组织细胞肉瘤六例临床病理学及免疫组织化学特点分析

 目的　探讨组织细胞肉瘤（HS）的病理学特点、特异性标志物的意义及相关的鉴别诊断。方法　采用EnVision免疫组织化学方法检测6例发生于不同部位的HS。结果　6例HS中男性5例，年龄1～65岁，中位年龄18岁，女性1例，77岁。组织形态学：肿瘤细胞弥漫浸润，大小不一，部分区域细胞呈上皮样，胞质丰富嗜酸性，核圆形或不规则形，核仁大而嗜酸，核分裂象多见，个别区域可见双核、多核及瘤巨细胞，6例肿瘤细胞间质中均可见多少不等的炎性细胞。免疫表型：6例患者肿瘤细胞CD68、溶菌酶（lysozyme）、LCA阳性，4例灶性细胞S-100阳性或弱阳性，2例个别细胞CD43阳性、1例个别细胞CD45RO阳性，Ki-67阳性率30 %～90 %，而CD21、CD35、CD4、CD1a、MPO、CD30、CD3、CD20、ALK、HMB45均阴性。结论　HS诊断相对比较困难，需结合肿瘤的镜下形态学改变及免疫表型。LCA、CD68、lysozyme是比较特异性的免疫表型，对HS的诊断及鉴别诊断有较大意义。     

原发于前列腺的血管内大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的：探讨原发于前列腺的血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例前列腺的IVLBCL患者的临床资料、组织病理学形态和免疫组织化学结果,并复习相关文献。结果患者以头晕为首发症状,伴随排尿费力,体检有前列腺肥大,病理活组织检查发现前列腺间质小血管内见成簇异形淋巴样细胞。免疫组织化学示肿瘤细胞CD20+、LCA+、CD79a+、PAX5+、Ki-67阳性率90％,血管内皮CD34+。病理学诊断：前列腺的IVLBCL（活化B细胞起源）。患者拒绝治疗,于诊断后5个月死亡。结论原发于前列腺的IVLBCL罕见,临床表现缺乏特异性,病理学检查及免疫组织化学对IVLBCL的诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤一例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断.方法 对1例BPDCN患者的临床病理特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,复习文献资料.结果 患者为女性,发病年龄32岁,皮肤斑块或结节.活组织检查形态学显示侵及皮肤和骨髓,镜下肿瘤细胞由小至中等大小幼稚细胞组成,细胞质稀少,核形不规则,染色质细腻,核仁不明显.免疫组织化学示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123表达阳性,CD3、CD20、CD34、TdT、MPO表达阴性.结论 BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤,除侵及皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结.该病预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别.     

胸膜和胸膜外孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的 探讨胸膜和胸膜外孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理学特点和鉴别诊断以及对预后的指导意义.方法 采用光镜和免疫组织化学方法标志对6例胸膜SFT和8例胸膜外SFT进行分析.结果 14例(包括6例胸膜和8例胸膜外)SFT由比例不同的梭形和卵圆形肿瘤细胞组成,间质胶原纤维丰富伴有分支状血管.其中11例有典型的细胞稀少区和细胞丰富区交替分布特点,2例仅含细胞丰富区成分,1例为多发结节兼有上述两种形态特点.免疫组织化学染色结果显示14例肿瘤细胞均表达CD34、bcl-2和CD99,不表达desmin、S-100、EMA、CK(AE1/AE3)和p53.2例SMA呈部分弱阳性.SFT复发者2例,其中1例胸膜恶性SFT呈结节状播散性累及胸膜.结论 胸膜和胸膜外孤立性纤维瘤在组织学形态、免疫表型和生物学行为上相似.免疫组织化学CD34、bcl-2和CD99表达阳性对SFT的诊断和鉴别诊断具有指导意义.     

眼睑黏膜相关性淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤二例并文献复习

目的 探讨眼睑黏膜相关性淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析哈尔滨市第一医院2例眼睑MALT淋巴瘤的临床资料、组织病理学形态和免疫组织化学结果,并复习文献。结果 2例患者以眼睑肿物为首发症状,均在局部麻醉下完成眼睑肿物切除术,病理检查示肿瘤细胞形态较一致,中等大小,胞质丰富,呈弥漫性或结节状排列,诊断为眼睑MALT淋巴瘤。免疫组织化学示2例患者肿瘤细胞均CD20（＋）,CD79a（＋）,CD3（-）,CD10（-）,bcl-6（-）,CD5（-）,cyclin D1（-）,CK（-）。结论 眼睑MALT淋巴瘤临床表现缺乏特异性,病因与感染有关,目前尚无一致的治疗方案,要避免过度治疗;病理学检查及免疫组织化学对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理分析

