CREST综合征1例

患者女,20岁。因面颈部、躯干、双上肢皮疹,双手指遇冷发白变紫8年于本科就诊。患者8年前于右鼻部近眼内侧皮肤出现小片红色皮疹,渐发展至整个面部、颈部、胸背部、双上肢、双手背及手掌,同时双手皮肤逐渐变硬,遇冷疼痛,尤以冬季为重．易患冻疮。曾口服、外用中药(具体不详),疗效欠佳。患病以来无发热、关节和肌肉疼痛。既往无特殊病史。体格检查：T36．5℃．P72次／min．R20次／min,BP17．3／10．7kPa(130／80mmHg)。     

CREST综合征2例

目的:探讨CREST综合征的临床特点及诊治方法.方法:报告2例CREST综合征患者,2例均为女性,年龄分别为45岁和58岁,将其临床表现、实验室检查及组织病理改变的资料,结合相关文献作回顾性分析.结果:2例患者中,1例表现为双上肢皮肤变硬20余年,伴鼻根部两侧、左肩部、左臀部皮下结节及吞咽困难1年;另1例表现为面部、双手、下肢皮肤变硬,伴吞咽困难20年,部分手指萎缩、坏死伴右手背、左小趾背皮下结节5年.结合各项实验室检查结果和病史确诊为CREST综合征.结论:CREST综合征临床较为少见,对于硬皮病患者,除做组织病理、自身抗体检查外,建议仔细进行体格检查、食管钡餐造影、胸部X线片及肺功能检查,以明确诊断,同时坚持长期治疗.     

CREST综合征一例

患者男,45岁.因全身皮疹12年,皮肤变硬6年,加重半年入院.患者于12年前无明显诱因下出现面部、颈部、胸前小片红色不高出皮面皮疹,逐渐增多并累及四肢.6年前,患者面部、手足出现皮肤肿胀,逐渐变硬,手指末端变细,难以捏起,口唇变薄,且双手足遇冷水易发白变紫疼痛,冬季为甚.     

CREST综合征发射性计算机断层扫描全身骨显像1例

患者女，32岁，因躯干，四肢皮肤发紧变硬，皮肤结节2年于2003年6月入住我科。患者5年前出现四肢大关节游走性疼痛，2年前双手背，前臂皮肤出现硬肿，很快延及上臂，颜面，上胸部皮肤，伴吞咽不畅，胸部了压迫感，同时双肘关节伸侧及髓关节，腕关节附近皮肤出现硬节，间有溃破，流出乳白色沙砾状物。双手指遇冷后变紫，双腕关节疼痛，3个月前在外院查抗双链（ds）-DNA,     

抗线粒体Ⅱ型抗体与抗着丝点B蛋白抗体重叠阳性在CREST综合征中的临床意义

采用间接免疫荧光(IIF)法、酶免疫斑点(ELISPOT)法和免疫印迹(Western blot)法检测107例进行性系统性硬皮病(SSc)患者,血清中的ANA阳性率及核型、AMA阳性率及亚型AMA-M2、AMA-M4和AMA-M9的阳性率、CENP-B和Scl-70的阳性率,分析AMA-M2和CENP-B在CREST综合征中的重叠阳性率,同时记录AMA-M2和CENP-B 重叠阳性患者的临床症状和相关实验室指标,探讨AMA-M2与CENP-B重叠阳性在CREST综合征中的临床意义.     

CREST综合征1例

CREST综合征是系统性硬皮病的一种,临床较少见,近日我科诊治1例,现报道如下.     

CREST综合征1例

CREST综合征为系统性硬皮病的一种特殊类型,临床少见,笔者将长海医院所见1例,报道如下. 临床资料 患者男,16岁,汉族.因全身散在红斑12年、手指关节变硬8年、臀部结节6年来我院就诊.     

CREST综合征一例

<正>临床资料患者,女,43岁。主因四肢皮肤发硬、下肢结节8年,伴溃烂、疼痛6个月,于2013年9月就诊。8年前无明显诱因患者双下肢皮肤出现肿胀、渗出,小腿出现2个无痛性结节,在外院诊断为硬皮病,经治疗症状好转。此后结节处经常自行破溃,能挤出白色、质硬物质,用药后创面多能好转;患病期间自觉冬季手脚发凉麻木,手指皮肤变硬且活动受限;间断口服糖皮质激素药物6年余,泼尼松量由30 mg     

CREST综合征一例

患者男,45岁.因全身皮疹12年,皮肤变硬6年,加重半年入院.患者于12年前无明显诱因下出现面部、颈部、胸前小片红色不高出皮面皮疹,逐渐增多并累及四肢.6年前,患者面部、手足出现皮肤肿胀,逐渐变硬,手指末端变细,难以捏起,口唇变薄,且双手足遇冷水易发白变紫疼痛,冬季为甚.     

CREST综合征一例报告

患者女,17岁,近4-5年每逢冬季遇冷时两手足皮肤青紫,疼痛;近2-3年两手指有些发硬,活动不灵,右手小指不能伸直,右手拇指根部和小指尖发生溃疡.     

白塞综合征1例

1病历摘要 患者女,43岁.因反复口腔溃疡,四肢红斑、结节、水肿性斑块5年,再发并加重2周,于2008年5月20日就诊.患者5年前口腔先出现溃疡,随后小腿出现散在分布的结节性红斑,手腕出现水肿性斑块,伴疼痛,无发热.     

