肾血管平滑肌脂肪瘤36例诊治体会

分析 36例肾血管平滑肌脂肪瘤 (RAML)的临床资料 :行IVP检查 36例 ,B超检查 35例 ,CT扫描 30例 ,MRI检查 11例 ,肾动脉造影 (DSA) 2例。手术治疗 32例 ,其中肾切除 2 0例 ,部分切除或瘤体剜除 6例 ,术前误诊断的 6例中 ,3例行肾根治切除术 ,3例因自发性肾破裂切除患肾。术中全部快速冷冻切片病理检查 ,诊断为RAML ,无一例恶变。术后随访 1～ 5年无复发。非手术治疗 4例随访观察。B超、IVP是RAML常用初步诊断方法 ,CT结合MRI是最好的影像学诊断方法 ,能提高术前诊断率。对肿瘤直径 >3cm且逐渐增大或肿瘤直径 <3cm伴明显症状者 ,应积极行手术治疗 ,尽量保留有功能的肾组织。     

腹腔镜下行肾血管平滑肌脂肪瘤剜除术治疗10例

目的探讨不阻断。肾蒂腹腔镜下行肿瘤剜除术治疗较小。肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）的应用效果。方法采用腹腔镜经腹腔途径在不阻断肾蒂情况下对10例较小RAML（肿瘤直径〈4cm）行肿瘤剜除术,并观察手术时间、术中出血量、术后住院天数和术中术后并发症及手术效果。结果10例手术全部获得成功,平均手术时间为90min,平均出血量80ml,平均术后住院时间为7d,手术效果好,无并发症,随访3—19个月,未见肿瘤转移或复发。结论该术式肿瘤切除精确彻底,创伤小,出血少,恢复快。     

孤立肾及双侧肾细胞癌保肾手术23例分析

目的 探讨保肾手术治疗双侧肾、孤立肾肾癌的经验.方法 回顾性总结6例孤立肾癌和17例双侧肾癌患者的临床资料.23例共54枚肿瘤,肿瘤直径0.6～11.5 cm,平均4.2 cm.7例同时性肾癌中,均行一侧根治性肾切除(RN)及对侧肾部分切或剜除术.10例非同时行肾癌和6例孤立肾肾癌均行肾部分切或肿瘤剜除术.结果 21例...     

肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗21例分析

目的提高肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的诊治水平。方法对21例RAML患者的临床资料进行回顾性分析。结果术前正确诊断19例,行保留肾单位手术13例,肾切除3例,根治性肾切除2例,3例观察随访。结论结合B超、CT、MRI检查明确诊断,肿瘤直径4cm的无症状患者,可观察随访,肿瘤直径≥4cm的患者应积极行手术治疗,以保留肾单位的手术为首选。     

零缺血腹腔镜肾血管平滑肌脂肪瘤剜除术

目的探讨不阻断肾动脉的零缺血腹腔镜肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)剜除术的可行性及有效性。方法 2013年12月~2015年6月,行14例不阻断肾动脉的腹腔镜下RAML切除术,2例为孤立肾。右侧8例,左侧6例。单发11例,多发3例。肿瘤直径3.5~8 cm,平均4.5 cm。肿瘤位于肾脏上极5例,下极6例,肾窦内3例。10例经后腹腔途径,4例经腹腔途径。术中先游离肾动脉以备阻断。充分暴露肿瘤后,于肿瘤边缘标记切除范围,超声刀沿肿瘤边缘边切边用吸引器吸引,逐步切除肿瘤,用吸引器彻底吸除基底部残留肿瘤组织。小的肿瘤创面用V-Loc免打结缝线全层缝合,大的创面先缝合基底部止血并缩小创面,再缝合创面;肾窦内小的肿瘤切除后用止血材料填塞。结果 14例手术均成功,均未阻断肾动脉,无中转开放手术。手术时间54~87 min,平均67 min。术中出血30~350 ml,平均130 ml。术后无继发出血、漏尿及急性肾功能衰竭等并发症。随访5~12个月,平均8.3月,未见肿瘤残留及复发。结论不阻断肾动脉的状态下可以完成腹腔镜RAML剜除术。术前应完善影像学检查,了解肿瘤与肾脏血管的位置关系,术中要游离肾动脉做好阻断准备工作。     

