血尿原因待查患儿的临床与病理分析

目的研究血尿患儿临床与病理特点。方法对以血尿为首发及主要症状的50例患儿进行临床与病理资料的回顾性分析。结果血尿患儿病理类型分布如下IgA肾病占36％,系膜增殖性肾小球肾炎占34％,薄基底膜肾病占10％,遗传性肾炎占4％,其他病理类型占16％。结论血尿的严重程度与病理类型无明显关系,伴大量蛋白尿或高血压者病理损害相对较严重。     

难治性肾病30例临床与病理的关系

目的 探讨难治性肾病的临床与病理特征之间的关系。方法 对30例小儿难治性肾病的临床特点、病理特征及治疗结果进行分析。结果 小儿难治性肾病临床表现大多为蛋白尿 血尿占70％。最常见病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎，占43.3％；其次为局灶节段性肾小球硬化，占20％；再次为膜增殖性肾小球肾炎占13．3％，而IgA肾病、微小病变等病理类型少见。临床表现为单纯蛋白尿组病理类型以系膜增殖性肾炎为主，临床表现多为对激素依赖、频复发；蛋白尿 血尿组病理特征以局灶节段性肾小球硬化、膜增殖性肾炎最多，对激素治疗表现的反应为激素耐药。结论 临床表现为蛋白尿 血尿的小儿肾病大部分为难治性肾病，病理改变多样，以系膜增殖性肾小球肾炎最多见。临床及病理分型、对激素治疗反应三者关系密切。     

37例儿童IgA肾病临床与病理分析

为了探讨IgA肾病的临床与病理改变的关系,对37例IgA肾病进行临床分型并与肾小球、肾小管间质改变及免疫病理特点的关系进行比较。结果：临床分型中单纯血尿（血尿）18例占49%,肾百闻不如一见 综合征（肾病）14例占38%,血尿和蛋白尿3例占8%,肾炎综合征（肾炎）2例占5％,肾小球病理损害以Ⅲ级为主占厮４％,临床各型与肾小球病理损害无相关性。肾小管间质改变２４例,血尿组７例占３９％,其中Ｉ级为４３％,Ⅱ级为５７％,肾病组均有改变,其中Ⅱ级１１例占７８％,Ⅲ级３例占２２％,血尿和蛋白尿组2例占66%,肾炎组1例占50%,免疫病理改变为IgA16例,IgAG6例,IgAM10例,IgAGM5例,血尿组以单纯IgA沉积为主占66%,肾病组则以IgAM型为主占50%,提示IgA肾病临床以单纯血尿为主,其次为肾病综合征;肾小球病理损害程度与临床分型无相关性,但肾病组肾小管间质均有改变且程度也较血尿组为重。免疫病理血尿组以单纯IgA为主,而肾病组以IaAM为主。     

原发性免疫球蛋白A肾病55例临床病理分析

目的探讨儿童原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)的临床、病理特征及预后。方法对1996~2005年经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿55例进行详尽的临床病理分析。本组男35例,女20例,发病年龄2~16岁,平均9岁,占同期肾活检的10.5%。结果临床表现为肾病综合征占30.9%、孤立性血尿占25.5%、血尿蛋白尿占23.6%、急性肾炎综合征占18.2%、慢性肾炎综合征占1.8%;病理分级以Ⅲ级多见(61.8%),其次为Ⅳ级(21.8%)和Ⅱ级(12.7%),Ⅰ级仅占3.6%;免疫病理分型IgA IgM IgG( C3)型占45.5%,IgA IgM( C3)型30.9%,IgA单独沉积21.8%,满堂亮者1.8%。双向有序χ2检验表明临床表现的严重程度与病理分级间存在线性关联,伴蛋白尿者病理改变较重;且临床表现与免疫病理分型间也具有一定相关性,孤立性肉眼血尿患儿中,以IgA型较多见,而表现为肾病综合征患儿中,IgA IgM IgG( C3)型最多见。对其中24例平均随访39个月,除1例孤立性血尿尿检无改变,1例血尿蛋白尿蛋白尿好转血尿无改善外,其他患儿均明显好转,仅有轻微血尿或微量蛋白尿。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联。临床表现为肾病综合征及肾炎综合征者病理改变较重,以Ⅲ、Ⅳ级为主,而孤立性血尿者病变较前者轻。     

