结节性硬化病并发双眼视网膜星形细胞错构瘤

患儿男, 8岁。因外院结节性硬化复查发现左眼眼底异常1 d就诊于暨南大学附属深圳市眼科医院, 既往诊断为结节性硬化、颅内多发结节、脑钙化。颜面部可见散在皮脂腺瘤。眼部检查:双眼视力1.0。双眼眼前节未见明显异常。真彩超广角眼底照相检查, 右眼鼻侧1/2个视盘直径大小的灰白色半透明扁平灶;左眼颞下血管弓上渗出灶中间见黄白色钙化, 周边半透明;左眼颞上血管弓及周边部视网膜多处灰白色半透明类圆形病灶(图1A, 1B)。荧光素眼底血管造影检查, 左眼早期视盘周围及颞上方弥散荧光素渗漏, 晚期视盘颞下方为均匀性强荧光灶(图1C, 1D);右眼鼻侧病灶较周边, 未拍摄到。频域光相干断层扫描检查, 左眼颞上方视网膜神经纤维层增厚隆起, 颞下方视网膜圆顶状隆起灶内可见颗粒状强反射信号及玻璃体牵引(图2)。诊断:结节性硬化病并发双眼视网膜星形细胞错构瘤(右眼Ⅰ型, 左眼Ⅲ型)。     

视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤

患儿男, 1岁7个月。因家长发现其左眼斜视7个月就诊于暨南大学附属深圳眼科医院。患儿为足月剖腹产, 否认眼病家族史和遗传病史, 全身检查无异常。眼科检查:双眼视力检查不配合, 左眼内斜, 双眼眼前节正常。全身麻醉状态下行广角数码视网膜成像系统检查, 右眼眼底未见明显异常;左眼后极部灰白色隆起自视盘向颞侧视网膜扇形延伸, 视盘边界欠清, 隆起灶中间基底部呈灰黑色, 表面伴有不同程度的纤维膜附着, 牵拉形成视网膜皱褶, 累及黄斑, 其周边视网膜血管纡曲及白色颗粒弥漫分布(图1A)。眼部B型超声检查, 右眼玻璃体腔、球壁无异常回声;左眼视盘颞侧视网膜表面条状强反射, 未见明显实质性占位(图1B)。频域光相干断层扫描检查, 右眼黄斑区视网膜层间结构清晰;左眼病灶处组织增厚隆起, 视网膜层间结构紊乱, 表面紧密附着的纤维膜呈强反射信号, 其下的椭圆体带和视网膜色素上皮反射信号减弱(图1C)。荧光素眼底血管造影检查, 右眼视网膜血管发育未见异常, 无透见荧光和荧光素渗漏;左眼早期可见病灶表面及周边部视网膜血管螺旋样扭曲, 视网膜毛细血管扩张、荧光素渗漏, 晚期病灶内弥漫强荧光素渗漏(图1D, 1E...     

视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤1例

患者, 男, 21岁。因"左眼视物模糊伴视物变形3周"入院。眼部检查示右眼裸眼视力(UCVA)0.5, 左眼0.4;右眼最佳矫正视力(BCVA)1.0, 左眼0.8;右眼眼压17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼17 mmHg。双眼眼前节未见明显异常。彩色眼底照相检查示:右眼眼底未见明显异常(图1A);左眼视盘边界欠清, 呈黄褐色半透明病灶, 瘤体长径为4个视盘直径(Papillary diameter, PD), 病灶表面伴白色胶质及黑色素沉着, 盘周视网膜血管扭曲(图1B)。光学相干断层扫描检查(OCT)示:左眼视盘及盘周视网膜隆起, 神经上皮层增厚且结构紊乱, 可见内层视网膜及外层视网膜"山峰状"皱褶以及外核层三角形高反射信号(图2A)。眼部B超检查示:左眼视盘前隆起的条带状中高回声, 其内回声欠均匀(图2B)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查示:视盘边界欠清, 视盘局部毛细血管扩张, 可见异常血管分支, 可见结节样、点状强荧光, 造影晚期盘周荧光渗漏明显(图3)。入院诊断:左眼视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤(Combined hamartoma of th...     

