抗Rh(D)抗体治疗原发性血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜(ITP)是1种自身免疫性疾病,激素、切脾、免疫抑制剂是基本疗法。1983年Salama等报告用抗Rh(D)抗体治疗。本文作者应用该药治疗1例ITP。患者35岁,女性,因紫斑、月经过多(血小板6×10~9/L),骨髓巨核细胞增多、血清抗血小板抗体阳性而诊断ITP。先后经输血小板、激素及免疫球蛋白大剂量静注(400mg/kg,5天)、脾切除等治疗,血小板升至20×10~9/L。切脾1个月后,抗Rh(D)250μg肌注(此时强的松已减至25mg/d),肌注后血小板成倍增加,2个月后升至100×10~9/L(此间激素逐渐减量)。现认为多数成人慢性型ITP患者很难自发缓解。ITP患者静注抗Rh(D)增加血小板数,其作用机理也     

应用羟基脲治疗真性红细胞增多症、特发性血小板增多症和骨髓纤维化

作者报道1981 1986年期间应用羟基脲治疗伴有血小板增多的真性红细胞增多症(PV)24例,特发性血小板增多症(ET)25例和骨髓纤维化(MF)10例的经验。ET患者的血小板计数(PLT)>800×10~9/L,也包括2例ET的PLT<800×10~9/L但有严重症状且符合其他诊断标准。9/10 MF患者的PLT>500×10~9/L。用法:羟基脲胶囊500mg每日1-3次,开始1000-2000mg/日,根据外周血计数迅速调整,开始每隔1-2周观察患者,但3月后,根据每4-6周所得血计数调整剂量;1年后则为隔8 12周。治疗目的是维持良好的血液学计数,即使PLT<400×10~9/L     

静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗抗类固醇的妊娠期原发性血小板减少性紫癜

患者35岁,12岁时因慢性ITP行脾切除,以后周期性地行类固醇治疗。12年前和5年前两次妊娠,均予强的松治疗,但第二次妊娠期无效,分娩时血小板数低至24×10~9/L,女婴出生时即有皮肤淤斑、淤点、血小板亦有下降。第三次妊娠时,自3个月起虽予强的松治疗每日30mg,但血小板数仍低至50-60×10~9/L。预产期前9天入院时血小板数为40×10~9/L。给予多价完整的免疫球蛋白每日0.4g/kg,治疗5天,同时强的松减至10mg/天,治疗结束后4天,血小板数升至90×10~9/L,患者自然分娩,且不伴出血征象。男婴出生时血小板数120×10~9/L,也无出血,观察1个月,母、婴血小板基本正常。作者认为,大剂量免疫球蛋白不仅能使母体内血小板数增高,避免剖腹产,而     

静脉注射免疫球蛋白治疗儿童期急、慢性特发性血小板减少性紫癜的前瞻性多中心研究

作者对42例血小板数<30×10~9/L的特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿进行了研究。其中21例为以前治疗过的急性ITP(患病时间<6个月),平均年龄为7.4±4.3岁;另21例为慢性ITP(患病时间≥6个月),平均年龄为9.3±4.2岁。除1例慢性ITP患儿外,其余人均至少应用过14天1mg/kg体重/天以上的强的松。     

对皮质类固醇耐药的免疫性血小板减少症脾脏照射

本文报道19例免疫性血小板减少性紫癜(ITP)脾脏小剂量照射的效果。选择对皮质类固醇治疗无效或需要较大剂量药物维持,以及合并症较多行脾切除危险性较高的老年患者。11例为慢性ITP,8例继发性ITP,男9例,女10例,年龄57～92岁,平均77岁。采取脾区外照射,短程小剂量,疗程1～6周,放疗总量75～1370cGy。结果,11例慢性ITP中,8例有效,血小板平均值由17×10~9/L升高到129×10~9/L,配对t检验显示基础值与平均值有显著性差异(P=0.002)。其中     

