先天性巨指(趾)畸形——附3例报告

先天性巨指（趾）畸形是一种罕见的先天性畸形,致畸病因不明,可能与遗传无关,文献报道较少,我院自1996年至今搜集3例巨指（趾）患者,报道如下：     

先天性指(趾)畸形的诊治体会

我院 1 988～ 2 0 0 1年收治先天性指 (趾 )畸形 46例 ,现将诊治体会分析报道如下。1　临床资料　　本组 46例 ,男 33例 ,女 1 3例 ;均为出生后即发现有指 (趾 )畸形 ,遗传 1 1例 ,否认有家族遗传35例 ;治疗年龄 1～ 2 0岁 ,平均 7岁。并指 (趾 ) 2 2例 ,均为软组织并指 ,右侧 1 0例 ,左侧 1 2例 ,第3、 4并指 (趾 ) 1 6例 ,2、 3并指 3例 ,4、 5并指3例 ,无第 1、 2并指 ,3个以上并指 (趾 ) 8例。多指 (趾 ) 2 0例。右侧 1 3例 ,左侧 7例。同一病例 2个以上肢体多指 (趾 ) 8例 ,多拇指 1 6例 ,多拇趾3例 ,多小指 (趾 ) 7例。右 1、 2巨指 1…     

多指(趾)畸形的流行病学分析

目的 了解我国围产儿多指(趾)畸形的流行病学特征。方法 中国出生缺陷监测网采用以医院为基础的监测方法,于1996～2000年在全国31省(市、区)监测医院内对孕满28周至产后7d的围产儿进行出生缺陷调查。结果 在2218616例围产儿中,共检出多指(趾)2097例,全国平均发生率为9．45／万;城、乡发生率分别为9．60／万和9．05／万;男、女发生率分别为10．99／万和7．48／万。年度发生率呈逐年上升趋势。多指(趾)畸形患儿单发者占88.4％,11．6％合并有其他畸形。畸形发生在肢体左侧占34．96％,右侧占45．62％,双侧同时发生占19．41％。多指(趾)患儿围产期病死率为8．17％,其中单发为2．72％,多发为49．38％。结论 我国围产儿多指(趾)畸形男性多于女性,地区差异明显;多指(趾)以单发形式为主,多发畸形患儿病死率高。     

衡阳市多指(趾)畸形的流行病学特征与防治现状分析

目的了解衡阳市先天性多指(趾)的流行病学特点及防治现状.方法采用2008-2011年期间以人群为基础的出生缺陷监测数据分析单发和综合征多指(趾)的流行病学特点和临床特点.追踪随访患儿至生后1岁,了解其结局及矫治情况.结果衡阳市多指(趾)畸形发生率为12.49/万,其中单发和多发畸形的发生率分别为11.66/万和0.82/万;婴儿期病死率分别为2.35%和50%.发生在手部单侧的畸形较双侧高出5倍;发生在足部单侧的畸形较双侧高出70%.83.5%的单发多指(趾)和33.3%的综合征多指(趾)患者进行了外科矫形治疗.单发多指(趾)畸形一次性治愈率达99.61%.结论衡阳市先天性多指(趾)发生率高,应积极采取措施加强畸形的预防和矫治.     

一先天性多趾并指(趾)系谱分析

本文对一多趾兼有并指(趾)家系的调查分析,从I_2开始传递,连续四代出现患者14人,男8、女6,说明患者均属杂合体。对多指(趾)并指(趾)畸形遗传方式进行了分析讨论。     

较少见的有遗传倾向的先天性多指、趾畸形整复1例报告

我科于1999年8月收治了1例较少见的有遗传倾向的先天性多指、趾畸形患儿,疗效满意,现报告如下。1 临床资料 患儿,女,1岁。其母代诉患儿出生时即发现双手及双足各多1指,共24根。随着患儿的生长发育,多指（趾）日益影响双手及双足的功能和外貌,要求整复。患儿足月顺产,母亲孕期无感染史。患儿父亲、伯父与祖母双侧拇指均粗大、较长,且末节尺侧偏畸形。体检：各手（指）足（趾）均为6根;第一掌骨远端桡侧可见一畸形拇指与正常拇指成80°角;各第一趾与第二趾之间可见一细小趾,无动度。诊断：先天性多指并多趾畸形,手足X光片支持上…     

