原发性心内膜弹力纤维增生症的病理分析

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis, EFE)多发生于1岁以内,其病因不清,病死率高,确诊主要依靠尸检.本文报告4例婴儿原发性EFE尸检资料分析,主要病理改变为心脏扩大、质量增加、心内膜增厚.光镜下,心内膜弹力纤维及胶原纤维增生,平行排列.弹力纤维染色(+).病理学检查应与继发性心内膜弹力纤维增生症和心内膜心肌纤维化病进行鉴别.     

心内膜弹力纤维增生症6例临床分析

心内膜弹力纤维增生症６例临床分析徐美荣（江西省九江市妇幼保健院３３２０００）心内膜弹力纤维增生症是一种心内膜心肌病，以心内膜增厚伴弹力纤维增生及心肌肥厚为特征，我科自１９９１年１１月至１９９６年４月共收治６例心内膜弹力纤维增生症（以下简称心弹），现分...     

原发性心内膜弹力纤维增生症3例误诊分析

原发性心内膜弹力纤维增生症３例误诊分析湖南省醴陵市人民医院儿科（４１２２００）张卫国原发性心内膜弹力纤维增生症（Ｐｒｉｍａｒｙｅｎｄｏ－ｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓ，ＥＦＥ）是发病在２岁以内，常因呼吸道感染而诱发，临床上以充血性心力衰竭...     

心内膜胶原弹力纤维增生症的病理及临床

心内膜胶原弹力纤维增生症的病理及临床第一汽车集团公司职工医院张维平心内膜胶原弹力纤维增生症是闭塞性心肌病之一，现将我们尸检证实的三例报告如下，病例资料例１，女，６个月。发热６天，伴频繁咳嗽．连续服用麦迪霉素５～６天，未见明显好转。入院前二天，咳嗽加重...     

心内膜弹力纤维增生症12例

心内膜弹力纤维增生症是婴幼儿尤以1岁以内婴儿心力衰竭的常见病因，其死亡率高。及时准确的诊断，长期规律的治疗，积极防治感染，可以缓解病情，减少死亡率。     

心内膜弹力纤维增生症20例临床分析

心内膜弹力纤维增生症２０例临床分析总医院儿科张瑞祥我科于１９８４年２月至１９９４年８月间收治心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）２０例。现总结报道如下。临床资料本组２０例中男８例，女１２例。发病最小５０天，最大２岁，１岁以下６例。就诊时均以不同程度的心力衰...     

先天性心内膜弹力纤维增生症1例

先天性心内膜弹力纤维增生症比较少见,诊断也比较困难.我院自2005-2006年诊治一例,作以下报告. 　　……     

小儿心内膜弹力纤维增生症76例临床分析

回顾性分析1998年6月至2009年12月住院的76例心内膜弹力纤维增生症（EFE）患儿的临床资料以及随访结果.结果示,EFE临床表现以呼吸急促、咳嗽、发绀为主要症状,均有不同程度心力衰竭.心电图检查以窦性心动过速、左室肥厚、ST-T波改变为主.X线检查心胸比例＞0.65者54例（71%）;肺炎33例（43%）.超声心动图主要表现为左室扩大、搏动减弱,其中左室收缩功能降低76例（100%）,左室舒张功能降低21例（28%）,左室心内膜增厚、回声增强63例（83%）,室间隔增厚11例（14%）.患儿入院后经洋地黄等治疗,好转出院58例（76%）,自动出院10例（13%）,死亡8例（11%）.好转出院的58例中有41例接受了定期随访,随访时间1～4年,平均2.6年,结果68%（28/41）患儿临床治愈,17%（7/41）病情恶化,15%（6/41）因未坚持用药而死于心力衰竭.提示超声心动图能检测EFE的特征性表现,监测心脏收缩功能和舒张功能;肺部感染可能是促使病情恶化的重要因素之一;坚持治疗为决定预后的主要因素之一.     

心内膜弹力纤维增生症13例误诊分析

心内膜弹力纤维增生症因其常在呼吸道感染后急性发病 ,轻或无心脏杂音 ,易被临床医生误诊为呼吸道感染。现将我院 1995年 2月— 2 0 0 2年 1月收治的 13例心内膜弹力纤维增生症误诊情况分析如下。1　临床资料1.1.　一般资料　本组共 13例 ,10例为院外误诊转入我院 ,3例为我院门诊收住院患儿 ,其中男 8例 ,女 5例。年龄 4 5d～3个月 9例 ,～ 6个月 4例。临床表现 :咳嗽 12例 ,气喘 10例 ,呼吸困难 13例 ,发热 7例 ,面色苍白或发绀 9例 ,吸吮停顿 7例 ,肺部干罗音或哮鸣音 12例 ,肺部湿罗音 9例 ,心率增快 12例 ,肝大 8例。本组除 3例闻及收缩…     

婴儿心内膜弹力纤维增生症

婴儿心内膜弹力纤维增生症佛山市第一人民医院儿科（５２８０００）梁乞胜心内膜弹力纤维增生症（Ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌ　ｆｉｒｂｒｏｅｌａ－ｓｔｏｓｉｓ，ＥＦＥ）为婴儿期常见的心脏疾病，分为原发性和继发性两种，但ＥＦＥ通常指原发性者，其病因未明。该症病情危...     

