掌跖角化伴牙周病综合征1例

患儿男，4岁。因双手掌和足跖皮肤角化、增厚2年，胶牙牙根暴露，牙齿脱落1年，于2004年3月9日来本院皮肤科就诊。患儿2岁时出现双手掌和足跖皮肤角化；增厚和脱皮现象，逐渐加重，并伴肘膝关节皮肤增厚和脱皮现象。曾在当地医院就诊，诊断为“掌跖角皮症”，口服及外用药物治疗（具体不详）无明显效果。     

弥漫性非表皮松解性掌跖角化病1例

1病历摘要 患者女,42岁。闲双侧掌跖角化40余年,于2006年9月来我院就诊。患者自婴儿期起无明显诱凶双手掌出现对称性片状红斑,角化,形状不规则．受累皮肤粗糙增厚,同时累及双足和甲板,指（趾）甲增厚、浑浊,呈灰黄色。皮损逐渐向周同扩展,至青春期时已经累及双手整个掌侧、腕部及于背的大部分,双足跖和足背亦呈弥漫性角化过度,跖部较重,皮损呈对称性,     

点状掌跖角化症一例

患者女,６３岁。自３０岁时双手掌及双足跖出现皮损,因无明显痒痛而未就诊过,至今皮损未消失、体检未发现异常。皮肤科检查：皮损分布于双手掌及双足跖,为高出正常皮肤的圆形或椭圆形角质匠疹,大小不一,大者直径达１０ｍｍ之多,色泽暗黄,质地坚硬,部分皮损中心呈喷火口形凹陷（图１、２）,其它部位皮肤正常。病理检查;指部皮损切片示表皮角化过度,粒层增生,基底细胞无异型增生,真皮内无炎性细胞浸润。诊断符合掌跖角化症。经患者提供及调查,患者父亲和患者的一个妹妹患同样疾患,发病年龄、发病过程、患病部位和皮损特征均与…     

Papilon-lefevre综合征伴肝脓肿1例

患儿男,４岁。掌跖部红斑、角化渐加重３年伴发热１５日入院。患儿约于生后８个月在掌跖出现红斑,半年后掌跖皮肤增厚,红斑向掌跖两侧扩展。３岁时患儿双肘、双胫骨粗隆及臀部亦出现红斑并有少量脱屑,手掌易出汗,３岁半时出现齿龈疼痛,随后疼痛反复发作,服消炎及止...     

Meleda角化病1例

患者男,18岁。双侧掌跖部位皮肤增厚伴红斑、瘙痒17年,缓慢加重12年余。皮损表现为双侧手掌及足底可见广泛、对称性黄色角化性斑块,其间见大小不等、形状不规则的红斑,上覆白色鳞屑;双手掌侧及双足跖皮肤对称性粗糙、增厚,基底红色,上覆较多白色鳞屑,境界清楚;双足第4、5趾缝间皮肤浸渍发白,伴异味;双足趾甲变形、增厚呈暗黄色,无多汗。皮损组织病理示:皮肤角化亢进,角质层增厚,颗粒层及棘层均增厚,真皮上部血管周围可见少数淋巴细胞。基因检测示:患者为SLURP-1基因c. 256G A(p. G86R)和c. 212G A(p.R71H)复合杂合变异。诊断:Meleda角化病。     

遗传性对称性色素异常症并发弥漫性掌跖角化症1例

患者，女，15岁。因四肢皮肤色素沉着，色素减退10年，双手掌足跖角化过度7～8年就诊。患儿5岁时，家人发现其双手足背侧皮肤出现浅褐色斑，间有浅色斑，至7～8岁时，其双手掌足跖皮肤出现角质增厚，无痛痒。随年龄的增大，双手足背侧皮肤颜色加深，范围逐渐扩大至双前臂，小腿，呈对称分布，夏季皮损加重，掌跖部皮损范围弥漫至整个掌跖，表面光滑，与背侧     

弥漫性掌跖角化病一家系16例

先证者男,24岁,患者2岁起双手掌,足底皮肤出现角化过度,皮肤表面出现细小裂纹,并有不同程度的增厚,随年龄增长,病情逐渐发展,皮损为光滑,硬化面均匀,半透明,蜡黄色,逐渐延伸至掌跖侧缘,皮肤科情况：掌跖角化明显,累及整个手掌或足底,局部皮肤增厚,失去弹性,足底和手掌粗糙不平,皮肤纹理处发生缝裂,部分裂口很深,患者既往健康,智力正常。毛发、牙齿发育均正常。     