不同剂量丙种球蛋白治疗儿童重症特发性血小板减少性紫癜对比分析

目的探讨两种不同剂量静脉注射丙种球蛋白(丙球)对重症特发性血小板减少性紫癜(ITP)病儿的疗效.方法将重症ITP病儿21例随机分为两组,小剂量组(12例)予静脉滴注丙球0.4g/(kg@d),连用5日;大剂量组(9例)静脉滴注丙球1.0g/(kg@d),连用2日.两组均观察止血时间(无新的淤点、淤斑出现时间)及血小板变化情况.结果小剂量组止血时间为(5.1±2.3)日,大剂量组为(3.6±1.2)日,两组比较统计学有显著性差异(P<0.05);而两组血小板上升时间、峰值时间及峰值差异无统计学意义.治疗开始后72小时,血小板计数超过50×109/L病儿的比例,两组分别为5/12、8/9,大剂量组显著高于小剂量组(P=0.03),而治疗开始后1、2周,两组之间血小板计数超过100×109/L病儿的百分比无统计学差异(P>0.05).结论大剂量静脉滴注丙球1.0g/(kg@d),连用2日可迅速提高重症ITP病儿的血小板数,缩短止血时间,降低病儿严重出血的危险.     

抗淋巴细胞球蛋白和大剂量甲基泼尼松龙治疗再生障碍性贫血

作者用抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和大剂量甲基泼尼松龙(HDMP)治疗23例重型再生障碍性贫血患者(其中1例因有合适供者而接受同基因骨髓移植)。23例中男12例,女11例,年龄14～73岁。患者静滴ALG(马免疫球蛋白,瑞士制造)50mg/kg/天,连用5天;为预防药物反应,用药前分别口服扑尔敏4mgq8h、扑热息痛0.5 q6h;每次静滴ALG之前,先静滴甲基泼尼松龙(Methylprednisolone)500mg,30多分钟滴完。第6～30天口服强的松30mg/日。按所用ALG的两种不同批号将患者分为两组,第1组8例、第2组15例。有效病例:临床症状消失、血小板数稳定>40×10~9/L、粒细胞绝对计数>1×10~9/L、不需再输红细胞;完全缓解(CR);血小板数>150×10~9/L、粒细胞绝对计数>2.5×10~9/L、血红蛋白稳定在>120g/L。1例早期死亡者未作疗效分析,但对其生存期和毒性仍加以分析。     

男性周期性血小板减少性紫瘢二例

例一,患者,男,47岁。因皮肤紫瘢2天就医。查体:四肢皮呋散在出血点和紫斑,表浅淋巴结不大,心肺无异常,肝脾肋下未触及。化验:血红蛋白120g/L。白细胞5.4×10~9/L,血小板35×10~9/L,肝肾功能正常,血小板相关抗体阴性。给予强的松30mg,每日一次,半个月出血点消失。查血小板120×10~9/L,第28天皮肤又出现散在出血点,复查血小板40×10~9/L,出血不严重未服任何药物,第二次出现出血点的第22天血小板110×10~9/L,第29天出血点又增多且伴     

伊文斯综合征——多种药物治疗方案的研究结果

报道用多种药物联合方案治疗5例难治性伊文斯(Evans)综合征,即免疫性血小板减少性紫癜(ITP)及自身免疫性溶血性贫血(AmA)患者。 治疗方案 ①急性发作期:静注丙种球蛋白(1g/ kg·d)及甲基强的松龙(30mg/kg·d,最大量1g/d),3天后续以强的松口服(2mg/kg),并迅速减量改为隔日一次。②治疗后呈依赖性或一过性疗效者继续静注丙种球蛋白及皮质激素,并加用长春新碱(2mg/m~2)静注和达那唑(40mg/m~2·d)口服,缓解后以小剂量达那唑维持治疗,若血小板<20×10~9/L,再以长春新碱     

对小剂量与常规剂量类皮质激素治疗ITP的结果分析

作者为阐明小剂量类皮质激素疗法在急性ITP治疗中的作用,对160例儿童、223例成人ITP患者进行了随机临床试验来比较常规剂量(1mg/kg/日)与小剂量(0.25mg/kg/日)的类皮质激素疗法对急性ITP的疗效。在治疗前病人均未接受过类皮质激素治疗或其它对免疫性疾病有作用的药物(如免疫抑制剂)。随机分配病人接受3周的类固醇治疗(强的松或强的松龙1mg/kg/日或0.25mg/kg/日),并在第4周内逐渐停药。此后,若病人出血与血小板下降仍继续存在,再接受与第1疗程剂量相同的第2疗程,倘若0.25mg/kg/日的剂量被证明无效,小剂量组的病人再给予常规量治疗。对成人治疗后的第6-9个月、儿童第12-15个月期间内血像进行疗效评价,BPC     

