Chiari-I畸形并脊髓空洞症247例外科治疗

目的　探讨Chiari I畸形并脊髓空洞症手术治疗的适应证、手术方式及效果。方法对 2 4 7例磁共振成像 (MRI)证实的Chiari I畸形并脊髓空洞症患者的手术治疗情况进行回顾性分析。MRI征象为小脑扁桃体下疝及伴轻度脊髓空洞者 12 6例、小脑扁桃体下疝并脊髓空洞达第二颈椎(C2 )以上者 38例、小脑扁桃体下疝严重达C2 ～C3 水平并脊髓远隔节段空洞者 6 7例、小脑扁桃体下疝严重达C2 ～C3 水平脊髓空洞达C2 以上者 16例。患者分别行后颅窝减压术、后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压及小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。结果　出院时患者症状明显改善或改善者 197例 (79 8% ) ,无改善但病情稳定者 39例(15 8% ) ,恶化者 7例 (2 8% ) ,死亡者 4例 (1 6 % )。随访 10 7例患者 ,复查MRI脊髓空洞消失或基本消失者 78例 ,缩小者 14例 ,无改变者 15例。结论　后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合是治疗Chiari I畸形并脊髓空洞症的有效方法。     

Chiari畸形Ⅰ型与寰枢椎不稳关系的研究进展

Chiari畸形(Chiari malformation, CM)是一组累及颅颈交界区的先天性小脑扁桃体下疝畸形。其中Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation type Ⅰ, CMⅠ)在临床上最为常见, 但其发病机制仍不清楚, 其外科治疗标准也未达成共识。目前最广泛被接受的是后颅窝不相容学说, 因此后颅窝减压术(posterior fossa decompression, PFD)及硬膜扩张成形术(posterior fossa decompression with duraplasty, PFDD)为外科治疗的金标准, 并在金标准的基础上有所改进。但部分患者后颅窝容积与健康人无差别, 且约30%的CMⅠ患者行PFD术后效果欠佳, 因此该术式不能治疗全部的CMⅠ患者。近年来随着影像学发展、诊断技术进步以及对Chiari畸形认识的深入, 有研究证实CMⅠ可能与寰枢椎不稳有关, 并提出CMⅠ为寰枢椎不稳的继发因素, 寰枢椎融合术成为外科治疗标准在学术界引起较大的争议。有研究显示寰枢椎融合术治疗CMⅠ患者术后临床症状缓解率达96.9%;也有研究显示寰枢椎融合术治疗CMⅠ患...     

单纯后颅窝减压术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的效果研究

目的探讨单纯后颅窝小骨窗骨性减压术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的临床疗效。方法对我院神经外科2008年1月至2014年4月收治的27例ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者的临床资料进行回顾性分析,并依据Tator评价标准对所有病例的恢复情况进行评估。结果术后全部患者的感觉及运动症状均有改善,出院时依据Tator评价标准评估疗效,优17例,良10例;术后随访24例患者,随访时间0.5~6.0年,患者症状均有缓解,且MRI检查提示脊髓空洞较术前缩小或塌陷,无小脑移位等并发症出现,末次随访时依据Tator评价标准评估疗效,优15例,良8例,差1例。结论单纯后颅窝小骨窗骨性减压术并发症少,远期效果理想,是治疗ChiariⅠ型畸形的一种有效方法。     