掌跖角皮病一家系20例

先证者男,51岁。因双手掌、足底皮肤增厚、角化、皲裂35年就诊。患者35年前发现双手掌、足底出现黄色斑块,并逐渐增厚、发硬,经常有皲裂、疼痛,随着年龄增长而加重,伴部分指(趾)甲增厚。体检:各系统检查无异常。皮肤科情况:双手掌见对称性黄色斑块,其上有点状角化性鳞屑。双足底见弥漫性黄色斑块,其上有密集的圆形绿豆至米粒大的角化性鳞屑及裂纹(图1、2),皮损以受压部位明显,剥除丘疹可见粉末状脱屑,基底留有弹坑状凹陷。指(趾)甲部分增厚,甲纵嵴。组织病理:表皮高度角化过度伴角化不全,颗粒层存在,棘层肥厚,表皮海绵样水肿,炎症细胞移入其…     

慢性砷中毒伴多发皮肤恶性肿瘤一例

<正>临床资料患者,男,52岁。双手、双足角化10余年,背部斑块4年,左手掌肿物9个月,于2015年1月就诊于我科。患者双手掌、双手指指关节伸侧、双足跖点状角化10余年,渐加重。4年前,患者背部出现甲盖大红色斑块,无明显自觉症状,皮疹缓慢增大,无破溃、无渗出。9个月前,左手掌出现黄豆大红色肿物,反复破溃、渗出,局部有压痛。患者出生于巴彦     

199 遗传性掌跖角皮症的表皮松解变型

先证者为—58岁男性白种人,在其一生中有掌跖皮肤增厚,冬季还伴有疼痛性皲裂。物理检查掌跖显示网状形的角化过度,在手掌则更易见到不规则的红斑边缘,指趾间关节有轻度缩窄但无假性趾(指)断症,其它部位皮肤、头发、甲及牙无异常。他的28岁女儿及其4岁的外孙儿自出生后一月即有类似皮损,但较先证者轻。右掌皮肤活检显示大片正角化过度,表皮呈银屑病样增生,颗粒层高位处有大量不规则的透明角质颗粒,颗粒层及棘层上方细     

角化性皮肤病

951664 弥漫性掌跖角化病一家系调查/俞信忠…//中国优生与遗传杂志。-1995,3(2).-142 先证者男68岁,7岁开始掌跖皮肤逐渐变硬,随年龄的增长,手掌足底均出现对称性皮肤角化,越来越严重。20～40岁间从事重体力劳动自觉最厉害。检查:手掌、足底有对称性大片角化过度性皮损,表面光滑坚硬呈半透明明状,皮肤失去弹性,10个趾甲均增厚。足底部有皲裂深达真皮层。家系4代中共有15个患者,男11人女4人。无近新结婚,图1参1     

角化性皮肤病

960748 进行性掌跖角化症一家系六例/李玉斌//中华医学遗传学杂志。-1995,12(4).-254 先证者男32岁,自幼出现指、趾脱皮及小丘疹。指趾掌跖及手足背部皮肤逐渐角化变硬、粗糙以至龟裂,角化层很厚,局部用药可人为扯掉角化层,但后又逐渐形成角化。开始冬重夏轻,渐重,现皮损已累及整个手足至腕踝关节以上,指趾甲呈灰白色,增厚且脆。指趾活动及相应功能受限,双手掌呈轻度挛缩状。父、4个同胞姐弟及10岁女儿均有相似症状。符合遗传性进行性掌跖角化症。     

先天性厚甲症一例

患儿男, 3岁。因手足甲板增厚 3年来我院门诊就诊。患儿出生 1个月始,无明显诱因双足拇趾甲板增厚, 1个月之内手足的所有甲板增厚呈黑褐色。同时双膝、臀部、背部出现角化性皮损。 1年前,患儿足部部分皮肤增厚,足汗多,其上出现大疱伴疼痛,夏季重冬季轻。其余部位的皮肤粘膜无水疱、糜烂出现。患儿足月顺产,家族中无类似患者,父母否认近亲结婚,母亲妊娠前无用药史和流感等病史。体检：发育智力正常,营养中等。手足 20甲板均高度角化增厚,黑褐色,质地硬（图 1, 2）。双膝、臀部及腰背散在米粒大近皮色的毛囊性角化性丘疹。双足…     

进行性对称性红斑角皮症1例

1 临床资料 患儿男,14岁.双掌跖、膝、肛周红斑角化近十年.从4岁起患者无明显诱因双手掌、足跖弥漫性红斑及角化过度,伴有潮湿、多汗,随年龄增长逐渐加重,并扩大累及双手足指趾背、足背.7岁时皮损开始累及双膝关节伸侧及肛周、腰部皮肤.     

