进行性肌阵挛癫痫临床研究(附12例报告)

目的 研究进行性肌阵孪癫痫(progressive myoclonie epilepsies,PMEs)各型的特点和神经病理学特征.方法 对12例患者进行性肌阵挛癫痫患者临床表现、辅助检查和神经病理学结果进行分析.结果 12例患者中有7例患者腋窝皮肤活检发现Lafora小体,1例肌肉活检肌细胞内发现破碎红纤维,4例正常.针对癫痫发作形式选用丙戊酸钠、氯硝西泮治疗.并采用大剂量脑复康24 s/d-32 g/d静脉注射2周,大部分患者肌阵挛明显减轻,共济失调好转.结论 PMEs是一组少见的遗传疾病,如临床怀疑PMEs,除必需的临床电生理检查外,应该行神经、肌肉、皮肤活检协助诊断.     

肌阵挛与肌阵挛癫痫

肌阵挛是中枢神经系统所致突然、短暂、电击状(shock like)不随意运动.肌阵挛癫痫定义尚有争议,目前认为可能是涵盖癫痫的电临床意义,累及下行的神经元,此神经元的扩展或颞叶扩充能扳击为明显的痫性活动.肌阵挛可能是多种癫痫综合征的一部分(如青少年肌阵挛、全面强直-阵挛或进行性肌阵挛癫痫),也可能是单独发作表现(如良性...     

肌阵挛小脑协调不良症(附3例报告)

目的 探讨肌阵挛小脑协调不良症(DCM)的临床表现、电生理改变、神经影像学和治疗。方法 回顾性分析3例患者的临床资料。结果 3例患者临床均表现为进行性小脑功能障碍和肌阵挛，1例伴有癫痫，均无痴呆。头颅MRI无异常发现，脑电图均有痢性放电，体感诱发电位(SEP)检查均有特征性的巨大SEP电位。经用氯硝西泮治疗后，3例患者症状均有部分缓解。结论 DCM的诊断依靠临床症状和SEP特征性的改变，氯硝西泮治疗有部分疗效。     

心肺复苏后肌阵挛(附2例临床报告)

目的:探讨心肺复苏后肌阵挛的分类、诊断、治疗原则及预后。方法:报道两例心肺复苏后肌阵挛病例并综合已有的文献研究。结果:两例分别明确诊断为急性症状性肌阵挛和慢性症状性肌阵挛,并根据其不同的病理生理机制,给予相应的治疗,两例均存活且临床症状得到控制。结论:心肺复苏后肌阵挛应根据不同的分类及病理生理机制,采取有针对性的措施控制症状,并尽快改善中枢神经系统缺血缺氧损伤,合并癫痫与否对于治疗及预后有参考意义。     

青少年肌阵挛癫痫和睡眠肌阵挛的比较研究

目的比较分析青少年肌阵挛癫痫(JME)和睡眠肌阵挛(SM)的临床和脑电图(EEG)特点.方法对20例JME患者和25例SM进行分析.结果JME多见于青春期发病,有遗传性,男女无差别,常在清醒时表现为双侧单一或反复的不规则无节律的肌阵挛发作,无意识障碍,可伴全身强直阵挛性发作(GTCS),少有失神,易被剥夺睡眠和闪光诱发,EEG示快而弥漫的不规则棘慢波和多棘慢波复合;SM可见于各年龄组,在入睡不久出现肢体或手指不自主、无规律地抽动一下,双侧不同时出现,发作频率和动作幅度不等,EEG监测在肢体抖动时,亦无异常放电.结论JME是一种遗传性、与年龄相关的以肌阵挛发作为主的癫痫综合征,其预后好;SM是一种无需治疗的生理现象.     