玻璃体切割术治疗牵牛花综合征并视网膜脱离一例

患者男,48岁.因左眼渐进性视力下降1月收治入院.既往史及家族史无特殊可记.全身检查未见异常.眼科检查:视力右0.8矫正1.0、左0.05不能矫正,眼压右18mmHg左17mmHg.右眼前节及眼底检查未见异常,左眼角膜透明,前房深浅正常,瞳孔圆,直径3mm,对光反射(+),晶状体无混浊,玻璃体透明,眼底检查可见视乳头较正常增大约4倍,中部明显凹陷,呈漏斗状,边缘隆起,视网膜血管分支较多,从视乳头边缘部呈放射状进出,鼻侧较颞侧明显,视乳头中央部被白色增生的胶质组织遮盖,视乳头颞侧及上方视网膜可见局限性脱离并累及黄斑,但未发现视网膜裂孔(图1).B超检查提示:左眼视网膜脱离,视盘缺损(图2).光学相干断层扫描(OCT)显示:左眼视神经发育异常(图3);黄斑可见多发性神经上皮脱离(图4);眼底荧光造影显示:晚期视盘强荧光染色.     

视盘黑色素细胞瘤1例

患者,女,38岁,2020年12月于外院健康体检时发现 右眼眼底异常,为了进一步明确诊断及治疗,遂于青岛市 市立医院眼科中心就诊。眼科检查示：右眼视力0.3,矫正 视力1.0,左眼视力0.4,矫正视力1.0;眼压为右眼16 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）,左眼18 mmHg;双眼角膜透明,前房 深度适中,瞳孔圆,对光反射灵敏,晶状体基本透明。散瞳后, 眼底检查：右眼颞侧视盘可见深褐色病灶,视盘及视网膜 血管走行可,黄斑区未见明显异常,左眼眼底未见明显异 常。彩色眼底照片示：右眼眼底视盘上有 1个约1/4视盘直 径（Papillary diameter, PD）大小的近圆形黑色肿块,隐约可 见隆起。边缘清晰,突出于视神经视盘表面。左眼眼底未 见明显异常（见图1）。光学相干断层扫描（OCT）示：右眼视 盘偏颞侧局限性隆起可见单一的高反射带,后部伴有光学 阴影（见图2—3）。Humphrey视野计30°视野检测示：右眼 未见明显视野缺损（见图4）。荧光素眼底血管造影（FFA）示： 右眼视网膜动静脉荧光素充盈迟缓,造影早期右眼视盘外 周强荧光,视盘边界模糊,中央为低荧光,随时间进展荧光 强度增强,晚期视盘无渗漏,双眼颞侧视网膜血管呈柳树枝状,末端血管动静脉异常吻合。吲哚青绿血管造影(ICGA) 示：右眼视盘晚期低荧光（见图5）。视觉诱发电位检查（VEP） 示：右眼P100波潜伏期延迟,振幅降低;左眼P100波潜伏 期略有延迟,振幅正常（见图6）。诊断：右眼视盘黑色素细 胞瘤（Melanocytoma of the optic disk, MCOD）,目前尚未造 成明显的视神经及神经纤维束损害。为求确诊,建议患者 进一步行活体组织学检查,但患者并未接受,遂建议患者3 个月后来我院复诊,但患者并未按照医嘱复诊,逐失访。     

视盘小凹一例

患者女,41岁.主因右眼无明显原因视力下降、视物模糊10余天于2012年2月13日就诊.入院眼科检查:视力:右眼0.2(矫正不提高)、左眼0.8,眼压:右眼15 mm Hg、左眼14 mm Hg,双眼眼前节未见明显异常,0.5％复方托品酰胺滴眼液散瞳后查眼底:右眼视盘明显较左眼大,颞下视盘可见一边界清楚的近圆形灰白色凹陷,黄斑中心凹反射消失,黄斑区与视盘之间可见边界模糊大小约2.5 PD的暗红色隆起(图1);左眼眼底检查未见明显异常.     

Susac综合征1例

资料患者女性,17岁,汉族。双眼先后视物遮挡3个月就诊。患者于2012年12月25日出现右眼上方视野遮挡,检查右下方视网膜梗死水肿。荧光素眼底血管造影(fluorescein fundus angiography,FFA)检查示右眼颞下方、颞侧血管闭塞,左眼颞侧、上方、鼻侧血管闭塞(图1A~D)。诊断为"右眼视网膜分支动脉阻塞"。当时视力:右眼0.15,左眼1.0,给予扩血管营养视网膜、降眼压及激素治疗2周后,视力右眼0.6,左眼     