胺碘酮引起血小板减少

例一:男,45岁,患预激综合征。入院前2周始服胺碘酮,第1周600mg/d,第2周减为400mg/d,服药第14天,出现弥漫淤点和淤斑,血小板(BPC)15×10~9/L,其他血液检查、肝肾功能和抗核抗体正常。停服胺碘酮,用胺碘酮淋巴细胞刺激试验(LST)刺激率高达400%,而用奎尼丁等则正常。给强的松治疗好转。例二:男,69岁,因淤斑住院。10年前行二尖瓣置换术。因多源性室早,于入院前12天始服胺碘酮,前7天600mg/d,后5天400mg/d,BPC 13×10~9/L,凝血酶原时间17秒,WBC和Hb正常,原淋巴细胞转化受胺碘酮强烈刺激。停用胺碘酮,给强的松40     

血小板输注无效的预防和处理

Gaydos等初步证明了血小板计数与出血间的关系,即严重的出血血小板计数很少在20×10~9/L以上。Gmur等认为预防性的输注血小板,血小板计数阈掌握在稳定的病人为5×10~9/L,出血不严重或发热的为10×10~9/L,凝血障碍或需要手术的为20×10~9/L,一般应低于20×10~9/L。Heckman等在治疗78例急性白血病的病人中证实了上述结论,并发现在10×10~9/L或20×10~9/L输注差异无显著性。而本文作者建议把血小板计数10×10~9/L作为预防性血小板输注的参考值。为防止出血,血小板治疗的主要目的就是输血小板的数量必须使病人的血小板计数保持在预计水平之上。监控血小板输注结果常用的公式有纠正的计数增加率(CCI)、血小板回收率。内容包括输注血小板的剂量和病人的体表面积(BSA)或血容量,计算公式如下:     

大剂量丙种球蛋白联合小剂量糖皮质激素治疗重症血小板减少性紫癌的临床研究

目的 :评价大剂量丙种球蛋白 (HDIG)联合小剂量糖皮质激素在治疗危重症免疫性血小板减少性紫癜 (ITP)的作用。方法 :75例患者按就诊顺序随机分组。大剂量丙种球蛋白联合小剂量糖皮质激素组 (HDIG组 ) 38例 ,给予丙种球蛋白 0 .4 g· kg- 1 · d- 1 5 d,泼尼松 0 .5 mg· kg- 1 · d- 1 2 8d;糖皮质激素组 (激素组 ) 37例 ,给予泼尼松 1～ 2 mg· kg- 1· d- 1 2 8d。结果 :HDIG组中显效 2 5例 (6 5 .8% ) ,良效 9例 (2 3.7% ) ,进步 2例(5 .3% ) ,无效 2例 (5 .3% ) ,总有效率为 94 .7% ;激素组中显效 2 3例 (6 2 .2 % ) ,良效 9例 (2 4 .3% ) ,进步 3例(8.1 % ) ,无效 2例 (5 .4 % ) ,总有效率为 94 .6 %。两组治疗后血小板计数 (BPC)均较治疗前明显上升 (P均 <0 .0 1 ;BPC峰值数 HDIG组明显高于激素组〔(2 1 2 .5 6± 90 .2 5 )× 1 0 9/ L 比 (1 2 7.2 6± 81 .2 6 )× 1 0 9/ L,P<0 .0 1〕;达峰值时间 HDIG组明显短于激素组〔(7.80± 4 .5 0 ) d比 (2 7.0 0± 9.32 ) d〕。结论 :大剂量丙种球蛋白联合小剂量糖皮质激素治疗 ITP可明显缩短血小板上升至安全水平的时间     

脾切除后继发性血小板增多症62例报告(摘要)

两院10年中行脾切除术876例,术后62例(7.1％)有继发性血小板增多(>500×10~9/L)。男44例,女18例;血吸虫肝硬变41例,其他原因所致之门脉性肝硬变21例。56例术前血小板<100×10~9/L。术后血小板升高峰值至500～599×10~9/L者19例,平均在术后15天出现;升高达600～999×10~9/L者37例,平均10.5天出现;升高>1000×10~9/L者6例,平均5.4天出现;可见峰值越高者出现越早。从血小板开始上升至达到峰值的时间平均为16天。在血小板>1000×10~9/L的6例中,4     

墨西哥低剂量、高效抗胸腺细胞球蛋白治疗重型再障贫血的经验

20例重型再障贫血(SAA)全血细胞减少持续15天以上.经骨髓活检证实增生低下(有核细胞增生<25%),并符合以下二项标准:中性粒细胞<0.5×10~9/L,纠正网织红细胞<10×10g~9/L和血小板数<20×10~9/L.     

