丘脑腹外侧核毁损治疗Huntington氏舞蹈病4例报告

我科于1989年5月～90年10月,采用立体定向丘脑腹外侧核毁损治疗Huntington氏舞蹈病4例,现报告如下: 例1 男,39岁。因全身不自主的多动伴言语不清7年于1989年5月24日入院。7年来,患者四肢躯干不自主的摆动、摇晃,走路不稳易跌倒,言主缓慢不清,智能减退,生活不能自理。其外祖母、舅父、姨母、母亲均有类似病史。体检;神清,智商56分,四肢躯干及头部有不自     

棘状红细胞增多症伴舞蹈症二例报告

例1　女性,48岁,机关干部,因进行性颈部、躯干、四肢不自主扭动和舞动2年,于1999年6月入我科就诊。患者于1997年5月无明显原因感双下肢疼痛不适,渐出现颈部、躯干、四肢不自主扭动,呈进行性加重,行走不稳,言语不清。检查:表情呆滞,注意力不集中,记忆力差,头颈、躯干不自主扭转,四肢舞动,幅度大小不一,持物不稳,步态不稳,四肢肌张力减弱,双膝腱反射减弱,无病理征,ＣＴ扫描示轻度脑萎缩,周围血棘状红细胞占35%,确诊为棘状红细胞增多症伴发舞蹈症,予氟哌啶醇治疗后症状缓解出院,随访3个月无复发。例2　女性,46岁,务农,系例1的同胞妹妹,因孤僻、…     

染色体异常的Huntington舞蹈病家系报告

1985年7月发现兄妹患Huntington舞蹈病且染色体核型异常。患者未婚男性34岁,5～6年前开始口角手指不自主运动,渐扩至四肢及躯干,步态不稳,言语不清,动作缓慢。记忆力减退,易激惹。眼底正常,K-F环     

以癫痫发作为首发症状的脑苷脂沉积病1例

患者，男，１２岁。于１９９３年２月受惊吓致夜间出现发作性四肢抽搐，憋气并有尖叫，意识不清，大小便失禁，间断发作数次。自１９９４年７月渐出现行走不稳，四肢抖动，进行性加重。１９９４年１０月后经常感腹胀，且发现胸前及双大腿内侧小片皮肤紫斑。于１９９５年１月１２日住我院。检查：意识清，智能稍差，构音障碍，呈吟诗样言语，颅神经正常，四肢肌力正常，肌张力增高，四肢、躯干可见阵挛样不自主运动，醉酒步态，双侧指鼻试验、跟膝胫试验不准。内科体检：胸前及双大腿内侧皮肤可见小片紫斑，心肺无异常，腹稍膨隆，肝脾肋下能…     

分期双侧丘脑及苍白球毁损治疗帕金森病的手术策略及疗效分析

目的 总结分期双侧丘脑及苍白球核团毁损治疗原发性帕金森病(PD)的疗效,探讨其有效性及安全性. 方法 安徽医科大学附属省立医院神经外科自1998年2月至2008年5月对已行一侧核团毁损术的19例患者施行微电极导向立体定向对侧丘脑及苍白球核团毁损治疗,其中16例患者一期行丘脑腹中间核(Vim核)毁损,二期行对侧苍白球内侧部(Gpi核)毁损,同时加做Vim核小灶毁损.3例患者一期行Gpi核毁损,二期行对侧Gpi核毁损及Vim核小灶毁损.采用PD国际统一评分量表(UPDRS)对患者术前、术后1周“开”、“关”两种状态进行评分,分析术后症状改善情况及并发症的发生. 结果 所有患者的整体病情和典型症状(震颤、僵直、行动迟缓)均得到明显改善,二期Gpi核毁损术对缓解僵直明显,加做Vim核小灶毁损,震颤缓解满意.2例患者术后出现构音困难,其中1例伴吞咽困难.3个月后症状缓解. 结论 对双侧症状均较严重的PD患者,只要严格掌握适应征,选择合适的靶点,严格控制毁损灶大小,分期双侧丘脑及苍白球核团毁损治疗是一种安全有效的方法.     

