轻链肾病的病理学特点

目的 探讨轻链肾病(1ight chain nephropathy,LCN)的病理学特点及其诊断方法。方法 对7例LCN进行了系统的光镜、免疫荧光及透射电镜检查,并进行轻链蛋白(κ、λ)的免疫荧光和免疫电镜标记。结果 7例的光镜表现不一,3例系膜结节状硬化性肾小球病,1例系膜轻至中度增生;其余3例为管型肾病,肾小球病变轻微。免疫荧光检查：7例均可见单一品种的轻链蛋白在肾小球系膜区团块状,及肾小球基底膜、肾小管基底膜和小血管壁呈线性沉积。透射电镜检查可见肾小球系膜区和基底膜内侧、肾小管基底膜外侧及小血管壁的颗粒状电子致密物沉积。免疫电镜标记显示,肾小球基底膜内侧和系膜区、肾小管基底膜外侧及小血管壁的颗粒状沉积物均可被单一品种轻链蛋白(5例κ,2例λ)标记。结论 典型的LCN呈系膜结节状硬化性肾小球病,电镜观察到LCN的特征性超微结构改变具有诊断意义,结合轻链蛋白(κ、λ)的免疫荧光或免疫电镜检查可进一步确诊,尤其对光镜病变不明显的LCN更有意义。     

单克隆丙种球蛋白病14例骨髓和肾脏活检病理分析

目的 探讨单克隆丙种球蛋白病患者骨髓和肾脏活检病理学特征。方法 回顾性分析14例单克隆丙种球蛋白病患者的骨髓和肾脏活检病理资料,并复习相关文献。结果 14例患者中,2例为多发性骨髓瘤合并轻链管型肾病(light chain cast nephropathy, LCCN):黏稠伴裂纹管型沉积于肾小管伴单核细胞反应、肾小管上皮细胞损伤和肾小管基底膜破裂;1例为意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of unknown significance, MGUS)合并膜性肾病：大量免疫复合物沉积于肾小球上皮下和基底膜内;11例为有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of renal significance, MGRS):包括增生性肾小球肾炎伴单克隆丙种球蛋白沉积(proliferative glomerulonephritis with MIg deposits, PGNMID)2例：肾小球表现为系膜毛细血管增生性肾炎,免疫荧光及电镜显示单克隆丙种球蛋白沉积于系膜区、内皮下,淀粉样变性肾病9例：肾小球系膜区、血管壁呈现均质...     

膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特点

目的探讨膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特点。方法回顾性研究北京大学第一医院肾内科和北京大学肾脏病研究所1998年1月—2006年4月问的肾活检病例9572例,对11例膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特点进行分析,结合免疫电镜标记方法,对其病理诊断及发病机制进行探讨。结果11例患者以中年为发病高峰,平均年龄39．9岁,女性多于男性（男：女为1：2．9）,临床表现为蛋白尿,其中7例（63．6％）出现肾病综合征水平的蛋白尿,7例（63．6％）合并镜下血尿,肾功能均正常,除外了肝炎病毒感染、系统性红斑狼疮等继发性疾病。光镜下可见肾小球基底膜空泡变性和增厚,系膜细胞和基质轻度增生,2例可见少数肾小球伴有新月体形成。免疫荧光检查见IgG和c3颗粒样沿肾小球毛细血管壁沉积;IgA团块状在肾小球系膜区沉积。电镜检查可见肾小球上皮细胞下多数块状电子致密物沉积,系膜区可见团块状电子致密物沉积。免疫电镜标记结果显示,IgG定位于肾小球上皮细胞下的电子致密物,IgA定位于肾小球系膜区的电子致密物。结论膜性肾病合并IgA肾病兼具有膜性肾病和IgA肾病的临床病理特点,其发生过程可能为各自独立发生的两种疾病的叠加所致。     

Ⅲ型胶原肾小球病的形态学观察

目的了解Ⅲ型胶原肾小球病的形态学改变,并对Ⅲ型胶原可能的细胞来源进行初步探讨。方法对3例肾活检组织进行光镜、免疫荧光、电镜和Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型胶原及d平滑肌肌动蛋白(α-SMA)的免疫组织化学染色(SP法)观察。结果2例患者临床表现为肾病综合征,其中1例伴高血压,第3例表现为肾功能不全和肾性高血压。3例均无肾病家族史。光镜检查可见肾小球基膜内和系膜区弥漫性过碘酸-希夫反应阳性物质沉积,系膜细胞无明显增生。电镜检查在基膜内疏松层和系膜区可见大量胶原纤维沉积,系膜细胞胞膜下平行排列的束状微丝明显增加。免疫组织化学显示这些胶原纤维为Ⅲ型胶原,Ⅰ型和Ⅳ型胶原阴性,同时系膜区多数系膜细胞α-SMA阳性。结论Ⅲ型胶原肾小球病光镜、电镜及免疫组织化学上都有其特殊的病理改变。肾小球内激活的系膜细胞可能是Ⅲ型胶原的来源。     

