慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一例报告

亚病例报告男患,41岁,农民。因进行性四肢无力8个月,伴肢端麻木5个月,于1996年5月31日入院。1995年10月份无明显诱因逐渐出现四肢乏力、困倦,但仍可从事一般体力劳动。入院前5个月出现肢体无力加重,手拿不紧筷子,用足尖站立困难,并出现双观、腕关节以下麻木,逐渐丧失劳动能力。近2个月肌无力进一步加重,需扶物行走,下蹲不能站起,肢体麻木向上发展至双膝、肘关节,并感肢体近端有肌肉跳动。发病来,无头晕、复现,大、小便正常。查体：颅神经正常,四肢肌张力低,上肢田反射减低,下肢限、膝反反射消失,病理反射未引出。双侧大…     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病20例误诊原因分析

目的 分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的误诊原因。方法 回顾性分析20例早期均被误诊的CIDP患者的临床，脑脊液，电生理及肌活检的资料。结果 本组早期误诊占同期住院患者的76.92%，平均误诊时间10个月，误诊为脊髓肿瘤，腰椎间盘突出症，中毒性周围神经病各5例，颈椎病3例和肌病2例；其误诊原因有起病隐袭，症状不典型，查体不全面及缺乏特殊检查等。结论 CIDP早期诊断较难，对可疑CIDP的病例应及时作有关检查，全面分析，尽早确诊。     

一种改良的手术方法治疗Arnold—Chiari畸形合并脊髓空洞症

目的探讨Arnold—Chiari畸形（ACM）合并脊髓空洞症的手术治疗方法。方法186例ACM合并脊髓空洞症的病例采用后颅窝减压＋原位自体硬膜条返转引流的手术方法。结果术中无死亡,术后2例感染,其中1例因全身衰竭死亡,另1例自动出院。随访161例,时间为6个月～11年。临床症状完全消失（肌力恢复、肢体疼痛麻术消失者）,全部恢复工作和学习101例（62．7％）;大部分症状消失,生活能自理29例（18．0％）;无变化31例（19．3％）。总有效率80．7％。MRI复查132例,其中空洞消失92例（69．7％）,空洞明显变短11例（8．3％）,无变化29例（22．0％）。结论后颅窝减压、恢复枕大孔区脑脊液循环以及空洞引流是手术治疗ACM合并脊髓空洞症的关键,而其中原位自体硬膜条作为脊髓空洞症的引流,方法简单,操作容易,不需扩大术式,效果可靠。     

枕大池重建术治疗ChiariⅠ畸形并脊髓空洞症（附18例报告）

2001年1月～2005年4月．我们治疗合并脊髓空洞的小脑扁桃体下疝畸形（ChiariⅠ畸形）18例，疗效满意，报告如下。     

典型与不典型CIDP患者的临床与电生理特点

目的 回顾性分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)患者临床及神经电生理特点。方法 收集2012年1月～2014年12月的临床拟诊CIDP患者,对其临床和电生理资料进行回顾性分析; 并按2010年EFNS/PNS指南推荐,将患者分为典型CIDP组与不典型CIDP组。结果(1)符合纳入标准的46例患者中男27例; 发病年龄12～77岁,平均年龄(52±15)岁; 病程>2个月33例、≤2月13例,其中6例以急性形式起病;(2)典型CIDP患者28例(61%),不典型者18例(39%)。典型组脑脊液蛋白含量为(1.17±0.77)g/L,不典型组(0.92±0.53)g/L(t=2.39,P=0.01)。典型与不典型CIDP患者组正中、尺、胫神经的远端运动波幅分别为(5.30±3.34)mV vs(7.18±2.60)mV(t=2.14,P=0.04)、(4.74±3.00)mV vs(7.99±3.62)mV(t=3.17,P=0.003)、(2.89±2.58)mV vs(7.18±4.71)mV(t=3.20,P=0.004); 正中神经感觉传导速度分别为(49.82±11.68)、(56.81±7.27)m/s(t=2.11,P=0.04); 腓肠神经感觉波幅分别为(6.08±2.62)、(10.40±5.62)μV(t=2.63; P=0.01)。结论 典型CIDP仍是临床常见类型; 与不典型者相比,典型CIDP患者脑脊液蛋白含量更高,运动与感觉传导速度更慢且波幅更低; 这些生物学标志物可能具有一定的鉴别意义。     

慢性炎症性脱髓鞘性多神经病的轴索损害

目的探讨慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（CIDP）的轴索病理改变。方法对18例CIDP患者进行电生理和腓肠神经的病理检查，分析不同患者的腓肠神经病理改变特点，并对病理改变不同的两组进行临床、电生理及病理比较。结果5例以脱髓鞘改变为主者，主要出现薄髓鞘神经纤维和有髓神经纤维的洋葱球样结构，其中3例出现轴索损害。8例以轴索损害为主者，主要出现有髓神经纤维的Wallerian变性和再生簇结构。3例出现有髓神经纤维的髓鞘和轴索混合性损害。2例轻微病理改变。脱髓鞘损害为主者和轴索损害为主者的单核细胞浸润程度无明显差异，且两者可同时存在脱髓鞘和轴索损害的电生理改变特点。结论轴索损害是CIDP比较常见的病理改变，不应当作为该病的绝对排除标准。单核细胞的浸润是一种普遍改变。     