立体定向手术中冷冻方法配合体会

我院在1990年4月采用冷冻法毁损丘脑腹外侧核治疗2例帕金森病,随访3年,取得较满意的疗效,现将手术配合和体会报告如下。一、临床资料例1:男,34岁,因左侧肢体震颤、活动不便4年,冷冻毁损右侧丘脑腹外侧核,肢体震颤基     

脑立体定向术治疗难治性舞蹈病2例报告

我院于1984年以来为2例难治性舞蹈病患者进行脑立体定向术破坏丘脑腹外侧核4次,效果良好,报告如下: 例1 女,27岁,已婚,工人,因全身不良主舞蹈样动作,智力减退,丧失工作及生活自理能力3年余,经长期药物治疗无效于1984年9月26日住院。三年来四肢躯干不随意摆动和摇晃,以双上肢明显,走路不稳,语言缓慢含糊不清,反应迟钝,对周围事物缺乏兴趣。检查:仪表不整,时有嬉笑,注意力涣散,分析综合能力差,四肢不规则舞蹈样动作,步态     

脑立体定向射频术治疗扭转痉挛

我院自 1 998年 1月至 2 0 0 0年 1月共对 2 0例扭转痉挛 ,采用脑立体定向射频毁损术治疗 ,现介绍如下 :临床资料1 .一般情况　本组病例 2 0例 ,共行脑立体定向射频毁损术 2 6次 ,其中 4例为双侧手术 ,2例为第一次手术效果不满意近期内同侧二次手术。男性1 2例 ,女性 8例。年龄最小 7岁 ,最大 45岁 ,平均2 1 .3岁。病程最短 2年 ,最长 2 0年 ,平均 8.9年。均有头颈部、躯干、四肢不自主痉挛和扭转 ,精神紧张和情绪激动可加剧发作 ,安静时减轻 ,睡眠后消失。肌张力在发作时增高 ,感觉和反射正常。语言不清者1 4例 ,8例下肢肌肉萎缩 ,6例出现…     

继发性全身性肌张力障碍的手术治疗分析

目的探讨采用立体定向核团毁损和核团毁损加选择性脊神经后根切断术治疗兼有锥体系统损害的继发性全身性肌张力障碍的手术疗效。方法18例病人随机分成两组:a组12例,单纯采用立体定向核团毁损手术治疗;b组6例,采用核团毁损加选择性脊神经后根切断术。随访3个月,观察并对比术后运动功能改善情况。结果单纯立体定向核团毁损手术治疗效果不明显,核团毁损手术加选择性脊神经后根切断术能使病人运动功能得到明显提高。结论联合采用核团毁损手术与选择性脊神经后根切断术,对兼有锥体系统损害的继发性全身性肌张力障碍病人近期疗效较好。     

伏隔核毁损戒毒术不同毁损方法对疗效的影响(附74例报告)

目的 探讨立体定向伏隔核毁损术成除海洛因依赖不同毁损方法 与疗效的关系.方法 海洛因依赖患者74例,伏隔核毁损灶初始靶点坐标值:x:(±5.0)-(±6.5)mm,y:17-22 mm,z:(-6.0)-(-8.0)mm,随机采用A、B、C、D4种毁损方法 中的一种制作毁损灶.A、B、C 3组的毁损灶总体积相同,而位置不同,A组沿伏隔核内外方向扩大毁损灶,B组沿伏隔核前后方向扩大毁损灶,C组沿伏隔核内外及前后方向均扩大毁损灶;C、D两组的毁损灶位置相同,而体积不同,D组总体积大于c组.随访期4年,调查是否复吸,是否出现与毁损核团功能相关的特异性并发症.结果 总体未复吸率56.8%.经X~2检验4组未复吸率总体差异有统计学意义,C组未复吸率(78.9%)大于A组(31.3%)及B组(31.6%),经X~2检验均有统计学意义,而C、D组(80.0%)间未复吸率差异无统计学意义.总体特异并发症发生率24.3%(18/74).经X~2检验4组特异性并发症发生率总体差异无统计学意义,A组(12.5%,2/16)并发症发生率与B组(21.1%,4/19)、C组(26.3%,5/19)间差异无统计学意义.C、D(35.0%,7/20)组间差异亦无统计学意义.结论 立体定向伏隔核毁损术是戒除海洛因依赖的有效手段之一.毁损灶位于伏隔核中后1/3部,沿内外及前后方向均扩大毁损灶,疗效最佳,并发症发生率较低,C组毁损方法 最佳.     