纤维样肾小球病1例报道及文献复习

目的 探讨纤维样肾小球病的病理形态特点.方法 观察1例纤维样肾小球病肾穿活检组织的病理形态(光镜、特殊染色、免疫组化、电镜)及临床资料分析,并结合文献讨论.结果 光镜下系膜增生、PAM-Masson染色系膜区见团块状状嗜复红蛋白沉积,GBM增厚、局灶节段细小钉突化;各种免疫球蛋白及补体在肾小球内不同程度的沉积;电镜见系膜区、GBM及肾小管基膜上沉积物中均见大量纤维样物质沉积,此类物质无分支,杂乱排列,较淀粉丝粗,较胶原纤维细.结论 纤维样肾小球病主要表现为膜性肾病型,其次为系膜增生型;超微结构观察是诊断纤维样肾小球病的主要依据,电镜下纤维样物质(直径15~25 nm)呈弥漫性或团块状分布于肾小球系膜区和(或)GBM是纤维样肾小球病的主要特点,患者多为中年女性,预后差.     

肾脏早期淀粉样变临床病理特点

目的 探讨光学显微镜尚未表现明显特点的早期肾淀粉样变(amyloidosis,AL)的临床病理特点及诊断方法。方法 回顾性分析该院1994-2001年间诊断的肾AL病例,重点对其中15例光镜未能及时诊断而通过透射电镜诊断的早期AL病例,进行临床病理特点的分析,并对其肾活检组织进行了轻链蛋白(κ、λ)的免疫电镜定位检测。结果 15例均为早期肾AL,发病年龄以中老年为主,突出表现为肾病综合征,偶见镜下血尿及高血压,肾功能正常。多数以肾脏病为初诊症状。肾活检组织光镜观察病变表现轻微,可有系膜轻度增生或基底膜空泡变性及轻度增厚;免疫荧光表现不一,部分病例全部阴性,部分表现免疫球蛋白及补体沿系膜区或毛细血管壁不同程度的沉积,均有单一品种的轻链蛋白沉积;光镜初步诊断为肾小球微小病变4例,轻度系膜增生性肾小球肾炎5例,I期膜性肾病5例和1例管型肾病;电镜观察可见系膜区、基底膜及小动脉壁上的淀粉样纤维分布;补作刚果红染色时,呈阳性反应;免疫电镜可观察到轻链蛋白被标记于淀粉样纤维部位,证实15例均为轻链型AL。结论 电镜检查是发现及早期诊断肾淀粉样变的重要手段,单一品种的轻链蛋白沉积有一定的诊断意义,结合免疫电镜检查可进一步确诊和分型。     

妊娠相关性肾病9例临床病理分析

目的 探讨妊娠相关性肾病的病理形态特点。方法 观察9例妊娠性肾病肾穿活检组织的病理形态（光镜、特殊染色、免疫组化、电镜）及临床资料分析。结果 患者肾损害症状均出现在妊娠24周以后。肾小球毛细血管内皮细胞肿胀,血管袢缺血及管壁呈“双轨”样结构;各种免疫球蛋白、补体及纤维蛋白原在肾小球内有不同程度的沉积,其中C4c在血管袢沉积呈一致性阳性;电镜观察见肾小球毛细血管内皮细胞及足细胞肿胀,基膜肿胀、疏松,电子致密物少。结论肾小球毛细血管内皮细胞肿胀、管壁“双轨”样结构、C4c沿毛细血管壁沉积等是妊娠性肾病的病变特点,电镜检查有助于确诊。     

