西地那非治疗先天性心脏病并肺动脉高压的疗效

目的探讨术前应用西地那非对先天性心脏病并肺动脉高压患儿增强心功能、降低肺循环阻力、提高手术耐受性的意义。方法本组23例患儿术前经右心导管测量右房、肺动脉压力及相应部位的血氧含量，依Fick’s公式分别计算出体循环、肺循环血流量及分流量、肺血管阻力。选取Pp／Ps〉0．50者做为研究对象。术前即给予枸橼酸西地那非口服，1—2mg／kg，每8小时1次，连续服用1周。对比手术中所测量肺动脉压力，再次计算出上述各项数据。结果用药后肺动脉压、Pp／Ps、全肺阻力等均有明显下降；在心内分流量及体循环压力基本不变情况下，左、右心排量明显增加。全组病例术后均治愈，随访2年患儿生长发育良好。结论西地那非能扩张肺血管从而降低肺动脉压力和肺血管阻力，且对体循环影响较小，不良反应少，是一种新型高选择性降低肺动脉高压的药物。     

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压术后护理体会

肺动脉高压[1](PAH)发生于小儿先天性心脏病(简称"先心病")演变过程的各个阶段,是决定手术时机、手术方式的重要因素之一,甚至是导致死亡的危险因素。先天性心脏病合并PAH的患儿由于肺功能下降,其手术耐受差、抗感染能力差,循环和呼吸易受麻醉和手术的干扰,术后并发症多,病死率高。因此加强术后护理,调整和提高心功能,降低肺动脉压力,减轻心     

肺动脉高压动物模型与分子机制的研究进展

肺动脉高压（PAH）是一种以肺末梢小动脉增生重构促进肺动脉压力和阻力进行性增加为特征的严重疾病。其发病机制十分复杂,多种致病因子参与其发生发展过程。本文探讨肺动脉的离子稳态、骨形成蛋白、血管活性物质等细胞信号因子在PAH中的致病机制,为PAH分子水平干预和早期临床康复介入提供新的治疗靶点。因此,本文就目前PAH的动物造模的研究方法以及与PAH血管重构关键信号通路进行综述。     

介入治疗肺动脉高压合并大咯血患者的护理

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指不同病因导致的以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为主要特征的疾病[1].是在静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure,MPAP)≥25 mmHg的一组临床病理生理综合征.     

口服西地那非治疗先天性心脏病手术后肺动脉高压的临床效果观察

对先天性心脏病术后肺动脉高压采用西地那非进行治疗,观察分析其临床效果。将接受治疗的22例先天性心脏病术后肺动脉高压患者按照随机投掷的方法分成治疗组与对照组,每组11例,对照组采用常规药物治疗,治疗组在对照组的基础上联合西地那非治疗。治疗后,治疗组总有效率(90.91%)明显高于对照组(54.55%),差异具有统计学意义(P0.05);治疗后治疗组PAP、Pa O2与氧合指数均优于对照组,差异具有统计学意义(P0.05)。采用口服西地那非治疗先天性心脏病术后肺动脉高压的临床效果优于常规治疗,可有效控制肺动脉压,提高患者的生活质量,建议广泛应用。     

二维应变和应变率评估左向右分流先天性心脏病相关肺动脉高压患儿右心室功能

目的 探讨小儿左向右分流先天性心脏病合并不同程度肺动脉高压(PAH)时二维右心室长轴整体和局部应变和应变率的变化,及其与右心室FAC和Tei指数的相关性.方法 左向右分流型先天性心脏病患儿65例,分为无PAH组(n=17)和PAH组(n=48),PAH组再按肺动脉压力分为轻度、中度、重度.同时选择30名健康体检者作为正常对照组.超声心动图检查主、肺动脉内径、各个瓣膜口血流频谱,保存二维标准心尖四腔心连续三个心动周期动态图像,导入Vivid 7 Echopac工作站进行脱机分析.结果 ①二维右心室长轴整体和局部应变和应变率在PAH组明显低于无PAH组和正常对照组(P<0.01),且随着肺动脉压力程度加重,应变和应变率值下降.②二维右心室长轴整体应变和应变率与FAC呈显著正相关,与Tei指数显著负相关.结论 二维右心室应变和应变率能恰当地评估右心室整体和局部功能.     