定向伏隔核射频毁损戒毒的毁损情况与疗效关系探讨

目的探讨定向伏隔核射频毁损术戒毒中毁损灶的位置、大小与疗效、并发症的关系。方法回顾性分析接受定向伏隔核射频毁损戒毒手术后随访期达1年以上的60例志愿者的病历资料,复查MRI,测量毁损灶中心平均坐标值及毁损灶的平均大小,参照Schaltenbrand-Bailey人脑标准图谱,探讨毁损灶的位置、大小与疗效、并发症的关系。结果失访2例(3.3%)。疗效优27例(45.0%),良10例(16.7%),无效17例(28.3%),差4例(6.7%);总有效率61.7%,复吸率35.0%。伏隔核内有效靶点的平均坐标值分布趋势:x(6.5±0.5)mm,y(21.5±1.0)mm,z(-8.5±1.5)mm;最佳毁损灶平均大小为8mm×10mm×6mm,占整个伏隔核体积的1/3。中远期特异并发症包括顺行性遗忘、动机形成障碍10例,性欲减退1例,情感障碍1例,冲动行为1例,嗅觉迟钝1例;发生率为23.3%。结论定向伏隔核射频毁损戒毒的有效靶点位于伏隔核腹内侧的壳部,疗效及中远期特异并发症与毁损灶具体位置的设定及体积大小有关。毁损灶体积过小,导致手术无效;毁损灶偏离有效靶点,或毁损体积过大,均可导致并发症的发生。     

氟哌啶醇治疗舞蹈病3例报告

我们采用氟哌啶醇治疗舞蹈病3例,现报告如下。 例1 女,29岁,4年前生第2个孩子后即出现头部轻度摇幌,日益加重,近半年来,四肢有不自主的伸屈旋转动作,手指乱动,持物不牢。躯干轻度扭转,走路不稳需人挽扶,说话含糊不清。既往健康,无类似疾病家族史。检查:神志清,有不自主的挤眉弄     

可卡因成瘾大鼠脑立体定向核团毁损术前后形态学及单胺类神经递质的变化

目的研究可卡因成瘾大鼠脑形态学的变化及在脑立体定向核团毁损术前后单胺类神经递质的变化。方法采用普通SD大鼠作为实验动物,随机分为对照组、成瘾组、成瘾大鼠毁损伏核组、成瘾大鼠毁损海马组、成瘾大鼠毁损扣带回组、成瘾大鼠毁损伏核-海马-扣带回组。成瘾大鼠每天皮下注射溶解于0.2ml蒸馏水的盐酸可卡因15mg/kg,正常对照组每天皮下注射0.2ml蒸馏水,持续90 d。毁损组分别行不同部位的毁损,3 d后处死,采用高效液相色谱仪(HPLC)脑组织匀浆法检测纹状体的单胺类递质含量,同时观察比较正常、成瘾及毁损后大鼠不同脑区在光镜及电镜下形态学的改变。结果成瘾大鼠纹状体多巴胺含量较正常对照组升高(P<0.01)。毁损前后大鼠单胺类递质无明显变化。在成瘾大鼠的伏核、海马、扣带回观察到核固缩、间质水肿、纤维断裂及坏死。结论长期使用可卡因可以造成大鼠脑组织的损害及纹状体多巴胺含量升高。立体定向核团毁损术前后脑组织单胺类神经递质变化不明显。     

脑膜血管梅毒1例报告及文献复习

患者 ,男 ,5 2岁 ,干部 ,已婚。入院前两个月在饮酒后出现头晕 ,无眩晕感 ,近一周左右 ,右耳听力下降 ,曾在外院行头颅 CT检查未见异常 ,扩血管及维生素类药物治疗无好转。10天前出现头疼 ,右侧颞部跳痛 ,伴行走不稳 ,无呕吐 ;3天前出现言语不清。入院查体 :体温 37.8℃ ,神志清楚 ,痛苦面容 ,烦躁 ,查体合作 ,双瞳孔 3m m,等大等圆 ,光反应好 ,右侧眼底视乳头边界不清 ,未见渗出及出血 ,左侧鼻唇沟浅 ,右耳气导、骨导均消失 ,伸舌偏右 ,四肢及躯干痛觉过敏 ,音叉震动觉及运动觉正常 ;四肢肌力 V级 ,四肢肌张力低 ,右侧显著 ,双上肢腱反射…     

立体定向选择性Vim核和(或)PVP核毁损术治疗帕金森病疗效观察

目的观察应用立体定向脑内核团毁损术治疗帕金森病的临床疗效。方法 2012年7至2013年12月采用立体定向丘脑腹中间核(Vim核)和或苍白球腹后外侧部(PVP核)毁损术治疗帕金森病45例。术前、术后1个月进行UPDRS评分,比较手术前后评分的变化和症状改善情况。结果 45例帕金森病患者的肢体震颤、僵硬及运动迟缓均得到明显改善,术后1个月的UPDRS评分较术前明显减少(P0.01),术后无明显并发症。结论立体定向脑内核团毁损术治疗帕金森病疗效显著,靶点定位、毁损范围及程度与手术疗效及并发症密切相关。     