儿童IgA肾病病理特点与临床关系探讨:附32例分析

为探讨儿童IgA肾病病理特点与临床关系，对肾活检确诊为IgA肾病的32例病例进行临床分型、病理分级及免疫分型。结果发现临床表现为单纯性肉眼血尿15例（46.9%)，肾病综合征10例（31．3％），肾炎综合征5例（15．6％），单纯性蛋白尿2例（6．2％）。病理损害按Meadow分级共V级，以第Ⅲ级为主（50．0％），其次为第Ⅱ及第Ⅳ级，各占18．8％和15．6％；单纯性肉眼血尿以第Ⅲ级为主（53．3％）；肾病综合征以Ⅲ及Ⅳ级为主，且肾炎性肾病的病理分级相对比单纯性肾病重。提示蛋白尿的程度与肾脏组织学改变密切相关；以肾病综合征为表现的IgA肾病病理改变均较重。     

我国小儿肾小球疾病肾组织病理改变：2315例肾活检材料的综合分析

为了解中国小儿肾小球疾病肾脏病理改变的特点及其与临床表现的关系，收集全国２０个单位２３１５例患儿的肾活检资料，进行了回顾性分析。结果：２３１５例患儿临床主要表现为肾病综合征（８５３例，占３６．８％）、单纯性血尿（３４１例，１４．７％）、迁延性肾炎（３２３例，１３．９％）、乙型肝炎病毒相关肾炎（２０２例，８．７％）、紫癜肾炎（１９５例，８．４％）、急性肾炎（１４４例，６．２％）、狼疮肾炎（６４例，２．８％）等；病理改变主要为系膜增生（８４２例，３６．４％）、微小和轻微病变（２９０例，１２．５％）、膜性肾病（２０６例，８．９％）、ＩｇＡ肾病（１６８例，７．３％）、局灶节段性硬化（１６２例，７．０％）、ＩｇＭ肾病（１３３例，５．７％）、膜增生肾炎（１２０例，５．２％）等。通过肾活组织免疫病理学及超微结构检查，使ＩｇＡ肾病、ＩｇＭ肾病、薄膜病、Ａｌｐｏｒｔ综合征等病得以明确诊断。结论：２３１５例肾活检患儿中临床诊断肾病综合征、血尿、迁延性肾炎的患儿占大部分，病理改变则以系膜增生为最多见；一般情况下临床诊断即可满足治疗的要求，而有些治疗困难、不典型病例则需通过病理检查明确诊断。     

表现为孤立性血尿的儿童IgA肾病临床与病理分析

目的 探讨表现为孤立性血尿的儿童IgA肾病（IgAN）的临床、病理特点及肾穿的必要性。方法回顾性分析52例表现为孤立性血尿的儿童IgAN的临床与病理特点。其中男36例，女16例；平均年龄10、2岁。结果发作性肉眼血尿占78．8％，Lee病理分级Ⅲ级占78．8％，有肾脏不良病理表现占48％。发作性肉眼血尿与镜下血尿Lee病理分级、肾脏不良病理表现百分率、肾脏免疫球蛋白沉积类型、IgA沉积强度比较差异均无显著性（P=0．227，0．845，0．276，0．957）。肾脏免疫荧光Fg、C1q阳性者肾脏不良病理表现百分率分别高于Fg、C1q阴性者（P=0．013，0．048）。结论 表现为孤立性血尿儿童IgAN以发作性肉眼血尿多见，Lee病理分级以Ⅲ级多见，常有肾脏不良病理表现，血尿与肾脏病理严重程度不成正比，即使是表现为镜下血尿者也应及早行肾活检。肾脏Fg、C1q沉积可能与肾脏不良病理表现有关。     

儿童紫癜性肾炎的临床病理及预后

目的 了解儿童紫癜性肾炎（HSPN）的临床、病理类型，并初步探讨该病临床表现、病理类型与预后的关系。方法 总结1998年6月～2004年6月在我院住院，具有完整临床、病理资料的紫癜性肾炎患儿79例，其中72例随访观察1～6年，并就其临床病理类型及预后的关系进行回顾性分析。结果 临床表现以血尿和蛋白尿、单纯性血尿、肾病综合征最多，急进性肾炎最少。肾脏病理：表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成，分级以Ⅱ级、Ⅲ级最多，Ⅱ级占73．3％。预后：临床痊愈占70．8％（51／72），少数预后不良。结论 紫癜性肾炎病理改变以Ⅱ级、Ⅲ级为主。其预后与临床表现、病理分级密切相关。     