肾错构瘤117例的诊断与治疗

目的探讨肾错构瘤（RAML）准确的诊断方法及选择最佳治疗方法。方法回顾性分析手术治疗RAML患者117例,其中男性24例（24/117,20.51%）,女性93例（93/117,79.49%）,术前应用彩超、CT、IVU或CTU、MRI等检查明确诊断,根据病情采用保留肾单位肾肿瘤剜除术（NSS）或肾切除术,术后定期随访,复查彩超、CT、IVU。结果术前确诊为RAML的病例64例（64/117,54.7%）,术前误诊为肾癌患者21例（21/117,17.94%）。根据病情98例（98/117,83.76%）采用NSS,19例（19/117,16.24%）行肾切除术。手术时间（92.5±3.1）min（40～180min）,NSS肾蒂阻断时间（15.5±0.7）min（3～35min）,失血量（129±4.2）mL（40～800mL）,肿瘤直径（4.8±0.9）cm（0.7～25cm）。117例病例中肿瘤直径≥4cm的64例,其中行NSS手术的45例,手术时间（99.4±2.8）min（65～180min）,出血（142.3±4.7）mL（50～800mL）,肾蒂阻断时间（17.4±1.2）min（9～35min）。肿瘤直径〈4cm的53例,均行NSS治疗,手术时间（86.8±2.8）min（40～150min）,出血（117.7±3.9）mL（40～300mL）,肾蒂阻断时间（13.9±1.4）min（3～20min）。肿瘤直径〈4cm的较肿瘤直径≥4cm的患者手术时间短,肾蒂阻断时间短,出血量少,患者术后恢复快,最大限度保留了肾脏的功能。无死亡病例,NSS术后1例（1/117,1.27%）漏尿并继发感染,二次手术行肾切除,另1例随访8年后复发,二次行NSS治疗。所有患者均术后3～6个月复诊,行CT及IVU检查,肾脏排泄功能基本正常。结论彩超、CT在RAML诊断及鉴别诊断、术后随访中起到了重要的作用,NSS是治疗RAML安全而有效的方法,对于肿瘤直径〉2cm的RAML我们建议积极行手术治疗。     

肾血管平滑肌脂肪瘤治疗方式的选择及疗效(附94例报告)

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)干预治疗方式的选择及其疗效。方法回顾性分析近5年收治的94例RAML患者的临床资料,其中男25例,女69例,平均年龄42岁,肿瘤平均直径为6.6cm。单发RAML73例,多发RAML21例。结果 RAML破裂出血并行急诊手术4例,其中2例行患肾全切术,2例行选择性动脉栓塞术控制出血后择期行保留肾单位手术(nephron-sparing surgery,NSS);择期手术90例,其中NSS71例,患肾全切术13例,选择性动脉栓塞术2例,射频消融术4例。开放及后腹腔镜下NSS对于直径在7cm以下的RAML在手术时间、出血量及并发症发生率方面差异无统计学意义(P>0.05),而术后住院天数两者的差异有统计学意义(P<0.05)。随访3～48个月,未见肿瘤复发或转移。结论 NSS是RAML的治疗首选,其中腹腔镜NSS对于体积较小的肿瘤具有创伤小、术后恢复快等优势。选择性动脉栓塞对于控制RAML急性破裂出血有独特优势,也用于多发肿瘤及RAML复发等情况。射频消融对于直径较小的RAML微创而有效。     

