结缔组织病的肺部表现

结缔组织病是一组常见的自身免疫性疾病,可累及多种脏器,其主要病理改变为疏松结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管坏死和组织损伤。由于支气管-肺血管和肺间质及胸膜由丰富的胶原、血管等结缔组织构成,且有调节免疫、代谢和内分泌等非呼吸功能,故结缔组织病大多可损伤呼吸道,引起肺、气管-支气管、肺血管、胸膜、咽喉和呼吸道的病损。肺部表现多发生于已确诊的结缔组织病患者,但也可先于结缔组织病。各种结缔组织病胸膜或肺并发症的发生率不一(见表1)[1],现简要概述结缔组织病的肺部表现。1结缔组织病肺病变的组织学表现结缔组…     

风湿热诊治指南(草案)

风湿热(rheumatic fever)是上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病，可有全身结缔组织病变，尤好侵犯关节、心脏、皮肤，偶可累及神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。本病有反复发作倾向，心脏炎的反复发作可导致风湿性心脏病的发生和发展。     

类风湿关节炎肺间质病变诊治进展

类风湿关节炎(RA)是一种慢性自身免疫性疾病,发病率约为1％[1],男女比例为1∶3.临床表现为关节慢性侵蚀性炎症,50％的RA患者还可以累及皮肤、眼、心脏、肺、肾、神经系统等,出现关节外症状[2].在RA的死亡原因中,肺部受累所占比例高达10％ ～ 20％[3].肺部受累尤以肺间质病变(ILD)常见,严重影响RA患者的预后.ILD是一组累及肺间质的炎症性疾病,ILD除了累及肺间质,还可以累及肺泡壁、小气道和微血管等.     

结缔组织疾病并发肺动脉高压的研究进展

结缔组织疾病是一类常常累及全身多个器官和系统的自身免疫性疾病。呼吸系统因具有丰富的胶原和血管等结缔组织常常被累及,可出现肺间质病变、肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PAH）、肺栓塞等,其中PAH是结缔组织疾病的严重并发症之一,其主要特征是肺动脉阻力进行性升高,最终导致患者右心衰竭而死亡。文献报道PAH患者平均自然存活时间短,预后差,现有治疗药物和治疗手段无法改变其自然病程,病因和发病机制研究一直是该领域的热点和难点。现将风湿性疾病并发PAH的研究进展综述如下。     

原发性干燥综合征合并多发肺大疱五例

干燥综合征（SS）是一种自身免疫性疾病，临床表现多样，其特点是累及以唾液腺、泪腺为主的外分泌腺，造成口眼干燥。常累及肺部，肺部病变的发生率文献报道不一，为52．8％～88．3％，主要为肺间质病变，而引起双肺多发肺大疱的报道较少。SS分为继发和原发两种，前者指继发于其他结缔组织病，而后者则不伴有其他结缔组织病。现报道我院收治的原发性干燥综合征（PSS）并发肺大疱5例。     

过敏性紫癜合并急性胰腺炎1例报告

过敏性紫癜是一种常见的免疫血管性疾病，由药物等各种致病源引发的一组累及全身小血管，致其管壁的通透性和脆性增高的变态反应性疾病。本病的病变广泛，但累及胰腺致急性胰腺炎者较少见，现报道如下。过敏性紫癜是一种常见的免疫血管性疾病，由药物等各种致病源引发的一组累及全身小血管，致其管壁的通透性和脆性增高的变态反应性疾病。本病的病变广泛，但累及胰腺致急性胰腺炎者较少见，现报道如下。     

系统性红斑狼疮的肺胸膜表现

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythema-osus SLE)是一种累及全身结缔组织的自身免疫性疾病,肺和胸膜有丰富的血管及结缔组织,常因抗原-抗体复合物的沉积而形成病理改变.我院自1974年3月~1984年3月收住SLE患者116例,其中有肺胸膜改变者32例,     

结缔组织疾病的肺部表现

结缔组织疾病是自身免疫性疾病，它可影响肺。随着肺高分辨率断层扫描(HRCT)、支气管肺泡灌洗液(BALF)技术的开展及结缔组织疾病诊断率的提高，结缔组织疾病致肺部的病变愈来愈受到重视。本文就类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统硬化症、混合性结缔组织疾病、干燥综合征等结缔组织疾病在肺部表现的特点作一概述。     

结缔组织病相关肺动脉高压的流行病学和诊治策略

结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一组多系统、多器官受累的自身免疫性疾病.呼吸系统因具有丰富的胶原和血管等结缔组织常常被累及,肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是CTD的严重并发症之一,其主要特征是肺动脉阻力进行性升高,最终导致患者右心衰竭而死亡.     

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结缔组织病是风湿性疾病中的一大类,属非器官特异性的自身免疫疾病,可累及单个或多个系统出现不同的临床表现。其机制目前尚不明确,多数研究表明与自身抗体及T细胞介导有关,以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础。结缔组织病可累及大脑、脑膜、脊髓、颅神经及神经末梢等神经系统,有多种临床表现。多数结缔组织病经皮质类固醇及免疫抑制剂治疗后有效,但症状多不能完全缓解,新的治疗方案仍有待进一步研究。     

系统性红斑狼疮肺部表现的诊断与鉴别诊断

系统性红斑狼疮(SLE)是一种原因不明,累及全身多器官的自身免疫性疾病,其患者血清中具有以抗核抗体、抗ds-DNA抗体为代表的多种自身抗体[1].约一半的SLE患者可出现肺部改变,临床出现肺部症状的患者约为4％～5％,肺部受累可发生在SLE病程中的任何阶段,病变累及部位包括气管、胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌,见表1.SLE患者肺部受累的诊断包括以下两个方面:(1)SLE诊断明确,采用美国风湿病学会1997年修订的分类标准[2].该分类诊断标准依据包括颧部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统病变、血液系统病变、抗核抗体阳性、免疫学异常(抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗磷脂抗体阳性).     