视网膜分支静脉阻塞并视盘新生血管

患者男, 50岁。因右眼视力突然下降, 伴眼前"红影"飘动, 视远近物均不清9 d, 就诊于湖北省宜昌华厦眼科医院。既往无高血压、糖尿病等全身疾病史。眼部检查:右眼、左眼裸眼视力分别为0.6、0.8。右眼、左眼眼压分别为12.0、10.5 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa )。双眼眼前节未见异常。散瞳后眼底检查, 右眼玻璃体血性混浊, 视网膜分支静脉纡曲扩张, 颞上支静脉完全闭塞, 呈白线状, 上方动脉血管纤细, 颞上视网膜散在出血, 视盘前增生膜伴大量新生血管。共焦激光扫描红外眼底照相检查, 右眼视盘前新生血管呈"鸡冠样", 黄斑颞侧见小片状新生血管, 下方玻璃体可见带状出血, 视网膜静脉纡曲扩张, 颞上支静脉扭曲, 粗细不均(图1A)。荧光素眼底血管造影检查, 38 s可见视盘前及黄斑颞侧新生血管荧光素渗漏均呈强荧光, 下方带状出血遮蔽荧光, 颞上分支静脉血管局部未显影, 视网膜颞上方、上方以及黄斑颞侧可见大片无灌注区(图1B);59 s可见视盘前及黄斑颞侧新生血管荧光素渗漏增强、范围扩大, 颞上分支静脉局部显影明显延迟, 部分静脉管壁荧光染色(图1C);9 min...     

视盘毛细血管瘤合并视网膜毛细血管瘤及视网膜前膜一例

视盘毛细血管瘤由外有结缔组织的毛细血管团和管径不均匀的扩张血管构成,发病率为1:10000～1:22000,而同时合并视网膜毛细血管瘤者更为罕见.现将1例典型病例报告如下. 患者,男,33岁.因发现左眼视力下降、视物变形半个月于2008年6月4日前往解放军总医院就诊.否认家族性眼病史、脑病史及肿瘤病史.视力:右眼1.0,左眼0.2.双眼前节未见明显异常,右眼眼底未见明显异常.左眼视盘鼻下方可见一约2PD大小橘红色肿物,轻度隆起,表面光滑,边界清楚(图1).瘤体鼻侧及下方可见局限性渗出性视网膜脱离,下方较明显,黄斑颞上方2PD处可见约1/2PD大小橘红色肿物.后极部可见大范围致密视网膜前膜,部分遮挡并牵拉黄斑周围的视网膜血管.     

脉络膜骨瘤一例

患者,女,36岁,因左眼视力下降伴视物变形20d于2010年5月19日就诊。门诊检查：左眼视力0．5,矫正无助。眼前节正常,屈光间质清晰。左眼眼底彩色照相：视盘颞侧视网膜下见-2．5PD黄白色隆起,呈扁平状,边界不清,表面有色素沉着,累及黄斑区,相应部位视网膜水肿,未见明显出血（图1）。     

视网膜色素变性合并不同并发症2例

例1 患儿女, 4岁11个月。因左眼外斜及视力差1周于2014年8月28日到北京大学人民医院眼科就诊。患儿足月产, 母亲有视网膜色素变性(RP)病史, 具体不详。眼部检查:右眼视力0.2, 左眼视力手动。右眼、左眼眼压分别为13.0、9.0 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常。眼底检查:右眼视盘颜色正常, 周边视网膜可见点片状色素沉着(图1A), 颞下方可见局灶性毛细血管扩张(图1B);左眼颞侧后极部视网膜可见大量黄白色渗出, 颞侧周边血管纡曲扩张伴血管瘤样改变(图1C)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查, 双眼周边视网膜可见斑驳样荧光;左眼颞侧周边毛细血管扩张, 局部血管瘤样荧光素渗漏, 伴周边较大无灌注区(图1D)。临床诊断:(1)双眼RP;(2)双眼Coats样渗出性玻璃体视网膜病变。     