先天性唇腭裂多指(趾)畸形1例

杨某,男,3岁。出生时即发现左上唇及腭部裂开并指趾畸形。患儿足月妊娠,顺产,其母孕期未患病,无服药史,父母非近亲结婚,无家族发病史。术前体检系统检查无异常,生长发育良好,左上唇裂开,最宽处1.2cm,裂隙至鼻腔内,左侧鼻翼塌陷,扁平畸形,     

多指、多趾、多肢畸型一例

多指或多趾为先天性畸形中常见的病种，且大多不影响病儿的发育及肢体的活动。但多指、多趾、多肢畸形发生在同一病例的在临床上尚未见有报导。本院收治一例右手为六指，下肢为三肢，且多余的肢体为七趾的新生儿。     

多趾畸形的手术治疗(附12例报告)

多趾畸形是临床上常见的足部先天性畸形,既往临床上治疗简单,以小手术对待.随着认识的提高,要求多趾的手术治疗除矫形外还需功能重建.而多趾畸形的变化较大,需要根据多趾的类型制订有针对性的手术方案.现将2003-2007年本院收治的12例16趾多趾畸形的手术治疗体会报道如下.     

先天性直肠阴道瘘的手术治疗

目的:总结先天性直肠阴道瘘的手术治疗经验。方法:1995年3月～2008年9月,收治先天性直肠阴道瘘11例,根据瘘管的部位与范围,分别采用瘘管切除、直接缝合术和瘘管切除、局部阴道黏膜瓣转移修复术治疗。结果:所有患者伤口均1期愈合,未发生任何并发症;术后6个月常规随访结果显示,修复处阴道黏膜光滑,感觉和运动正常,无复发。结论:根据瘘口的大小选择相应的手术治疗方法有助于提高手术成功率。     

先天性肠闭锁和狭窄的外科治疗

目的：总结分析56例先天性肠闭锁和狭窄的患儿的诊断和外科治疗要点。方法：对2004年3月至2007年9月收治的56例先天性肠闭锁和狭窄患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：治愈47例,治愈率86％,家属放弃4例,死亡5例,出现术后并发症27例：吻合口瘘5例,硬肿症11例,切口裂开5例,粘连性肠梗阻6例。结论：早期诊断和选择合理的术式是提高先天性肠闭锁和狭窄治愈率的关键,禁食、胃肠减压和胃肠外营养也渐成为降低死亡率的主要因素。     

手术治疗原发性纵隔肿瘤118例报告

本文报告了我院自１９６５年９月￣１９９７年１２月手术治疗纵隔肿瘤１１８例，完全切除１０５例，部分切除５例，探查８例，切除率为８９％，本组以胸腺瘤最为多见（５５例占４６．６％），其次为神经源性肿瘤（２３例占１９．５％）及畸胎类肿瘤（１４例占１．９％），全组无死亡。文中总结了胸腺瘤并发重症肌无力的围手术期处理，讨论了巨大纵隔肿瘤手术特殊情况的对策，对半蛤壳状切顺前上纵隔肿瘤切除术中的应用进行了探讨。     

先天性肠闭锁45例的诊治体会

目的：探讨先天性肠闭锁的诊断、手术治疗的要点及提高疗效的关键。方法：总结分析我院1996年至2008年45例先天性肠闭锁的临床资料。结果：所有病例均诊断及时、准确,无误诊,无延迟诊断。手术42例,治愈存活36例,术后存活率为85.7%,32例术后随访1-21年,绝大多数无吻合口瘘、肠梗阻等近远期并发症。结论：早期准确的诊断、熟练轻柔的手术操作、合理手术方式的选择及严密、高质量的术后管理是提高疗效的关键     