双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤合并结节性硬化症的诊治分析

目的 总结双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤(RAML)合并结节性硬化症(TSC)的临床特点,提高其诊治水平. 方法 回顾性分析2003年1月至2010年10月10例双侧RAML合并TSC的患者资料,男4例,女6例;年龄18 ～45岁,平均28岁.肿瘤破裂出血急诊入院3例,腰痛不适就诊5例,血尿就诊1例,健康体检发现1例.面部有典型的红色丘疹状血管纤维瘤7例,面部有扁平斑1例;合并癫痫症6例;明显智力障碍4例;表现智力障碍、癫痫症、面部血管瘤的典型三联征者2例.肿瘤出血急诊行经导管选择性肾动脉栓塞术1例,行保留肾单位肿瘤剜除术8例9侧,保守观察2例. 结果 急诊行经导管选择性肾动脉栓塞术患者手术顺利,止血有效.8例9侧保留肾单位手术顺利,剜除肿瘤最大者直径8.0 cm.剜除肿瘤2～6个,平均3.5个.手术时间50～120 min,平均70 min.肾动脉阻断平均时间26 min.术中出血量100 ～800 ml,平均150 ml.1例术中输血400ml,未发生术后出血.术后病理诊断均为RAMI.8例术后随访3～60个月,平均25个月,肿瘤未见复发.肾功能均正常.2例保守观察者分别随访2、3年,肿痛无明显增大及出血. 结论 伴有TSC的双侧RAML应早期诊断,适时根据肿瘤大小、位置及发展情况予以治疗,保留肾单位手术及经导管选择性肾动脉栓塞是有效的治疗方法.     

肾血管平滑肌脂肪瘤的保留肾单位手术

目的　评估保留肾单位手术在肾血管平滑肌脂肪瘤治疗中的作用。　方法　回顾性分析 49例行保留肾单位手术治疗的肾血管平滑肌脂肪瘤患者资料 ,观察术前及术后肾功能、手术并发症及预后等。肿瘤剜除术 3 1例 ,肾部分切除 15例 ,原位灌注肾部分切除术 3例 ;其中 3例患者术前行选择性肾动脉栓塞术。　结果　切除肿瘤平均直径 6.0cm (2 .5～ 16.0cm) ,3例原位灌注肾部分切除术肿块直径分别为 10 .5cm、12 .0cm和 15.0cm。 49例术中平均失血量 3 10ml (50～ 10 0 0ml)。无手术并发症发生。术前及术后 10d血肌酐值比较差异无显著性 [(89± 2 6)mmol/Lvs (98± 3 4 )mmol/L ,P>0 .0 5]。 45例平均随访 3 6个月 (1～ 76个月 ) ,无肿瘤复发或需血液透析治疗者。　结论　保留肾单位手术是外科治疗肾血管平滑肌脂肪瘤的首选方法     

肾血管平滑肌脂肪瘤9例细胞学特点及治疗分析

目的:分析肾血管平滑肌脂肪瘤(RAMI)的细胞学特点及治疗问题.方法:回顾性分析我院自2009年1月-2011年12月确诊为RAML9例,临床表现无明显症状,在B超体检发现4例;腰部酸痛、胀痛或隐痛4例,其中2例伴肉眼血尿:突发腰部持续剧痛1例.病程1个月至5年.结果:本组依据细胞学特点,属于最常见典型型RAML.肾切除术1例,肾部分切除术1例,开腹单纯肿瘤剜除术7例.术后随访时间3-90个月,所有病例均健在,未见肿瘤复发.结论:肾血管平滑肌脂肪瘤依据细胞学特点,需与平滑肌瘤或平滑肌肉瘤鉴别.对于瘤体＜4cm、肿瘤外向生长,乏脂的RAML因有破裂出血风险,应积极行后腹腔镜途径单纯RAML剜除术.     