左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血清可溶性血小板衍化生长因子受体α水平及意义

目的观察先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)患儿血清可溶性血小板衍化生长因子受体α(s PDGFRα)水平的变化,探讨s PDGFRα在先天性心脏病相关性肺动脉高压(PAH-CHD)病理发展中的意义。方法选取2012年9月至2013年1月期间收治于山西省儿童医院CHD患儿66例,采用三尖瓣反流压差法估算肺动脉收缩压(PASP),将CHD患儿分为无PAH组16例,轻度PAH组18例,中度PAH组17例,重度PAH组15例;另随机抽取同期山西省儿童医院门诊体检健康儿童20例作为对照组。以双抗体夹心酶联免疫吸附法(ABC-ELISA)检测血清s PDGFRα并比较。结果 CHD无PAH组患儿血清s PDGFRα水平低于健康对照组,但差异无统计学意义(P>0.05);CHD合并PAH各组患儿血清s PDGFRα水平显著低于健康对照组(P<0.05)及无PAH组(P<0.05),且随PAH程度增加而降低,与PASP呈负相关(r=-0.713,P<0.05)。结论 s PDGFRα在延缓CHD-PAH的形成中发挥重要作用,对于CHD合并PAH患儿治疗有一定指导意义。     

伐地那非治疗肺动脉高压的观察与护理

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种以肺小动脉血管重构为特征的恶性肺血管疾病,往往由于肺血管阻力进行性升高并最终导致患者右心力衰竭而死亡[1,2 ].但随着治疗水平的提高和多种药物的应用,肺动脉高压患者的生存率显著延长.     

波生坦治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的护理

先天性心脏病引起的早期肺动脉高压(PAH)呈动力型,手术矫治心脏畸形可消除异常分流,而阻断PAH进展.但对于重度PAH,多已合并肺血管的不可逆性改变,手术指证不明确,围术期风险高;因此应用有效药物进行术前抗PAH治疗,即可明确手术指证,又可降低围术期风险,在合并PAH的先天性心脏病系统治疗措施中具有重要的地位.波生坦是种可口服的内皮素受体新型双重阻滞剂,目前仅在国内少数几家较大心脏中心用于围术期重度PAH的治疗,效果确切[1].我科2009年10月-2010年7月对5例先天性心脏病合并重度PAH的患儿应用波生坦治疗,效果满意.现将护理体会报告如下.     

COPD肺动脉高压的诊断和治疗进展

肺动脉高压(PAH)是慢性阻塞性肺疾病(COPD)发展至慢性肺源性心脏病(简称肺心病)的重要病理生理过程,肺动脉压(PAP)持续升高,可致右心负荷增加,最终发生右心衰竭.COPD并PAH临床可表现为显性高压和隐性高压两种类型.显性PAH指静息时平均肺动脉压(mPAP)即已高于正常(mPAP≥2.67kpa);隐性PAH指静息时mPAP在正常范围,但运动后明显上升,超出正常范围(mPAP≥4.00kpa).区分PAH为显性高压和隐性高压有利于PAH的早期诊断和及时治疗,对肺心病的防治具有重要意义.本文拟就COPD患者PAH的诊断和治疗的最新进展作一综述.     

38例肺动脉高压患者行右心导管检查围手术期护理

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是指以肺血管阻力进行性增高,并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病;依据《肺动脉高压诊断和治疗指南》[1],PAH定义标准为：静息状态下右心导管检查平均肺动脉压大于25mmHg,同时肺毛细血管嵌顿压低于15 mmHg.右心导管检查不仅可以检查右心和肺动脉的血流动力学情况,排除心内分流、异常引流和其他左心疾病,协助查找肺动脉高压的病因,可同时进行急性肺血管扩张实验,评估治疗及预后[1].现对肺动脉高压患者右心导管检查围术期护理总结如下.     