 目的 探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断特点。方法 收集34例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,从病理特点、免疫组化表达及临床特征等方面进行回顾性总结分析。结果 34例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床上均表现为不同程度的淋巴结肿大,组织学上均显示明显的血管增生、组织细胞增生,肿瘤细胞表达T细胞标记物（CD3或CD43）,CD21染色显示滤泡树突状细胞增生,可与霍奇金淋巴瘤及其他类型的淋巴瘤相鉴别。结论 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床上罕见,表现复杂多变,但肿瘤细胞通常表达T细胞标记物,组织学上注意观察有无血管增生、滤泡树突状细胞增生等,有助于其诊断和鉴别诊断。     

囊性肾透明细胞癌1例及文献复习

目的：探讨囊性肾透明细胞癌的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法：对1例囊性肾透明细胞癌进行光镜观察,行组织化学及免疫组化染色,并复习文献。结果：肿瘤细胞主要由透明细胞组成。癌细胞免疫表型Ckpan、EMA、CEA呈阳性表达,CD68阴性。结论：囊性肾透明细胞癌是一种罕见的肾癌病理类型。其诊断依赖组织病理学和免疫组化标记。     

间变性大细胞淋巴瘤临床病理分析

 目的　研究间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特征、免疫表型，以提高诊断水平。方法　回顾性分析19例ALCL的临床、病理形态学资料和免疫组织化学，CD30、ALK、CD43、CD45RO、EMA和TIA-1检测结果。结果　19例均为原发系统型ALCL，其中男性11例，女性8例，年龄2～71岁，平均26岁。16例（84.2 %）出现B症状，14例（73.7 %）结外侵犯。肿瘤细胞沿淋巴窦生长或散在分布，均可见标志性肿瘤细胞，CD+30 19例（100 %），ALK（+）15例（78.9 %），EMA（+）10例（52.6 %），TIA-1（+）14例（73.7 %），ALK、EMA和TIA-1同时阴性2例（10.5 %）。重新诊断17例（89.5 %）正确。结论　ALCL表现多样，大部分患者经临床、组织病理学和免疫标记特征综合判断可作出相应诊断，CD30、ALK、EMA、TIA-1对鉴别诊断有帮助。     

结肠ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

目的：探讨肠道原发性间变性淋巴瘤激酶（ ALK）阴性的间变性大细胞淋巴瘤（ anaplastic large cell lymphoma,ALK-negative,ALK-ALCL）的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法：收集1例结肠原发性ALK-ALCL病理标本,对其进行临床病理分析、免疫组织化学检测及EB病毒编码的RNA（ EBER）原位杂交检测并复习相关文献。结果：患者,男,35岁,因“间断解血便5年,腹痛2个月,发热1个月”入院。临床长期以肠结核、炎症性肠病（克罗恩病）治疗,一度有效。近一个月来,因反复发作高热,临床考虑肠穿孔,剖腹探查后行结肠次全切术。大体观察：结肠内可见直径3.5-9.0cm的溃疡3个,最大溃疡处可见穿孔。光镜下肿瘤组织弥漫浸润肠壁全层及其周围脂肪组织,可见较多“标志性”肿瘤细胞,形态符合普通型ALCL。免疫组织化学示肿瘤细胞弥漫表达CD30,表达T细胞抗原CD3,表达细胞毒性抗原穿孔素,ALK阴性。EBER原位杂交检测为阴性。结论：肠道原发ALK-ALCL是罕见的结外T细胞淋巴瘤,恶性度高,但因临床症状不具备特征性易导致临床误诊。诊断依据病理学形态特点及免疫组织化学指标综合判断。     

孤立性髓外浆细胞瘤15例临床病理特点分析

目的：探讨孤立性髓外浆细胞瘤（SEP）的临床病理特点及其鉴别诊断。方法分析15例SEP患者的临床表现、实验室、组织学、免疫组织化学等资料。结果15例SEP患者发病部位：鼻腔和鼻窦各3例,肺、胃、直肠、乳腺、膀胱、睾丸、胸膜、肝脏、皮肤各1例。12例行血清免疫固定电泳：阴性9例,阳性3例。组织形态：正常组织结构破坏,瘤细胞弥漫性分布,高分化肿瘤细胞似正常浆细胞,细胞异型性小;低分化肿瘤细胞似中心母细胞,细胞异型明显,核仁明显,核分裂象易见。免疫表型：瘤细胞表达CD38、MUM1、CD138、CD79α,不表达CD3、CD20、CD30和MPO,κ或λ轻链限制性表达。5例在SEP诊断后5～58个月进展为多发性骨髓瘤。结论 SEP具有特征性的组织学形态和免疫表型,高分化者需与反应性浆细胞增生、淋巴浆细胞淋巴瘤等相鉴别,低分化者需与大细胞淋巴瘤、粒细胞肉瘤、低分化癌等相鉴别。     