淀粉样变性肾病31例临床病理学分析

目的：探讨淀粉样变性肾病( amyloid nephropathy, ANP)的临床病理学特征。方法回顾性分析31例ANP的临床病理资料,并复习相关文献。结果31例ANP占同期全部肾脏穿刺活检的1．19%(31/2603),其中女性15例,男性16例。年龄36~77岁,平均(61．28±10．95)岁。临床分期：单纯蛋白尿期4例(12．90%),肾病综合征期21例(67．74%),肾功能衰竭期6例(19．35%)。镜下见淀粉样物质主要沉积于肾小球系膜区、毛细血管基膜和小动脉壁,严重时可沉积于肾小管基膜和肾间质。高锰酸钾氧化刚果红染色示：AL型27例,AA型4例。免疫荧光检测部分病例可见免疫球蛋白及补体程度较弱的沉积,部分为阴性。 AL型ANP免疫组化标记示免疫球蛋白轻链κ和λ不同程度表达,其中以λ轻链多见。电镜下在系膜区及毛细血管壁上皮下可见淀粉样纤维。结论 ANP好发于中老年肾病患者,临床表现有时缺乏特异性,肾组织穿刺活检病理学检查是确诊的唯一方法。对疑似病例应尽早行肾脏穿刺活检,以便早期诊断及治疗。     

138例狼疮性肾炎肾穿刺材料分析

报告138例肾穿刺活检狼疮性肾炎(LN)的病理变化,并讨论其病理诊断、分型及临床病理联系。138例中系膜增生型23例,局灶增生型14例,弥漫增生型72例,膜型25例,硬化型4例,以下病变提示LN:①肾小球病变多样性,②肾小管萎缩、间质炎症和(或)局部有免疫复合物形成,③电镜下见内皮下、基膜内、上皮下、系膜区广泛电子致密物沉积。苏木素小体具诊断意义,其阳性率为18.8%。肾组织局部HBsAg阳性率达57.8%.文章讨论了HBV感染和SLE发病的关系。     

缺血再灌流损伤对肾毛细血管内皮细胞的影响──细胞化学观察

应用常规电镜及过氧化氢细胞化学技术，观察了缺血再灌流对鼠肾毛细血管内皮细胞的损伤情况。缺血６０ｍｉｎ，可致毛细血管内皮细胞明显肿胀，过氧化氢细胞化学表现为在内皮细胞表面有少量电子致密物沉积。缺血６０ｍｉｎ复流１０ｍｉｎ，毛细血管内皮细胞表面有大量电子致密物沉积。缺血６０ｍｉｎ复流３０ｍｉｎ及６０ｍｉｎ，内皮细胞损伤加重，毛细血管内皮细胞与基底层之间裂开、翻起，甚至剥脱。毛细血管内皮细胞与肾小管上皮细胞之间有电子致密物沉积，甚至肾小管上皮细胞基底部也有致密物沉积。     

小儿肾小球薄基膜病的临床病理研究

目的 :探讨小儿肾小球薄基膜病 (TBMN)的临床病理特征。方法 :对 11例TBMN患儿进行了临床、病理及超微结构的系统观察 ,测量了肾小球基膜 (GBM)及致密层的厚度 ,对小儿薄基膜病的临床病理特征进行了分析。结果 :11例小儿TBMN临床主要表现为单纯血尿 ,无其它明显的阳性体征 ,光镜下肾小球无明显改变或轻微异常 ,未见蛋白管型 ,包曼囊内及肾小管腔内可见渗出的红细胞 ,电镜下GBM广泛变薄 ,平均厚度 <2 0 0nm ,致密层厚度 <10 0nm。结论 :小儿肾小球薄基膜病的诊断主要依靠电镜 ,同时必须强调与临床病史、生化检查及病理组织学、免疫组化紧密结合方可确诊。     

IgA肾病肾组织纤连蛋白的表达

目的：探讨肾组织纤连蛋白的表达在ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）进展中的病理学及临床意义。方法：运用Ｓ－Ｐ法对６０例ＩｇＡＮ的肾活检标本进行纤连蛋白（ＦＮ）、增殖细胞核抗原（ＰＣＮＡ）的免疫组化染色，并与肾小球及肾小管间质损伤程度相对照，进行统计学处理。结果：肾小球系膜区ＦＮ与系膜细胞增生、肾小球损伤程度及肾小管间质损伤程度均呈正相关。基膜ＦＮ的出现与基膜内皮下沉着物、肾小球损伤程度及肾小管间质损伤程度均密切相关。结论：肾小球系膜区ＦＮ可作为肾活检组织病理中肾小球系膜的标志，尤其是基膜ＦＮ的聚集增多，是判断ＩｇＡＮ进展和预后不良的可靠指标     

实验性糖尿病肾小球的超微结构及其病变分级

目的:探讨糖尿病肾病的形态学特点及其变化规律.方法: 采用链脲佐菌素制备糖尿病大鼠模型.采用透射电子显微镜,对比观察14、30、60d肾病变.结果: 糖尿病模型组在14d时,肾小球等结构未见明显异常变化;在30d时,可见少数肾小球有系膜基质灶性增多;在60d时,少部分肾小球有系膜细胞增生,系膜基质灶性增多.透射电镜观察可见,糖尿病模型组在14d时,肾小球毛细血管基底膜不均匀,个别足突相互融合;在30d时,肾小球毛细血管基底膜节段性增厚,足突细胞部分足突融合,系膜区出现灶性电子致密物沉积.在60d时,肾小球毛细血管基底膜节段性增厚,部分基底膜的3层结构变得不清晰,部分系膜区增宽,可见灶性电子致密物沉积.结论: 链脲佐菌素诱导的糖尿病大鼠模型可出现肾病变,随着病程进展,可将糖尿病肾病变分为5级(DN0～DN4).     