先天性马蹄内翻足的早期手术治疗

用后内侧软组织松解术治疗５７例先天性马蹄内翻足患儿．结果，小于１岁患儿最佳有效率为６６．７％，小于３岁患儿为５９．４％，小于１１岁患儿为０％（Ｐ＜０．０１）．结果表明手术越早效果越好．作者认为，足后内侧软组织彻底松解是手术成功的关键．对１岁以上患儿经彻底松解足外缘仍不成直线者，行跗骨截骨术，并从解剖及生理的角度论证了足外侧缘跗骨截骨的可行性．     

成人感染性心内膜炎的外科治疗(附38例报告)

目的总结成人感染性心内膜炎的外科治疗经验。方法选择38例成人感染性心内膜炎患者,行受累瓣膜置换术及合并畸形处理,术前、术后抗感染治疗。结果行主动脉瓣置换术20例,二尖瓣置换术11例,双瓣置换术7例,同期行室间隔缺损修补术5例,房间隔缺损修补术2例,瓦氏窦瘤破裂修补术2例,动脉导管切断缝合1例,肺动脉瓣成形术1例。早期并发症4例,分别为开胸止血2例,胸骨哆开2例;远期主动脉瓣轻度瓣周漏1例。术后随访1～9年,无复发及死亡病例。结论早期明确诊断,及时的手术治疗,围手术期的正确处理可使感染性心内膜炎获得优良的治疗效果。     

颅内多发动脉瘤的外科治疗(附16例报告)

目的 :探讨颅内多发动脉瘤的发生率、治疗原则和预后。　 方法 :分析我科手术治疗的颅内动脉瘤 2 0 6例 ,其中颅内多发动脉瘤 16例 ,占总数的 7.8%。 15例有两个动脉瘤 ,1例有 3个动脉瘤。 33个动脉瘤中 ,后交通动脉瘤占 75.8% ,眼动脉瘤占 12 .1% ,前交通动脉瘤和大脑中动脉动脉瘤分别占 9.1%和 3.0 %。均有蛛网膜下腔出血史。一期手术处理所有动脉瘤 14例 ,分期手术处理 2个动脉瘤 1例 ,另 1例仅处理 1个动脉瘤。　 结果 :优良 15例 ,轻残 1例。　 结论 :尽可能一期手术处理所有动脉瘤 ,预后较好     

早期软组织手术治疗先天性马蹄内翻足疗效观察

目的:评价先天性马蹄内翻足早期软组织手术的治疗效果.方法:采用回顾性方法,对54例(72足)采用三种不同软组织手术方式治疗的先天性马蹄内翻足进行疗效随访.结果:经平均3.9年随访,单纯跟腱延长术组:良25％(1/4足);后内侧软组织松解、跟腱延长术组:优良率70.4%(19/27足);跟腱延长、胫前肌转移术组:全部达到优良(41/41足).总优良率84.70%(61/72足).结论:松解软组织、纠正畸形的同时,建立有效的肌力平衡是先天性马蹄内翻足早期软组织手术治疗的关键.     

晚期大肠癌致梗阻姑息性手术19例报告

结肠癌姑息性手术意义有:1.能解除病人痛苦及精神负担,改善全身情况,为非手术治疗创造条件。2.根据化疗、免疫疗法作用特点,切除主要癌块,化疗等在抑制残余癌组织时发挥较大效应。3.由于癌分化程度及生物学特性不同,姑息切除,捷径吻合后梗阻解除可获较长时间生存。4.术中积极探查有提高清除和生存率的可能性。结肠癌姑息手术可分:①姑息性结肠癌切除,包括附近淋巴结清除。②包括被侵及邻近器官的的切除,③减轻症状的捷径吻合手术,④术中化疗药物的实施;在姑息性手术时,无论任何吻合,吻合口处须无癌灶,否则易发生吻合口瘘或再次发生梗阻。     

成人先天性心脏病30例的外科治疗

本文报道成人先心病体外循环下心内直视手术30例,并对成人先心病诊治的原因、疾病分类、围手术期的处理进行了讨论。