心内膜弹力纤维增生症46例临床分析

目的总结心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)的临床表现、治疗及预后。方法回顾性分析1990年1月至2009年10月在首都儿科研究所附属儿童医院确诊为EFE的46例患儿的病史、X线、心电图、B超方面的资料,进行归类分析及总结。结果本组患儿主要经洋地黄类药物、肾上腺皮质激素、利尿剂、血管活性药物及第三代β受体阻滞剂治疗,死亡5例(10.9%),未完成随诊5例(10.9%),36例(78.2%)随诊2年以上。36例中18例痊愈(50.0%),12例好转(33.3%),6例转变为扩张型心肌病(16.7%)。结论 EFE的早期诊断、合理用药、积极治疗、长期随诊,可明显降低死亡率,提高治愈率,改善生活质量。初次发病年龄<6个月,射血分数<10%,心功能Ⅳ级,病死率高。     

7例新生儿原发性心内膜弹力纤维增生症临床分析

心内膜弹力纤维增生症通常在婴儿期发病 ,而在新生儿期发病比较少见 ,且易被误诊。我院１９９５～２００２年１０月共收治新生儿心内膜弹力纤维增生症７例 ,现分析报道如下 ,以供临床参考。７例患儿中男性３例 ,女性４例 ,均为足月顺产儿 ,发病日龄为４～２７ｄ ,平均 (１４．４±８．１)ｄ。临床表现为急性起病 ,院外病程１２ｈ～７ｄ,平均 (４．０±２．９)ｄ。均有气促、呼吸困难、少吃、少动 ,在高浓度吸氧下仍出现发绀 ,并伴有呼吸道感染 ,反应差 ,哭声低 ,全部患儿均有心脏中～重度增大 ,伴有心音低钝 ,两肺闻及中小湿口罗音４例 ,均…     

小儿心内膜弹力纤维增生症误诊1例

1　病历报告患儿 ,男 ,年龄 3个月 ,因咳嗽 5d ,伴气促 2d于 2 0 0 1年11月 16日入院。 5d前患儿开始咳嗽、无痰、无发热 ,2d前无明显诱因开始气促 ,哭闹或哺乳时明显 ,严重时伴有烦躁哭闹、口周发绀、喘憋。体格检查 :T 36 .5℃ ,R 6 0 /min ,P 16 0 /min ,咽部充血 ,双肺呼吸音粗 ,可闻及散在湿性罗音 ,心音稍低钝 ,HR 16 0 /min ,律整齐 ,未闻及杂音。腹软不胀 ,肝右肋下 3cm ,脾未触及。实验室检查 :血常规WBC 19.2× 10 9/L ,N 0 .78,L 0 .2 2 ,Hb 98g/L ;X线胸片示双肺纹理增粗 ,见点片状阴影 ,心影稍扩大。入院初步诊断 :婴儿…     

小儿心内膜弹力纤维增生症——附病理及临床分析

本文报告十年间收治的小儿心内膜弹力纤维增生症18例的临床表观,及其中4例尸检心脏病理改变。文内提出诊断依据,并就本症的病理发生进行讨论。     

24例小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的临床研究

目的:探讨小儿原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)的误诊原因,评估其疗效及预后。方法:对我院儿科1993年1月~2003年1月24例EFE患儿的临床表现、心电图、X线、超声心动图检查、疗效及随访情况进行分析。结果:本组24例中有21例被误诊,误诊率高达87.5%,13例被误诊为肺炎并心衰占61.9%,5例被误诊为病毒性心肌炎占23.8%。随访18例其中临床治愈12例,好转2例,死亡4例;临床治愈的部分患儿超声心动图检查仍可见心脏组织结构的异常。结论:提高对本病警惕性及重视超声心动图的检查,可提高诊断的正确率。合理的治疗可以改善预后,远期疗效有赖进一步观察。     

婴幼儿心内膜弹力纤维增生症的诊治

目的 进一步认识心内膜弹力纤维增生症诊治的意义。方法 对本院儿科收治的心内膜弹力纤维增生症43例，于住院后作心电图、X线心脏摄片及二维和／或多普勒心脏超声检查。结果 本组43例均有心脏形态学改变，表现为心脏增大，以左心室增大为主；超声心动图尚显示心内膜呈弥漫或不规则增厚达3～6mm。结论 1岁以内患儿突发心力衰竭者，超声心动图检查必不可少，对临床诊断有肯定价值。     

小儿心内膜弹力纤维增生症的诊治体会

心内膜弹力纤维增生症临床时有所见，因早期无特异性诊断方法，以往仅需尸检才能确诊。为缩短确诊时间，提高存活率，就我院自1987～1995年确诊为该病的8例分析如下。1临床分析本组8例中，男5例，女3例；6个月以内2例，7个月～1岁3例，2～3岁2例，4～5岁工例。均在1年内因上呼吸道感染致心衰2次或以上，人院诊断为肺炎心衰，以咳嗽、气促、发钳、烦躁为首要表现。其中伴面色苍白1例，伴晕厥1例，均有不同程度的肝大及浮肿，除2例心前区有柔和杂音余无杂音。实验室检查，乳酸脱氢酶5例增高，肌酸激酶3例增高，ECG检查8例左室肥厚，伴右室肥…