成人Coats病一例

患者男,64岁.因左眼渐进性视物不清1年于2012年3月19日来我院就诊.既往体健.家族中无类似疾病者.眼部检查:右眼视力0.8,矫正1.0;左眼视力0.04,不能矫正.裂隙灯显微镜检查双眼眼前节未见异常.直接检眼镜眼底检查结果显示,左眼视盘颜色正常,边界清晰,黄斑部可见环形硬性渗出和水肿,拱环下半毛细血管异常扩张,黄斑中心凹正下方0.5、3.5个视盘直径(DD)处分别可见小动脉瘤样扩张(图1,2);视盘颞上方视网膜下黄白色不规则隆起渗出,约2.0 DD大小,高达2个屈光度,其上及视盘正上方周边部视网膜小血管不规则局部扩张,并可见出血和红色动脉瘤样病灶,部分血管闭塞(图3);其它部位视网膜未见明显异常.右眼眼底未见异常.荧光素眼底血管造影检查结果显示,静脉早期病灶区视网膜毛细血管扩张,不同大小血管瘤呈强荧光,出血及硬性渗出遮蔽荧光;周边部可见约4.0 DD大小毛细血管无灌注区;晚期瘤体及异常血管荧光渗漏着染.视盘颞上方病灶区大片强荧光渗漏(图4～6),黄斑区弥漫性水肿.实验室检查,血胆固醇正常.临床诊断:成人Coats病.建议行激光光凝治疗,但因患者依从性差而未执行.     

以玻璃体积血为首发的视盘内伴视盘旁视网膜下出血1例

患者男, 26岁。因右眼视力骤降2 d, 于2021年4月4日收治于成都中医药大学附属眼科医院。双眼轻度近视病史6年, 否认外伤、Valsalva动作、全身性疾病及其他用药史。眼部检查:右眼视力0.01, 矫正视力-3.00 DS/-0.50 DC× 80°→0.02;左眼视力0.2, 矫正视力-2.75 DS→1.0。右眼、左眼眼压分别为12、13 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常。B型超声检查, 右眼视盘轻度隆起, 未见视网膜脱离声像(图1A);左眼无明显异常(图1B)。广角眼底照相检查, 右眼玻璃体积血混浊(+++), 隐约见周边视网膜及血管无明显异常, 其余窥不进(图1C);左眼视盘小且拥挤, 窥不见视杯(图1D)。     

视神经鞘脑膜瘤

患者女性, 46岁。因左眼视力下降3个月伴眼眶疼痛且加重2周, 就诊于北京大学国际医院眼科。眼部检查:裸眼视力右眼为1.0, 左眼为20 cm手动;眼压右眼为10 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼为12 mmHg;双眼角膜透明, 未见角膜后沉着物, 前房中深, 未见前房闪光, 虹膜纹理清, 瞳孔圆, 右眼瞳孔直径为3 mm, 对光反应灵敏, 左眼瞳孔直径为4 mm, 表现为相对性传入性瞳孔功能障碍, 晶状体透明;右眼视网膜未见明显异常, 左眼视盘鼻上方水肿合并颞下方萎缩, 视盘表面可见视神经睫状分流血管, 视盘颞上方可见线状出血, 黄斑区未见明显异常。左眼荧光素眼底血管造影术检查情况见精粹图片1。增强眼眶MRI检查:左眼视神经呈"双轨"征(精粹图片2), 视神经鞘和前床突可见占位性病变。临床诊断:左眼视神经鞘脑膜瘤。     

巨大视网膜有髓神经纤维伴黄斑裂孔1例

1病例报告患者,女,40岁。于2008-07-09因右眼视力下降3mo来我院眼科就诊。一般状态尚可,既往无特殊病史。专科检查:视力:右眼0.06(矫正不提高),左眼1.0,双眼前节未见明显异常,玻璃体混浊。右眼眼底可见雪白色有光泽的斑块遮盖全视盘,斑块的边缘呈羽毛状,视盘周围视网膜血管被斑块埋没,视网膜距视盘2PD处可见一长约1.5PD大小机化膜,黄斑区可见椭圆形裂孔,大小约0.25PD,边缘锐利稍内陷,底部深棕色,裂孔周围有小的放射纹(图1A)。左眼眼底未见明显异常(图1B)。眼压:12/10mmHg。荧光素眼底血管造影(FFA):(1)视网膜循环时间正常;(2)右眼视盘前为遮蔽荧光面积>1     

特发性息肉样脉络膜血管病变1例

患者,女,70岁,因左眼前黑影3月就诊.眼部检查:左眼视力1.0( 3.0D),视盘上方黄白色病灶,局部隆起,伴视网膜下出血,轻隆起,动脉极细,余视网膜色泽可.荧光素眼底血管造影(Fundus Fluorescein Angiogaphy,FFA)显示:左视盘鼻上、颞侧及上缘早期大片低荧,随时间延长低荧区内见片状淡薄荧光,视盘上缘呈强荧光,视盘鼻侧斑点状强荧光(图①).药物保守治疗.     