巨大肾血管平滑肌脂肪瘤临床分析(附27例报告)

目的 探讨巨大肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)的临床特点,总结诊治经验.方法 回顾性分析2008年1月至2017年1月我院收治的27例巨大RAML患者(肿瘤直径8 cm及以上)的临床资料.其中男4例,女23例,年龄16~66岁,平均38岁.肿瘤位于左侧14例,右侧13例.16例有临床症状,其中7例为RAML破裂出血,11例为无症状体检发现.27例术前均行CT检查,3例行MRI检查.结果 本组27例均行手术治疗,其中11例行肾切除术,9例行保留肾单位手术,4例行腹腔镜保留肾单位手术,3例行肾癌根治术.7例RAML破裂出血患者中,1例行急诊肾切除术,1例行急诊保留肾单位手术,其余5例待症状稳定,完善相关检查后予手术治疗.根据术后肿瘤大体标本,肿瘤直径为8~27 cm,平均13.7 cm.术后21例患者获得随访,随访时间1~108个月,中位随访时间42个月,无复发或因肿瘤导致死亡者.结论 巨大RAML临床少见,多数具有腰部酸胀不适等临床症状,CT检查为主要的诊断方式,B超可以作为患者随访的首选检查.8 cm及以上巨大RAML肿瘤破裂出血风险明显增加,建议积极行手术治疗.巨大RAML以良性为主,预后较好.     

肾血管平滑肌脂肪瘤的临床研究

目的　探讨肾血管平滑肌脂肪瘤 (RAML)诊治方法及肿瘤自发性破裂的危险因素。方法　回顾性分析 6 8例RAML患者资料 ,根据肿瘤大小分为A组 (≤ 4cm ,35例 )和B组 (>4cm ,33例 )。结果　 7例肾穿刺活检确诊 ,无穿刺并发症。 6 8例中 2 8例 (41 2 % )有症状 ,其中A组 4例(11 4 % ) ,B组 2 4例 (72 7% ) (P <0 0 1)。 9例自发性破裂者肿瘤大小 (11 6cm± 5 1cm)与 5 9例未破裂者 (5 3cm± 2 9cm)比较差异有显著意义 (P <0 0 1)。 9例自发性破裂者动脉瘤大小 (13 6mm± 5 8mm)与 7例未破裂者 (2 6mm± 3 0mm)比较 ,P <0 0 1。治疗包括保守观察 10例 (随访 2～ 7年 ,肿瘤无明显变化及其它并发症发生 ) ,肿瘤剜除术 30例 ,肾部分切除 14例 ,肾切除术 11例 ,后腹腔镜肾切除术 3例 (随访 2个月～ 12年 ,未见肿瘤复发及手术相关并发症 )。结论　B超 /CT介导下肾穿刺活检对于诊断不明者具有重要作用 ;肿瘤自发性破裂与肿瘤和动脉瘤大小有关 ;保留肾单位手术在RAML治疗中具有重要地位。     

65例肾错构瘤的诊疗分析

目的：提高肾错构瘤（AML）的诊疗水平。方法：对65例肾错构瘤诊治资料回顾总结分析。结果：65例肾错构瘤全部经手术和病理证实，行肾切除术34例，肾部分切除术15例，肾错构瘤切除术16例。其中双侧肾错构瘤8例，恶变4例。结论：肾错构瘤手术后应长期随访，因紧错构瘤有复发，双侧性及恶变可能，肾错构瘤应早期诊断，尽早手术，保留肾脏。     