慢性炎性脱鞘性多发性神经根神经病并脑内脱髓鞘病变一例

<正>慢性炎性脱鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)并脑内脱髓鞘病变临床鲜有报道。本文对宁夏医科大学总医院神经内科收治的1例CIDP合并脑内脱髓鞘病结合相关文献进行报道。1病例报告患者女性,66岁,主因"四肢麻木、无力半     

抗神经束蛋白155免疫球蛋白4抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例报告并文献复习

<正>慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病,抗神经束蛋白155免疫球蛋白4抗体阳性的CIDP为其中的一个亚型。本文报道1例确诊为抗NFl55 Ig G4抗体阳性的CIDP患者的临床资料,并结合文献复习,提高临床医生对该病特点及治疗的认识。1临床资料患者,男,61岁,因"进行性四肢麻木无力2 m,加重伴呼吸困难半个月"入院。患者入院前2 m无明显诱因出现双足麻木,麻木感逐渐上升至膝关节下10 cm。后出现双手指尖麻木,麻木感逐渐上升至腕关节。双手持物费力,双下肢搀     

慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病合并强直性脊柱炎1例报道

慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP)是一种慢性获得性免疫性运动感觉神经的脱髓鞘疾病, 而强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是一种慢性进行性免疫介导的炎症性关节炎, 两者发病机制均与免疫功能失调有关。CIDP可以合并多种自身免疫性疾病, 但CIDP合并AS罕见报道。笔者现总结聊城市人民医院神经内科收治的1例CIDP合并AS患者的发病特点和临床表现, 以期指导临床医生尽早做出正确诊断, 合理进行治疗。     

Arnold—Chiari畸形的临床与影像检查

１８例Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｒｉ畸形患者均经手术证实诊断。术前对其头颈部Ｘ线照片的枢椎齿状突与Ｃｈａｍｂｅｎｌａｉｎ氏线和ＭｃＧｒｅｇｏｒ氏线之距离以及Ｋｌａｕｓ高度指数、基底角进行测量，其中１２例均具备枕大孔附近畸形诊断指征，而其余６例测量结果均属正常范围。说明在Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｉｒ畸形患者中，有部分病例Ｘ线拍片检查骨性结构可表现为正常。为避免漏诊，凡具有Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｉｒ畸形临床表现者，应予ＭＲＩ检查。     

Arnold—Chiari畸形68例诊治体会

自1979年3月至2000年4月,我们共收治Arnold-Chiari畸形68例,手术效果满意。本文重点对诊断及手术方法进行分析与讨论。1临床资料1.1一般资料本组共68例,其中男性48例,女性20例;年龄13～55岁,其中13～20岁15例,21～30岁28例,31～40岁16例,41～55岁9例;病程从2个月～20年。1.2临床表现①颈髓与神经根损害表现:颈枕区疼痛44例,头痛28例,肢体痛12例,鱼际肌和骨间肌萎缩33例,肢体无力34例,肢体麻木42例,束带感8例,分离性感觉障碍32例,锥体束征26例。②后组颅神经与小脑受损表现:强迫头位4例,暴发性语言2例,吞咽呛咳8例,眼球震颤34例,走路不稳38…     

原位硬膜条返转引流治疗Arnold—Chiari畸形合并脊髓空洞症

Arnold—Chiari畸形（Arnold—Chiari malfomation,ACM）是一种以小脑扁桃体下疝为特征的先灭性畸形,脊髓空涧（syringomyelia,SM）为其常见的合并症,在治疗方法上争论较多,对于术效果亦评说不定。     

糖尿病合并慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-4例临床分析并文献回顾

目的探讨糖尿病(diabetic mellitus,DM)合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床、电生理特点,并与糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)进行早期鉴别诊断。方法回顾性分析4例DM合并CIDP患者的临床表现、电生理检查及诊疗特征。结果 4例DM合并CIDP患者中,1例仅表现为对称性肢体乏力,其余3例均伴有对称性的麻木或疼痛,仅1例患者伴有颅神经损害;4例患者均存在腱反射均减弱或消失,病程均超过2个月,且均有脑脊液蛋白-细胞分离现象;4例患者肌电图检查均提示脱髓鞘病变为主,使用激素冲击治疗后症状均好转,其中2例复发患者分别采用丙种球蛋白和血浆置换术治疗后症状好转,4例患者目前均恢复良好。结论当糖尿病患者出现周围神经病变时,早期根据其临床特征及辅助检查,诊断其是否合并CIDP,并对DM合并CIDP患者合理使用免疫抑制治疗效果良好。     