Chiari畸形Ⅰ型患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝容积的相关性

目的:分析Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation typeⅠ,CMⅠ)患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝线性容积的关系,探讨影响小脑扁桃体下疝程度的后颅窝解剖学因素。方法:2003年6月~2011年6月在我科接受治疗并符合入选标准的CMⅠ患者共59例,男34例,女25例,年龄16~20岁,平均17.9岁,Risser征5级,均有完整MRI资料(包括头枕部及全脊髓矢状面扫描图像);均无颅内占位性病变、颅骨破坏、后颅窝手术史或获得性Chiari畸形。均伴有不同形态的脊髓空洞,55例(93.2%)伴有不同程度的脊柱侧凸畸形。在MRI T1加权像正中矢状位扫描层面上评估患者的小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞类型;测量后颅窝斜坡长度、枕骨大孔前后径、枕骨鳞部长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径和斜坡倾斜角。将CMⅠ患者按照小脑扁桃体下疝严重程度分为三度:Ⅰ度,小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔水平5mm但没有到达C1后弓上缘;Ⅱ度,小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓上缘但未超过C1后弓下缘;Ⅲ度,小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓下缘。依据脊髓空洞类型分为膨胀型、念珠型、细长型和局限型四组。比较不同组间后颅窝线性容积的差异,并对相关指标进行相关性分析。结果:Ⅰ度扁桃体下疝CMⅠ患者的后颅窝斜坡长度明显大于Ⅱ、Ⅲ度扁桃体下疝CMⅠ患者(P<0.05),Ⅲ度扁桃体下疝患者的斜坡倾斜角较Ⅰ、Ⅱ度患者明显减小(P<0.05),其余指标三组间无显著性差异;CMⅠ患者的斜坡倾斜角与小脑扁桃体下疝程度之间存在显著性负相关关系(r=-0.626,P=0.005)。膨胀型脊髓空洞患者的斜坡倾斜角显著小于其他类型的脊髓空洞患者(P<0.05),其余指标各类型之间无显著性差异。结论:后颅窝斜坡短平可能是促使CMⅠ患者小脑扁桃体下疝加重的重要因素之一,同时对CMⅠ患者的脊髓空洞的形成和发展也存在影响。     

Chiari畸形的研究进展

Chiari畸形是以小脑扁桃体下疝畸形为特，止的先天性疾患，目前较为公认的理论是起源于胚胎中胚叶轴旁的枕骨原节发育不良所敏，其诊断主要依赖于MRI。根据解剖上的异常，通常分为4型。临床分型有利于术式的选择，有Pillay、Bindal等分型，但尚无公认的分型。手术是治疗Chiari畸形的唯一有效方法，针对不同病情相位采取后颅窝减压、分流术或减压加分流手术，大部分患者的症状和体征可以得到改善。     

手术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的临床分析

目的:探讨对Chiari畸形合并脊髓空洞的手术方式。方法:通过对36例Chiari畸形合并脊髓空洞患者,根据脊髓空洞的大小采取后颅窝减压术或后颅窝减压加空洞-蛛网膜下腔分流术。结果:36例病人全部进行了随访,临床改善明显者22例,稍有改善9例,无明显改善5例,总有效率87.9％。结论:充分的后颅窝减压术对大多数病人可以取得较好的疗效,尤其空洞离下疝扁桃体越近者,手术效果越好;对空洞/弁髓比大于50％的患者行后颅窝减压术加空洞-蛛网膜下腔分流术是必要的,它可解除空洞对脊髓的膨胀性压迫;做到早诊断,早治疗,是提高本病疗效的重要手段。     

颅脑Chiari畸形Ⅰ型的显微手术治疗

目的 探讨Chiari畸形Ⅰ型显微手术治疗的临床疗效.方法 对31例Chiari畸形Ⅰ型患者行颅后窝减压、粘连松解、小脑扁桃体复位并硬脑膜扩大修补术,观察术后1个月内症状和体征的改善情况,并随访6个月以上.结果 术后1个月内30例患者症状和体征明显改善,复查MRI显示小脑扁桃体下缘均不超过枕大孔边缘以下5mm.随访6个月至7年,所有病例症状、体征均较术前有改善,有5例的症状、体征复发但程度较术前轻.21例合并脊髓空洞患者中有15例脊髓空洞消退,有6例脊髓空洞无明显变化,有效率71.4%.手术后并发症轻微.结论 Chiari畸形Ⅰ型治疗有效的关键在于解除脑干受压并重建枕大孔区脑脊液循环通路,应用显微手术行枕大孔区充分减压、枕大孔区蛛网膜粘连充分松解及小脑扁桃体复位是获得良好手术效果的保证.     

