大疱性类天疱疮临床评估指标的研究进展

大疱性类天疱疮是一类自身免疫性疱病。针对自身免疫性大疱病,有专门的评分指标用以评估病情的严重程度和对治疗的反应。常用的评价指标有自身免疫性疱病严重程度评分,专门针对大疱性类天疱疮的大疱性类天疱疮疾病面积指数评分,以及其他的一些评分方式。自身免疫性大疱病严重程度评分已经经过了效度检验,广泛地应用在寻常型天疱疮和其他一些自身免疫性疱病的评估中。大疱性类天疱疮疾病面积指数评分尚处于检验的过程中,应用该评分的临床试验较少。上述两种评分方式均对全身的皮肤、黏膜皮损情况,主观瘙痒程度进行了评分。     

新生儿寻常型天疱疮1例

新生儿天疱疮是由于患天疱疮的产妇血中致病性IgG抗体通过胎盘,导致胎儿在出生时出现类似产妇的疾病表现.我们报告1例患儿为新生儿寻常型天疱疮,而其母亲为增殖型天疱疮患者.     

类天疱疮的分型及几种新的亚型

类天疱疮是一组常见的自身免疫性大疱性皮肤病.近年来随着免疫印迹技术的发展,发现几种新的类天疱疮,如抗p200类天疱疮、抗p105类天疱疮及抗p450类天疱疮等.介绍类天疱疮的临床分型、盐裂皮肤间接免疫荧光分型和分子免疫学分型,并对新近命名的抗p200类天疱疮、抗p105类天疱疮及抗p450类天疱疮的临床特征及诊断治疗进行介绍.     

集束化护理在寻常性天疱疮患者皮肤换药护理中的应用

天疱疮是表皮棘层细胞间抗体沉积引起的以棘层细胞松解、表皮内水疱形成为特征的自身免疫性皮肤黏膜大疱病[1,2].寻常性天疱疮是天疱疮中最常见也是最严重的一型.寻常性天疱疮由于疱壁薄、易破裂而产生大片的糜烂面继发感染,如果疮面不及时处理,患者可因继发败血症、脓毒血症、肺部感染等并发症而死亡[3,4].集束化护理指集合一系列...     

落叶型天疱疮并发单纯疱疹1例

落叶型天疱疮是天疱疮的一个亚型,并发单纯疱疹临床少见.我院收治1例落叶型大疱疮患者治疗期间并发单纯疱疹病毒感染,现报告如下.     

天疱疮疾病严重程度的评估方法简介

对于天疱疮疾病严重程度有效准确地评估，有助于量化疾病严重程度、指导激素的临床合理使用及评估治疗效果和预后等。目前存在多种天疱疮疾病严重程度评分体系（如自身免疫性大疱性皮肤病严重程度评分——以皮损面积及主观不适评分；天疱疮疾病面积评分——包括活动度及损害程度评分；寻常型天疱疮活动度评分——以皮损类型、个数及分布评分以及日本天疱疮病情严重度评分——除了面积外还强调了抗体滴度），但目前尚缺乏客观、统一的标准，该文就上述4种评分体系以及酶联免疫吸附法测定抗体滴度对天疱疮疾病严重程度的评估作一综述。     

新疆维吾尔族天疱疮患者47例临床分析

天疱疮是自身免疫性大疱性疾病中最常见且较为严重的皮肤病,其死亡率为5%～15%[1].为探讨新疆维吾尔族天疱疮患者的发病情况及临床特点,总结治疗经验,现对我院近8年收治的新疆维吾尔族天疱疮患者资料进行汇总分析如下.     

