原发性肺动脉高压的诊断和治疗

目的探讨儿童原发性肺动脉高压(PPH)的临床诊治特点。方法对收治15例PPH患儿的临床资料及治疗、转归进行分析。结果15例均有不同程度心功能不全症状、体征,心电图示右室肥厚,超声心动图示右房、右室大、肺动脉增宽。14例行心导管检查显示肺动脉压增高、肺小动脉楔压正常。PPH预后差,仅3例治疗后活动耐力增加。结论PPH症状无特异性,心导管检查在诊断中具有重要作用。PPH缺乏有效治疗,血管扩张剂和钙通道阻滞剂有一定疗效。     

心血管系统疾病

961048 299例3岁以T小儿心导管及心血管造影检查总结/高玲…//北京医学.一1995,17(4).一232 最小年龄4天,最小体重2.75kg,复杂畸形50例。法乐四联症30例。左向右分流组中主要是大型室间隔缺损,1/2伴严重肺动脉高压。入院时有明显心衰体症者36例,半数经治疗予导管检查前临床症状有所改善。19例患儿因畸形复杂等原因家长放弃手术治疗,5例属明确诊断的内科病患儿,余275例经手术证实心导管及心血管造影检查的诊断符合率为98.5%。2例第一诊断错误,均为右室双出口误诊为室间隔缺损伴重度肺动脉高压。另2例主要诊断正确,但合并畸形未查出。患儿检…     

先天性门体静脉分流相关性肺动脉高压5例临床分析

目的探讨儿童先天性门体静脉分流相关性肺动脉高压(PAH-CPS)的临床特点。方法回顾分析2012年1月至2019年1月收治的PAH-CPS患儿的临床资料。结果共5例患儿,男2例、女3例,初诊年龄0.08～4.4岁。主要表现为反复肺部感染、肝脾大、肝功能异常、肺动脉高压。超声心动图检查明确患儿均有不同程度肺动脉高压、合并心内畸形。腹部超声示肝内外门体静脉分流。腹部增强CT和心导管造影可显示肝内外血管的走形和发育。结论 PAH-CPS可表现为反复肺部感染、肝脾肿大、肝功能异常等;超声检查可提供诊断线索,腹部增强CT扫描、心导管造影可明确诊断。     

小儿原发性肺动脉高压4例(附1例病理报告)

小儿原发性肺动脉高压症是一种少见的肺血管弥漫性病变 ,其预后不良。肺动脉高压、右心劳累为其特征。病因不清 ,可能与遗传因素及自身免疫因素有关。现将我科收治的 4例报告如下。例 1,女 ,15岁。活动后心悸、气短 8年 ,逐渐加重 ,声音嘶哑 3个月来诊。诊断为肺动脉高压。查体 :神志清楚 ,ＢＰ 90 / 70ｍｍＨｇ,Ｐ 10 0次 /ｍｉｎ ,口唇发绀 ,颈静脉怒张 ,心前区稍隆起。胸右侧Ⅱ～Ⅲ肋间可闻及收缩期及舒张期杂音Ⅱ级 ,心界不大 ,肺动脉Ⅱ音亢进 ,两肺正常 ,肝脾不大。在做心导管检查准备造影时 ,患儿突然头晕烦躁 ,立即将导管撤出 ,继之…     

一侧肺动脉起源于升主动脉的诊治特点探讨

目的 探讨一侧肺动脉起源于升主动脉(AOPA)的临床诊治特点.方法 对12例AOPA患儿的临床特点、超声心动图、心血管造影及于术治疗结果 进行总结分析.结果 12例中男7例,女5例;平均年龄23个月;均有不同程度的气促、喂养困难及反复呼吸道感染史.经心导管检查证实诊断,其中9例为右肺动脉异常起源于升主动脉,为近端型;3例左肺动脉异常起源于升主动脉,1例为近端型,2例为远端型.12例患儿均合并有不同程度的肺动脉高压.超声心动图检查的符合率为83%.9例经手术治疗,其中1例术后4个月死亡.结论 超声心动图对于AOPA的诊断具有重要价值,结合心导管造影检查可确诊,心导管造影对大龄患儿尤其需要;由于存在发展为器质性肺高压的风险,本病一经诊断应尽早行于术治疗.     

