神经精神性狼疮1例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种可累及全身各个脏器和组织的自身免疫性疾病。当仅仅累及神经系统,且以神经系统临床表现为主要症状时称为神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）。由于其临床表现复杂多样,且人们对其认识多局限在中枢神经系统的损害上,常称之为狼疮脑病,但实际上是不全面的或者不准确的,因此对以脑病症状及周围神经损害为首诊原因者,     

神经精神狼疮的临床表现

神经精神狼疮(neuropsychiatric syn-dromes of systemic lupus erythematosus,NPSLE)是指系统性红斑狼疮(SLE)病情累及中枢和/或周围神经系统,引起相应的神经精神临床表现的一种病理生理过程。     

神经精神狼疮患者的临床特点及治疗体会

【目的】对神经精神狼疮(NPSLE)的临床表现及治疗进行总结。【方法】对236例NPSLE患者进行回顾性分析,根据1999年美国风湿病学会(ACR)对神经精神狼疮命名和定义的分类标准对NPSLE患者分型,并分析大剂量甲基泼尼松龙(MP)及环磷酰胺(CTX)联合冲击治疗NPSLE的疗效。【结果】236例患者共表现14种神经精神症状,最常见为癫痫样发作及精神异常;21例(8.9%)首发表现为神经精神症状,141例(59.7%)患者在SLE发病的1年内出现神经精神症状;143例(60.6%)患者同时存在两种及以上神经精神症状;NPSLE是活动性SLE的表现;联合用甲基泼尼松龙冲击治疗和环磷酰胺冲击治疗NPSLE组的疗效优于单用甲基泼尼松龙冲击治疗组,且病死率亦低于单用甲基泼尼松龙冲击治疗组;236例患者住院病死率19.5%,36.9%死于NPSLE;32.6%死于合并感染及出血。【结论】神经精神狼疮的临床表现多样,常见为癫痫样发作及精神异常。用大剂量甲基泼尼松龙和环磷酰胺联合冲击治疗可明显地降低NPSLE的病死率,改善预后。     

神经精神狼疮1例报告及文献复习

<正>神经精神狼疮(Neuropsychiatric systemiclupuserythematosus, NPSLE)是系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)累及中枢神经系统所致的神经精神表现。NPSLE发病机制复杂,临床表现多样,可为SLE患者首发症状,也可以在疾病晚期才出现中枢神经系统损害,是狼疮危象的主要死亡原因之一。现就我科收治1例神经精神狼疮患者报道如下。     

神经精神狼疮的自身抗体及影像学检查

系统性红斑狼疮(SLE)累及神经精神系统称之为神经精神狼疮(NPSLE),1999年美国风湿病学会(ACR)对19类NPSLE作了分类定义,提出了诊断标准、辅助检查及排除方法[1].     

免疫球蛋白治疗儿童自身免疫性疾病概况

静脉注射免疫球蛋白 (ＩＶＩＧ )于 70年代末问世以来 ,主要用于抗体缺乏症的替代治疗 ,近年发现ＩＶＩＧ尚具有免疫调节和抗炎作用 ,并已被广泛用于治疗自身免疫性疾病[1] ;许多儿童自身免疫性疾病得到了较满意的治疗 ,现简述如下。1　免疫球蛋白 (Ｉｇ)的分类及特点人血Ｉｇ源于数千 (万 )人份血浆 ,多价抗体达 10 7,含有血清中的绝大部分ＩｇＧ、少量的ＩｇＡ和ＩｇＭ ,分为肌肉注射免疫球蛋白 (ＩＭＩＧ)和ＩＶＩＧ。其中ＩＶＩＧ所含ＩｇＧ分子几乎 10 0 %为单体分子 ,ＩｇＧ亚类构成比与正常人血清类同 ,ＩｇＡ和ＩｇＭ的含量低于ＩＭ…     