西地那非治疗婴幼儿先天性心脏病术后肺动脉高压

[目的]观察西地那非对婴幼儿先天性心脏病(简称先心病)手术后严重肺动脉高压的疗效.[方法]总结本院2009年1月至2010年6月应用西地那非治疗婴幼儿室间隔缺损合并重度肺动脉高压共33例.本组术毕停体外循环后置管测定肺动脉压力仍超过体动脉压力(桡动脉置管测定外周动脉压)50%以上,术后1d给予鼻饲西地那非,初始剂量0....     

多巴胺联合西地那非治疗新生儿肺动脉高压的应用价值

目的评价多巴胺联合西地那非治疗新生儿肺动脉高压的效果。方法选取收治的新生儿肺动脉高压患儿50例,按随机数字表法分为对照组和观察组各25例,分别应用多巴胺治疗、多巴胺联合西地那非治疗,对比两组疗效。结果观察组治疗后的左心室射血分数、血氧饱和度、氧分压、ET-1、HIF-1α、Ca2+及总有效率与对照组相比,均有明显差异(P<0.05)。结论多巴胺联合西地那非治疗新生儿肺动脉高压,可有效改善肺动脉压力、血氧指标,应用价值显著。     

微小RNA与肺动脉高压

肺动脉高压(PAH)是一类以肺循环阻力增高为主要特征、最终导致右心功能不全、乃至死亡的慢性肺疾病,其病因复杂,预后差.微小RNA(miRNA)是一种内源性的非编码RNA,与PAiH的发生、发展密切相关,可能是潜在的药物治疗靶点.本文主要对miRNA在PAH慢性缺氧、骨形成蛋白Ⅱ型受体(BMPRR2)、apelin-APJ、以及右心功能不全等方面的研究进展进行综述,为探索PAH的发病机制、诊疗研究提供新的方向和思路.     

实时三维超声及组织多普勒显像评价先心病肺动脉高压患者的右心功能

目的探讨实时三维超声及组织多普勒评价先天性心脏病合并肺动脉高压（PAH）患者右心功能的临床价值。方法先天性心脏病合并PAH患者（PAH组）24例,其中PAH轻度组10例,中度组8例,重度组6例;正常对照组16例。术前实时三维超声测量右室舒张末容量、收缩末容量,计算右室射血分数,组织多普勒测量三尖瓣环处游离壁组织收缩期速度及舒张早期、舒张晚期运动速度。结果①与对照组比较,PAH组右室舒张末容量、收缩末容量增大,射血分数减低（P〈0．01）。②随着肺动脉压力升高,心功能呈逐渐下降趋势;右心室三维容积曲线逐渐低平,收缩峰值后移。③三尖瓣环运动速度在重度肺动脉压力时下降。结论实时三维超声及三尖瓣环运动速度能有效评估右室整体功能,对于先天性心脏病患者的手术治疗及预后评价有重要意义。     

先天性心脏病伴肺动脉高压超声指标与肺动脉收缩压的关系

目的探讨先天性心脏病伴肺动脉高压(PAH)患儿超声参数变化及与肺动脉压的关系。方法选取2018年6月至2019年5月在某院确诊的66例先天性心脏病患儿作为研究对象,按照有无PAH分为PAH组33例和非PAH组33例,选择同期间健康儿童28例作为对照组。采用超声心动图测定各组儿童的心脏超声参数。结果PAH组的右心室舒张晚期负向A波峰速度(Am)、右心室Tei指数、肺动脉收缩压显著高于对照组和非PAH组,差异有统计学意义(P<0.05);右心室舒张早期负向E波峰速度(Em)显著低于对照组和非PAH组,差异有统计学意义(P<0.05);PAH组和非PAH组的右心室等容收缩时间(ICT)显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);PAH组P波和QR S波的持续时长与峰值明显高于对照组和非PAH组(P<0.05);PAH组P波和QR S波的持续时长及峰值与肺动脉收缩压指数呈显著正相关(P<0.05)。结论先天性心脏病合并PAH患儿P波及QRS波的持续时长和峰值均增高,并且与肺动脉收缩压指数呈正相关。     

