造血干细胞的应用

造血干细胞的应用解放军总医院儿内科（北京，１００８５３）吕善根随着骨髓移植日益广泛地应用于临床治疗白血病、恶性肿瘤和重型再生障碍性贫血（再障）等疾病，相继出现胎肝细胞移植、外周血干细胞移植和脐血移植等治疗办法，现统称为造血干细胞移植或干细胞移植，这是...     

造血干细胞移植后代谢综合征的研究进展

造血干细胞移植是目前临床上针对血液系统恶性疾病的治愈方法之一,但长期随访发现,移植患者术后常出现多种临床并发症。代谢综合征是一组以高血压、糖尿病、血脂异常、腹型肥胖为主要特征的临床症候群,是发生心血管疾病、脑卒中的高危因素,也是造血干细胞移植患者严重并发症之一。研究表明,造血干细胞移植后代谢综合征患病率显著升高,严重影响了造血干细胞移植患者的生活质量和长期生存率。现对造血干细胞移植后代谢综合征进行综述,旨在为造血干细胞移植患者代谢综合征的预防及治疗提供参考。     

细胞黏附与造血干祖细胞的归巢及动员

造血干细胞如何在移植后归巢至骨髓是造血干细胞移植中令人感兴趣的研究课题，其机制目前尚不清楚。最新的研究表明骨髓造血微环境对造血干祖细胞特异性归巢至骨髓及其增殖、分化起精细的调节作用。不同来源的造血干细胞表达不同的粘附分子，可能与其归巢后不同的造血重建特性有关。已证实几种黏附分子和细胞因子与造血干细胞的归巢和动员密切相关，现已尝试探讨其分子机制及临床应用价值。对造血干细胞进行巨量的体外扩增可能会损害其归巢的能力。     

细胞黏附与造血干祖细胞的归巢及动员

造血干细胞如何在移植后归巢至骨髓是造血干细胞移植中令人感兴趣的研究课题，其机制目前尚不清楚。最新的研究表明骨髓造血微环境对造血干祖细胞特异性归巢至骨髓及其增殖、分化起精细的调节作用。不同来源的造血干细胞表达不同的黏附分子，可能与其归巢后不同的造血重建特性有关。已证实几种黏附分子和细胞因子与造血干细胞的归巢和动员密切相关，现已深度探讨其分子机制及临床应用价值。对造血干细胞进行巨量的体外扩增可能会损害其归巢的能力。     

后置环磷酰胺预防儿童患者造血干细胞移植后GVHD的研究进展

正1前言近年来由于造血干细胞移植技术的进步,单倍体相合的造血干细胞移植成为常规的移植手段。虽然以钙调磷酸酶抑制剂(calcineurin inhibitors, CNIs)、甲氨蝶呤、霉芬酸酯(mycophenolate mofetil,MMF)组成的GVHD防治方案作为一线方案,显著减少了全相合造血干细胞移植后GVHD的发生频率,但在单倍体移植的应用结果并不理想,移植排斥和GVHD使得早期单倍体造血干细胞移植失败率高~([1])。     

造血干细胞移植治疗遗传性代谢病

造血干细胞移植治疗遗传性代谢病已有20余年,目前被认为是唯一一种治愈性的方法。本文回顾了造血干细胞移植的理论基础、移植的时机、供者类型和干细胞来源、预处理方案及现今已取得的临床结果,并初步探讨了基因治疗和宫内移植。     

骨髓间充质干细胞在造血干细胞移植中的作用

骨髓间充质干细胞具有干细胞特性 ,体外培养证实其不仅具有自我更新和多向分化的能力 ,而且来源丰富 ,取材方便 ,多次传代后仍保持干细胞特性 ,主要应用于组织修复、基因治疗和造血干细胞移植等领域。该文就骨髓间充质干细胞在造血干细胞移植中的造血重建、移植物抗宿主病等方面的作用作一综述。     