光动力疗法联合贝伐单抗治疗原发性视网膜血管增生性肿瘤一例

患者女,25岁.因右眼视力突然下降15d,于2011年7月18日来我院就诊.患者15d前自觉右眼视物模糊,无眼红、眼痛、头痛及恶心呕吐,无视物变形或黑影遮挡.既往无高血压、高血脂、高血黏度等全身疾病史,无眼疾病史,否认家族遗传病史.眼科检查,右眼视力0.6,不能矫正;左眼视力1.0.右眼光定位准确,眼压11 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).眼前节未见异常.复方托品酰胺散瞳后行裂隙灯显微镜联合90 D前置镜眼底检查,右眼颞上、颞侧周边视网膜、视盘上方及鼻上周边视网膜见多个大小不等的黄白色隆起病灶,病灶大小范围1.5～6.0 mm.病灶表面及视网膜血管旁片状出血,黄斑区视网膜水肿(图1).左眼眼底无异常.荧光素眼底血管造影(FFA)检查结果显示,造影早期右眼上方、鼻上方赤道部团状视网膜毛细血管扩张,造影后期弥漫性荧光渗漏,组织染色;黄斑区视网膜毛细血管扩张,轻微荧光渗漏(图2,3).吲哚青绿血管造影(ICGA)结果显示,右眼脉络膜血管未见异常改变.     

先天性视盘小凹合并黄斑浆液性视网膜脱离二例

例1男,33岁.因左眼视力下降5个月来我院就诊.患者为足月顺产,G3P3,妊娠期无异常;父母非近亲结婚,家族中无此类疾病.眼科检查:视力:右眼1.5,左眼0.04.双眼前节无异常,玻璃体透明.散瞳验光无屈光不正.眼底检查右眼无异常;左眼视盘颞侧可见圆形凹陷,约2/3个视盘直径(DD)大小,黄斑区视网膜脱离.脱离区域同视盘颞侧相连(图1).荧光素眼底血管造影(FFA)显示:早期视盘凹陷区呈弱荧光,视盘下缘及黄斑区荧光素渗漏;中期视盘凹陷区呈强荧光,黄斑区弥漫性荧光素渗漏;后期视盘凹陷区强荧光以及黄斑区强荧光勾画出神经上皮脱离区域(图2).     

视网膜和色素上皮联合性错构瘤一例

患者女,58岁.左眼自觉视力下降伴眼前黑影3月,于2011年4月18日来我院眼科门诊就诊.眼部检查:视力:右眼0 6,左眼04,双眼眼前节均未见异常.复方托品酰胺散瞳后检查眼底:左眼眼视盘上方及颞侧可见一约3PD大小轻度隆起的肿物,其表面可见灰色的胶质组织增生(呈膜状)并伴有斑驳状的色素组织增生,肿物表面有许多小血管迂曲扩张,视网膜其他部位未见异常的纤维组织增生(图1).右眼眼底未发现异常.左眼红外照像可见瘤体周围毛细血管扩张明显(图2).荧光素眼底血管造影(FFA)显示:动脉早期视盘上方及颞侧可见肿物内细小毛细血管迂曲扩张,有的成结节状,并有微动脉瘤形成,并伴有斑驳状色素斑遮蔽荧光(图3),晚期毛细血管荧光渗漏,病灶呈强荧光,ICGA可见视盘周围色素上皮增生的范围比FFA所看到的范围要更加清楚(图4).视网膜周边血管未见异常,黄斑区无水肿.临床诊断:左眼视网膜和视网膜色素上皮联合性错构瘤.     

颈总动脉栓塞以眼底动脉栓塞为首发症状一例

患者男 ,4 1岁。因突然右眼视物模糊约 1个月 ,门诊收入院。入院检查 :右眼视力数指 / 1m,结膜无充血 ,屈光间质清晰 ,瞳孔直接对光反射、间接对光反射阳性。眼底检查 :视盘边缘清楚 ,颞下支动脉栓塞 (图 1) ,颞上支动脉末端栓塞 (图2 ) ,颞下方视网膜锯齿缘截离 ,黄斑区苍白 ,中心凹光反射消失。电脑视野检查 :上方及下方颞侧视野缺损。左眼视力 1. 0 ,左眼外眼及眼前节正常。左眼底 :视盘边界清楚 ,黄斑中心凹光反射清楚 ,颞下方视网膜锯齿缘截离。电脑视野检查 :周边视野缺损。右眼荧光素眼底血管造影 :臂视网膜循环时间、视网膜循环时间…