CT肺动脉成像及心脏超声对慢性肺动脉高压肺血管形态及压力改变监测研究

目的评价CT肺动脉成像及心脏超声对慢性肺动脉高压(PAH)患者的肺血管形态及压力改变监测价值。方法将不同病因的34例中、重度PAH患者进行CT肺动脉成像及心脏超声检查,分别计算肺动脉收缩压(sPAP)、肺动脉平均压(mPAP)、肺动脉舒张压(RADP)、肺动脉内径宽度客观指标变化情况。并结合临床症状判断其心脏功能与肺血管结构和压力变化情况。结果 mPAP、sPAP、RADP在4周、12周呈持续下降趋势;mPAP在12周末较4周时有较大下降,差异有显著性(P0.05);RADP在12周末较4周时有明显下降,差异有显著性(P0.05)。心脏B超测量肺动脉内径变化与胸部CT组间无统计学差异(P0.05)。随着肺动脉压力的降低,影像学测量肺动脉主干及右肺动脉内径测量值均呈现下降趋势,间接表示肺动脉压力下降,组间比较显示统计学差异(P0.05)。结论 PAH是目前临床诊治的难点,心脏超声及CT肺动脉成像检查具有患者易于接受、临床可操作性强等优点。但诸如肺血管结构变化与压力改变的对应的计算或者测量方法等问题仍有待临床进一步研究。     

血清CA125与COPD患者肺动脉压力的关系及意义

目的探讨血清糖类抗原125(CA125)与慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者肺动脉压力的关系及意义.方法选取2016年1月至2018年1月在某院治疗的COPD患者134例,其中COPD合并肺动脉高压(PAH)患者43例(COPD合并PAH组),单纯COPD患者91例(单纯COPD组),同时选取健康志愿者100例作为对照组,采用彩色多普勒心脏超声评估肺动脉收缩压(PASP),检测各组血清CA125、癌胚抗原(CEA)及细胞角蛋白片段(CYFRA).结果COPD合并PAH组PASP为(55.82±6.72)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),高于单纯COPD组和对照组(P<0.05);单纯COPD组PASP为(27.83±3.11)mmHg,高于对照组(P<0.05);COPD合并PAH组CA125为(36.92±5.88)U/mL,明显高于单纯COPD组和对照组(P<0.05);单纯COPD组CA125为(29.02±6.10)U/mL,明显高于对照组(P<0.05);各组CEA和CYFRA比较差异无统计学意义(P>0.05);COPD患者血清CA125与PASP呈正相关(r=0.533,P<0.05);CA125判断COPD合并PAH的ROC曲线下面积为0.850,P<0.05,截断值为32.31 U/mL,灵敏度为83.70%,特异性为73.60%.结论血清CA125与COPD患者肺动脉压力有相关性,在判断COPD合并PAH中有一定应用价值.     

肺动脉高压的影像诊断进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是由不同病因引起的，以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特征的一组病理生理综合征，既可以是多种疾病进展过程中必经的一个阶段，又可以是独立存在的一个疾病，PAH常致右心衰竭，引起死亡。PAH影像学检查的目的主要是探查PAH间接表现，确定造成高压的可能原因，对PAH的程度进行分级和评价右心功能状态。     

转化生长因子β/骨形成蛋白通路与肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是一种较为罕见的肺循环压力升高的临床综合征,其发病率为5~15/百万[1-2],但不同种族分布有差异,即使积极治疗,致死率仍较高。肺动脉高压定义为:静止时右心漂浮导管测得平均肺动脉压≥25 mm Hg,肺毛细血管楔压≤15 mm Hg(除外左心疾病相关性),且肺血管阻力>3 Wood units(mm Hg/L·min),并除