成人Chiari畸形Ⅰ型后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞的相关性分析

目的 :探讨成人Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation typeⅠ,CMⅠ)患者后颅窝线性容积特征及其与脊髓空洞和小脑扁桃体下疝程度之间的相关性。方法:收集2010年6月~2014年6月在我院接受治疗的CMⅠ患者,入选标准为:(1)年龄30岁;(2)经头颈部MRI确诊为CMⅠ伴或不伴脊髓空洞;所有入选患者均排除颅内占位性病变、颅骨破坏、后颅窝手术史或获得性Chiari畸形。选取年龄匹配的正常成人作为对照组,测量两组头颅正中矢状位MRI中斜坡长度、枕骨大孔横径、枕上长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径和后颅窝斜坡倾斜角α等指标,并将两组按性别分组后比较后颅窝线性容积差异。同时根据小脑扁桃体下疝程度及是否伴发脊髓空洞进行分组,分析后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞的关系。结果:共纳入CMⅠ患者37例,男18例,女19例;年龄38.5±5.5岁(31~56岁)。正常对照组41例,男19例,女22例;年龄36.4±6.3岁(33~58岁),成人CMⅠ患者后颅窝斜坡长度、枕上长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径及斜坡倾斜角分别为35.9±4.2mm、38.2±5.8mm、77.4±6.1mm、28.2±3.9mm和47.4°±6.4°,均明显小于正常对照组(43.3±2.9mm、43.5±5.6mm、82.5±4.5mm、35.4±3.4mm、58.6°±5.7°,P0.05);伴脊髓空洞的成人CMⅠ组患者斜坡倾斜角(45.8°±7.6°)较单纯CMⅠ组(49.7°±5.1°)显著减小;Ⅱ度扁桃体下疝CMⅠ患者的后颅窝斜坡长度(31.4±3.6mm)及倾斜角(42.3°±5.4°)明显小于Ⅰ度扁桃体下疝CMⅠ患者(36.2±3.8mm、48.1°±5.2°;P0.05),余指标未见明显差异。结论 :成人CMⅠ患者的后颅窝容积明显减少,但与脊髓空洞和扁桃体下疝程度之间无显著相关性;CMⅠ患者斜坡发育不良与脊髓空洞的形成以及小脑扁桃体下疝程度存在一定相关性。     

Chiari畸形并脊髓空洞症的诊断与治疗

目的:对于Chiari畸形并脊髓空洞症治疗方法及其效果、预后进行探讨。方法:所有36例均经MR检查,单纯小脑扁桃体下疝8例,合并脊髓空洞症28例,合并颅底畸形6例,对于不合并脊髓空洞症的小脑桃体下疝患者,可采用后颅窝减压。对于小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症,行后颅窝减压及空洞引流术,根据临床表现及MR影像小脑扁桃体下疝的程度及空洞水平高低来决定切除上颈段椎板的阶段,一般只需做颈1~2椎板切除,8例严重小脑扁桃体下疝,临床症状明显或合并远隔节段脊髓空洞者,应在后颅窝减压的同时行小脑扁桃体切除,4例有症状、体征的脑积水患者先行脑室-腹腔分流术。28例合并脊髓空洞症,同时行空洞切开引流,其中8例严重小脑扁桃体下疝者同时行小脑扁桃体切除。结果:术后随访1年,36例病人中,32例痊愈或临床症状得以改善。2例合并颅底凹陷者术前症状严重,行后颅窝减压,术后恢复较差。结论:小脑扁桃体下疝畸形发病机理复杂,大部分作者认为是枕骨内生软骨发育不良,致后颅窝内容过度拥挤,而继发后脑组织下疝,严重的枕骨发育不良,可形成颅底凹陷并使后颅窝更加拥挤,脊髓空洞症继发于枕大孔区解剖异常,目前大家共认是Gardner的水锤效应所致。后颅窝减压术可使延-颈髓充分减压,并有效缓解临床症状。空洞切开引流及小脑扁桃体切除     

Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症247例外科治疗

目的 探讨Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症手术治疗的适应证、手术方式及效果。方法对247例磁共振成像(MRI）证实的Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症患者的手术治疗情况进行回顾性分析。MRI征象为小脑扁桃体下疝及伴轻度脊髓空洞者126例、小脑扁桃体下疝并脊髓空洞达第二颈椎(C2)以上者38例、小脑扁桃体下疝严重达C2～C3水平并脊髓远隔节段空洞者67例、小脑扁桃体下疝严重达C2～C3水平脊髓空洞达C2以上者16例。患者分别行后颅窝减压术、后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压及小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。结果 出院时患者症状明显改善或改善者197例(79．8％)，无改善但病情稳定者39例(15．8％)，恶化者7例(2．8％)，死亡者4例(1．6％)。随访107例患者，复查MRI脊髓空洞消失或基本消失者78例，缩小者14例，无改变者15例。结论 后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合是治疗Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症的有效方法。     