类风湿关节炎的肺部病变

类风湿性关节炎(Rneumatoid arthritis简称RA)是一种常见的以慢性炎症和免疫介导为特征的胶原血管性疾病,它侵犯着全身的结缔组织和血管。肺脏具有丰富的结缔组织和血管,故RA患者常同时伴有肺部病变。对此,早在1860年Fuller曾已提及;1897年,Still报道过3例年轻的RA患者的尸检中发现有胸水;1948,Ellman等首先报道3例RA患者合并有弥漫性肺纤维化。此后的有关报道更见增多。如有作者认为,若根据胸部X线表现再结合肺功能试验估价,RA患者肺部受侵     

结缔组织病相关性间质性肺病的特征及治疗

正结缔组织病(CTD)是临床常见的涉及多脏器、多系统的自身免疫性疾病,病变常累及呼吸系统,结缔组织病相关性间质性肺病(CTD-ILD)是导致患者预后不良的重要原因之一。研究显示,CTD-ILD的发生率约为12.4%～34%[1]。肺部受累的原因可能与免疫反应触发炎症过程,肺毛细血管内皮的损伤,生长因子和细胞因子的调节等因素相关[2]。临床常见的CTD-ILD包括:类风湿性关节炎相关性间质性肺病(RA-ILD)、系统性硬化症相关性间质性肺病     

类风湿关节炎致肺间质纤维化37例临床分析

类风湿关节炎(RA)是一种慢性全身性自身免疫性疾病,血管炎病变累及全身各个器官,多脏器损害为其特征.RA累及肺部时,以肺间质纤维化为多见.现将我院近5年间收治的37例RA致肺间质纤维化病例临床分析如下.     

19例系统红斑狼疮肺部病变的临床分析

系统红斑狼疮(Sysemic Lupus Erythemasus,SLE)是一种累及全身结缔组织的自身免疫性疾病,因为肺和胸膜有丰富的血管及结缔组织故常受累。现总结19例SLE患者材料,就其临床资料加以讨论。临床资料与结果1 一般资料:本组19例,全部女性。年龄28～74岁,其中21～40岁12人,占63.1％;病程最短半个月,最长20年大部分在3年以下,均符合1982年中华医学会风湿性病学会制定的SLE诊断(参考标准)标准。     

老年风湿热33例临床分析

风湿热(RF)是一种由A组乙型溶血性链球菌(Group A streptococcus,GAS)感染咽喉部后引起的自身免疫性疾病,可有全身结缔组织病变,尤好侵犯关节、心脏、皮肤,偶可累及神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏.长期、反复发作的风湿性心瓣膜炎导致慢性心瓣膜损害,形成风湿性心脏病(RHD).随着抗生素的应用,GAS引起的上呼吸道感染得到了及时的治疗和控制,虽然RF的发病率大幅度下降,但临床仍不少见.本文回顾分析老年RF患者的临床资料,为其治疗提供依据.     

结缔组织病的血液学改变

结缔织织病(CTD)是多脏器损害为主的自身免疫性疾病,并能累及血液系统而出现相应的改变。此种改变可出现于病程的早、中、晚期,特别是血液学改变出现于早期而结缔组织病表现较隐匿时,临床上极易误诊为血液病。1.贫血:结缔组织病如类风湿性关节炎(RA)系统性红斑狼疮(SLE)、结节性多动脉炎     

大动脉炎并发类风湿关节炎一例

正大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是累及主动脉及其一级分支的慢性、系统性、肉芽肿性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。受累的血管可为全层动脉炎,病理特点为肉芽肿性炎症。好发于东亚年轻女性,40岁以上少见,主要临床表现为因受累血管狭窄或闭塞所致的重要器官缺血症状,可伴有非特异性症状,如发热、盗汗、贫血、体质量下降等。文献报道TA可并发其他自身免疫性疾病,如系     

干燥综合征的神经肌肉系统发病机理及并发症

干燥综合征(sicca syndrome,SS)是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先报告本病,1933年Sjogren进行了较详细的研究,故又称Micklicz-Sjogren综合征。本病多见于女性,且多在中年以后发病。常因泪腺及唾液腺萎缩,泪液及唾液分泌减少而发生眼干、口干以及干燥性角膜结膜炎和口腔炎。上呼吸道、上消化道、阴道等处粘膜也可因腺体分泌减少而干燥。由于病变可波及皮肤、肌肉、血管、肺、肾、网状内皮等系统和器官,故可出现多系统和多器官损害的症状。约40～60％的患者合并其它结缔组织疾病或自身免疫性疾病,其中又以类风     

结缔组织病相关间质性肺病的治疗进展

结缔组织病( Connective tissue disease,CTD)是一组异质性自身免疫性疾病,包括系统性红斑狼疮( SLE )、系统性硬化症( SSc )、特发性炎性肌病(ⅡM)、干燥综合征(SS)和类风湿关节炎(RA)[1].多种CTD可累及肺间质,导致弥漫性肺泡及其毛细血管功能单位的丧失,严重影响患者的生活...