心尖肥厚型心肌病心尖形态学与动力学特征的研究进展

正心尖肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)是肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的一种特殊类型,其特点是心肌肥厚主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部少部分,可累及左心室中部,一般无左心室流出道梗阻~([1])。1976年Sakamoto等~([2])首次报道了该病的典型特征为心电图巨大倒置T波,舒张末期左心室造影呈"黑桃样"或"铲状"改变。典型的AHCM影像学容易     

肥厚型心肌病微循环障碍的研究进展

正肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种临床较为常见的常染色体显性遗传性心肌疾病,主要表现为心肌肥厚、室间隔不对称性肥厚及心室腔的相对减少,伴有心脏舒张功能障碍,根据有无左心室流出道梗阻可以分为梗阻型和非梗阻型。心尖部HCM(apical HCM,AHCM)是HCM中的特殊类型。HCM可以表现为无症状或症状轻微,也可能出现明显症状,如胸闷、气急、呼吸困难等,更为严重者以猝死为首发表现。由于HCM的高猝死率,如何准     

肥厚型心肌病临床诊疗新进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常见的典型常染色体显性遗传的心肌病,临床外显率可变,成人多数由1/12的心脏肌节蛋白基因突变引起。其病理改变以心室肌肥厚为主,主要累及左心室和室间隔,大多是非对称性的左心室肥厚,以室间隔肥厚最为显著且伴有左心室流出道狭窄,属梗阻性肥厚型心肌病     

肥厚型心肌病的治疗进展

肥厚型心肌病（HCM）是以心肌肥厚为特征的疾病，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻，可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻型可以是主动脉瓣下或心室中部梗阻，梗阻可以隐匿（可诱发）、间歇或持续存在。非梗阻型静息或激发时均无收缩期梗阻。HCM临床主要表现为劳累时呼吸困难、心绞痛、晕厥、头晕，部分患者可无症状，     

保元汤合苓桂术甘汤治疗肥厚型心肌病伴心律失常治验1例报道

正肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是最常见的遗传性心血管病,其特征为心肌非对称性肥厚、心腔变小,以左心室舒张期充盈受阻,顺应性下降为基本病理表现。HCM分为梗阻性、非梗阻性以及心尖肥厚型心肌病,临床表现多变,病人可出现劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥、心功能减退或衰竭,甚至猝死,临床预后差~([1])。目前除了采取手术进行室间隔切除术或消融术外,西医对HCM尚无较好的治疗方     

心尖肥厚性心肌病患者的心率震荡

心尖肥厚性心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)是肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的一个亚型,中国人发生率较高,占肥厚性心肌病的2%～5%,其肥厚心肌局限于左心室乳头肌以下的心尖部.本文选择53例AHCM患者的心率震荡的检测,探讨AHCM患者的心率震荡的特征及对其预后的影响.     

肥厚型梗阻性心肌病的治疗研究进展

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy HCM)是全球最常见的常染色体显性遗传性心脏病，发病率为1/200～500^[1-2]。约70%的HCM患者合并左心室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction LVOTO)^[3]。LVOTO不仅与劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、活动耐力下降等临床症状的发生、发展有关，而且还会增加HCM患者的心源性猝死(sudden cardia death,SCD)的风险^[3]。因此，肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)的治疗一直是相关研究的热点话题，本文总结HOCM的治疗最新进展，包括新兴药物、室间隔减容术(septa reduction therapy,SRT)、射频消融术以及经导管二尖瓣成形术。     

全腔镜下经二尖瓣改良扩大Morrow术同期行二尖瓣成形术1例△

<正>肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)是肥厚型心肌病的重要类型之一,约2/3患者可出现收缩期左心室流出道的动态的梗阻,是导致心力衰竭及心源性猝死的危险因素~([1])。对于药物治疗后症状无法缓解的患者,行室间隔肥厚心肌切除术(Morrow Procedure)以减轻左心室流出道梗阻是目前首选的治疗方案~([2])。传统的经主动脉入路安全并有效,在数十年来已得     

心尖肥厚型心肌病

肥厚型心肌病按是否伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差,分为梗阻性和非梗阻性两大类。梗阻性的特点是室间隔非对称性肥厚,而非梗阻性则表现为非对称性左心室前壁、侧壁、后壁、心尖和左心室中部(mid-zone)肥厚及左心室向心性肥厚。1976年,日本学者 Yamaguchi 等和 Sa-kamoto 等首先报告,心电图有深尖倒置 T波(Giant NegatiVe T,GNT)和左心室高电压的患者,超声心动图可见左心室心尖部向心性肥厚,右前斜位左心室造影舒张末期“黑     

肥厚型心肌病的治疗进展

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种遗传性心肌病,以心室肥厚为特征,常为不对称性肥厚多累及室间隔,导致左心室血液充盈及射血受阻、心肌舒张期顺应性下降。根据左心室流出道(LVOT)有无梗阻又可分为梗阻型和非梗阻型心肌病。肥厚型心肌病全球发病率约为1/500[1]。患者可出现呼吸困难、心绞痛或晕厥,心源性猝死成为35岁以下人群猝死的首要原因[1,2]。因此,     

肥厚型心肌病的最新研究进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常染色体显性遗传病,是目前国内外引起青少年及运动员猝死的主要原因.2014年欧洲心脏病学会指南将HCM定义为不能单纯由异常心脏负荷解释的左心室室壁增厚,而根据左心室流出道压力阶差(left ventricular outflow tra...     