神经精神性狼疮脑电图及临床分析

目的通过脑电图检测和临床转归，观察甲基泼尼松龙和环磷酰胺单剂及联合冲击治疗神经精神性狼疮的疗效和不良反应。方法36例神经精神性狼疮患者随机分为3组，分别应用甲基泼尼松龙（A组）、环磷酰胺（B组）、甲基泼尼松龙联合环磷酰胺（c组）冲击治疗；动态观察脑电图改变、SLE疾病活动指数、血清补体C3、IgG含量及ANA、抗ds—DNA抗体、抗Sm抗体的转阴率，评估其疗效和不良反应。结果（1）治疗6个月后显效的15例患者脑电图完全恢复正常者13例；好转的11例患者中4例恢复正常；无效的10例患者轻度异常2例，中度异常4例，重度异常2例。（2）治疗后1、6个月后3组SLE疾病活动指数降低、血清补体C3、IgG含量及ANA、抗ds—DNA抗体、抗sm抗体的转阴率均增高，较治疗前有显著性差异（均P〈0．01），而且C组的上述指标变化显著优于A、B两组（P〈0．05或0．01）；（3）治疗1、6个月后，C组显效率（40％／60％）明显高于A组（14％／28％）、B组（17％／42％），P〈0．05或0．01；A、B两组显效率无显著性差异（P〉0．05）。结论甲基泼尼松龙和环磷酰胺联合冲击治疗神经精神性狼疮疗效优于单剂冲击治疗．脑电图改变与临床改变呈正相关。     

神经精神狼疮患者240例的临床特点、治疗及预后分析

目的对神经精神狼疮(NPSLE)的临床表现、治疗及预后进行总结。方法对240例NPSLE患者进行回顾性分析,根据1999年美国风湿病学会(ACR)对神经精神狼疮命名和定义的分类标准对NPSLE患者分型,并分析鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)及地塞米松(DXM)治疗NPSLE的疗效。结果240例患者共表现15种神经精神症状,最常见为狼疮性头痛及癫样发作,64·2%(154/240)患者同时存在两种及以上神经精神症状。109例患者接受鞘内注射治疗,接受鞘内注射患者组的治疗后狼疮疾病活动指数(SLEDAI,6±5)、平均住院日(39d±22d)及住院病死率(6·6%)均明显低于对照组(10±6,46d±26d,14·8%)(P<0·05~0·01),鞘内注射治疗的副作用发生率为11·0%(12/109)。130例随诊患者有23例复发,其中7例给予鞘内注射治疗均获得再次缓解。结论神经精神狼疮的临床表现多样,常见为狼疮性头痛及癫样发作。鞘内注射MTX及DXM治疗能明显改善NPSLE的预后。     

不同结局神经精神狼疮2例报道

神经精神狼疮(neuropsychiatric IUPUS,NP狼疮) 是指累及中枢神经系统、尤以累及脑的系统性红斑狼疮[1],又称系统性红斑狼疮性脑病fNPSLE).对该病是否能及时诊断、果断准确治疗,直接关系到患者的生死.现就2例不同结局病例作出探讨.     

联合检测胱抑素C和免疫球蛋白在系统性红斑狼疮中的诊断价值及应用

目的研究胱抑素C(CysC)和免疫球蛋白(IgA、IgM、IgG)联合检测在系统性红斑狼疮(SLE)诊断中的作用与价值。方法把86例SLE患者纳入SLE组,另外选取同期健康体检60例为对照组,分别检测CysC、免疫球蛋白水平,将两组的临床数据进行统计,并进行统计学分析。结果 SLE组与对照组比较,CysC与免疫球蛋白IgA、IgM、IgG水平均升高,差异有显著性(P<0.05)。在SLE组中,联合检测的诊断准确性及敏感性较单独检测有明显优势(P<0.05)。结论联合检测CysC和免疫球蛋白,其结果对SLE疾病的诊断较单独检测具有明显优势,适于临床中推广和使用。     

