急性运动性轴索型神经病综合征

<正> 急性运动性轴索型神经病(acute motor axonalneuropathy,AMAN)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)的一种新亚型,不同于经典GBS,即急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatorydemyelinating polyneuropathy,AIDP),其主要病变为前根、周围运动神经轴索不同程度变性,少有淋巴细胞浸润及脱髓鞘。我们就近十几年对该病的临床流行病学、电生理学、病理学、病因学、免疫学等进行了初步研究。     

格林-巴利综合征21例临床分析

格林-巴利综合征（GBS）是一种临床综合征，它包括急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病（AIDP），急性运动轴索神经病（AMAN），急性运动感觉性轴索神经病（AMSAN），FISHER综合征，亚急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病（SIDP），慢性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病（CIDP）等多种形式。其临床表现都有对称性四肢软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴有感觉障碍等临床体征。是目前急性软瘫的最常见病因。我院近10年诊断GBS病人21例，现对临床表现、电生理检查结果、治疗及预后进行分析，报告如下。     

周围神经病的临床诊断

1 病理学类型 周围神经病有三种主要病理过程：轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病,病理性质不同临床结局不同.轴索变性常见于代谢、中毒、营养不良疾病和系统性疾病,特征是易累及大直径和长束神经纤维,引起远端轴索病或逆死性神经病.节段性脱髓鞘指髓鞘破坏,而轴索相对完整.尽管轴索变性也见于脱髓鞘性神经病,而继发性节段性脱髓鞘可见于轴索变性,电生理检查有助于鉴别原发性脱髓鞘和轴索变性.神经元病为前角细胞或背根神经节受累.     

大剂量免疫球蛋白治疗格林-巴利综合征15例临床体会

格林-巴利综合征（GBS）又称急性多发性神经根神经病（AIDP），不少研究表明免疫因素在该病的发生机制中起重要作用，主要病理改变是周围神经节段性炎性脱髓鞘和（或）轴索华勒变性。现将我院1999年1月～2004年6月收治的15例格林-巴利综合征应用免疫球蛋白治疗，取得满意疗效，现报告如下。     

大剂量丙种球蛋白治疗急性格林巴利综合征82例疗效观察

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(简称GBS)是一组急性或亚急性发病,病理改变为周围神经炎性脱髓鞘,临床表现为四肢对称性、弛缓性瘫痪的自身免疫性疾病,病因及发病机制尚未阐明,治疗方面也存在争议.现对2000年8月-2005年8月本院收治的82例GBS患者资料进行分析总结,报道如下.     

糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的神经病理特点研究

目的 比较糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(diabetes mellitus-chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,DM-CIDP)、糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)3组疾病的神经病理改变特点.方法 收集2009年1月至2015年12月海军总医院、北京大学第一医院神经内科确诊的DM-CIDP、DPN和CIDP共32例患者的临床资料,对3组患者的腓肠神经病理结果进行对比分析.结果 DM-CIDP、DPN和CIDP3组患者的神经病理改变在洋葱球、薄髓鞘、轴索变性、有髓神经纤维再生簇、血管基底膜增厚、炎细胞浸润出现率的差异有统计学意义(P＜0.05).CIDP组出现薄髓鞘较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组出现轴索变性显著高于DPN组(P＜0.05)和CIDP组(P＜0.001),差异有统计学意义;DPN组出现有髓神经纤维再生簇较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组血管基底膜增厚较CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组炎性细胞浸润较DPN组多见,差异有统计学意义(P＜0.001).结论 DM-CIDP的神经病理改变与DPN及CIDP的病理改变均存在差异.与CIDP相比,DM-CIDP出现薄髓鞘神经纤维较少,而轴索变性及血管基底膜增厚较多;与DPN相比,DM-CIDP出现神经纤维轴索再生簇较少,而轴索变性及炎性细胞浸润多见.     

神经传导速度（Ncv）和F波在格林巴利综合征早期诊断中的价值

格林巴利综合征（GBS）是一种免疫介导的炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病,急性期主要病理改变为周围神经的单核细胞浸润及节段性脱髓鞘,严重病例除节段性脱髓鞘外还伴有轴索变性。尽管对70％以上患者来说预后良好,但它仍然是神经内科的急症,需紧急处理,否则,预后不佳。     