肥厚型心肌病的治疗现状

肥厚型心肌病(HCM)以心肌非对称性肥厚、心腔变小为特征,以左室血流充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降为基本病态原因不明的心肌病.在HCM患者中约25%存在左室流出道梗阻称为肥厚梗阻型心肌病(HOCM).通常HOCM最大肥厚部位位于室间隔基底部,同时伴有其他组织异常,包括二尖瓣瓣叶延长增大、异常的冠状动脉和胶原基质.本文对HCM的治疗现状作一综述.     

中国医学科学院阜外医院经皮室间隔心肌消融术临床操作规范

肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)是肥厚型心肌病的一类亚型,因肥厚的室间隔造成左心室梗阻而得名.目前的治疗方案包括药物治疗、介入治疗和手术治疗.部分HOCM患者药物治疗效果不佳或不耐受,需要非药物方法治疗.中国医学科学院阜外医院心内科已完成了近...     

肥厚型心肌病的左心室肥厚——二维超声心动图表现、分型和临床意义

肥厚型心肌病按是否伴有左心室流出道动力性梗阻和压力差,分为梗阻型和非梗阻型两大类。晚近,形态学的深入研究表明肥厚型心肌病除有室间隔非对称性肥厚外,尚有左心室前壁、侧壁、后壁、心尖和左心室中部(mid-zone)肥厚等。有报告认为左心室不同部位肥厚的临床表现各异,并     

心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型,首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同,常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处,而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应     

肥厚型梗阻性心肌病经皮心内膜射频消融治疗进展

肥厚型心肌病是一种常见的以室间隔不对称肥厚为特征的遗传性心脏病,目前无根治方法。室间隔肥厚常导致左心室流出道压力阶差升高,诱发左心室流出道梗阻,称为肥厚型梗阻性心肌病,梗阻严重者可发生晕厥、猝死。肥厚型梗阻性心肌病的治疗方法包括药物治疗、外科手术治疗及介入治疗。对于药物治疗效果不佳的患者,可选择外科手术及介入治疗。肥厚型梗阻性心肌病经皮心内膜射频消融术作为一种介入治疗,近10年开始在临床中应用,初步研究证实其可有效改善症状和心功能,降低左心室流出道压力阶差,安全性好,但同时仍有一些问题亟待解决。     

β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C基因突变与肥厚型心肌病相关研究

原发性肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）是一种以左心室肥厚为主要病变的心肌病,常染色体显性遗传,是最常见的心血管遗传性疾病,约60％有明显的家族聚集性,称家族性肥厚型心肌病（FHCM）。     

心脏磁共振应变分析在肥厚型心肌病中的研究进展

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是由肌节基因突变引起的遗传性心肌病。其主要特征是左心室(left ventricle,LV)非对称或对称性肥厚，常伴有左心室流出道梗阻(LV outflow tract obstruction,LVOTO)、室性心律失常和进展性心力衰竭^[1]。HCM也是导致年轻人心源性猝死和老年人心力衰竭的重要原因，因此早期准确诊断和识别风险程度对于预防威胁生命事件的发生具有重要意义^[2]。然而，高血压性心脏病(hypertensive heart disease,HHD)、心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)或运动员心脏(athlete’s heart,AH)也可引起心脏结构改变导致LV增厚。     

心尖肥厚型心肌病的研究进展

心尖肥厚型心肌病(AHCM)是肥厚型心肌病(HCM)中相对少见的一种类型,其肥厚部位主要累及左心室心尖部,通常不伴有左心室流出道梗阻和压力阶差.最先于20世纪70年代末由日本学者Sakamoto和Yamaguchi发现并描述了该病的典型特征一心电图巨大负向T波(GNT),左心室舒张末期造影呈“铲状”.此后陆续在其他国家和地区有所报道.30多年来,人们对该病的研究和认识逐渐深刻.本文就AHCM的流行、遗传、形态、临床特点及诊治作一较为全面的综述.     

左心室中部肥厚型梗阻性心肌病临床及造影特征分析

目的 分析左心室中部肥厚型梗阻性心肌病患者的临床及心血管造影特征.方法 5例(男:女=3:2)临床诊断为左心室中部肥厚型梗阻性心肌病的患者,年龄16～73(44±22)岁.所有患者均接受左心导管及心血管造影检查,并记录左心室心尖部-左心室基底部-左心室流出道-升主动脉连续压力.结果 5例患者中胸闷气短者4例,其中2例合并晕厥.所有患者心前区均可闻及收缩期杂音,且均存在左心室壁肥厚,室间隔厚度为19～31(23.8±5.4)mm,左心室舒张末期横径为35～55(43.4±7.4)mm,左心室射血分数为53%～70%、平均为(64.2±6.9)%.5例患者均存在左心室高电压伴异常Q波,其中1例患者合并阵发性室性心动过速,另有1例患者合并完全性左束支传导阻滞.左心导管检查证实收缩期左心室中部均存在梗阻,其中1例患者同时合并左心室流出道梗阻.左心室中部收缩期压力阶差为45～102(68.6±24.1)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).心血管造影检查提示前降支中段肌桥1例,冠状动脉粥样硬化性心脏病1例.另外,2例患者合并左心室心尖部室壁瘤.结论 左心室中部肥厚型梗阻性心肌病的临床特征不同于其他类型的肥厚型心肌病,完善的左心导管检查及造影有利于诊断并指导临床治疗.