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造血干细胞移植(HSCT)从20世纪50年代发展起来,已经成功挽救了成千上万人的生命,也是治愈恶性血液病和某些恶性肿瘤、免疫及遗传性疾病的主要方法和根本途径。造血干细胞移植目前已在世界各国开展,所做的病例与年俱增。据国际BMT登记处(International BMT Regis-try,IBMTR)1995年报告,移植病例总数已超过5万例。HSCT按其来源可分为骨髓移植、外周血干细胞移植和脐血移植;按供者骨髓来源可分为同基因、同种异基因、和自体造血干细胞移植三类。1清髓性造血干细胞移植传统的异基因HSCT主要采用大剂量全身照射(TBI)和化疗做清髓性预…     

HLA半相合造血干细胞移植在儿科应用的研究进展

HLA半相合造血干细胞移植指将HLA一条单体型相合的供者造血干细胞移植给受者，其供者来源广泛，适用于无HLA完全相合供者的恶性血液病患儿或急需进行移植治疗的病人。随着预处理方案及移植物处理方法的改进，其在临床上将取得更广泛的应用。本文就半相合造血干细胞移植在儿科应用的研究进展情况作一综述。     

儿童造血干细胞移植后巨细胞病毒感染的临床研究

目的了解儿童造血干细胞移植后巨细胞病毒的感染率和防治方法。方法对从2001年8月到2007年3月北京儿童医院血液病中心37例作造血干细胞移植的血液肿瘤及先天遗传性疾病患儿进行回顾性分析。结果31例可研究病例中,5例自体造血干细胞移植及5例同基因造血干细胞移植患儿无人类巨细胞病毒（HCMV）感染,21例异基因造血干细胞移植患儿,发生HCMV感染7例,感染率为33.3%,大剂量阿昔洛韦加丙种球蛋白预防及早期更昔洛韦加大剂量静脉丙种球蛋白治疗,仅1例发生巨细胞病毒相关性间质性肺炎（CMV-IP）,无1例发生巨细胞病毒感染相关死亡。结论巨细胞病毒感染是儿童造血干细胞移植术后的主要并发症,临床上进行定期监测、前瞻性预防、早期诊断和及时合理治疗,对降低移植术后巨细胞病毒感染和提高移植成功率至关重要。     

儿童造血干细胞移植后毛霉菌病临床诊疗进展

儿童毛霉菌病是造血干细胞移植后罕见的严重并发症之一。免疫功能抑制、中性细胞减少症、移植物抗宿主病、铁负荷过载、静脉高营养、糖皮质激素及钙调神经磷酸酶抑制剂使用等多种危险因素与儿童造血干细胞移植后毛霉菌病的发生密切相关。由于儿童移植后毛霉菌病侵袭进展迅速，其临床诊疗极具挑战性。文章综述儿童造血干细胞移植后毛霉菌病的流行病学特点、发病机制、诊断及治疗的研究进展，为进一步完善适用于儿童移植后毛霉菌病的诊疗规范提供建议。     

儿童造血干细胞移植相关的内分泌并发症及评估

造血干细胞移植技术应用于儿童血液肿瘤及非肿瘤性疾病治疗, 使患儿生存率及预期寿命得到改善。但随着患儿生存时间的延长, 各种内分泌并发症会出现在这些儿童肿瘤幸存者中, 降低患儿的生活质量。儿童造血干细胞移植相关的并发症是由于原发病和(或)移植前后治疗所致, 包括糖脂代谢异常、性腺功能减退、身材矮小等。规律的内分泌评估可帮助临床医生及早发现造血干细胞移植患儿的内分泌功能异常。该文总结了珠蛋白生成障碍性贫血及急性白血病患儿在造血干细胞移植术后常见的内分泌并发症及随访评估指标, 旨在对造血干细胞移植术后患儿的内分泌功能监测提供参考。     