ANA、抗ds-DNA抗体及ENA多肽抗体联合检测对诊断系统性红斑狼疮的应用及临床价值探讨

目的探讨ANA、抗ds-DNA抗体及ENA多肽抗体联合检测对诊断系统性红斑狼疮的应用及临床价值。方法回顾性分析我院2001年8月至2008年2月期间84例SLE患者血清中ANA、抗ds-DNA和ENA的结果,并与60例健康体检人员进行对比。结果84例SLE患者中,ANA阳性者82例、抗ds-DNA阳性者52例,uRNP/Sm阳性者56例,以ANA阳性数最高,但ANA特异性相对抗ds-DNA抗体及ENA多肽抗体低。结论ANA、抗ds-DNA抗体及ENA多肽抗体联合检测可提高系统性红斑狼疮检测的特异性和灵敏度,结果更可靠,值得临床运用。     

红斑性狼疮的神经系统并发症及其血浆交换疗法中需要注意的几个问题

<正> 红斑狼疮乃系一种并不太少见的自身免疫性疾病和全身系统性疾病。全身系统性红斑狼疮可侵及皮肤、心、肝、肾、肺、脾、中枢和周围神经系统等人体多数器官和组织。受损神经系统的病理改变与其他器官、组织相同,主要是小血管内膜增生,内膜下纤维蛋白样物质沉积,血管管壁呈急性变性、坏死,最后血管管腔闭塞导致闭塞性动脉炎和神经组织的变性、坏死和软化,而引起相应的神经系统并发症。     

24例系统性红斑狼疮免疫球蛋白及补体检测结果分析

目的　探讨血清免疫球蛋白 (Ig)及补体 (C)系统水平与系统性红斑狼疮 (SLE)的关系和意义。 方法　采用日立 7170S全自动生化分析仪对 2 4例SLE患者和 3 1例健康对照组的血清IgG、IgA、IgM、C3、总补体溶血活性 (CH5 0 )进行检测并比较其结果。结果　 2 4例SLE患者血清IgG、IgA、IgM、C3、CH5 0与对照组比较差异有高度显著性 (P均 <0 .0 1)。结论　血清Ig及C系统水平对SLE疾病的监测有临床意义     

鼠神经生长因子联合免疫球蛋白治疗儿童格林-巴利综合征的临床疗效

目的观察鼠神经生长因子(mNGF)联合免疫球蛋白(IVIG)治疗儿童格林-巴利综合征(GBS)的临床疗效。方法 92例格林-巴利综合症患儿分为常规组、mNGF组,常规治疗组43例采用IVIG静脉滴注及交替肌内注射维生素B12注射液和加兰他敏治疗,mNGF组49例则在常规治疗组基础上加用mNGF注射治疗,治疗1个月后进行疗效判定。结果两组在肌力评分改善、愈显率等方面比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论 mNGF联合IVIG可以显著提高儿童GBS的临床疗效。     

狼疮Ⅱ号对缺乏淋巴增殖基因狼疮鼠Th1/Th2细胞因子谱的影响

[目的] 探讨中药狼疮Ⅱ号对缺乏淋巴增殖基因(MRL/lpr)狼疮鼠Th1/Th2相关细胞因子谱的影响.[方法] 选用自发性系统性红斑狼疮(SLE)模型MRL/lpr狼疮鼠40只,随机分为空白对照组、狼疮Ⅱ号组(中药组,剂量为20 g·kg-1·d-1)、强的松组(西药组,剂量为6 mg·kg-1·d-1)、中西结合组(20 g·kg-1·d-1狼疮Ⅱ号+6 mg·kg-1·d-1强的松);连续用药8周后,采用Flowcytomix流式检测技术对血清中多种Th1/Th2细胞因子进行芯片式集成测定.[结果]与空白对照组比较,中西结合组粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)水平显著降低(P<0.05);各治疗组干扰素-γ(IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平显著降低,且中西结合组两因子水平显著低于单纯中药组及西药组(P<0.05或P<0.01);各治疗组白介素-2(IL-2)水平显著升高,IL-17水平显著降低(P<0.05或P<0.01),但3组间比较差异无显著性意义(P>0.05);各治疗组IL-4、IL-5、IL-10水平显著降低,且中西结合组IL-10水平显著低于单纯中药组和西药组(P<0.05或P<0.01);西药组和中西结合组IL-6水平显著降低(P<0.01),且中西结合组IL-6水平显著低于西药组(P<0.05).[结论] 狼疮Ⅱ号可能通过调节Th1/Th2细胞因子网络的平衡,影响B细胞、T细胞过度活化而发挥治疗SLE的作用.     