无症状肾小球性血尿63例临床与病理

目的探讨小儿无症状肾小球性血尿的临床与病理关系。方法符合条件者行肾穿刺活检进行光镜、电镜和免疫荧光镜检查。结果临床分为持续镜下血尿（A）13例，发作性肉眼血尿（B）6例，A＋B28例，持续肉眼血尿（C）16例。病理以IgA肾病最常见（44．4％）。不同临床表现类型的血尿之病理类型无明显差异，但B之病理以IgA肾病更常见。病变程度似以A＋B和C表现者相对偏重。结论IgA肾病是小儿无症状肾小球性血尿的主要疾病之一。掌握肾治检的适应证对无症状肾小球性血尿患儿进行肾病理检查，对明确诊断、指导治疗、估计预后有重要意义。     

儿童IgA肾病合并薄基底膜病的临床及病理分析

目的 探讨儿童IgA肾病合并薄基底膜肾病(IgAN-TBMN)的临床表现及其与病理改变的关系.方法 对83例经肾活检证实为IgA肾病患儿的临床表现,家族史,肾组织光镜、免疫荧光、电镜病理检查结果进行分析.结果 IgAN-TBMN病例在临床上以单纯性血尿及肾炎综合征居多;有家族史的女性患儿的IgAN-TBMN发生率较高;病理表现上,IgAN-TBMN 的严重程度低于单纯IgAN病例.结论 IgAN-TBMN有家族倾向性,注意其与家族性薄基底膜肾病的关系,血尿可能与肾小球基底膜变薄有关.     

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目的探讨小儿IgA肾病的临床与病理特点。方法总结中南大学湘雅二医院儿科1997-05—2004-12通过肾活检确诊的64例小儿IgA肾病,根据病程、临床类型比较其临床与病理特点。结果64例小儿IgA肾病的临床类型主要为孤立性血尿型(29例)和肾病综合征型(18例),占73%(47/64)。以病程分组比较,主要的病理特征是炎症细胞浸润、肾小管变性和肾间质纤维化,其中肾间质纤维化的分布显著性不均衡,与肾病综合征型IgA肾病的分布有密切关系。肾病综合征型IgA肾病的炎症细胞浸润、肾小管变性和肾间质纤维化的发生率均显著性高于其他类型的IgA肾病。结论64例IgA肾病以孤立性血尿和蛋白尿为主,肾病综合征型IgA肾病或持续性蛋白尿是导致肾间质纤维化的主要原因,早期控制蛋白尿可能会延缓或减轻肾间质纤维化的发生。     

IgA肾病患儿临床病理的动态变化:附5例重复肾活检分析

目的 探讨IgA肾病患儿的临床表现和病理改变的动态变化。方法 分析5例重复肾活检的IgA肾病患儿的临床表现和病理改变的动态变化。结果 5例患儿中,4例进行2次肾活检,1例进行3次肾活检。5例患儿的基本临床表现均为持续镜下血尿伴间断肉眼血尿,并出现不同程度的蛋白尿及肾功能改变,其基本病理改变为不同程度的系膜增生。重复肾活检提示每例患儿的病理类型均有进展,且伴临床变化。结论 IgA肾病的临床表现及病理改变呈多样性、多变性,且病理类型可以转变。IgA肾病在出现病情反复或加重时,应进行重复肾活检以利于指导治疗,并提出IgA肾病时重复肾活检的指征。     

儿童IgA肾病72例临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及其相关关系。方法对本院2005年5月-2011年8月经肾穿刺活检确诊为IgAN的72例患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型进行回顾性总结,并分析它们之间的相关关系。结果本组72例。男48例,女24例;年龄1岁5个月～17岁[(8.99±2.94)岁];入院时病程2 d～9 a(平均12.86个月)。临床以血尿起病者58例(包括38例肉眼血尿及5例伴水肿者),以单纯水肿起病者12例,以蛋白尿起病者2例。临床分型为肾病综合征型28例(38.89%)、孤立性血尿型19例(26.39%)、血尿和蛋白尿型13例(18.05%)、急性肾炎型10例(13.89%)、孤立性蛋白尿型2例(2.78%)。病理改变:系膜增生型肾小球肾炎40例,局灶增生型肾炎25例、毛细血管内增生型肾炎6例、新月体型肾炎1例。其中伴新月体形成者17例(占23.61%)。免疫组织化学可见多种免疫球蛋白沉积。沉积类型为满堂亮型1例、IgA+IgG+C32例、IgA型8例、IgA+IgM+IgG+C3型17例、IgA+IgM+C3型44例。结论 IgAN的临床表现形式多样,其病情轻重与起病形式无关。病理表现以系膜增生型肾小球肾炎为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。临床表现为肾病综合征型及血尿和蛋白尿型者病理较重,应尽早行肾穿,及时治疗。     

