血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平的异常,伴或不伴以直接胆红素升高为主的高胆红素血症。胆汁淤积持续超过6个月,可称为慢