肾炎益气液对肾毒血清性肾炎大鼠肾脏超微结构的影响

目的:观察肾毒血清性肾炎大鼠肾组织超微结构变化及肾炎益气液对该变化的影响。方法: 采用大鼠肾毒血清性肾炎模型,常规电镜制片、染色,观察肾组织超微结构的变化。结果: 注射肾毒血清(NTS)后,病理组大鼠电镜下可见明显的系膜细胞增生,系膜基质增多,毛细血管腔闭塞及上皮下、内皮下电子致密物沉积等多种病理损伤性变化。而肾炎益气液组上述病变有所减轻。结论: 肾炎益气液有不同程度减轻肾小球电镜下病变的作用。     

慢性镉中毒小鼠肾脏的超微结构观察

透射电镜下观察10只慢性镉中毒小鼠肾脏的超微结构变化，结果表明肾小体和近曲小管上皮细胞的超微结构均受损伤，肾小体，毛细血管内皮细胞肿胀，增厚，血管系膜增生，血管球基膜增厚或分裂成层，基膜和内皮细胞之间或基膜的分裂之间有电子致密物沉积，近曲小管上皮细胞，胞核变形，固缩，线粒体肿胀，嵴断裂，脱落，细胞游离面微绒毛肿胀，变形，排列紊乱，细胞基底面质膜内褶减少或消失，这些超微结构的改变与某些类型肾小球肾炎的病理特征相似。     

IgA肾病组织纤连蛋白的表达

目的：探讨肾组织纤维蛋白的表达在ＩｇＡ肾病（ＩｇＡ Ｎ）进展中的病理学及临床意义。方法：运用Ｓ－Ｐ法对６０例ＩｇＡ Ｎ的肾活检示本进行纤维蛋白（ＦＮ）、增殖细胞核抗原（ＰＣＮＡ）的免疫组化染色，并与肾小球及肾小管间质损伤程度相对照，进行统计学处理。结果：肾小球系膜区ＦＮ与系膜细胞增生、肾小球损伤程工及肾小管间质损伤程度均呈正相关。基膜ＦＮ的出现与基膜内皮下沉着物、肾小球操作程度及肾小管间质损伤程度     

肾穿刺活检病理诊断的数据分析系统

目的 设计肾穿刺活检病理诊断数据分析系统并在工作中应用。方法 该系统选择了一般资料、临床资料、常规光镜和免疫病理学检查、电镜检查。其中肾小球是研究重点，包括内皮细胞、基膜、上皮细胞、系膜细胞、系膜基质、毛细血管腔、肾小球囊等检查数据。结果 通过多元分析，求出权值。据此对照数据库中各种诊断分类的权值相比较，提出最接近的一种或几种病名供病理医师作诊断决策。系统还提供了各种检索和报表输出方式。结论 该系统可以积累科学数据，协助病理医师诊断决策。并首次提出了诊断系数的概念，取值范围0～1，代表了病理诊断的可靠程度。     

ANCA相关性肾炎合并IgG4小管间质性肾炎1例并文献复习

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)相关性肾炎(ANCA associated glomerulonephritis,ANCA-GN)合并IgG 4小管间质性肾炎(IgG 4-tubulointerstitial nephritis,IgG 4-TIN)的临床病理学特征及诊断。方法回顾性分析1例ANCA-GN合并IgG 4-TIN肾穿刺组织的光镜、免疫组化染色及电镜病理改变,结合文献探讨该病的临床病理学特点。结果光镜:肾皮质区被大量淋巴、浆细胞浸润,伴肾小管重度萎缩及间质纤维化;髓质炎症较轻,肾小管萎缩不明显,肾小球毛细血管袢节段纤维素样坏死伴局灶细胞性新月体。免疫表型:肾皮质硬化区有大量IgG+及IgG 4+浆细胞浸润,其中IgG为234个/HPF,IgG 4为187个/HPF,κ链及λ链染色显示浆细胞呈多克隆表达;肾小球纤维素样坏死处及新月体呈Fib强阳性。电镜:仅见1个肾小球呈轻微病变,无免疫沉积物;肾间质中有较多浆细胞浸润。结论 ANCA-GN与IgG 4-TIN是两种不同类型的肾病,但二者可合并出现;由于二者治疗方案及预后差异较大,及时、准确的病理诊断和临床治疗对患者的临床转归和预后甚为重要。     