15例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的病理和临床研究

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的病理和I临床特点。方法 对15例CIDP患者均进行腓肠神经活检和临床分析。结果15例腓肠神经活检显示以脱髓鞘为主要表现，其中6例伴有轻度轴索变性；15例均有不同程度的雪旺氏细胞增生，其中3例合并有洋葱样肥大神经改变。结论 CIDP病理诊断一定要结合有髓纤维和无髓纤维的改变，以及血管和结缔组织的改变和临床综合判断。     

甲状腺功能亢进伴急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一例报告

1＄例报告患者女,30岁,农民。因四肢无力10天,于1996年6月20日入院。l年前因心悸、出汗、消瘦、颈部增粗而就诊,经实验室检查确诊为甲状腺机能亢进症,口服他巴峻治疗症状被控制。4个月后因妊娠而停药。1996年6月2日早产一男婴,6月10目无明显诱因出现双下肢无力,行走不稳,次日下肢无力进一步加重,不能独立行走,并出现双手持物不紧,在当地医院补钾治疗1周无好转,6月20日转入本院。发病前半月曾患重感冒,发病后饮食、二便正常,无明显闷气。查体：颅神经正常,四肢肌张力低,胜反射观上肢减弱而双下肢未引出,病理反射未引出,双…     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（附6例报告）

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种周围神经疾病。其临床特征是；(1)近端和远端肢体无力．腱反射减弱或消失：(2)脑脊液蛋白细胞分离；(3)神经传导速度减慢；(4)呈持续进展或缓解一复发病程。本文报告6例CIDP．均符合Dyck的有关诊断标准。结合文献对CIDP的临床表现、诊断、治疗和预后进行了讨论。     

Chiari畸形合并神经性关节病:10例报告

以神经性关节病为首发症状的Chiari畸形临床上较为少见,我科自1999年1月至2005年12月共收治该类患者10例,均行显微外科治疗,疗效显著,现报告如下:一、对象与方法1.一般资料:10例患者,男4例,女6例。年龄23~48岁,平均32.6岁。2.发病部位:单个肘关节8例(右侧6例,左侧2例),单个肩关     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病周围神经细胞免疫与临床研究

目的研究慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradic—uloneuropathy，CIDP）细胞免疫染色结果与临床、电生理和病理的关系。方法经周围神经活检确诊的12例CIDP神经活检标本和10例其它神经系统疾病患者的周围神经标本，用免疫组织化学染色的方法标记神经内膜的淋巴细胞、巨噬细胞和表达鼠抗人白细胞DR抗原（HLA-DR）的细胞，并分别计数，比较2组患者阳性细胞数量；分析CIDP患者3种阳性细胞数与临床、电生理和病理的关系。结果CIDP组与对照组比较，鼠抗人白细胞共同抗原（LCA）单克隆抗体、鼠抗人巨细胞（CD68）单克隆抗体、HDL-DR单克隆抗体的计数均有明显差异，P值分别为0．001、0．006和0．002；CIDP组HLA-DR阳性计数与CD68阳性计数之间有明显差异，P值为0．04，神经内膜水肿的LCA计数和无水肿的LCA计数比较有明显差异，P值为0．03，CD68阳性细胞在感觉神经传导速度减慢、神经纤维中重度减少的患者较相应的亚组有明显增高，且有显著差异，P值均为0．01，HLA-DR阳性计数在神经纤维中重度减少的患者也较相应的亚组有明显增高，有统计学差异，P值为0．01。结论CIDP患者神经内膜的炎性细胞浸润是较多见的病理特点，并与神经内膜水肿有关，巨噬细胞的浸润与感觉神经传导速度减慢以及神经纤维数量减少有关，病程较长时巨噬细胞和雪旺氏细胞都可能为HLA-II类抗原的抗原提呈细胞，雪旺氏细胞可能不仅为抗原提呈细胞，还可能同时参与对髓鞘的吞噬与破坏。     

微创枕大池重建术辅助术中B超评价ChiariI型畸形合并脊髓空洞症临床疗效

目的探讨微创枕大池重建术治疗ChiariI型畸形术中辅助B超判断枕大池重建效果的可行性。方法选择2008年1—12月诊断明确的ChiariI型畸形合并脊髓空洞症患者共93例,施行微创枕大池重建术。术中保留寰椎后弓,并于切开硬膜前通过B超实时观察小脑扁桃体下疝形态、大小、“活塞”样往复运动状态,以及枕大池形态和大小;并于切除部分小脑扁桃体后对枕大池重建效果进行判断。分别于术后6和30个月时通过Tator法进行临床疗效评价。结果所有患者均顺利完成手术,术后并发症包括小脑出血（1例）、小脑梗死（1例）、脑积水（1例）、皮下积液（2例）,均经对症治疗痊愈出院。术后6个月随访93例患者,临床症状好转36例、稳定55例、加重2例,MRI显示脊髓空洞缩小或完全消失90例、无变化3例;术后30个月随访80例患者,原症状稳定者中12例好转、1例加重,MRI显示脊髓空洞无进一步变化。结论微创枕大池重建术治疗ChiariI型畸形损伤小、术后恢复迅速、效果稳定、并发症少、安全性高。术中通过B超判断枕大池重建效果简单易行,数据可靠。