右室双出口43例临床报告

本文报道经心导管造影确诊右室双出口43例,着重讨论临床表现和诊断。31例二维超声检查21例诊断右室双出口。43例心导管造影按室缺部位分主动脉瓣下20例,14例合并肺动脉狭窄;肺动脉瓣下16例,8例合并肺动脉狭窄;双动脉口下1例;远离大动脉口6例4种类型。本组43例右室双出口仅10例临床诊断与心血管造影相符(23%)。主动脉瓣下室缺伴肺动脉狭窄14例中有10例诊断四联症。主动脉瓣下室缺无肺动脉狭窄很易误诊室间隔缺损合并肺高压。肺动脉瓣下室缺患儿早期出现紫绀和心衰与完全性大动脉错位相似。提示右室双出口的诊断主要依赖二维超声心动图和心导管造影检查。双圆锥可作为右室双出口的诊断依据之一。     

超声心动图对新生儿肺动脉压力的评估

新生儿持续肺动脉高压是新生儿危重的疾病，及时诊断及治疗十分必要。了解危重新生儿的肺动脉压力对临床医生来说非常重要。众所周知，心导管直接测肺动脉的压力是黄金标准，但这种侵入性的检查对危重新生儿来说是不现实的。超声心动图具有无创、简便、易重复及比较准确等优点，已取代创伤性的心导管检查被广泛用来评估新生儿肺动脉压力。本文就目前应用超声心动图评估肺动脉压力的常用方法及研究结果作一简单介绍。     

先天性心脏病重度肺动脉高压性质的综合评价

目的探讨先天性心脏病（简称先心病）合并重度肺动脉高压患儿器质性肺动脉高压（简称肺高压）的诊断标准。方法３７例经手术治疗后早期肺动脉压力降至正常的患儿作为动力性肺高压组；７例经手术治疗后仍持续性肺动脉高压及６例临床诊断为器质性肺高压而未予手术的共１３例患儿作为器质性肺高压组，对比两组心导管检查血液动力学指标。结果两组肺血管阻力、肺小动脉楔压、肺循环血流量与体循环血流量之比（Ｑｐ／Ｑｓ）及降主动脉血氧饱和度（ＳａＯ２）差异均有显著意义，如按年龄大于２岁、肺动脉阻力＞７２ｋＰａ·ｓ－１·Ｌ－１（９Ｗｏｏｄ单位）、肺小动脉楔压≤１．６ｋＰａ（１２ｍｍＨｇ）、Ｑｐ／Ｑｓ＜２和动脉血氧饱和度＜０．９０作为临床诊断器质性肺高压的指标，则本组动力性肺高压组仅有５．４％的患儿符合上述指标３项或３项以上，而器质性肺高压组所有病例均符合上述指标３项或３项以上。结论先心病合并重度肺动脉高压存在上述５项指标中３项或３项以上，高度提示患儿存在器质性肺动脉高压     

超声心动图对新生儿肺动脉压力的评估

新生儿持续肺动脉高压是新生儿危重的疾病,及时诊断及治疗十分必要.了解危重新生儿的肺动脉压力对临床医生来说非常重要.众所周知,心导管直接测肺动脉的压力是黄金标准,但这种侵入性的检查对危重新生儿来说是不现实的.超声心动图具有无创、简便、易重复及比较准确等优点,已取代创伤性的心导管检查被广泛用来评估新生儿肺动脉压力[1,2].本文就目前应用超声心动图评估肺动脉压力的常用方法及研究结果作一简单介绍.     

婴儿先天性心脏病133例心导管检查术分析

目的　探讨婴儿先天性心血管畸形的心导管检查特点及并发症的防治经验。方法　分析婴儿期先天性心脏病患儿 133例 ,年龄为 5d至 12个月 ,体重 2 4～ 9 6kg。导管进路经股静脉穿刺 12 7例 ,大隐静脉剖开 6例 ,同时做动脉穿刺进路 7例。行右心导管检查 82例次 ,右室造影 96例次 ,左心系统造影 2 2例次。结果　诊断紫绀型复杂心血管畸形 74例 (其中法洛四联症 4 9例 ) ,无紫绀型心血管畸形 5 9例 ,4 7例伴严重肺动脉高压。心导管检查术非致死性有意义并发症 5 .3% ,无死亡。结论　心导管术是确诊婴儿复杂心血管畸形最准确的方法 ;心导管检查中要严密观察婴儿病情变化 ,由有经验医师细心操作 ,先天性心脏病婴儿心导管检查术比较安全。