Gorham综合征1例

患者，男性，15岁，因间断头疼，呕吐，胸闷入院，胸穿发现乳糜性胸水，脑脊液常规及生化检查正常，X线检查右锁骨部分缺如，右肩胛骨，左肱骨，颅底岩骨尖及斜坡骨质破坏。右锁骨残端活检示淋巴管增生。入院2周后出现右面部密集，白色，厚壁疱疹样皮损，皮损活检示表皮及真皮浅层数个毛囊肿。     

Olmsted综合征1例

<正>1 病历摘要患儿女，3岁。因掌跖、口周及肛周红斑、角化1年，于2021年8月21日至我院就诊。患儿2岁起四肢末端出现红斑、角化，随后口周及肛周也出现类似皮损，双侧手指及拇趾皮损逐渐加重、萎缩，多次于当地卫生机构按湿疹皮炎治疗（具体用药不详）无效。患儿既往体健，否认过敏史及特殊用药史，家族中无类似疾病患者。     

变形综合征1例

变形综合征是一种少见病,大多数患者为儿童,性别无差别,可能与遗传有关,临床少见报道.现笔者报告1 例. 1 病历摘要 患儿男,9 岁.因两侧肢体不对称5 年,于2007 年7 月就诊.患儿1 岁时父母发现其双上肢及手背有淡褐色斑,未予重视.4 岁时开始,右上下肢较左上下肢变粗变长,右手指及足趾较左侧粗长,右侧面颊部明显大于左侧,随着年龄增长,左右不对称更加明显,一直未做任何治疗.患儿为第一胎,足月顺产,父母身体健康,非近亲结婚,其母妊娠期无病毒感染和特殊服药史,家族中无类似患者,也无其他遗传性疾病史.     

Ehlers-Danlos综合征1例

1 病历摘要 患儿男,21个月.因皮肤弹性增加21个月伴运动发育障碍于2011年5月30日入院.出生后患儿家长发现患儿皮肤弹性较好,异于常人,但未予以重视.后发现患儿运动发育总是晚于同龄人,先后至儿保科、骨科、康复科就诊,行骨关节X线、超声、CT、磁共振成像(MRI)、肌电图等检查均正常后转到皮肤科.孕产史:患儿母亲孕期孕检未发现异常,孕32周+5剖宫产,出生体重1.875 kg.发育史:患儿4个月抬头,9个月坐,1岁爬,1岁半站立,不能独立行走.家族史:父母非近亲结婚,父亲有类似病史.     

Marshall-White综合征1例

患者男,25岁.因双前臂频发白色斑点2年于2011年5月9日就诊.2年前无明显诱因患者双前臂出现白色斑点,每于手臂下垂时发生,抬高手臂消失;夏季症状明显,冬季减轻;剧烈甩动上臂后白斑明显;接触冷热水无明显变化;饮酒后也无明显变化.     

Rud综合征1例

1 病历摘要 患儿男,5岁.因全身皮肤干燥、鳞屑5年于2009年6月26日就诊.患儿出生时即全身皮肤红斑、干燥,上覆细薄鳞屑.半岁时全身皮肤干燥加重,鳞屑增多.此后皮损冬重夏轻,伴轻度瘙痒.2岁多时学会走路,行走不稳,身高及智力发育均落后于同龄儿童.至今仅能说简单短语,不会数数,不爱活动,近1个月来拒走,行走不稳加重.     

CTEST综合征1例

患者女,42岁。双手足皮肤紧绷26年,指近掌部皮下硬结2月。主要表现为指趾皮肤硬化、Raynaud现象、食管功能障碍、毛细血管扩张、皮下钙沉积,抗着丝点抗体(+),确诊为CTEST综合征。     

Melkersson-Rosefnthal综合征1例

患者男，47岁。因面唇部反复肿胀2年，于2003年6月20日就诊于我院。患者自述2年前无明显诱因突然发生上唇及面颊部肿胀，曾按“血管性水肿”给予抗组胺药及糖皮质激素治疗，症状无明显减轻，上唇局部采用泼尼松龙与利多卡因联合封闭治疗后，上唇肿胀明显减轻，但未完全消退：近3个月因面颊部肿胀．口角歪斜，来我院口腔科就诊。患者既往体健，否认有家族遗传病史。体格检查：系统检查未见异常。皮肤科检查：     

Laugier-Hunziker综合征1例

患者女,58岁.因指(趾)甲黑色条状斑6年,唇、齿龈及颊黏膜色素斑1年余就诊.患者6年前无明显诱因出现右手第1～4指甲,左手第1～3、5指甲,右足5个趾甲,左足第4、5趾甲纵形灰黑色条纹.1年多前双唇、双侧颊黏膜及上下齿龈逐渐出现点状或片状圆形或卵圆形棕黑色色素沉着斑.患者无自觉症状,未予治疗.病程中无暖气、呕吐、腹痛、腹泻及便血等症状.患者既往体健,否认系统性疾病史及长期服用免疫抑制剂、四环素类药物及中药等药物史,无药物过敏史、吸烟史及重金属接触史,家族成员无类似疾病患者.体格检查:各系统检查未见明显异常.