乳腺原发性非霍奇金淋巴瘤临床病理分析

目的：报道5例乳腺原发性非霍奇金淋巴瘤（PBNHL）探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法：对5例乳腺原发性非霍奇金淋巴瘤进行光镜、免疫组化和基因重排检测。结果：镜下肿瘤细胞均弥漫分布，2例瘤细胞中等大，圆形、卵圆形，胞质中等量，核大，染色质细，核仁不明显；2例瘤细胞呈空泡状，核仁明显；2例瘤细胞内可见浆细胞样淋巴细胞，5例核分裂均多见。免疫表型：4例肿瘤细胞均CD20、CD79a和LCA弥漫阳性，CD3和CD45RO灶性阳性。1例仅LCA阳性，而CD20、CD79a、CD3和CD45RO均阴性。结论：乳腺原发性非霍奇金淋巴瘤是一种较罕见的结外恶性淋巴瘤，诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点并结合免疫表型。     

小肠组织细胞肉瘤1例报道并文献复习

目的：报道小肠组织细胞肉瘤1例并探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法：分析1例小肠组织细胞肉瘤光镜、免疫组化结果，并结合文献讨论。结果：镜下肿瘤细胞弥漫分布，细胞为单形或多形性，胞浆丰富，嗜伊红性。瘤细胞体积大，圆或卵圆，部分梭形。核圆或卵圆、可多核型，泡状核，轻到中度异型，核仁明显。免疫表型：肿瘤细胞LCA、CD45RO胞浆阳性，CD68、CD163、S-100、CD117、LYS、HLA—DP、-ATT阳性，SMA、CD1a灶状阳性，ACT、NSE、CD21、CD35、DES、CD23、HIA—DR阴性，Ki-67增殖指数为44％。结论：组织细胞肉瘤是一种少见的淋巴组织恶性肿瘤，诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点并结合免疫表型。     

具有微绒毛特征的CD30阳性弥漫大B细胞淋巴瘤一例临床病理特征

目的 讨论具有微绒毛特征的CD30+弥漫大B细胞淋巴瘤的临床、病理特征,提高对该病的认识与诊断水平.方法 对1例76岁女性的颈部肿大的淋巴结进行组织学、免疫组织化学、EBER原位杂交和电子显微镜观察,并复习相关文献.结果 组织病理学示,淋巴结正常结构消失,形态单一的、胞质丰富的异型细胞呈片状增生,部分区域可见异型细胞淋巴窦内生长模式.免疫组织化学示,异型细胞CD20+、CD79a+、PAX-5+、CD10+、bcl-6+、MUM-1+,40％肿瘤细胞CD30+,80％肿瘤细胞Ki-67+,肿瘤细胞不表达CK、CD3、CD5、CD15、CD56、EMA、bcl-2.电子显微镜观察,瘤细胞体积大,胞质丰富,瘤细胞表面大量微绒毛,微绒毛长短不一,粗细较均匀,少数有分枝.结论 微绒毛淋巴瘤是一类具有独特形态学改变、免疫组织化学表型和超微结构的淋巴瘤.     

11例上皮样血管肉瘤的临床病理分析

[目的]探讨上皮样血管肉瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。[方法]分析1995～2007年我院收治的11例上皮样血管肉瘤临床病理资料。[结果]镜下观察肿瘤细胞弥漫成片或聚集成巢，伴有出血和多灶性坏死。瘤组织内常见互相吻合、大小不等的不规则腔隙，其内衬覆异型瘤细胞，可见单个或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。瘤细胞9例CD34阳性、10例CD34阳性。术后存活期5周～55个月。[结论]上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的一种特殊类型，免疫组织化学检测有助于确定肿瘤细胞的内皮分化。     

阑尾原发性弥漫大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

  目的　探讨阑尾弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床病理特点。方法　回顾性分析收治的阑尾原发DLBCL 1例,对阑尾切除标本进行光学显微镜观察,免疫组织化学染色,并复习文献。结果　光学显微镜下见阑尾结构破坏,肿瘤组织弥漫分布,细胞呈大中心细胞样,形态介于中心母细胞和中心细胞之间。免疫组织化学染色肿瘤细胞CD20、bcl-6、CD10、CD79α及Mum1阳性,Ki-67约90 %,CK、bcl-2、CD21及ALK均阴性。结论　阑尾DLBCL少见,结合组织学形态和免疫组织化学染色有助于明确诊断及判断预后。     

