腊肠体样周围神经病的临床、电生理和病理特点

目的总结腊肠体样周围神经病的临床、电生理和病理特点。方法收集3例患者病史、体格检查以及电生理检查及病理检查资料。结果3例患者中男2例、女1例,13～28岁发病,阳性家族史2例;机械性压迫或牵拉后导致双侧腓总神经麻痹1例,隐袭和慢性起病各1例。电生理检查可见广泛的周围神经损伤,正中神经运动传导远端潜伏期（DML）均延长。腓肠神经活检均可见少数明显增粗的有髓神经纤维,电镜下可见髓鞘板层数增多。1例患者肌肉活检示轻微病理改变。结论腊肠体样周围神经病为周围神经髓鞘发育障碍所致,神经电生理和神经病理对诊断有特异性。     

有机磷中毒后迟发性周围神经病的临床和神经病理四例

目的探讨有机磷中毒后迟发性周围神经病(OPIDP)的临床及神经病理改变特点。方法对4例口服有机磷后出现周围神经损害症状的患者进行电生理和腓肠神经活检检查。结果 4例患者于急性中毒后平均20.5(10～24)天出现以下肢受累为主的逆行性运动感觉周围神经病,其中2例患者存在锥体束征。电生理检查提示以运动神经受累为主的轴索性周围神经损害。腓肠神经活检主要表现为与病程相关的轴索损害及再生现象,可见急性期的炎性反应、小纤维损害和继发的髓鞘改变。结论有机磷中毒后迟发性周围神经病表现为以运动障碍为主的逆行性神经病,中枢神经系统亦可能受累及;周围神经病理表现为轴索损害为主,同时存在小纤维损害及继发的髓鞘改变。     

遗传性压迫易感性神经病(4例临床与病理)

目的从临床、电生理及病理方面对遗传性压迫易感性神经病（ＨＮＰＰ）进行探讨,以提高对本病的认识。方法４例经临床及腓肠神经活检确诊,肌电图检测临床受累或未受累的肢体的感觉或运动传导速度;腓肠神经活检标本分别做ＨＥ、Ｍａｓｏｎ染色和Ｆｌｅｍｍｉｎｇ染色光镜观察。结果肌电图为广泛神经传导异常,甚至出现在临床未受累的神经支配区;腓神经活检显示部分神经纤维明显增粗,轴索正常。结论ＨＮＰＰ与遗传关系密切,但也有散发,电生理检查是重要的筛选手段,神经活检见到髓鞘增粗或典型的腊肠样结构是重要的确诊手段     

多发性硬化周围神经损伤的病理与临床分析

目的：报道12例多发性硬化（MS）患者周围神经病理检查的异常改变，从中证实MS患者存在周围神经的节段性脱髓鞘病损。方法：12例经肌电图检查发现存在周围神经异常改变的患者行腓肠神经活检及病理学观察。结果：11例标本形态上以脱髓鞘为主，8例可见有髓纤维减少，电镜下显示髓鞘失，有髓纤维再生，形成空泡；神经膜细胞增殖生形成葱头改变；7例可见髓鞘板层松解现象，结论：MS患者不但出现CNS的脱髓鞘病理，而且部分患者同时存在周围神经系统的脱髓鞘病损。     

系统性红斑狼疮神经系统病变的临床及病理特征

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）神经系统病变的临床及病理特征。方法回顾性分析6例SLE神经系统病变患者的临床及病理资料。结果本组患者累及中枢神经系统4例,其中癫痫1例、脑梗死2例、白质脑病1例;多发性单神经病3例,腓肠神经活检示1例有典型血管炎改变,2例无血管炎改变,腓肠神经内可见有髓纤维丢失、轴索和髓鞘断裂呈块状深染及髓磷脂小球形成。肌活检1例示肌纤维轻度变性坏死。皮肤活检3例示胶原变性,小静脉周围可见炎性细胞浸润。结论SLE可导致神经系统广泛病变,故其临床表现和病理改变复杂多样。     