万古霉素联合丙种球蛋白治疗新生儿败血症的效果及安全性分析

目的 观察万古霉素联合丙种球蛋白治疗新生儿败血症的效果及安全性。方法 选取河南省南阳市第一人民医院2020年1月至2023年1月收治的91例新生儿败血症患儿,按治疗方法对入组患儿进行分组,分为常规组（45例）和联合组（46例）,常规组予以常规抗菌治疗,联合组采用万古霉素配合治疗,比较2组患儿治疗前后的免疫功能、炎症因子改善情况,用药后的细菌清除情况、症状缓解时间及用药安全性。结果 治疗前,2组患儿的免疫功能差异无统计学意义（P>0.05）;治疗后,联合组的免疫球蛋白A(IgA)为（2.15±0.46）g/L、免疫球蛋白M (IgM)为（1.88±0.52）g/L、免疫球蛋白G (IgG)为（15.8±4.5）g/L,均高于常规组[（1.72±0.33）g/L、（1.25±0.45）g/L、（12.8±5.1）g/L],差异具有统计学意义（P<0.05）。治疗前,2组患者的炎症因子差异无统计学意义;治疗后,联合组的C-反应蛋白（CRP）为（9.4±2.3）mg/L,降钙素原（PCT）为（1.6±0.4）ng/L,白细胞介素-6(IL-6)为（103±20）ng/L,均低于常规...     

多种自身抗体联合检测对系统性红斑狼疮的诊断价值及意义

目的:通过对系统性红斑狼疮(SLE)患者的抗核抗体(ANA)、抗核抗体谱(ANAs)及抗双链DNA抗体(dsDNA)的检测,评价这些自身抗体对SLE的诊疗价值,为临床提供诊断、治疗的依据.方法:选择SLE组患者90例、疾病对照组患者74例和正常对照组患者53例,采用间接免疫荧光法测定ANA,免疫印迹法测定ANAs,放射免疫法测定抗ds-DNA,对所选患者血清标本进行检测,并对结果进行回顾性分析.结果:SLE患者的抗dsDNA、AnuA、抗Sm敏感性为41.1%、32.2%、22.2%,特异性均为97.3%,阳性似然比分别为15.22、11.93、8.22,三者联合检测敏感性达到62.2%,特异性达到90.5%.结论:抗dsDNA、AnuA、抗Sm是SLE的诊断性标记抗体,特异性高,但敏感性低,联合检测可以避免因单项检测出现的漏诊,提高对SLE诊断的敏感性和诊断效率.     