腰椎原发性前B淋巴母细胞性淋巴瘤1例报道并文献复习

目的:报道1例腰椎原发性前B淋巴母细胞性淋巴瘤并探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法:对1例腰椎原发性前B淋巴母细胞性淋巴瘤进行光镜、免疫组化检测和基因重排,并结合文献讨论。结果:镜下肿瘤细胞弥漫分布,细胞大小不一,胞质较丰富,核染色质呈粉尘状。免疫表型:肿瘤细胞CD99、LCA、CD20、CD79a弥漫阳性,CD3灶性阳性,VIM肿瘤细胞阴性,间质阳性,Ki-67增值指数为37%。结论:前B淋巴母细胞性淋巴瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点结合免疫表型。     

外阴血管肌纤维母细胞瘤

目的：探讨血管肌纤维母细胞瘤的临床病理形态特点及鉴别诊断。方法：对5例血管肌纤维母细胞瘤进行病理组织学，免疫组织化学研究。结果：血管肌纤维母细胞瘤，瘤细胞分布于粘液样背景中，瘤细胞分布疏密不一．构成多细胞密集区与少细胞疏松区，瘤细胞呈短梭形、星状、上皮样。多细胞区瘤细胞呈束状围绕在血管周围．间质有丰富的薄壁小血管或毛细血管。免疫组织化学显示4例Vimentin、Desmin阳性．3例SMA阳性，S-100和CD34均阴性．结论：血管肌纤维母细胞瘤为软组织粘液性肿瘤．好发于女性生殖道，起源于肌纤维母细胞或纤维母细胞．其诊斯与鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学．     

髓系肉瘤五例并文献复习

 目的　研究髓系肉瘤（MS）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断方法。方法　分析5例MS的临床表现、组织学、免疫表型及随访资料,并复习相关文献。结果　患者发病年龄31 ～55岁,平均年龄41.8岁,男3例,女2例。组织学表现为相对一致的未成熟的髓系细胞弥漫分布,细胞圆形或类圆形,胞质少,弱嗜碱性,核圆形,可见小核仁。肿瘤细胞MPO、lysozyme、CD43、CD34及CD38阳性。结论　MS临床罕见,极易误诊为其他小圆细胞肿瘤,免疫组织化学、骨髓及外周血检查对确诊MS 有重要价值。     

原发性软组织内非霍奇金淋巴瘤2例并文献复习

目的 探讨原发性软组织内非霍奇金淋巴瘤的临床病理学特征.方法 对2例原发性软组织内非霍奇金淋巴瘤进行临床、病理组织学和免疫组织化学观察,并结合文献探讨其临床表现、病理形态及鉴别诊断.结果 本病临床上无特异性,2例患者平均年龄57岁.证实均为弥漫性非霍奇金淋巴瘤,1例为B细胞性,1例为T细胞性.组织学上见肿瘤细胞弥漫分布,细胞呈圆形或卵圆形,核仁明显,核分裂像易见.免疫表型LCA、CD43、CD3、CD20、CD79α阳性;Vimentin、Actin、Myoglobin、Myosin、EMA、CK、CgA、Syn、NSE、Melon A和S-100 2例瘤细胞均不表达.结论 原发性软组织淋巴结外恶性淋巴瘤比较少见,中老年患者出现软组织内弥漫性肿块,应考虑到原发性恶性淋巴瘤的可能性.本病的明确诊断依赖病理学,而免疫组化染色在鉴别诊断中发挥重要作用.     

对骨的良性纤维组织细胞瘤及相关病变的分析

目的探讨骨BFH的特殊变化与生物学行为的关系,以与MFH、NOF、MFD鉴别。方法常规HE染色和免疫组织化学染色,检测肿瘤组织P53、PCNA、CD34的表达;分析组织学、影像学及临床指标与生物学行为相关性的特点。结果BFH瘤灶与周围正常组织之间的微细变化的组织病理学与影像诊断学指标,复发性、年龄、病灶范围等临床指标,与MFH有明显的同一趋向性,而与NOF、MFD则有明显的差异性。结论瘤灶与周围正常组织之间的微细变化,在判断肿瘤的生物学行为上具有重要意义,是BFH与NOF、MFD鉴别诊断的主要指标。BFH是既不同于MFH又不同于NOF、MFD的一种独立病变。