变异型吉兰—巴雷综合征9例临床分析并文献复习

目的探讨变异型吉兰—巴雷综合征(GBS)的临床特征及发病机制,为早期诊断及有效治疗提供帮助。方法回顾性分析9例变异型GBS的临床和实验室资料及治疗方法 ,并复习文献。结果 9例变异型GBS首发症状以肢体无力为主,4例伴有末梢型感觉神经异常,9例均有腱反射减弱或消失。脑脊液表现蛋白—细胞分离现象8例。肌电图提示为周围性神经病变。变异型GBS包括脑神经型、Miller-Fisher综合征(MFS)、急性运动轴索型神经病(AMAN),伴有锥体束征或小脑共济失调等症状。给予丙种球蛋白治疗,效果较好。结论变异型GBS极少见,伴有锥体束征或小脑共济失调更为罕见,缺少典型的临床特征,易误诊和漏诊。一旦明确诊断应及早治疗,丙种球蛋白治疗更方便快捷。     

网状青斑伴周围神经病变7例临床特征分析

回顾性分析2019年1月至2022年12月复旦大学附属华山医院神经科7例网状青斑伴周围神经病患者的临床特点、辅助检查、皮肤及神经病理特点并进行分析。7例患者中, 5例为女性, 2例为男性。周围神经病起病年龄(39.8±21.3)岁, 病程(2.7±2.3)年。3例患者急性起病, 4例患者慢性起病。所有患者均有肢体麻木, 伴肢体无力6例, 伴疼痛5例。神经电生理检查提示单神经病1例, 多发单神经病2例, 多发周围神经病2例, 感觉神经元病2例。3例患者行皮肤活检, 提示真皮层血管增生扩张, 周围淋巴细胞浸润。3例患者行神经活检提示神经轴索损害。网状青斑伴周围神经病表现为肢体麻木无力, 多数伴有疼痛。电生理改变形式多样。病理改变以轴索损害为主。     

慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病的电生理检查特点

慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis,CIDP),又称慢性格林-巴利综合征(GBS),是一种主要以细胞免疫介导、亚急性或慢性起病的多发性炎性周围神经病,多数无明显前驱症状,运动感觉均可受累,以节段性脱髓鞘、神经纤维洋葱皮样改变为主要病理所见.     

重型弥漫性轴索损伤持续颅内压监测的临床意义

目的观察重型弥漫性轴索损伤颅内压的变化，探讨持续动态颅内压监测在重型弥漫性轴索损伤治疗中的临床应用价值。方法选择78例重型弥漫性轴索损伤患者（GCS〈8分），随机分为二组，颅内压监测组（ICP组）入院后即行侧脑室内穿刺置管颅内压监测，根据颅内压的变化随时调整治疗方案，对照组入院后不做颅内压监测．根据患者的意识和生命体征变化，进行常规治疗。结果ICP组在脱水剂应用时间、剂量度并发症方面均低于对照组，二组差异有统计学意义（P〈0．01）；ICP组预后优于对照组（P〈0．01）。结论重型弥漫性轴索损伤患者早期行持续颅内压监测时尽早发现病情变化，度时采取有效治疗措施．降低并发症、病死率度病残率，改善预后有重要意义。     

32例弥漫性轴索损伤诊治分析

目的　探讨弥漫性轴索损伤的有效治疗措施 ,提高其救治成功率。方法　回顾分析 32例弥漫性轴索损伤患者的受伤方式、年龄、格拉斯哥昏迷 (GCS)评分、CT、并发症及治疗方法和预后。结果　 32例弥漫性轴索损伤患者按格拉斯哥预后 (GOS)评分 ,良好 5例 ,中残 6例 ,重残 7例 ,植物生存 2例 ,死亡 1 2例。结论　弥漫性轴索损伤是弥漫性脑损伤的主要病理类型。交通事故常致弥漫性轴索损伤 ,入院时GCS评分越低 ,预后越差。高龄患者因其并发症较多 ,病死率较高。CT示组织撕裂出血则确诊的把握性大。早期气管切开、呼吸机辅助呼吸、亚低温治疗、防治并发症、钙离子拮抗剂应用可显著改善预后。出现颅高压危象时可考虑手术治疗。     

脑弥漫性轴索损伤42例临床分析

目的分析脑弥漫性轴索损伤治疗的疗效。方法取42例脑弥漫性轴索损伤患者的临床资料。结果经过合理治疗后脑弥漫性轴索损伤患者好转率可迭38％，病死率50％。结论脑弥漫性轴索损伤虽然有很高的病死率，但是．经过积极合理治疗，迁能提高脑弥漫性轴索损伤患者的生存率。     

氦氖激光对大鼠在体坐骨神经轴浆运输影响的初步研究

用氦氖激光照射大鼠暴露坐骨神经干或其相应髓段能够促进轴浆运输,尤以照射相应髓段作用更明显。     

弥漫性轴索损伤48例诊治分析

目的探讨弥漫性轴索损伤（DAD发生机制,提高诊断治疗水平,降低死亡率。方法对我院近三年来48例DAI进行回顾性分析研究。结果本组保守治疗34例,死亡20例。对于DAI伴有脑挫伤、颅内血肿并有中线移位者,予手术治疗。手术治疗14例,死亡8例,本组死亡率为58．3％。结论DAI是重型颅脑损伤的死亡的重要原因,其治疗后果取决于DAI的严重程度。     