进行性红斑角化症误诊1例

患儿男,７岁。双手足对称性潮红角化脱屑６年。患儿自１岁左右开始出现双手掌、足底片状潮红斑伴有脱屑,无明显瘙痒、疼痛,未予重视,后逐渐扩展至双手掌手背、足底足背,反复脱屑,冬季加重伴有皲裂,院外曾以“手足癣"及“掌跖银屑病”予以多种治疗,均未明显缓解。半年前出现指趾甲变形、断层,■窝出现同样红斑。患儿发育尚可,一般情况好,既往无其他疾病,家族中无类似病例。皮肤科情况:头发色黄较稀疏,口腔粘膜无皮疹,双手掌手背、足跖足背对称性大片潮红斑,边界清晰无浸润,手掌足跖可见皮肤角化肥厚,皮肤干燥,有脱屑,少量皲裂（图１,…     

掌跖角化病一家系九例

掌跖角化病是一种较少见的以掌跖皮肤角化过度为特征的遗传性皮肤病。近期我们见到一个家系中共有 9人患病,并对该家系进行了随访调查,现报道如下。 先证者（ IV2） 女, 11岁。出生即发现手掌、足跖脱屑,病情较重。皮肤科情况：双手掌、足跖明显角化过度,表面光滑,呈亮黄色,皮损区与正常皮肤隔以狭窄的红斑,边界清楚,并有皲裂及手足多汗,且指、趾甲板明显增厚、浑浊。既往曾用过多种外用药物治疗效果不佳。 家系调查：见家系图,除先证者外,该家系尚有 8人患类似疾病。Ⅱ 5,男, 70岁;Ⅱ 7,女, 67岁;Ⅱ 9,男, 65岁;Ⅲ…     

点状掌跖汗孔角化症1例

临床资料 患者男,49岁.双手掌、足跖角化性丘疹30余年来诊.患者30余年前无明显诱因双手掌、足跖出现十余个黄褐色豆粒大角化性丘疹,皮疹中心轻度萎缩,周围呈嵴状隆起.皮疹缓慢向周围扩展并增多,足跖皮疹渐融合成不规则斑块,无自觉症状.曾在外院诊断为“点状掌跖角皮症”,予0.1％维A酸霜、5％水杨酸软膏外用,用药期间皮疹略减轻,但停药后复发.既往体健,家族中母亲、弟弟及其子有类似皮损.体检:系统检查未见异常.皮肤科查体:双手掌泛发大小不等黄褐色角化性斑丘疹,部分皮疹边缘呈堤状,中心轻度萎缩;双足跟、足跖前端、足跖外侧缘及第1、5趾屈侧可见大片融合性黄褐色角化性斑块,表面粗糙,无压痛.除掌跖外其余部位未见类似皮疹,指趾甲正常(图la、b).左掌缘皮损组织病理示:显著角化过度,颗粒层明显增厚,可见局部柱状角化不全(图2).诊断:点状掌跖汗孔角化症.治疗:阿维A30 mg,1次/d,当归苦参丸6 g,2次/d,湿疹软膏(医院自配制剂)外用2次/d.     

弥漫性掌跖角皮症一家系6例报告

先证者(09号病例)女,38岁,因掌跖部皮肤增厚、发硬38年,每年冬季易发生皲裂而就诊.患者自出生后4个月左右,掌跖皮肤出现淡黄色角化增厚,开始以大小鱼际肌等摩擦部位明显,随年龄增长,皮损弥漫至整个掌跖面,皮肤增厚、粗糙也愈明显.     

弥漫性非表皮松解性掌跖角化病1例

<正>1临床资料患者女,18岁。双手及双足角化过度十余年。患者自婴儿期开始无明显诱因双手手指及双足足趾出现红斑,继而出现皮肤粗糙增厚,蔓延至指腹、手掌、手背、双足底及足背,皮肤增厚逐渐明显,呈蜡黄色斑块状,反复脱屑、皲裂,偶有瘙痒及疼痛,双手活     

弥漫性掌跖角化症一家系调查

例 1,男 ,30岁 ,因双手掌、足跖皮肤增厚、皲裂 2 7余年来诊。患者 2岁多时双手掌、足跖皮肤出现粗糙 ,增厚、变硬 ,逐渐加重 ,同时伴手足多汗。患者既往体健 ,2 5岁同一健康女性结婚 ,现育有一 3岁男孩。父母非近亲婚配。查体 :系统检查无异常。皮肤科情况 :双手掌及足跖可见边缘清晰的弥漫性坚硬角质增厚 ,延伸至掌跖侧缘。表面光滑 ,色黄 ,半透明似胼胝。皮肤弹性消失。双手指腹末端粗糙 ,可见少许皲裂。例 2 ,男 ,3岁。例 1之子。因双手掌、足跖皮肤粗糙 2个月来诊。查体 :系统检查无异常。皮肤科情况 :双手掌及足跖皮肤粗糙 ,角质层略…