斜视性眼阵挛多发性肌阵挛综合征（附8例报告）

报道Ｏｒｚｅｃｈｏｗｓｋｉ综合征８例，其临床表现为斜视性眼阵挛，多发性肌阵挛，良性脑炎。平均随访３４±０．５月，结果表明预后良好，对病因、发病机制及病理进行了讨论。     

急性眼振动及躯干肌阵挛综合征(附4例报告)

急性眼振动及躯干肌阵挛综合征为一独特疾病。属于良性脑炎。过去曾用过不同的名称如:“急性眼振动及躯干共济失调”、“眼阵挛、躯体颤抖性良性脑炎或包括在“急性小脑性共济失调”中而单独描述。此     

缺氧后动作性(意向性)肌阵挛

作者报导1例缺氧后动作性肌阵挛(AM)患者的临床和电生理学研究。男,49岁,在主一股动脉搭桥术中发生呼吸意外,昏迷二天后有定向、注意力和记忆障碍,听、体感刺激和近端肌主动活动时出现四肢肌阵挛,以腿运动最易触发。因腿部持久和不规则肌阵挛使患者不能立走,亦影响协调动作。用氯硝安定4天后症状改善,能单独行走,只在站立和急速腿运动时触发轻的短暂肌阵挛。电生理学研究发现:1.缓解期有正常之α节律,F_z—C_z 为持     

肌阵挛研究进展

肌阵挛(myoclonu8)是起源于神经系统的突然、短暂、闪电样肌肉收缩或收缩抑制所致的不自主运动,持续时间一般<400 ms[1];是癫癎患者较常见的一种发作形式,尤其多见于一些癫癎综合征或难治性癫癎,但也可能是健康人的一种生理现象.我们就当前肌阵挛的新认识作一简要介绍.     

视性眼阵挛肌阵挛综合征

视性眼阵挛（opsoclonus）最早由Orzechowski在1913年描述为“与注视方向无关的双眼完全性无节律的快速、冲动性和多向性的不规则异常眼球运动”。曾被命名为“跳舞的眼睛”、“婴儿肌阵挛脑病”、“眼摆动-躯干共济失调综合征”等。此后发现，这种眼阵挛可波及眼睑、颈部、躯干及上肢，同时并发全身性肌阵挛性颤搐，     

误诊为急性小脑共济失调的眼阵挛-肌阵挛综合征(附1例报告及文献复习)

目的探讨与神经母细胞瘤相关的儿童眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床表现、治疗及预后。方法回顾性分析1例被误诊为急性小脑性共济失调OMS患儿的临床资料,并结合文献复习对该病例的年龄、性别、临床症状和体征、实验室检查、治疗及转归等进行分析。结果包括本病例及文献报告总计22例与神经母细胞瘤相关的OMS病例中,男性3例、女性11例,2岁16例。手术治疗18例,免疫治疗19例。随访(4个月至15年)7例遗留神经系统后遗症。OMS主要表现为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调,也可出现行为异常、睡眠障碍、运动语言退步。除针对肿瘤的治疗外,还需给予免疫治疗,以类固醇激素为首选,免疫球蛋白、环磷酰胺、利妥昔单抗等也被证实有效。结论 OMS属于副肿瘤综合征,极易被误诊或漏诊,部分病例可能历时数年才被确诊。合并OMS的神经母细胞瘤患儿相对而言预后较好,但易复发,且可能遗留各种神经系统后遗症。     

多发性副肌阵挛(1家系4例报告)

多发性副肌阵挛,又称良性特发性肌阵挛,临床罕见,国内迄今未见报道,现报告1家系呈常染色体显性遗传的4例患者。 病例介绍: 先证者,例Ⅲ_2,23岁,农民,20岁时两下肢肌肉有时出现无规律地快速抽动,连续数分钟。3年后发作增多,每月4～5次,多出现在重体力劳动后休息时,先有双下肢肌肉紧束感,继之出现快速抽动,无法站立,以后这种肌肉抽动扩展到头面部及左上肢,均于活动时减     

斜视性眼阵挛多发性肌阵挛综合征

斜视性眼阵挛多发性肌阵挛综合征杨任民概念与同义词Ｏｒｚｅｃｈｏｗｓｋｉ（１９１３、１９２７）对“与注视方向无关的双眼完全性无节律地快速、冲动性和多向性的不规则异常眼球运动”，命名为斜视性眼阵挛（Ｏｐｓｏｃｌｏｎｕｓ）［１］。此后发现，这种眼阵挛，可波...     