单中心儿童肾活检1 579例临床和病理类型分析

目的 了解肾穿刺患儿病理特点及其与临床表现的关系,以及疾病谱变迁。方法 调取华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科1989至2012年行肾活检病例的临床分类和病理学分型资料,依据年龄（<1、～3、～6、～12和～18岁）和性别分组进行构成比的比较和分析,以2001年为时间节点分为2个阶段分析疾病谱的变化趋势。结果 1 579例肾活检患儿进入分析,平均肾穿刺年龄（9.3±3.2）岁,男女比例1.92∶1。①肾活检患儿中原发性肾小球疾病949例（601%）,继发性肾小球疾病493例（31.2%）,遗传性肾脏疾病130例（8.2%）;原发性肾小球疾病中肾病综合征、单纯血尿、急性肾炎分别占44.8%、26.2%和15.3%;继发性肾小球肾炎中紫癜性肾小球肾炎、HBV相关性肾炎（HBVGN）和狼疮性肾炎（LN）分别占55.4%、22.9%和18.4%;遗传性肾脏疾病中薄基底膜病和Alport综合征分别占50.0%和462%。②949例原发性肾小球疾病的病理类型以轻微病变/微小病变(24.8%)、IgA肾病(21.0%)和系膜增生性肾小球肾炎(191%)为主;女性新月体性肾小球肾炎构成比显著高于男性。③肾病综合征构成比随年龄增长呈逐渐减少趋势,单纯血尿构成比在～12岁组最高（31.0%）,急性肾炎和慢性肾炎构成比随年龄增长呈逐渐增加趋势;HBVGN主要分布于～3岁组(71.4%),构成比随年龄增长而呈下降趋势。LN主要见于～18岁组,溶血尿毒综合征主要分布于～3岁和～6岁组。④原发性肾小球疾病主要病理类型：肾病综合征为微小病变/轻微病变(31.1%),急性肾炎为毛细血管内增生性肾小球肾炎(28.3%),慢性肾炎为硬化性肾炎(59.4%)。⑤2002至2012年肾病综合征、紫癜性肾炎、IgA肾病构成比较1989至2001年显著增高,急性肾炎、 HBVGN构成比显著下降。结论 肾活检患儿肾小球疾病临床和病理类型与年龄、性别有一定相关性,23年间某些肾小球疾病的构成比发生变化。     

279例儿童紫癜性肾炎临床与病理分析

目的了解儿童紫癜性肾炎的临床和病理特点。方法回顾性分析279例儿童紫癜性肾炎患儿的临床和病理资料。结果279例儿童紫癜性肾炎的临床分型以血尿和蛋白尿型最多（107例,38．4％）,其次是肾病综合征型（69例,24．7％）,孤立性蛋白尿型（40例,14．3％）,孤立性血尿型（29例,10．4％）,急性肾炎型（21例,9．3％）,急进性肾炎型（8例,2．9％）,慢性肾炎型（5例,1．8％）。根据国际儿童肾脏病研究中心标准,279例儿童紫癜性肾炎的病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最多,分别为133例（47．7％）和109例（39．1％）,血尿和蛋白尿型的病理分级以Ⅱ级（61例,57．0％）和Ⅲ级（35例,32．7％）多见,肾病综合征型的病理分级以Ⅲ级多见（41例,59．4％）。免疫病理分型以IgA＋IgM沉积型多见（108例,38．7％）,IgA＋IgM＋IgG沉积型次之（86例,30．8％）。肾病综合征型的病理改变相对较重（X^2=35．989,P〈0．05）,免疫病理分型与病理分级无相关性（P〉0．05）。结论儿童紫癜性肾炎临床以血尿和蛋白尿型及肾病综合征型为主,病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级常见,但临床症状与病理损伤的程度不完全一致,肾病综合征型的病理改变相对较重。应根据临床类型和病理分级制定治疗计划,改善预后。     