自身外周血干细胞移植治疗恶性淋巴瘤一例

本文报道恶性淋巴瘤(ⅡE)患者在接受超大剂量化疗及放疗后,用自身外周血干细胞移植重建其骨髓造血功能获得成功一例。患者血小板数在PBSC移植后8天增至20×10~9/L以上,10天恢复至50×10~9/L以上;白细胞数在PBSC移植后9天增至0.5×10~9/L以上;CT盆腔摄片示肿瘤明显缩小;缓解出院,无症状存活6月余,仍在随访中。提示自身外周血干细胞移植是一种根治恶性肿瘤的安全、有效的辅助疗法。     

特发性血小板减少性紫癜抗核抗体阳性的临床意义

目的 探讨抗核抗体(ANA)在特发性血小板减少性紫癜(ITP)中的临床价值.方法 回顾性分析1998年1月至2009年1月间进行的ANA检测的71例ITP患者临床资料.71例ITP患者中,ANA阳性20例(28.2%).42例ITP患者接受了初治方案为泼尼松1 mg/(kg·d)的治疗,其中12例ANA阳性(ANA阳性组).结果 治疗第7天,ANA阳性组平均血小板计数增加(16.5±14.0)×10~9/L,ANA阴性组增加(42.7±15.2)×10~9/L,2组比较差异有统计学意义(P＜0.05);治疗第15天,ANA阳性组平均血小板计数增加(43.1±8.1)×10~9/L,ANA阴性组增加(64.2±14.8)×10~9/L,2组比较差异有统计学意义(P＜0.05).对年龄、性别、骨髓巨核细胞数和红细胞沉降率进行调整后,ANA阳性组与ANA阴性组之间血小板计数增加值仍具有统计学意义(P＜0.05).结论 ANA阳性的ITP患者可能对泼尼松治疗反应差.     

重组人粒细胞集落刺激因子治疗再生障碍性贫血的Ⅱ期临床试验

作者分析重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)治疗21例再生障碍性贫血的疗效及安全性。白细胞数均低于1×10~9/L,9例(42.9％)<0.5×10~9/L。12例(57.1％)为重型再障贫血。 用G-CSF 200μg/m~2,每日一次,皮下注射,连续4周。用药2周后如无效果(白细胞数<2×10~6/L),即增量至400μg/m~2。若白细胞数增至5×10~9/L以上,剂量减半,减量后白细胞数仍维持在最高值时中     

静脉注射IgG治疗儿童特发性血小板减少性紫癜——瑞士与西德协作组的中期研究报告

由于1例持续9年的严重特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿经用7S IgG治疗后,血小板迅速增加,几个中心开始了对此课题的研究。至今,对以下两个问题已进行了观察。 1.IgG对未经治疗的急性ITP患者的疗效:所观察的患儿血小板数均在30×10~9/l以下,将患儿随机分为①IgG组:静脉注射IgG 0.4g/kg/天,连续5天,或②口服强的松每天60mg/M~2,连续21天,如果初7天内血小板不上升或治疗后14天又复发则更换至另一组治疗,在第21天后发生第二次复发者才改用其他治疗。至1982年12月已收治病人80例,可评价的有63例,     

重组的干扰素-α治疗初诊的慢性粒细胞白血病缓解率高

用干扰素-α(IFN-α)治疗81例(男45例、女36例,中数年龄50.5岁,范围17～70岁)初诊的Ph染色体(Ph)阳性慢性粒细胞白血病(CML)慢性期患者。依Sokal's分类将患者分为低危组(指数<0.8)39例,中危组(0.8<指数<1.2)32例和高危组(指数>1.2)10例。全部患者在确诊6个月内(中数时间45.5天)接受重组的IFN-α 5×10~6IU/sqm/d·sc。以后依血液学变化调整IFN-α剂量。血液学完全缓解(CHR)者,减量并调整至维持WBC1.5×10~9/L～5×10~9/L,血小板数50～150×10~9/(?)WBC<1.5×10~9/L或血小板数<50×10~9/L时停药。IFN-α分别治疗6个月、12个月未获CHR或细