弥漫性轴索损伤临床分析(附46例报告)

目的：探讨弥漫性轴索损伤的发生机制、诊断和治疗；方法：回顾性总结本院诊断为弥漫性轴索损伤的46例病人的发病原因、临床表现、CT扫描征象；结果：车祸伤39例(84．8％)、坠落伤4例(8.7％)、打击伤3例(6．5％)。伤后持续昏迷状态44例，2例有中间清醒期。CT表现大脑白质、皮层区、肝脏体、肝干等处散在点状或小片状出血灶(直径＜20cm)36例，合并弥漫性脑肿胀34例，蛛网膜下腔出血、脑池或脑室内出血18例，合并有硬膜下或硬膜外薄层血肿9例；结论：弥漫性轴索损伤病情重，死亡率高，综合治疗是关键。     

脑弥漫性轴索损伤低场强MRI诊断

目的：探讨弥漫性轴索损伤（DAI）的低场强MRI表现及诊断价值。方法：对临床确诊的DAI100例患者,行常规低场强MRI检查。结果：100例DAI共发现病灶297个,多数病灶呈片状或条状T1WI低或等信号及T2WI高信号;DAI常伴有其它类型颅脑损伤。结论：MRI是DAI首选影像学检查方法。     

PRIMARY STUDY OF REPAIRING PERIPHERAL NERVE GAP WITH PORCINE SMALL INTESTINAL SUBMUCOSA

Objective To investigate the role of porcine small intestinal submucosa （SIS） conduit in axonal regeneration of rat sciatic nerve with a 10 mm gap. Methods Forty-eight rats were randomly divided into three groups （n=16）. Following a 10 mm gap was made in one side of the sciatic nerve of each rat; previously prepared SIS and auto-nerve graft were interposed into the gap to reconnect the proximal and distal ends of the nerve, respectively. In the control group, the nerve gap remained unconnected. The samples of the SIS, graft, and distal nerve in group 1 and group 2 were harvested at 6 weeks and 10 weeks after operation, respectively. Axonal regeneration was evaluated by histology, electrophysiology, and quantitated by using computer-analyzed image.Results Regenerative nerve fibers were evident which contained much myelinated axons and grew over the gap in the SIS conduits at 10 weeks. Electrophysiological examination and computer-analyzed image showed that axonal regeneration in the SIS group was similar to that in the auto-nerve grafting group at 10 weeks. Conclusion SIS as a conduit possesses the ability for axonal regeneration of the peripheral nerve, thereby having a potential to be an alternative bio-material instead of the autograft to repair the peripheral nerve gap.     

弥漫性轴索损伤的诊断及治疗进展

弥漫性轴索损伤（diffuse axonaliniary,DAI）,是在特殊的外力作用下,脑内发生的以神经轴索断裂为特征的一系列病理生理变化,意识障碍是其典型的临床表现。本文对DAI近年来的诊断及治疗进展作一综述。     

GRE-T2＊WI联合DWI在急性弥漫性轴索损伤中的诊断价值

目的：探讨磁共振梯度回波T2成像（ GRE-T2＊WI）联合扩散加权成像（ DWI）在急性弥漫性轴索损伤（ DAI）中的诊断价值。方法：回顾性分析38例急性弥漫性轴索损伤（ DAI）患者的头颅MRI检查,比较MRI各序列间的检测灵敏度,并将检出的病灶数与患者入院格拉斯哥昏迷评分（ GCS）行相关性分析。结果：T1WI共检出DAI病灶49个,T2WI检出78个、FLAIR检出139个,GRE-T2＊WI检出142个,DWI检出212个,GRE-T2＊WI联合DWI检出245个。 DWI对非出血性DAI病灶的检出率最高,与其它序列的差异有统计学意义（p＜0．05）。 GRE-T2＊WI对出血性DAI病灶的检出率最高,与其它序列检出率相比有统计学差异（ p＜0．05）。联合GRE-T2＊WI及DWI两种技术对DAI病灶的检出率均显著高于单独应用DWI （p＜0．05）或GRE-T2＊WI （p＜0．05）。联合GRE-T2＊WI及DWI两种技术检出的病灶数目与患者入院GCS呈高度负相关（r＝-0．796, P＜0．01）。结论：GRE-T2＊WI和DWI序列联合应用大大提高DAI病灶的检出率,为临床早期诊断提供更加可靠地影像学依据,应作为MRI检查DAI的常规序列。