婴幼儿227例肾穿刺及临床病理学特点

目的 分析婴幼儿肾脏疾病临床病理的特点及婴幼儿肾穿刺安全进行的方法和意义.方法 对临床诊断为肾脏疾病的227例婴幼儿进行经皮肾穿刺活检,肾脏病理组织分别进行光镜、免疫荧光和电镜观察.光镜标本做苏木精-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)和Masson染色,免疫荧光检测其肾组织中的IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q、Fibrin,204例标本同时行电镜检查.结果 所有患儿肾穿刺均获成功,术后无明显并发症.有肾穿刺适应证的227例婴幼儿肾脏疾病中最常见的是肾病综合征(38.3%)、孤立性血尿(37.0%)和急性肾炎综合征(9.3%),继发性肾脏疾病相对较少(5.3%).肾脏病理类型中最常见的是系膜增生性肾小球肾炎(62.6%)、IgA肾病(8.4%)和局灶节段性肾小球硬化(5.7%).87例肾病综合征病理类型最常见的是系膜增生性肾小球肾炎(50例)、微小病变(11例)和局灶节段性肾小球硬化(9例);84例孤立性血尿病理类型最常见的是系膜增生性肾小球肾炎(68例)和IgA肾病(9例).结论 在不盲目扩大适应证的基础上,安全有效地进行婴幼儿肾穿刺,可以提高婴幼儿肾脏疾病的诊治水平.     

初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成分析——对国内儿童原发性肾病综合征临床分型的商榷

目的总结初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成情况,探讨国内儿童原发性肾病综合征临床分型的价值。方法纳入2013年1月1日至2017年12月31日北京大学第一医院儿科收治的病初临床诊断为原发性肾炎型肾病综合征患儿,且经肾脏病理检查或基因突变分析明确最终诊断者,排除继发性、遗传性肾病综合征及伴有明显肉眼血尿者。原发性肾病综合征的临床分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、入院时诊断和临床分型、肾脏穿刺活检病理检查结果、基因检测结果和最终诊断。结果 28例临床分型为原发性肾炎型肾病综合征的患儿进入本文分析,占同期收治的原发性肾病综合征的10.6%(28/265)。分型依据:25例(89.3%)为镜下血尿,2例为高血压(7.2%),1例为肾功能异常(3.6%)。28例均进行了肾穿刺活检,11例行基因检测,最终诊断:原发性肾炎型肾病综合征5例(17.9%),Ig A肾病10例(35.7%),Alport综合征8例(28.6%),遗传性肾病综合征3例(10.7%),急性感染后肾小球肾炎和纤维素性肾小球肾炎各1例(3.6%)。结论儿童原发性肾炎型肾病综合征临床分型诊断的主要依据为镜下血尿,通过肾脏病理检查和基因检测明确病因,以Ig A肾病、遗传性肾脏疾病等居多,因此,临床诊断儿童原发性肾炎型肾病综合征应该慎重。     

基于371例儿童紫癜性肾炎的临床与病理分型的相关性分析

目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)的临床和肾脏病理特点。方法回顾性分析2016年1月1日至2018年12月31日在河南中医药大学第一附属医院（我院）儿科住院、有肾活检病理报告、年龄＜18周岁的HSPN患儿的临床和病理资料。结果371例HSPN患儿进入本文分析,男223例、女148例,中位年龄10（2~18）岁。①85.4%患儿于皮肤紫癜后1个月内出现尿检异常。紫癜伴消化道和关节症状者占37.5%,紫癜伴关节、肌肉症状者占21.6%,紫癜伴消化道症状者占20.2%。②临床分型：血尿加蛋白尿型占78.4%,肾病综合征（NS）型占15.1%,单纯性蛋白尿型和单纯性血尿型各占3.2%。NS型（12.5%,7/56）较血尿加蛋白尿型（3.8%,11/291）中肉眼血尿比例较高（χ2=28.4,P＜0.01）。有消化道症状者（45.8%,98/214）较无消化道症状者大量蛋白尿的比例高（40.1%,63/157）（χ2=15.6,P＜0.001）。③光学显微镜分级以Ⅲ级最多（74.9%）,其中Ⅲa和Ⅲb型各占46.6%和28.3%,其次为Ⅱ型（21.3%）。免疫荧光分型以IgA型最多（83.3%）。④临床分型与光学显微镜分级（r=0.264,P＜0.001）和肾小管病理分级（r=0.246,P＜0.001）、光学显微镜分级与肾小管病理分级（r=0.366,P＜0.001）、新月体的比例与24 h尿蛋白量（F=3.980,P=0.001）均有相关性。结论儿童HSPN临床以血尿加蛋白尿型最常见,病理以Ⅱ级和Ⅲ级多见。临床与病理、消化道症状与大量蛋白尿、NS型和肉眼血尿、肾小管病变程度与病理分型、新月体含量与24 h尿蛋白水平等均有一定相关性。     