肾血管平滑肌脂肪瘤82例的诊断与治疗

目的　提高肾血管平滑肌脂肪瘤的诊疗水平。方法　对 82例肾血管平滑肌脂肪瘤进行了回顾性分析。结果　B超诊断准确率 76 .8% (6 3/ 82 ) ,CT诊断准确率 86 .7% (39/ 4 5 ) ,MRI诊断准确率 84 .2 % (16 / 19)。根据肿瘤大小及症状分别采用观察与手术 ,对肿瘤直径 <4cm ,诊断明确且无症状 5 9例定期观察。手术 2 3例中行肿瘤剜除术 18例 ,肾部分切除 2例 ,肾切除 2例 ,根治性肾切除 1例。病理检查 2 2例良性肾血管平滑肌脂肪瘤 ,1例恶变。全部术后患者随访 ,肿瘤无复发。结论　B超、CT、MRI是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的重要检查方法 ,相互结合能提高术前的诊断准确率。术中应常规作冰冻切片 ,有助于确诊、手术方式的选择和排除恶变 ,为避免误诊对瘤体多部位取材也极为重要。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤（错构瘤）的诊断与治疗方法。方法 回顾分析２２例肾错构瘤的临床资料。结果 诊断符合率Ｂ超为５４．５％,ＣＴ为８１．８％,术前诊断错构瘤１８例,误诊为肾癌４例,其中３例术中冻冻切片示错构瘤。行肿瘤剜除１１例,肾部分切除７例,肾切除３例,肾根治性切除１例。结论 ＣＴ是诊断错构瘤的首选检查手段,肿瘤体积小、脂仿含量少、瘤内出血是影像学改变不典型导致误诊的原因,仔细分析病史、影像学资料及术中冰冻切片可避免误诊,手术治疗应尽量采用保留肾脏的手术。     

52例肾血管平滑肌脂肪瘤并自发破裂出血的诊治

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤并自发破裂出血的诊治方法。方法回顾性分析52例手术治疗的肾血管平滑肌脂肪瘤并发自发破裂出血的诊治资料。术前均行B超和CT检查,46例诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤并发自发破裂出血,6例未能排除肾细胞癌出血。6例保守治疗,11例行肾动脉栓塞术;35例急诊开放手术。结果6例经保守治疗成功无需手术,11例行肾动脉栓塞术中6例需开放手术;9例行保留肾单位肾切除手术,32例行全肾切除。全肾切除的原因:26例肿瘤广泛侵入肾脏,4例出血,2例未能排除肾细胞癌。术后病理诊断为血管平滑肌脂肪瘤并出血。结论B超和CT是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤并出血的重要手段,治疗可以选择保守治疗、肾动脉栓塞或者急诊开放手术。     

Giant angiomyolipoma in a tuberous sclerosis patient and review of the literature

Introduction

About 20% of renal angiomyolipomas (RAML) are associated with tuberous sclerosis complex (TS). About 34–80% of patients with TS present with RAML. RAMLs associated with TS are at higher risk of potentially life-threatening hemorrhage and hypovolemic shock. Only a few case reports of giant RAML, defined as larger than 10?cm in diameter, and its management, have been reported.

肾部分切除术后迟发性出血原因分析及防治

目的 探讨肾部分切除术后迟发性出血原因及其防治方法.方法 1998-2007年行肾部分切除术382例,发生迟发性出血5例(1.3%).男4例,女1例.平均年龄51(42～63)岁.原发病均为肾癌,肿瘤平均直径2.8(2.3～4.2)cm.2例肿瘤直径＞3.0 cm者手术时阻断肾蒂,3例肿瘤直径＜3.0 cm者游离肾脏后以手握控制肾脏出血;切除范围距离肿瘤边缘0.5～1.0 cm正常肾实质,肾创面"8"字或"U"形对合缝合.5例术后出血时间为6 d～3个月;出血量平均2300(1000～4500)ml.患者均表现为反复肉眼血尿伴患侧腰背部胀痛不适,伴休克表现3例,接受输血治疗3例.5例患者肾动脉造影发现出血原因均为创面肾动脉分支残端形成假性动脉瘤.其中3级肾动脉分支出血4例,4级肾动脉分支出血1例.结果 1例再次手术行患肾切除术,4例行经皮选择性肾动脉栓塞治疗.5例术后出血皆停止.未发生高血压、尿瘘等并发症.4例随访2～9年,肿瘤无复发,未再出血.结果 肾部分切除术后迟发性出血原因包括切面肾动脉小分支未结扎或部分结扎,缝合肾脏创面时缝针贯穿肾实质内动脉等.一旦出现此并发症,需要及时治疗,经皮选择性肾动脉栓塞是有效的治疗方法.