免疫荧光联合电镜检测诊断不典型膜性肾病的价值

目的 探讨免疫荧光联合电镜检测诊断不典型膜性肾病(atypical membranous nephropathy,AMN))的价值.方法 连续选择2010年1月至2015年1月入我院经肾穿刺活检诊断为AMN的92例和特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)165例.分析外周血的尿素氮、肌酐、胱抑素C和24 h尿蛋白定量、免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)A、IgM、IgG和补体3(complement3,C3),肾组织中的IgA、IgM、IgG及IgG亚型、Clq)、纤维蛋白相关抗原(fibrinogen-related antigen,FRA)、M型磷脂酶A2受体(M-type phosphorlipaseA2 receptor,PLA2R)和Nephrin,电镜和光镜下检查病理改变.结果 AMN和IMN组患者血尿素氮、肌酐、胱抑素C和24 h尿蛋白定量,血清IgA、IgG、IgM和C3的差异均无统计学意义(P＞0.05).与IMN组比较,AMN患者的IgA[69(75.0％)比50(30.3％),x2=47.461,P＜0.05]、IgM[68 (73.9％)比55(59.8％),x2=38.977,P ＜0.05]、C1q[72(78.3％)比33(20.0％),x2=112.423,P ＜0.05]、FRA[28 (30.4％)比32(19.4％),x2=4.023,P＜0.05]、IgG4[64 (69.6％)比82(49.7％),x2 =9.503,P＜0.05]和PLA2R[75(81.5％)比99(60.0％),x2=12.512,P＜0.05]的阳性沉积率均增高(P＜0.05),Nephrin[28(30.4％)比81(49.1％),x2=8.417,P＜0.05]阳性沉积率低于IMN(P＜0.05),AMN与IMN组的IgG、IgG1、IgG2和IgG3和C3阳性沉积率比较差异无统计学意义(P＞0.05).AMN组与IMN组相比,光镜下肾小球钉突形成比例增加[64(69.6％)比52(31.5％),x2=34.533,P＜0.05],其他病理改变无差异.电镜下AMN系膜细胞和系膜基质增生比例增加[78(84.8％)比33(20.0％),x2=101.029,P＜0.05],电子致密物多沉积在上皮下、基膜内、系膜区等部位,MN电子致密物多沉积在上皮下及基底膜区,很少沉积在系膜区[82(89.1％)比0(0.0％),x2=215.976,P＜0.05]在系膜区沉积差异有统计学意义.结论 免疫荧光联合电镜检测对鉴别AMN有重要应用价值,推荐临床免疫荧光检测IgA、IgM、C1q、FRA、IgG4、PLA2R和Nephrin,电镜检测系膜细胞和系膜基质增生及电子致密物沉积于系膜区等病理改变.     

膜性肾病伴乙肝病毒感染的病理学改变

目的探讨肾穿刺确诊膜性肾病(membranous nephropathy,MN)合并HBV感染的病理特点及肾组织HBV抗原检测的意义。方法回顾性分析147例MN患者的临床和肾脏病理资料,根据HBV血清学结果分为A组(HBV抗原阳性)、B组(仅HBV抗体阳性)、C组(HBV阴性的原发MN),比较其肾脏病理、临床表现及实验室检测结果。肾组织HBsAg/HBcAg检测采用EnVision方法。结果 A组肾小球基膜假双轨、肾小球节段硬化、节段内皮细胞肿胀增生、内皮下和系膜区电子致密物及IgM、C4、C1q沉积的比率显著高于C组。A组的发病年龄较低,肝功能异常和低补体血症发生率明显高于B、C两组(P0.05)。A组肾组织HBsAg和(或)HBcAg阳性患者在病理及临床表现方面与阴性患者比较无明显差异(P0.05)。结论不同于原发性MN,伴HBV感染的MN常伴肾小球节段硬化、内皮细胞肿胀增生、假双轨和多种免疫球蛋白及补体多部位沉积。免疫组化未发现肾组织HBsAg和(或)HBcAg沉积不能完全排除MN与HBV感染不相关,还需结合光镜、荧光和电镜的改变综合判断。