造血干细胞移植儿童的营养支持进展

造血干细胞移植是治疗儿童各种潜在致命的恶性和非恶性疾病的一种选择,如恶性肿瘤、免疫缺陷综合征、严重再生障碍性贫血和遗传代谢性疾病等。移植期间许多因素会影响患儿的营养状况,包括放化疗、胃肠道疾病、移植物抗宿主病及药物等。而营养不良与接受造血干细胞移植患儿的总生存率下降、并发症发生率升高有关,因此移植后营养支持是该类患儿管理的重要组成部分。但是目前国内缺乏关于造血干细胞移植儿童营养支持的指南或共识,因此该文对造血干细胞患儿的营养支持进展进行综述,旨在为临床提供指导。     

造血干细胞移植治疗重型地中海贫血的临床进展

造血干细胞移植（ｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃｓｔｅｍｃｅｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ,ＨＳＣＴ）是目前根治重型地中海贫血（简称地贫）的最佳方法。包括骨髓移植（ＢＭＴ）、脐血移植（ＵＣＢＴ）宫内造血干细胞移植、外周血造血干细胞移植（ＰＢＳＣＴ）。至今...     

积极开展脐血及外周血造血干细胞移植的临床与实验研究

积极开展脐血及外周血造血干细胞移植的临床与实验研究于载泺造血干细胞移植在治疗白血病、恶性肿瘤、重症非恶性血液系统疾病以及某些遗传性疾病中有着其他方法不能代替的显著疗效。在我国小儿疾病中，随着传染病与感染性疾病的减少，上述疾病所占的比例增多。因此造血干...     

骨髓间充质干细胞在造血干细胞移植中的作用

骨髓间充质干细胞具有干细胞特性,体外培养证实其不仅具有自我更新和多向分化的能力,而且来源丰富,取材方便,多次传代后仍保持干细胞特性,主要应用于组织修复、基因治疗和造血干细胞移植等领域.该文就骨髓间充质干细胞在造血干细胞移植中的造血重建、移植物抗宿主病等方面的作用作一综述.     

儿科脐带血造血干细胞移植现状与进展

1988年Gluckman成功进行第一例同胞脐带血造血干细胞移植(UCBT),事隔20年全世界储存脐血250 000份,UD-UCBT近万例,脐带血造血干细胞移植成为造血干细胞移植(HSCT)的主要形式之一.     

造血干细胞移植治疗儿童白血病进展

造血干细胞移植是目前治疗儿童白血病的重要手段之一。造血干细胞移植的适应证因白血病类型和供者种类不同而有所不同;供者以往以同胞供者为主,目前无关供者移植的生存率已接近同胞供者,半相合移植治疗白血病也越来越被临床所接受;各种细胞辅助治疗逐渐突显优势。造血干细胞移植治疗白血病进展迅速,临床应有所了解。     

造血干细胞移植治疗原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病(PID)是一组少见的遗传性疾病,患儿往往发生反复感染,因而生命受到严重威胁.造血干细胞移植是唯一能够治愈该病的方法.目前认为人类白细胞抗原(HLA)相合的同胞是最佳的造血干细胞供者.但随着造血干细胞移植技术的发展,非亲缘HLA相合、单倍体相合供者亦成为PID患者可供选择的造血干细胞来源.由于脐带血干细胞库的建立,脐带血干细胞移植成功治疗PID的例数也日益增加.现就不同供者及移植物来源的造血干细胞在严重联合免疫缺陷病、Wiskott-Aldrich综合征、高IgM综合征以及慢性肉芽肿病的移植治疗的特点及进展进行综述.     

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造血干细胞移植是目前治疗儿童白血病的重要手段之一。造血干细胞移植的适应证因白血病类型和供者种类不同而有所不同;供者以往以同胞供者为主,目前无关供者移植的生存率已接近同胞供者,半相合移植治疗白血病也越来越被临床所接受;各种细胞辅助治疗逐渐突显优势。造血干细胞移植治疗白血病进展迅速,临床应有所了解。