静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗新生儿低氧缺血性脑病的近期效果

目的研究静脉注射大剂量免疫球蛋白(HIVIG)治疗新生儿低氧缺血性脑病(HIE)的临床疗效和免疫学机制。方法设立HIVIG治疗组(30例)、常规治疗组(25例)及正常对照组(20例)。比较两组HIE病儿治疗后HIE症状消失时间、病程中多脏器受累情况、血清肌酸磷酸激酶同工酶BB(CK-BB)水平变化、恢复期初NB-NA评分及生后3、6个月时精神发育指数(MDI)和运动发育指数(PDI),同时检测HIE病儿治疗前后外周血单个核细胞(PBMC)白细胞介素(IL)2受体(IL-2R)表达率、血浆及PBMC体外产生IL-6、IL-8及IL-10水平。结果与常规治疗组比较,HIVIG治疗组HIE症状消失时间明显缩短(t=2.057,P<0.05),血清CK-BB水平下降迅速(t=5.574~8.573,P<0.05),恢复期初NBNA评分及生后3、6个月时MDI和PDI均明显高于常规治疗组(t=2.234~2.793,P<0.05、0.01),而两组间多脏器受损发生率无显著性差异。HIVIG治疗后第3天血浆及PBMC体外产生IL-6、8、10水平明显低于第1天,尤以前二者明显(z=3.362~3.910,P<0.01),而常规治疗组第1天、第3天间差异无显著意义(z=0.314~1.371,P>0.05)。HIVIG组病程第5~7天血浆IL-6、8水平与正常对照组比较差异无显著意义(z=1.707~1.779,P>0.05),但IL-10水平仍显著高于正常对照组(z=3.664,P<0.01);常规治疗组病程第5~7天血浆IL-6、8、10水平均高于正常对照组(z=3.512~4.805,P<0.01)。结论HIVIG可通过抑制损伤性细胞因子的产生,减轻免疫病理损伤,减轻低氧后脑损伤程度,缩短HIE病程,并明显改善HIE的近期预后。     

视神经脊髓炎谱系疾病、系统性红斑狼疮和胸腺瘤共病一例

一例53岁男性患者,因“右眼视力下降2个月,伴双下肢无力8 d”入院。胸椎增强MRI提示胸髓T3水平偏右侧信号异常,考虑脱髓鞘病变,血清水通道蛋白质4抗体阳性,效价为1:320,诊断为视神经脊髓炎谱系疾病。该患者同时合并系统性红斑狼疮和胸腺瘤。经甲泼尼龙冲击、血浆置换、免疫抑制剂等治疗后,患者右眼视力及双下肢无力逐渐好转。     

系统性红斑狼疮心脏受累患者临床特征及免疫抑制干预对并发全心脏扩大者的效果

目的 总结心脏受累系统性红斑狼疮（SLE）患者临床特征,分析该类患者临床特点及免疫抑制治疗后的预后。方法 回顾性分析2010年1月—2017年1月新疆医科大学第一附属医院风湿免疫科诊治的902例SLE患者临床资料。结果 902例患者中,532例无心脏损害,370例出现心脏损害。370例心脏损害患者中,男性45例,女性325例。男女间比较,心悸、胸痛、胸闷表现差异有统计学意义（P?<0.05）;心电图方面,T波改变、房室传导阻滞、PR间期延长差异有统计学意义（P?<0.05）;心脏超声（UCG）中,少量、中量的心包积液差异有统计学意义（P?<0.05）;有无心脏损害两者间比较,贫血、肾脏病变比例差异有统计学意义（P?<0.05）。有心脏损害患者的补体C3、高密度脂蛋白低于无心脏损害者（P?<0.05）,而起病至免疫抑制剂治疗前的时间大于无心脏损害者（P?<0.05）。有无全心扩大两者间比较,贫血、肾脏病变比例差异有统计学意义（P?<0.05）,全心扩大组贫血、肾脏病变比例高于无全心扩大组。全心扩大组左心室射血分数（LVEF）低于无全心扩大组（P?<0.05）,病程、起病至免疫抑制剂治疗前的时间、左心室舒张末期内径（LVEDD）大于无全心扩大组（P?<0.05）。心脏扩大7例患者UCG指标治疗前后水平差异有统计学意义（P?<0.05）。结论 SLE患者心脏损害较为常见,全心脏扩大者早期免疫干预治疗对保护心脏有益。免疫抑制治疗对心脏扩大SLE患者心脏结构及功能的变化有改善。