乙基苯乙酰脲(Pheneturide)治疗肌阵挛

“肌阵挛”这一术语是指神经元引起的,非协同的和非节律性的突发的不自主动作。可能涉及部分肌肉,整块肌肉,或肌群。这些动作统称为肌阵挛,可由很多原因引起,且常伴发癫癎。可涉及神经系的各个水平,但偶而没有结构的病变。除苯骈二氮杂草类外,无有效的单独药物。5-羟色胺能药物对缺氧后肌阵挛有效,但对其他肌阵挛无效。苯乙酰脲(Phenacemide)对肌阵挛有效,但由于其毒性较大,目前认为不能接受。乙基苯乙酰脲(Pheneturide或Benuride)是乙酰脲类衍生物,但毒性大为降低。本文报导此药对肌阵挛的疗效。21例有肌阵挛的患者俱有下述反复而突发的跳动动作如上肢抽动而握物     

青少年肌阵挛癫痫一例

正青少年肌阵挛癫痫(Juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一种常见的年龄相关的特发性全身性癫痫综合征,占所有癫痫的2.8%～11.9%~([1]),占儿童特发性全身性癫痫的20%。JME起病年龄在12岁～18岁之间占76%。其典型发作形式是肌阵挛发作,可合并全面性强直-阵挛发作和失神发作,脑电图(EEG)特征为发作间期广泛性棘慢波或多棘慢波发放。治疗上以口服抗癫痫药物(AEDs)为     

腹肌肌阵挛1例报道

肌阵挛是肌肉突然、短暂、电击样的不自主抽搐,是由于肌肉的自主或不自主收缩引起[1].按病变起源,可分为皮质、皮质下、脊髓或外周[2].脊髓性肌阵挛又称为节段性肌阵挛,是由脊髓受累节段支配的一块或一组肌肉突发不自主收缩而形成[3].这类肌阵挛多有节律性,平均节律＜4 Hz[4].脊髓性肌阵挛的临床报道少见,现将上.海中医药大学附属曙光医院神经内科诊治的l例以腹肌不自主抽搐为表现的脊髓性肌阵挛报道如下,以引起对这种少见疾病的重视.     

腕阵挛16例临床观察

腕阵挛 (Ｗｒｉｓｔｃｌｏｎｕｓ)在国外的神经科专业书上可以见到 ,而在国内的文献上却不见有腕阵挛的描叙。我们通过临床观察 ,证实了腕阵挛也是临床上重要的神经系统体征 ,现将观察结果报道如下。1　资料和方法　观察组病人 2 36例 ,其中男 139例 ,女 97例 ;年龄 2 0～ 85岁     

少年肌阵挛癫痫

少年肌阵挛癫痫是特发性全身性癫痫中最常见的类型之一,漏诊、误诊率相当高。临床主要表现为肌阵挛发作,伴全身强直阵挛发作及失神发作。脑电图典型发作为对称、同步的多棘慢波。病因学研究提示遗传因素的关键作用,已有6p21.3、6p11-12、6q24、15q14等4个染色体区域被证明与之相关。该征对丙戊酸治疗相当敏感,合理用药,预后良好     

尿毒症性肌阵挛

急性肾功衰竭患者可以发生许多异常运动,包括肌纤维颤动,扑翼样震颤和肌阵挛.本文报告了两例急性肾功能衰竭患者的动作性反射性肌阵挛的临床特征,以及Clonazepam用于控制肌阵挛的显著作用.例一是膀胱癌所致的急性阻塞性肾功能衰竭,静止时有频繁而不规则的束性肌肉收缩,当出现在肢体远端时,可引起手指和足趾的轻微活动;除触摸或光刺激外,任何刺激,特别是试图进行自主运动时,均能诱发单一肢体或全身的粗大的肌肉跳动,     

皮层性肌阵挛

<正>肌阵挛(myoclonus)为起源于神经系统的突发、短暂、闪电样不自主运动,肌阵挛性抽动在肌电图上可记录到10-50毫秒的运动单位放电,很少长于100毫秒。正性肌阵挛是指某一块或一组肌肉的快速主动性的收缩,负性肌阵挛指主动肌的肌张力出现短暂的丧失而导致的抽动。肌阵挛也可以呈静止性、姿势性或随意运动性(动作性肌阵挛),或由外界刺激所诱发(反射性肌阵挛)。肌阵挛抽动既可以是反复的、有节律的(节律性肌阵挛)也可以是无目的的、不可预测的。本文在对肌阵挛的分类及其主要临床表现以及鉴别诊断、治疗进行简要综述的基础上,重点介绍皮层性肌阵挛的几种代表性疾病。