两种手术方法治疗Chiari Ⅰ型畸形疗效比较

目的 观察枕后减压硬膜扩大修补＋小脑扁桃体切除与枕后减压硬膜扩大修补两种手术方法治疗ChiariⅠ畸形的疗效.方法 回顾性总结2006年1月-2012年6月新疆维吾尔自治区人民医院神经外科总共97例ChiariⅠ型畸形患者,A组行枕后减压硬膜扩大修补＋小脑扁桃体切除55例;B组行枕后减压硬膜扩大修补42例,对比两组手术效果、空洞消退情况及术后近期并发症发病率.结果 门诊随访6个月～8年,共随访到85例患者,按Tator疗效标准,A、B组优、良、差率比较差异无统计学意义（P＞0.05）,促进空洞消退对比差异无统计学意义（P＞0.05）.A、B两组术后分别有5例、4例患者发生切口感染,术后一过性头痛分别为25例、18例,术后早期脑脊液漏并皮下积液分别为8例、6例,A组死亡1例,总并发症发病率差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 枕后减压硬膜扩大修补和枕后减压硬膜扩大修补＋小脑扁桃体切除均是治疗Chiari Ⅰ畸形的可靠方法,两者手术效果无明显差异,而枕后减压硬膜扩大修补手术步骤较少,损伤更小.     

Chiari畸形0型后颅窝减压手术治疗8例分析及文献复习

目的 结合文献复习探讨Chiari 0型患者经有限后颅窝减压术的术后疗效.方法 收集2013年1月-2015年1月在山西省人民医院神经外科符合诊断标准确诊为Chiari0型患者8例,患者均采用有限后颅窝减压术给予治疗,采用Tator标准评价,分为明显改善、部分改善、无明显变化,以评估术后疗效.结果 8例Chiari0型患者行后颅窝有限减压手术后,患者临床症状明显改善,术后1周MRI回报脊髓空洞均较术前明显缩小,术后3个月、1年门诊随访复查MRI示脊髓空洞较术后1周无明显变化,症状未见恶化.结论 有限后颅窝减压术对Chiari 0型伴脊髓空洞症的患者可能是合理、有效的术式之一.     

Ⅰ型Chiari畸形和(或)脊髓空洞相关脊柱侧凸术前评估和治疗选择

Ⅰ型Chiari畸形是小脑扁桃体下疝畸形,为后脑的先天性畸形,其病理特征是小脑扁桃体疝入椎管内,小脑低于枕骨大孔5mm以上。虽然非特发性脊柱侧凸中较少见的为伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞者,但随着诊断技术的提高,该类患者已变得不那么少见。检索Chiari畸形合并脊柱侧凸,得到相关中英文文献100篇,作者对相关文献进行综述,以了解Ⅰ型Chiari畸形合并脊柱侧凸研究进展。     

Chiari Ⅰ型畸形发病机理探讨

目的：探讨Chiari Ⅰ型畸形的发病机理。方法：回顾总结23例Chiari Ⅰ型畸形患者的临床及MRI资料,以16例正常人的MRI为对照,测量后颅凹的形态,结合临床,分析Chiari Ⅰ型畸形发生的可能机制。结果：与对照组相比,Chiari Ⅰ型畸形患者的中轴骨结构、后颅凹及内脑脊液容积显著改变。脊髓空洞和临床症状的发生与后颅凹形态改变显著相关。枕骨大孔区减压术治疗Chiari Ⅰ型畸形有较好效果。结论：Chiari Ⅰ型畸形与中轴旁中胚层发育异常有关。脊髓空洞和临床症状的发生源于后颅凹的结构异常。其中枕大孔区蛛网膜下腔的闭塞占有重要地位。     

显微外科治疗小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症

目的 探讨小脑扁桃体下疝畸形(chiari 畸形)Ⅰ型合并脊髓空洞症的显微神经外科手术方法.方法 对经磁共振成像(MRI)证实的Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症101例进行显微神经外科手术治疗,采用枕后正中直切口,颅后小骨窗减压、硬膜下探查、硬膜成形合并枕大池重建术,重建脑脊液循环通路.结果 术后经6个月左右的随访,89例(88.1%)的症状、体征得到改善,86例(93.5%)经MRI复查显示小脑扁桃体达正常水平、延髓压迫解除、枕大池形态恢复,脊髓空洞腔不同程度缩小者75例(81.5%),空洞腔消失25例(27.1%).结论 应用显微外科的手术技巧治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症,可以有效的缓解患者的病情,取得满意的临床效果.     