多发性硬化周围神经损害的肌电图及病理研究

目的：探讨多发性硬化（MS）产生周围神经损害的肌电图，病理特点和影响MS累及周围神经的相关因素。方法：33例MS患者，均满足Poser的确定诊断标准，排除其他神经系统疾病，30名正常自愿受试者作为对照，排除周围神经损害的相关因素，两组分别进行运动，感觉神经传导检测，F波潜伏期及出现率，H反射潜伏期检测，腓肠神经活检，光镜及电镜观察周围神经病理变化。结果：（1）33例MS患者中，9例有根性疼痛，3例有手袜套样感觉障碍，6例不对称性肌萎缩，2例有明显的自主神经症状；（2）肌电图显示复合肌肉动作电位波幅降低，正中神经，尺神经感觉运作电位波幅增高，F波及H反射的潜伏期延长，F波出现率降低。MS周围神经损害的程度与神经功能缺损、病程及病变部位有关，神经功能缺损越重，病程越长，胫神经和腓总神经运动传导波幅降低越明显，正中神经、尺神经感觉动作电位波幅增高越明显；脊髓型MS周围神经受损明显高于脑型；（3）6例患者腓肠神经活检，光镜下可见有髓纤维呈不同程度的髓鞘脱失。电镜下以轴索变性为主，髓鞘板层解离及髓球形成。结论：MS是一种以CNS受损为主的脱髓鞘疾病，在部分患者可对同时累及周围神经系统，脱髓鞘改变主要发生在脊神经根，远端轴突可继发轴索损害，肌电图是比较理想的可全面评价MS周围神经损害的临床检测手段，对判断预后有一定的实用价值。     

腓骨肌萎缩症的病理和超微结构改变

目的　总结腓骨肌萎缩症 (HMSNⅠ型和Ⅱ型 )周围神经的病理改变及其特征。　　方法　采用单纤维分离、光镜及电镜观察 5例HMSNⅠ型、2例HMSNⅡ型腓肠神经的病理改变。　　结果　光镜下HMSNⅠ型患者大直径有髓纤维几乎完全消失 ,HMSNⅡ型部分保留 ,Ⅰ型各例均可见大量洋葱头样结构 ,Ⅱ型则无。电镜观察同样见到Ⅰ型患者有大量洋葱头样结构 ,并有较多膜性结构和雪旺氏细胞胞浆突起成分。Ⅱ型可见髓鞘坏变、塌陷 ,轴索内空泡变性。　　结论　HMSNⅠ型的基本病理改变为雪旺氏细胞病变 ,Ⅱ型则为轴索变性。     

线粒体肌病患者腓肠神经的形态计量学分析

对５例已经肌肉活检病理及生化检测证实的线粒体肌病患者的腓肠神经进行光镜及电镜观察，并用形态计量学方法对其进行分析，结果发现大口径的有髓纤维减少，有髓纤维面数密度减小，有髓纤维轴索直径与纤维外直径之比增大，轴索变性，并可见轴索和雪旺细胞浆中有增多的异常线粒体。     

类淀粉变性多神经病

目的　探讨类淀粉性周围神经病的临床特点及病理改变。方法　报告 3例经腓肠神经和皮肤活检证实的病例 ,结合文献分析其临床特点、病理改变及治疗。结果　本病为慢性进行性周围神经病 ,可伴有心、胃肠、肾等损伤。病理改变示刚果红染色阳性 ,可见类淀粉物沉积于神经内膜、束膜及血管壁外膜 ,有髓及无髓纤维减少 ,节段性脱髓鞘。结论　根据临床特点及周围神经皮肤活检进行诊断 ,肝移植是治疗本病最有前途的方法     

15例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的病理和临床研究

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的病理和I临床特点。方法 对15例CIDP患者均进行腓肠神经活检和临床分析。结果15例腓肠神经活检显示以脱髓鞘为主要表现，其中6例伴有轻度轴索变性；15例均有不同程度的雪旺氏细胞增生，其中3例合并有洋葱样肥大神经改变。结论 CIDP病理诊断一定要结合有髓纤维和无髓纤维的改变，以及血管和结缔组织的改变和临床综合判断。