疱疹样天疱疮42例临床分析

疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus, HP)是天疱疮的一种少见变型, 笔者通过对我科的42 例HP 患者进行回顾性研究,为临床上合理地处置疱疹样天疱疮提供依据. 1 资料与方法     

副肿瘤性类天疱疮的研究进展

大疱性类天疱疮与恶性肿瘤之间存在相关性,其相关恶性肿瘤类型包括血液系统肿瘤、前列腺癌、胃癌等,大部分恶性肿瘤出现在大疱性类天疱疮皮损之时或之后.副肿瘤性类天疱疮发病机制尚不清楚,治疗与经典大疱性类天疱疮有一定区别,患者皮损随着肿瘤的控制与治愈而好转.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者可能伴发的恶性肿瘤,做到早发现早诊断早治疗,提高患者生命质量.     

天疱疮282例和类天疱疮366例回顾性研究

目的 探讨天疱疮和类天疱疮诊断与治疗特点.方法 对2003-2007年天疱疮和类天疱疮648例患者的临床资料进行同顾性分析.结果 天疱疮平均发病年龄低于类天疱疮(P＜0.001),直接免疫荧光(DIF)确诊的175例天疱疮患者中IgG100%阳性,C3 92.0%阳性;类天疱疮223例患者中C399.1%阳性,IgG 51.12%阳性.两种大疱性疾病的诊断中,①天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为68.8%.病理检查、DIF两者一致率为80.7%.②类天疱疮患者的临床诊断、病珲检查与DIF三者一致率为62.8%.病理检查、DIF两者一致率为78.1%.糖皮质激素是治疗两种疾病的主要手段,泼尼松(0.5～1.5)mg·kg-1·d-1可控制大部分患者病情.结论 临床和病理无法确诊的大疱疮和类天疱疮病例,DIF可以作为诊断该病的重要方法.在基层医院,临床怀疑天疱疮,DIF可主要检查IgG、C3,怀疑类天疱疮,可主要检查C3.     

BP180相关自身免疫性水疱病的研究进展

BP180相关自身免疫性水疱病包括大疱性类天疱疮、扁平苔藓样类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、妊娠类天疱疮和瘢痕性类天疱疮。BP180胞外区含有多个自身抗体反应的位点,目前研究显示,BP180上相关自身免疫性水疱病靶位呈现出异质性,并且同一种疾病不同临床表现也与靶位异质性有关,然而异质性机制仍有待于进一步研究和探讨。     

副肿瘤性天疱疮的治疗进展

副肿瘤性天疱疮是一种危及生命的自身免疫性大疱性疾病,由于其病程复杂、对药物反应具有不确定性,其治疗比较棘手.目前治疗主要针对副肿瘤天疱疮伴发的肿瘤和自身免疫反应.为此,根据副肿瘤天疱疮伴发的肿瘤良恶性不同,概述近几年副肿瘤天疱疮的治疗,包括使用糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉滴注免疫球蛋白、血浆置换、外用他克莫司、应用生物制剂等的疗效.     

天疱疮或大疱性类天疱疮合并单纯疱疹病毒感染8例临床特征及治疗分析

目的回顾分析天疱疮/大疱性类天疱疮(BP)合并单纯疱疹病毒(HSV)感染的临床特征及治疗方法。方法回顾分析2016—2021年在武汉市第一医院住院治疗的天疱疮/BP合并HSV感染病例的临床特征及治疗和随访情况。结果 8例天疱疮/BP合并HSV感染患者中, 男2例, 女6例, 年龄(50.6 ± 8.3)岁, 包括5例寻常型天疱疮, 1例落叶型天疱疮, 2例BP。7例合并HSV-1感染, 1例合并HSV-2感染。8例均因天疱疮或BP接受系统糖皮质激素及免疫抑制剂治疗, 并对治疗抵抗入院, 其中7例表现为原发病灶加重或复发, 1例表现为全身皮损增加。HSV感染位于躯干4例, 口腔4例, 头皮3例, 面部2例。皮疹表现为不规则的糜烂面, 伴血痂, 部分为中央有脐凹的脓疱, 7例伴有皮疹处明显疼痛。发生HSV感染时, 6例天疱疮患者抗Dsg1抗体均下降, 5例寻常型天疱疮中4例抗Dsg3抗体下降;2例BP患者中1例抗BP180抗体降低, 1例升高。予足量足疗程抗病毒治疗(伐昔洛韦或更昔洛韦治疗7 ～ 14 d), 所有患者HSV感染均被控制, 自身免疫性大疱性皮肤病严重程度评分较抗病毒治疗前均...     