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)误诊为脑炎1例报告

1 病例报告 患者,男,45岁.因头晕伴呕吐1天、意识不清半天,于2007年12月31日入院.患者1d前无明显诱因突发头晕伴恶心呕吐胃内容物,有视物旋转,无耳鸣,有头痛,无抽搐,无二便失禁.半天后出现意识不清,家人急送我院就诊.既往有银屑病病史30余年,一直服用甲氨蝶吟等药物.余无特殊.查体:Bp135/60mmHg,脉搏78次/分,呼吸16次/分,体温38.3℃.浅昏迷,四肢及躯干可见皮损和结痂(银屑病),巩膜轻度黄染,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,压眶后鼻唇沟对称,四肢可见活动,颈有抵抗,双侧巴氏征( ).     

立体定向脑内核团毁损术治疗帕金森病(附52例报告)

目的探讨立体定向脑内核团毁损术治疗帕金森病的安全性及有效性。方法本组男29例,女23例;年龄41~77岁,病程3~15年,其中震颤型40例,肌强直型8例,混合型4例。在局麻下对这些患者行立体定向脑内核团射频毁损术,术后观察治疗的效果。结果本组44例行Vim核毁损术,8例行Gpi毁损术,手术有效率100%,术后出现毁损部位少量出血1例,出现术侧肢体偏瘫1例,经治疗1个月后症状均缓解。结论立体定向脑内核团毁损术治疗帕金森病疗效显著,且靶点选择、毁损范围及程度与手术疗效及并发症密切相关。     

进行性口 舌 四肢不自主运动

病历摘要 患者女性,34岁。主因进行性口、舌、四肢不自主运动5年,于2008年12月8日入我院治疗。患者于5年前无明显诱因逐渐出现口、舌不自主运动,表现为不自主咬舌、咬唇,反复下唇及舌咬伤,进食障碍,舌不自主运动经常将食物推出。同时逐渐出现四肢及躯干不自主舞蹈样动作,     

两种(核团)毁损术治疗帕金森病的疗效比较

目的 研究丘脑腹中间核（Vim核）毁损术与苍白球腹后内侧核（PVP）毁损术在治疗帕金森病（PD）的临床效果、术后反应及并发症。方法 回顾性分析我院从2000～2005年完成立体定向毁损术220例，行单侧Vim核毁损术125例（一组），PVP毁损术（二组）95例，对其两组临床效果、术后反应、并发症及头颅MRI扫描进行比较研究。结果两组术式手术有效率：Vim核124例（99．2％），PVP93例（97．9％）；术后反应：Vim核19例（15．2％），PVP7例（7．4％）；手术并发症：Vim核22例（17．6％），PVP2例（2．1％）。结论 帕金森病（PD）定向毁损术应根据震颤型、僵直型和运动不能型选择丘脑或／和苍白球毁损术，苍白球毁损术术后反应及并发症较丘脑毁损术明显减少，有显著差异。     

肝豆状核变性一家系5例报告

我院发现一家系同胞7人中有5人患肝豆状核变性,报告如下。例1.先证者,女性,30岁,已婚。说话吐字欠清,饮水返呛,肢体震颤1年余,于1989年12月6日入院。1984年曾患黄胆性肝炎。23岁结婚,婚后1年怀孕7个月流产,以后未再孕。查体:语言吐字不清,饮水呛咳,四肢轻度震颤,走路起步困难,上肢协同摆动减少.四肢肌张力高,腱反射亢进,掌颏反射(+),吸吮反射(+)。全身皮肤多汗,面部皮脂腺分泌增多。肝功TFT(+++),HBsAg(+)。B超肝右叶最大斜径13.0cm。双眼角膜有K—F环。诊断为肝豆状核变性。例2.例1之3妹,28岁,已婚。因舌硬、吐字不清5月余,走路起步困难月余,于90年3月20日来诊。1989年曾患肝硬化合并上消化道出血。婚后流产一次,以后未孕。查体:表情呆板,前冲步态,四肢轻度震颤,四肢肌张力高,腱反射活跃。肝功Z_nTT20以上,TTT20以上。B超肝右叶最大斜径13.2cm。双眼角膜见K—F环。诊断为肝豆状核变性。例3.例1之4妹,25岁,因停经2年,行动缓慢1年余,于90年4月9日来诊。23岁结婚,婚后未