Chiari畸形的显微外科手术治疗

Chiari畸形也称小脑扁桃体下疝畸形,多合并脊髓空洞症或脑积水,2002年以来,我科采用显微镜进行枕下开颅后颅凹减压、硬膜下腔扩大术治疗Chiari畸形8例,效果良好,报告如下：     

Arnold-ChiariⅠ型畸形的手术治疗

目的 评价枕颈部减压+Cervifix系统内固定融合的手术方式治疗Arnold-Chiari Ⅰ型畸形的临床治疗效果.方法 回顾分析我科自2005年4月至2010年4月用枕颈部减压+Cervifix内固定方法治疗ChiariⅠ型畸形患者12例,JOA评分比较术前术后及随访1年后的临床神经症状恢复情况,评价术后的改善的优...     

Chiari畸形的解剖学特点与分型

Chiari畸形(Chiari malformation,CM)又名先天性小脑扁桃体下疝畸形,或者阿基氏畸形,是一系列异质性很高的解剖异常。除后脑(hindbrain,主要指延髓、脑桥及小脑)下疝外,Chiari畸形还同时包括多种颅脑及脊柱畸形。1883年,英国解剖学家John Cleland首次在文献中描述了此类畸形。1891~1895年,奥地利病理学家Hans Chiari首次系统地将此类畸形分为四型,即目前的传统分型:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型。近年来,随着诊断工具的发展以及对Chiari畸形认识的深入,许多文献报道了临床描述不符合传统分型的Chiari分型。在此基础上,Chiari畸形延伸出一些更细致的分型:Chiari畸形0型、1.5型和3.5型;同时,由于其中某些罕见的分型并不为临床工作者所熟知,对Chiari畸形的认识至今仍存在许多错误。目前国内尚缺少描述Chiari畸形解剖学特点的文献,而其准确分型关系到患者的治疗原则及预后,甚至影响基因研究的准确性。笔者旨在阐述这类畸形的准确分型,以便理解其中的差别。     

合并Chiari-Ⅰ畸形的颈椎管狭窄症的手术治疗

目的：探讨合并Chiari—Ⅰ畸形的颈椎管狭窄症的治疗方式及效果。方法：回顾性分析34例合并Chiari—Ⅰ畸形的颈椎管狭窄症患者的临床资料，其中男10例，女24例；年龄21—66岁，平均38．6岁；27例合并脊髓空洞。均一期由神经外科医师行后颅窝减压术、骨科医师行颈后路椎管扩大成形术，22例合并较大脊髓空洞者同时进行空洞穿刺抽吸术。结果：34例手术时间平均155min，平均出血量350ml；10例术后出现轴性症状，2例发生脑脊液漏．经对症处理后治愈。28例术后获得6个月-8年（平均2年10个月）随访，按Odom疗效标准评定，优7例，良10例。优良率为60．7％。26例合并脊髓空洞的患者术后复查了MRI，15例患者的脊髓空洞消失，6例较术前明显缩小，5例无改变。结论：对合并Chiari—Ⅰ畸形的颈椎管狭窄症患者一期行后颅窝减压和椎管扩大成形术是有效的治疗方式。     

内镜手术治疗ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症的初步探讨

目的 探讨应用神经内镜照明观察下进行寰枕减压手术治疗Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞的方法 和效果.方法 2007年1月至2008年1月,8例Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞患者接受了手术治疗.男性2例,女性6例;年龄13～52岁,平均37岁.手术方式为寰枕减压术,手术全程应用神经内镜照明观察术野,所有手术操作均在神经内镜鞘外进行.术中磨除后颅窝及寰椎部分骨质,减压骨窗约为2.0 cm ×2.0 cm;2例患者清除增厚的寰枕筋膜后未切开硬脑膜,其余6例患者切开硬脑膜.结果 8例患者术后恢复顺利,无并发症发生.随访过程中,根据Tator标准评价手术疗效,7例为优:痛温觉异常较术前明显改善(其中5例患者肌力有不同程度的提高);1例为良:患者症状与术前相比无明显变化.结论 应用神经内镜照明观察术野,内镜鞘外操作进行寰枕减压术是微侵袭神经外科技术的一种新的尝试.