基于371例儿童紫癜性肾炎的临床与病理分型的相关性分析

目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)的临床和肾脏病理特点。方法回顾性分析2016年1月1日至2018年12月31日在河南中医药大学第一附属医院（我院）儿科住院、有肾活检病理报告、年龄＜18周岁的HSPN患儿的临床和病理资料。结果371例HSPN患儿进入本文分析，男223例、女148例，中位年龄10（2~18）岁。①85.4%患儿于皮肤紫癜后1个月内出现尿检异常。紫癜伴消化道和关节症状者占37.5%，紫癜伴关节、肌肉症状者占21.6%，紫癜伴消化道症状者占20.2%。②临床分型：血尿加蛋白尿型占78.4%，肾病综合征（NS）型占15.1%，单纯性蛋白尿型和单纯性血尿型各占3.2%。NS型（12.5%，7/56）较血尿加蛋白尿型（3.8%,11/291）中肉眼血尿比例较高（χ2=28.4，P＜0.01）。有消化道症状者（45.8%，98/214）较无消化道症状者大量蛋白尿的比例高（40.1%，63/157）（χ2=15.6，P＜0.001）。③光学显微镜分级以Ⅲ级最多（74.9%），其中Ⅲa和Ⅲb型各占46.6%和28.3%，其次为Ⅱ型（21.3%）。免疫荧光分型以IgA型最多（83.3%）。④临床分型与光学显微镜分级（r=0.264，P＜0.001）和肾小管病理分级（r=0.246，P＜0.001）、光学显微镜分级与肾小管病理分级（r=0.366，P＜0.001）、新月体的比例与24 h尿蛋白量（F=3.980，P=0.001）均有相关性。结论儿童HSPN临床以血尿加蛋白尿型最常见，病理以Ⅱ级和Ⅲ级多见。临床与病理、消化道症状与大量蛋白尿、NS型和肉眼血尿、肾小管病变程度与病理分型、新月体含量与24 h尿蛋白水平等均有一定相关性。     

儿童新月体性IgA肾病临床与病理分析

目的 了解儿童原发性新月体性IgA肾病的临床、病理和免疫病理的特征 方法 分析9例儿童原发 性新月体性IgA肾病患儿的临床、病理和免疫病理资料,进行疗效观察及随访 结果 临床表现为肾病综合征5例, 急进性肾炎3例,无症状性血尿和蛋白尿1例。尿蛋白均>2 g／d,其中>3 g／d者7例:有持续性肉眼血尿8例,其中>2 周者7例;肾功能减退苦8例,其中5例仅内生肌酐清除率(CCr)轻度下降者;伴高血压7例 9例肾病理均有不同程 度的弥漫性系膜增生和小管-间质病变,平均74.5％肾小球有新月体形成,半数病例可见球囊粘连、小球硬化、节段内 皮增生和间质灶状纤维化。免疫荧光无1例单纯IgA型,IgA M和IgA M G型占55.6％,4例呈"满堂亮"。8例经大剂 量甲基泼尼松龙冲击2~4个疗程治疗,肉眼血尿、高血压全部消失,肾功能恢复正常,蛋白尿有不同程度改善 7例随 访3~18个月,3例尿蛋白正常,2例轻度蛋白尿(<1 g／d),尿蛋白>3 g／d者2例 结论 本组儿童原发性新月体性IgA 肾病临床以肾病综合征为主,持续性肉眼血尿和大量蛋白尿突出,肾功能减退程度不一;肾小球、小管和间质均有急、 慢性病理改变,球囊粘连、小球硬化和间质纤维化易见,免疫病理以IgA合并IgM、IgG沉积为主,可见"满堂亮"现象 及时大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,短期疗效好。