以正常人皮肤为底物间接免疫荧光技术检测天疱疮抗体

天疱疮是一种自身免疫性皮肤和黏膜疾病,间接免疫荧光技术(IIF)是其重要的实验室检查方法.本研究分别以人包皮和豚鼠食管上皮为底物,采用IIF技术检测15例寻常型天疱疮(PV)患者血清抗体,并比较了2种方法敏感性的差异.     

结节性类天疱疮

结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的罕见型,多见于老年患者,主要临床表现是结节、水疱,病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光显示大疱性类天疱疮特征。治疗上需系统应用皮质类固醇激素,有时需合并使用免疫抑制剂。免疫印迹试验发现多数PN患者血清与230kD的表皮抗原相结合。     

寻常性天疱疮孕妇及其患儿的护理

报告1例寻常性天疱疮孕妇及其患儿治疗过程中的护理措施及方法。通过合理的治疗及护理,患者病情得到有效控制,母子二人天疱疮皮损均痊愈。     

大疱性类天疱疮并发原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤

报告1例大疱性类天疱疮并发原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤.患者男,80岁.全身水肿性红斑伴水疱、大疱,诊断为大疱性类天疱疮.在发病7个月后,右胫前出现多个暗紫红色结节,逐渐增多、增大,并扩展至右股内侧和背部.皮损组织病理检查示真皮全层及皮下脂肪小叶弥漫致密的淋巴细胞浸润,可见多数淋巴细胞体积增大,形态不规则,核大深染,可见核分裂相.免疫组化染色:CD20( ),bcl-2( ),bcl-6( ).诊断:原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤.在肿瘤出现后1个月,患者大疱性类天疱疮的病情出现反复,通过CHOP方案治疗,病情明显好转.     

大疱性类天疱疮患者头发毛囊中抗体检测的研究

大疱性类天疱疮(B P)是一种慢性自身免疫性皮肤病^[1],其主要的病理改变是表皮下水疱形成,免疫荧光检查示真表皮交界处C3和IgG等呈线状沉积,在患者血清中可检测到类天疱疮抗体。本研究拟通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积情况,以期建立一种快捷、损伤小的检测方法。     

大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓6例临床分析

目的探讨大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓的临床特点。方法回顾性分析6例大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓的临床资料。结果 6例大疱性类天疱疮静脉血栓患者年龄为46至74岁,上肢静脉血栓4例,下肢静脉血栓2例,表现为单侧肢体肿胀疼痛,嗜酸细胞比值>5%,血小板计数>300×109,D-D二聚体阳性。结论大疱性类天疱疮患者可发生静脉血栓,多见于中老年患者,病因尚须进一步探讨。     

家族性良性天疱疮ATP2C1基因突变研究

目的 探讨家族性良性天疱疮5个散发病例的ATP2C1基因突变.方法 5例来自门诊的散发病例,采集外周血,提取基因组DNA,采用PCR和DNA直接测序的方法,检测5个散发家族性良性天疱疮患者的ATP2C1基因突变,在100例正常人对照中予以验证.结果在5例具有典型临床表现,经皮肤病理和免疫病理确诊的散发家族性良性天疱疮患者,检测到5个未曾报道的ATP2C1基因突变位点,包括1个缺失突变(2025delG),3个错义突变(L269R,C348R,A651D),和1个无义突变(Q259x).100例正常人对照中均未检测到上述突变.结论 发现家族性良性天疱疮新的ATP2C1基因突变位点.